Cushing综合征课件
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Cushing综合征
临床表现
• 向 心 性 肥 胖 95.1％
• 高血压
88.9％
• 多血质
80.4％
• 多毛
77.9％
• 月 经 紊 乱 76.7％
• 痤疮
76.1％
• 紫纹 • 色素沉着 • 感染 • 浮肿 • 背痛
73.2 ％ 46.0 ％ 35.5 ％ 34.9 ％ 20.4 ％
瑞金医院内分泌科资料
可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体 ACTH的Cushing病。 • 迅速进展型—肿瘤恶性程度高，发展快，临床不 出现典型Cushing综合征表现，血ACTH、血、 尿皮质醇明显升高。 Cushing综合征
各种类型的病因及临床特点
• 三、肾上腺皮质腺瘤
• 约占Cushing综合征的15%-20% • 多见于成人，男性＞女性 • 腺瘤呈圆形或椭圆型，直径大多3• 4cm，包膜完整 • 起病缓慢，病情中等，多毛及雄激 • 素增多表现少见。
Cushing 综合征
Cushing综合征
定义：Cushing综合征
（Cushing′s syndrome）是由各种原因造成 肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇） 所致病症的总称。
Cushing综合征
其 中 最 多 见 者 为 Cushing 病 （ Cushing′s disease ）垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型。
皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3-4时开始 上升，晨7-9时为一天的高峰。下午渐低，午夜 最低。
Cushing综合征—早晨高于正常，晚上不明 显低于清晨
Cushing综合征
正 常 人 和 库 欣 患 者 的 血 F昼 夜 节 律
正常人
库欣病患者
100 75 50
25 2 4 0 0
0 -25 -50 -75
Cushing综合征
Cushing综合征病因分类
• 二、不依赖ACTH的库欣综合征，包括 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质腺癌 3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
Cushing综合征
Cushing综Leabharlann Baidu征临床表现
• 有数种类型 • 1. 典型病例 • 2. 重型 • 3. 早期病例 • 4. 以并发症为主就诊 • 5. 周期性或间歇性（假性Cushing综合征）
5mm） • 发病机制可能与遗传、C免ushin疫g综合有征 关
各种类型的病因及临床特点
• 六、不依赖ACTH的大结节性增生 • 双侧肾上腺增大，含有多个结节（直径＞ • 5mm） • 血ACTH低，大剂量DXM不能抑制，垂体CT或 • MRI无异常发现。 • 病因不明确，可能与兴奋性G蛋白（Gs）的α亚基突
Cushing综合征
10
各种类型的病因及临床特点
一、依赖垂体ACTH的Cushing病
最常见，约占Cushing综合征的 70%
多见于成人，女性多于男性。
垂体病变多为ACTH微腺瘤（直径＜10mm）， 约见于80%Cushing病患者。约10%患者为 ACTH大腺瘤，少数为恶性肿瘤。少数患者垂体 无腺瘤。
变、抑胃肽促皮质醇分泌、Cushing病的转变等有关。
Cushing综合征
诊断
• 一、功能诊断 • 1. 临床表现 • 2. 糖皮质激素分泌异常 • 皮质醇分泌增多（血浆皮质醇、尿17-羟皮质类
固醇、24h尿游离皮质醇） • 昼夜节律消失 • 不能被小剂量地塞米松抑制
Cushing综合征
皮质醇分泌的昼夜节律
Cushing综合征
各种类型的病因及临床特点
• 四、肾上腺皮质癌
• 占Cushing综合征5%以下
• 瘤体大，直径5-6cm或更大，可伴浸
• 润和转移，腹部有时可及包块。
• 病情重，进展快。 重度Cushing综
• 合征表现，伴有高血压、低血钾。
• 多毛及雄激素增多表现明显（女性
• 男性化）。
Cushing综合征
Cushing综合征
典型病例临床表现
• 一、向心性肥胖、满月脸、多血质 • 二、全身及神经系统—肌无力，常有不同程度的
精神、情绪变化。 • 三、皮肤表现—瘀斑、紫纹，手、脚、指（趾）
甲、肛周常出现真菌感染。部分患者皮肤色素沉 着加深。
Cushing综合征
典型病例临床表现
• 四、心血管表现—高血压、心衰和脑血管意外， 易并发动静脉血栓。
特点：游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾上腺正 常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失。
Cushing于1912首次报道。
Cushing综合征
Cushing综合征病因分类
• 一、依赖ACTH的库欣综合征，可分为 • 1. Cushing病：ACTH↑，肾上腺皮质增生。垂
体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿 瘤 • 2.异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌大量 ACTH，伴肾上腺皮质增生。
• 五、性功能障碍—女性月经减少、不规则或停经， 常见痤疮。明显男性化者要警惕肾上腺癌。男性 性欲降低，阴茎缩小、睾丸变软。
Cushing综合征
典型病例临床表现
• 六、对感染抵抗力减弱—免疫功能减弱，肺部感 染多见，化脓性感染病灶不易局限。
• 七、代谢障碍—糖耐量减低，部分类固醇性糖尿 病。骨质疏松及电解质紊乱。高尿钙、肾结石。 明显低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异 位ACTH综合征。儿童生长发育受抑制。
可被大剂量外源性DXM抑制。
双侧肾上腺皮质弥漫性增生。主要为束状带，有 时网状带。
一部呈大结节性增生，结节直径一般在0.4cm以
上。
Cushing综合征
各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征： • 由垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质 • 增生，分泌过量的皮质类固醇。 • 常见的肿瘤：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸 • 腺癌、胰腺癌等。 • 临床分为二型 • 缓慢进展型—肿瘤恶性程度低（如类癌），病史
各种类型的病因及临床特点
• 五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生 • 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。 • 患者多为儿童或青年 • 一部分患者临床表现同一般Cushing综合征，另一部分
为家族性，又称Carney综合征。 • 血ACTH明显降低，大剂量地塞米松不能抑制。 • 肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节（显微镜-
临床表现
• 向 心 性 肥 胖 95.1％
• 高血压
88.9％
• 多血质
80.4％
• 多毛
77.9％
• 月 经 紊 乱 76.7％
• 痤疮
76.1％
• 紫纹 • 色素沉着 • 感染 • 浮肿 • 背痛
73.2 ％ 46.0 ％ 35.5 ％ 34.9 ％ 20.4 ％
瑞金医院内分泌科资料
可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体 ACTH的Cushing病。 • 迅速进展型—肿瘤恶性程度高，发展快，临床不 出现典型Cushing综合征表现，血ACTH、血、 尿皮质醇明显升高。 Cushing综合征
各种类型的病因及临床特点
• 三、肾上腺皮质腺瘤
• 约占Cushing综合征的15%-20% • 多见于成人，男性＞女性 • 腺瘤呈圆形或椭圆型，直径大多3• 4cm，包膜完整 • 起病缓慢，病情中等，多毛及雄激 • 素增多表现少见。
Cushing 综合征
Cushing综合征
定义：Cushing综合征
（Cushing′s syndrome）是由各种原因造成 肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇） 所致病症的总称。
Cushing综合征
其 中 最 多 见 者 为 Cushing 病 （ Cushing′s disease ）垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型。
皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3-4时开始 上升，晨7-9时为一天的高峰。下午渐低，午夜 最低。
Cushing综合征—早晨高于正常，晚上不明 显低于清晨
Cushing综合征
正 常 人 和 库 欣 患 者 的 血 F昼 夜 节 律
正常人
库欣病患者
100 75 50
25 2 4 0 0
0 -25 -50 -75
Cushing综合征
Cushing综合征病因分类
• 二、不依赖ACTH的库欣综合征，包括 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质腺癌 3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
Cushing综合征
Cushing综Leabharlann Baidu征临床表现
• 有数种类型 • 1. 典型病例 • 2. 重型 • 3. 早期病例 • 4. 以并发症为主就诊 • 5. 周期性或间歇性（假性Cushing综合征）
5mm） • 发病机制可能与遗传、C免ushin疫g综合有征 关
各种类型的病因及临床特点
• 六、不依赖ACTH的大结节性增生 • 双侧肾上腺增大，含有多个结节（直径＞ • 5mm） • 血ACTH低，大剂量DXM不能抑制，垂体CT或 • MRI无异常发现。 • 病因不明确，可能与兴奋性G蛋白（Gs）的α亚基突
Cushing综合征
10
各种类型的病因及临床特点
一、依赖垂体ACTH的Cushing病
最常见，约占Cushing综合征的 70%
多见于成人，女性多于男性。
垂体病变多为ACTH微腺瘤（直径＜10mm）， 约见于80%Cushing病患者。约10%患者为 ACTH大腺瘤，少数为恶性肿瘤。少数患者垂体 无腺瘤。
变、抑胃肽促皮质醇分泌、Cushing病的转变等有关。
Cushing综合征
诊断
• 一、功能诊断 • 1. 临床表现 • 2. 糖皮质激素分泌异常 • 皮质醇分泌增多（血浆皮质醇、尿17-羟皮质类
固醇、24h尿游离皮质醇） • 昼夜节律消失 • 不能被小剂量地塞米松抑制
Cushing综合征
皮质醇分泌的昼夜节律
Cushing综合征
各种类型的病因及临床特点
• 四、肾上腺皮质癌
• 占Cushing综合征5%以下
• 瘤体大，直径5-6cm或更大，可伴浸
• 润和转移，腹部有时可及包块。
• 病情重，进展快。 重度Cushing综
• 合征表现，伴有高血压、低血钾。
• 多毛及雄激素增多表现明显（女性
• 男性化）。
Cushing综合征
Cushing综合征
典型病例临床表现
• 一、向心性肥胖、满月脸、多血质 • 二、全身及神经系统—肌无力，常有不同程度的
精神、情绪变化。 • 三、皮肤表现—瘀斑、紫纹，手、脚、指（趾）
甲、肛周常出现真菌感染。部分患者皮肤色素沉 着加深。
Cushing综合征
典型病例临床表现
• 四、心血管表现—高血压、心衰和脑血管意外， 易并发动静脉血栓。
特点：游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾上腺正 常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失。
Cushing于1912首次报道。
Cushing综合征
Cushing综合征病因分类
• 一、依赖ACTH的库欣综合征，可分为 • 1. Cushing病：ACTH↑，肾上腺皮质增生。垂
体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿 瘤 • 2.异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌大量 ACTH，伴肾上腺皮质增生。
• 五、性功能障碍—女性月经减少、不规则或停经， 常见痤疮。明显男性化者要警惕肾上腺癌。男性 性欲降低，阴茎缩小、睾丸变软。
Cushing综合征
典型病例临床表现
• 六、对感染抵抗力减弱—免疫功能减弱，肺部感 染多见，化脓性感染病灶不易局限。
• 七、代谢障碍—糖耐量减低，部分类固醇性糖尿 病。骨质疏松及电解质紊乱。高尿钙、肾结石。 明显低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异 位ACTH综合征。儿童生长发育受抑制。
可被大剂量外源性DXM抑制。
双侧肾上腺皮质弥漫性增生。主要为束状带，有 时网状带。
一部呈大结节性增生，结节直径一般在0.4cm以
上。
Cushing综合征
各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征： • 由垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质 • 增生，分泌过量的皮质类固醇。 • 常见的肿瘤：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸 • 腺癌、胰腺癌等。 • 临床分为二型 • 缓慢进展型—肿瘤恶性程度低（如类癌），病史
各种类型的病因及临床特点
• 五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生 • 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。 • 患者多为儿童或青年 • 一部分患者临床表现同一般Cushing综合征，另一部分
为家族性，又称Carney综合征。 • 血ACTH明显降低，大剂量地塞米松不能抑制。 • 肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节（显微镜-