间质性肺炎与隐源性机化性肺炎的区别

间质性肺炎与隐源性机化性肺炎的区别
隐源性机化性肺炎的特点
临床特点：隐源性机化性肺炎是一种原因不明的机化性肺炎，50-60岁为该病的多发年龄，无性别差异，并且与吸烟无关。

病程多在2～６个月以内，2／５的患者发病有类似流感的症状，如咳嗽、发热、周身不适、乏力和体重减轻等。

常有吸气末的爆裂音。

常规实验检查无特异。

肺功能主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。

2／３的患者对皮质激素有较好的反应。

影像学特点：胸片表现为双侧弥漫性肺泡影，肺容积正常，复发性和游走性阴影常见，单侧肺泡阴影罕见。

高分辨CT显示肺部斑片状肺泡腔内实变、毛玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。

病变特点：主要病理变化是呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变，病变表现单一，时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。

病变位于气腔内，肺结构没有破坏，增生的纤维母细胞／肌纤维母细胞灶通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样的结构，蜂窝肺不常见。

间质性肺炎的特点
临床特点：间质性肺炎50岁以上的成年人为多发人群，约2/3的患者年龄在60岁以上，患者以男性居多。

临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。

肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。

实验室检查缺乏特征性，10%～２５％的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。

影像学特点：胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。

CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。

在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。

病变特点
肉眼观察双肺体积缩小，重量增加，质地较硬，脏层胸膜增厚，散在局灶性瘢痕，可见肺气肿甚至肺大泡形成。

切面呈双肺弥漫性实变区，轻重不一，严重受累处形成多房囊性结构，即蜂窝肺。

低倍镜下病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下及肺实质，间质炎症、肺纤维化和蜂窝肺改变轻重不一，新旧病变交杂分布，病变间可见正常肺组织。

早期病变是肺泡间隔增宽充血，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞与散在的中性粒细胞浸润，伴有Ⅱ型肺泡上皮和细支气管上皮增生，部分肺泡内可见巨噬细胞。

纤维化区有数量不等的胶原纤维沉积，炎症细胞相对较少，肺泡间隔毛细血管床减少乃至完全消失，其间可形成假腺样结构，内覆增生的Ⅱ型肺泡上皮。

蜂窝肺改变的区域是由大小不等的囊性纤维气腔所构成，被覆有细支气管上皮细胞。

在纤维化区和蜂窝肺区可见有呼吸性细支气管、肺泡管以及重
建的囊壁内有大量增生之平滑肌束，形成所谓“肌硬化”。

除了上述提及的老病灶(胶原沉积的瘢痕灶)外，同时还有增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞，基质呈粘液样，位于肺间质，突向被覆呼吸上皮的腔面，此结构称为纤维母细胞灶(fibroblastfoci)。

总之，纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化，不同时相病变的共存和蜂窝肺病变是诊断UIP的重要依据，也是与IIP其他类型相区别的要点［２，８］。

非特异性间质性肺炎
临床特点：本型的确切发病率尚不清楚，估计约为36／１０万人，首由Katzenstein等(1994)提出。

尔后的研究表明NSIP有着相对特异的临床和病理学表现，应该作为一个独立的病理实体看待。

2000年和2002年的ATS／ＥRＳ分类都认同了特发性NSIP(1NSIP)在IIP家族中的地位。

NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。

其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。

临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。

与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%～20％。

影像学特点：高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃影或双肺肺泡腔的实变影。

病变特点：主要病理学特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化。

根据其间质炎细胞的数量和纤维化的程度，Katzenstein和Fiori将NS1P分成3型：①富于细胞型，约占50%，主要表现为间质的炎症，很少或几乎无纤维化，其特点为肺泡间隔内淋巴细胞和浆细胞的混合浸润，其炎性细胞浸润的程度较UIP和DIP 等其他类型的间质性肺病更为突出。

与LIP相比，此型肺泡结构没有明显的破坏，浆细胞的浸润数量更为突出。

间质炎症常常伴有肺泡呼吸上皮的增生。

②混合型，约占40%，间质有大量的慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着。

此型与UIP不易鉴别，区别的要点是本病全肺的病变相对一致，无蜂窝肺，部分可见纤维母细胞灶，但数量很少。

③纤维化型，约占10%，肺间质以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症反应或者缺乏炎症。

很少出现纤维母细胞灶，病变一致是不同于UIP的鉴别要点。

只有分清间质性肺炎与隐源性机化性肺炎的区别才能更好的做出诊断和治疗。