世界卫生组织软组织肿瘤分类

脂肪组织肿瘤

良性

脂肪瘤8850/0*

脂肪瘤病8850/0

神经脂肪瘤病8850/0

脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0

血管脂肪瘤8861/0

肌脂肪瘤8890/0

软骨样脂肪瘤8862/0

肾外血管肌脂肪瘤8860/0

肾上腺外髓脂肪瘤8870/0

梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0

冬眠瘤8880/0

交界性（局部浸润）

非典型性脂肪瘤性肿瘤/

高分化脂肪肉瘤8851/3

恶性

去分化脂肪肉瘤8858/3

粘液样脂肪肉瘤8852/3

圆形细胞脂肪肉瘤8853/3

多形性脂肪肉瘤8854/3

混合型脂肪肉瘤8855/3

未归类的脂肪肉瘤8850/3

纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤

良性

结节性筋膜炎

增生性筋膜炎和增生性肌炎

骨化性肌炎和

指/趾纤维骨性假瘤

缺血性筋膜炎

弹力纤维瘤8820/0

婴儿纤维性错构瘤

肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0

颈纤维瘤病

青少年玻璃样变性纤维瘤病

包涵体纤维瘤病

_________________

*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）

腱鞘纤维瘤8810/0

促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0

乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0

钙化性腱膜纤维瘤8810/0

血管肌纤维母细胞瘤8826/0

细胞性血管纤维瘤9160/0

颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0

钙化性纤维瘤

巨细胞血管纤维瘤9160/0

交界性（局部浸润）

表浅纤维瘤病（掌跖）

韧带样瘤型纤维瘤8821/1

脂肪纤维瘤病

交界性（很少转移）

孤立性纤维瘤和8815/1

血管外皮瘤9150/1

（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）

炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3

粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3

恶性

成人纤维肉瘤8810/3

粘液纤维肉瘤8811/3

低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3

透明变性梭形细胞肿瘤

硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3

所谓的纤维组织细胞肿瘤

良性

腱鞘巨细胞瘤 9252/0

弥漫型巨细胞肿瘤9251/0

深部良性纤维组织细胞瘤8830/0

交界性（很少转移）

丛状型纤维组织细胞瘤8835/1

软组织巨细胞肿瘤9251/1

恶性

多形性恶性纤维组织细胞瘤/

未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/

巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/

炎症型未分化多形性肉瘤8830/3

平滑肌肿瘤

血管平滑肌瘤8894/0

深部软组织平滑肌瘤8890/0

生殖道平滑肌瘤8890/0

平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3

血管外皮细胞瘤

血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3

肌外皮瘤8713/1

骨骼肌肿瘤

良性

横纹肌瘤8900/0

成人型8904/0

胎儿型8903/0

生殖道型8905/0

恶性

胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3

葡萄状和间变型）8910/3

腺泡型横纹肌肉瘤

（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3

血管肿瘤

良性

血管瘤

皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0

海绵状血管瘤9121/0

动静脉血管瘤9123/0

静脉性血管瘤9122/0

肌间血管瘤 9132/0

滑膜血管瘤9120/0

上皮样血管瘤9125/0

血管瘤病

淋巴管瘤9170/0

交界性（局部浸润）

Kaposi型血管内皮瘤9130/1

交界性（很少转移）

网状型血管内皮瘤9135/1

乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3

恶性

上皮样血管内皮瘤9133/3

软组织血管肉瘤9120/3

软骨、骨肿瘤

软组织软骨瘤9220/0

间叶软骨肉瘤9240/3

骨外骨肉瘤9180/3

未确定分化的肿瘤

良性

肌间粘液瘤8840/0

（包括细胞型亚型）

近关节粘液瘤8840/0

深部进展型粘液瘤8841/0

多形性玻璃变血管扩张肿瘤

异位错构性胸腺瘤8587/0

交界性（很少转移）

血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1

骨化性纤维粘液瘤8842/0

（包括不典型和恶性）

混合瘤/ 8940/1

肌上皮瘤/ 8982/1

副脊索瘤 9373/1

恶性

滑膜肉瘤9040/3

上皮样肉瘤8804/3

腺泡性软组织肉瘤9581/3

软组织透明细胞肉瘤9044/3

骨外粘液性软骨肉瘤9231/3

（脊索样型）

PNET/骨外尤文肉瘤

PNET 9364/3

骨外尤文肉瘤9260/3

促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3

肾外横纹肌样瘤8963/3

恶性间叶瘤8990/3

具有血管周上皮样细胞分化

的肿瘤（PEComa）

透明细胞肌黑色素瘤

血管内膜肉瘤8800/3

软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级

著者：C.D.M. Fletcher M. Sundaram

A. Rydholm J. M. Coindre

S. Singer

大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。恶性间叶组织肿瘤占人类罹患全部恶性肿瘤的比例低于1%，由于软组织肉瘤（STS）的组织学亚型有50多种，而每种亚型又有独立的临床特征、预后和治疗方法，所以诊断和治疗仍然有较大困难。在过去的几十年中，我们无论是在组织病理学还是遗传学方面对这些肿瘤的认识都有了明显的提高。通过病理医生、外科医生和肿瘤科医生的相互沟通，许多以前认为几乎是致死性的肿瘤，现在的无疾存活率明显提高[1960]。四肢STS的总体5年存活率在65-70%之间[1960]。设计最佳的治疗方案需要做细致的体格检查和放射影像检查来评估肿物的大小、深度和部位，以及神经侵犯表现。

流行病学