动眼神经麻痹

• 临床特征:一侧球后或眼眶剧烈疼痛， 第Ⅲ 、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害，Ⅴ1、2支损害，瞳 孔和视神经可有损害，症状可持续数天或 数月，间隔数日或数年后复发，肾上腺皮 质激素治疗有效。除外海绵窦附近病变。
22
• 本病男女发病率相等,30～40岁多见。急性或亚急 性起病，病前多有上呼吸道感染，开始为眶上及 眶内顽固性疼痛，单侧为主，数日后出现眼肌麻 痹。主要表现为动眼(Ⅲ)、滑车(Ⅳ)、外展(Ⅵ)和 三叉神经第一支(Ⅴ1)麻痹，动脉周围交感纤维及 视神经也可受损。持续数日或数周后可自行缓解 ，数月或数年后可再发，有些病例经1～6月，即 使未治疗症状也可消失，但也可能遗留持久的动 眼神经、视神经或视网膜损害。脑血管造影见颈 内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞 ，但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外 部病变。
11
• 动眼神经核性麻痹 • 动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中,是一个
核团，眼内肌与眼外肌神经核分开。眼内肌与眼 外肌多不同时受损，支配眼外肌的动眼神经核支 配双侧眼肌，故核性很少损害一眼，多为双侧完
全或不完全Βιβλιοθήκη Baidu麻痹。由此提示:
• 如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹， 面对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。
19
临床表现
动眼神经麻痹表现为上睑下垂,眼球外斜， 向上外、上内、下内、同侧方向运动障碍， 瞳孔散大，对光反应及调节反应消失.
20
21
鉴别诊断
• 痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt综合征 ）
• 病因未明。可能与免疫机制异常有关,病理 见海绵窦充满肉芽组织，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ 、Ⅴ1颅神经。
3
• E-W核（动眼神经副核）:位于正中核的背 外侧,中脑导水管周围的灰质中，发出动眼 神经副交感纤维（内脏运动纤维）入睫状 神经节换元，节后纤维支配瞳孔括约肌和 睫状肌，参与缩瞳和调节反射。
4
5
• 滑车神经 • 运动性纤维,起自中脑动眼神经核下端，四
叠体下丘的导水管周围腹侧灰质中的滑车 神经核，其纤维走向背侧顶盖，在顶盖与 前髓帆交界处交叉，经下丘下方出中脑， 绕大脑脚至腹侧脚底，穿过海绵窦外侧壁， 与动眼神经伴行，经眶上裂入眶，支配上 斜肌。
动眼神经麻痹
1
解剖
• 动眼神经为运动性神经,含有躯体运动和内 脏运动两种纤维。躯体运动纤维起于中脑 动眼神经核，一般内脏运动纤维起于动眼 神经副核。
2
• 动眼神经自中脑脚间窝下外侧壁出脑,经 大脑后动脉与小脑上动脉间穿过，向前 与后交通动脉伴行，越过小脑幕游离缘 前端的内侧，在后床突的外侧穿硬脑膜 进入海绵窦侧壁上部，再经眶上裂入眶 ，立即分为上、下两支。上支细小，支 配上直肌和上睑提肌;下支粗大，支配下 直肌、内直肌和下斜肌
• 如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保 持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是 核性损害。
12
• 总之,动眼神经核性损害临床表现特点:动眼 神经麻痹多为双侧性、不完全性和其他中 脑病损的体征等。
• 动眼神经纤维自该核发出至脑干前的一段 神经纤维病损特点：因为在此部动眼神经 纤维较分散，故表现为不完全性损伤，完 全性损伤少见;此处病变多合并有其附近组 织病损的症状，如红核、黑质和该部的锥 体系常被损伤。常见有三个综合征：
周围性眼神经麻痹 颅内动脉瘤、动脉瘤、结核霉菌与化脓性 炎症引起的颅底脑膜炎、外伤、糖尿病、 海绵窦疾病、眶上裂与眶尖综合征、痛性 眼肌麻痹
9
分类
• 动眼神经核上性麻痹 • 动眼神经核性麻痹 • 动眼神经周围性麻痹
10
• 动眼神经核上性麻痹
• 动眼神经为双侧大脑半球支配,故核上性病 变不发生动眼神经麻痹
6
• 展神经 • 运动性纤维,起自脑桥中部背盖中线两侧的
展神经核，其纤维从脑桥延髓沟内侧部出 脑，向前上方走行，越颞骨岩及鞍旁海绵 窦的外侧壁，在颅底走行较长行程，由眶 上裂入眶，支配外直肌。
7
8
病因
核性动眼神经麻痹 脑干出血、梗死、肿瘤、炎症、 多发性硬 化、 梅毒、先天性动眼神经核发育不全
17
• 动眼神经中的副交感神经纤维从脑干发出 后,到达海绵窦段位于动眼神经的上部，故 天幕疝时最先损伤的是动眼神经中的副交 感纤维而表现为瞳孔的异常表现。体征为 动眼神经麻痹的早期表现。
18
• 动眼神经核下性（周围性）麻痹 • 动眼神经自中脑脚间窝下外侧壁出脑,经大
脑后动脉与小脑上动脉间穿过，向前与后 交通动脉伴行，越过小脑幕游离缘前端的 内侧，在后床突的外侧穿硬脑膜进入海绵 窦侧壁上部，再经眶上裂出颅，入眼眶支 配眼外肌。（上述通路任何部位病变均引 起动眼神经麻痹，多为完全性麻痹。）
13
• 中脑背盖综合征（Benedict综合征）:动眼 神经髓内根丝一部分自红核中穿过,大部分 由红核的后侧向内侧迂曲而行，故动眼神 经麻痹多为不完全性。因此病变损伤中脑 背盖导致动眼神经束和红核受累，表现为 周侧动眼神经麻痹+对侧肢体震颤（有节律 的粗大震颤、舞蹈和共济失调）
14
• 动眼神经与锥体交叉综合征（Weber syndrome）:本征在中脑病损中为最常见的 一种,病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如 肿瘤、炎症和外伤等。临床表现：同侧动 眼神经麻痹和对侧肢体瘫痪。
15
• 眼肌麻痹-小脑共济失调综合征 （ Nothnagel综合征）:损伤位于中脑背盖 偏外导致红核、动眼神经、小脑上角联系 纤维受累,表现为：同侧动眼神经麻痹+对侧 肢体震颤+小脑共济失调。
16
• 动眼神经核性与核下性的病损鉴别 • 动眼神经核群在中脑内分布的区域较大,因
此核性病损时眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔 括约肌往往不受影响，由于两侧动眼神经 在中脑内相距很近，故核性损伤常为双侧 动眼神经麻痹，或呈不完全性麻痹。核下 性动眼神经麻痹常为单侧且都为完全性。
23
• 眼肌麻痹性偏头痛(ophthalmopllegic migraine) 通常发生在年轻成年中,有阵发性 中等程度的一侧头痛，常在头痛开始减轻 后出现同侧眼肌麻痹，并在头痛消退后仍 持续相当时间。必须指出眼肌瘫痪性偏头 痛，常有颅内器质性病变为基础，必须注 意鉴别，必要时可作CT或脑血管造影检查。