颈静脉球瘤

颈静脉球瘤
Glomus Jugulare Tumor (GJT)
颈静脉球瘤(Glomus 颈静脉球瘤(Glomus Jugular tumor GJT)发生在颅底颈静脉孔内及其附近的 GJT)发生在颅底颈静脉孔内及其附近的 副神经节瘤，亦可见于中耳鼓室、颈动 副神经节瘤，亦可见于中耳鼓室、颈动 脉间隙和颈动脉分叉等处。 本病临床罕见，其发生率占全身肿瘤的 0.03%，占头颈部肿瘤的0.6%。此瘤 0.03%，占头颈部肿瘤的0.6%。此瘤 性质为良性，但生长方式类似恶性，颅 内外广泛生长，颅神经常受侵犯，偶有 报道恶性病变。
Glomus jugulare tumor.
Top, An axial thin-section computed tomographic scan shows the base of the brain. Compare the bony structures medial to the external auditory canals. Bottom, A coronal scan is taken at the same level. A left carotid arteriogram shows a densely vascular mass (arrows) in the left petrous bone with a typical appearance of a glomus jugulare tumor.
临床
神经内分泌症状:临床上约有1 %GJT具有内分泌功能。 神经内分泌症状:临床上约有1 %GJT具有内分泌功能。 功能性GJT血浆中肾上腺素水平升高，其原理是肿瘤细 功能性GJT血浆中肾上腺素水平升高，其原理是肿瘤细 胞缺乏甲基转移酶，使肾上腺素不能转化成去甲肾上腺 素，肾上腺素代谢后以香草扁桃酸(VMA)和 素，肾上腺素代谢后以香草扁桃酸(VMA)和17 -KS和 KS和 17-OH形式从尿中排出，故检测尿中VMA可鉴别功能性 17-OH形式从尿中排出，故检测尿中VMA可鉴别功能性 和非功能性GJT。 和非功能性GJT。 因分泌儿茶酚胺，血中肾上腺素水平改变可出现全身症 状：主要表现为阵发性面部潮红，心动过速及血压波动， 高血压危象和低血压休克交替，及高血压之后的继发性 多器官功能损害，如肾功能损害、高血容量综合征、心 衰、肝淤血、胸腔腹腔积液、血液稀释，凝血异常等。 对于一些不明原因的继发性高血压患者，如同时伴有颅 神经损害应想到本病的可能。
影像学特点
头颅X 头颅X线平片 能通过颈静脉孔像显示颈静脉孔的扩大、 骨质破坏，当肿瘤较大时，可有岩尖、 枕大孔、内耳道等结构的骨质改变。 但是对肿瘤的侵犯情况以及与其他肿瘤 的鉴别很难做出精确诊断。 的鉴别很难做出精确诊断。
影像学特点
颈静脉球瘤一般都有其特定的发病部位。 发生在颈静脉孔的颈静脉球瘤，可有颈 发生在颈静脉孔的颈静脉球瘤，可有颈 静脉孔的扩大 ，多为膨胀性骨质吸收， 骨壁多光滑。
解剖
GJT位于颈静脉孔处，颈静脉孔由颖骨岩部和枕骨颈 GJT位于颈静脉孔处，颈静脉孔由颖骨岩部和枕骨颈 突围成。颞骨和枕骨向孔内的突起分别被称为颈突和 枕突，二者以纤维和骨桥连接，构成孔内神经和血管 的分隔。颈静脉孔实际上为一自颅内开口通向前、外、 下方的骨性通道。孔腔后外方为静脉部(颈静脉球) 下方的骨性通道。孔腔后外方为静脉部(颈静脉球)， 前内方为神经部，神经部的硬膜形成舌咽道和迷走道， 分别有舌咽神经和迷走神经以及副神经通过。GJT易 分别有舌咽神经和迷走神经以及副神经通过。GJT易 损伤后组颅神经。 肿瘤往上突破鼓室盖进入颅中窝，侵犯颞叶；经内耳 门或颈静脉孔进入颅内，可侵及枕大孔区、桥小脑角 及脑干；向下破坏鼓室底部，使颅底、上颈部及鼻咽 部特点
MRI
GJT在T1WI表现为等信号影，在T2WI上表现为略高信号 GJT在T1WI表现为等信号影，在T2WI上表现为略高信号 影，其内信号不均，由于血供丰富，增强后病灶呈现明 影，其内信号不均，由于血供丰富，增强后病灶呈现明 显强化。 显强化。 肿瘤内部血管由于血流的改变在肿瘤大于2cm时T2WI显 肿瘤内部血管由于血流的改变在肿瘤大于2cm时T2WI显 示“盐和胡椒”征，该征象被认为是GJT的特征性表现 盐和胡椒” ，该征象被认为是GJT的特征性表现 （盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的 血管流空影）。 血管流空影）。 MRV表现：压迫乙状窦和/ MRV表现：压迫乙状窦和/或颈内静脉时，表现为受压乙 状窦不显影，远端颈内静脉不显影。 MRI与CT相比，MRI在软组织、血管等结构的显示方面， MRI与CT相比，MRI在软组织、血管等结构的显示方面， 具有较大的优势，可显示病灶对于三叉神经、面神经、 听神经以及后组颅神经的侵犯。对GJT的诊断具有重要 听神经以及后组颅神经的侵犯。对GJT的诊断具有重要 价值。
Jugular paraganglioma (glomus jugulare tumor)
Glomus jugulare tumor. T1-weighted pregadolinium
image. The heterogeneously hypointense tumor is located in the jugular fossa, extending into the parapharyngeal space and foramen magnum, with temporal bone and clivus invasion. Areas of signal void within the tumor are related to hypertrophic neoplastic vessels
A 36-year-old man with dysphagia, undergoing 36-yearcomputed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI)
Paraganglioma. Coronal CT reveals expansion and erosion of the left jugular foramen
临床
神经系统症状: 神经系统症状: (1)面神经麻痹为肿瘤侵及面神经管所致，早期肿瘤 (1)面神经麻痹为肿瘤侵及面神经管所致，早期肿瘤 受刺激面肌出现抽搐，晚期由于肿瘤压迫出现麻痹。 (2) 颈静脉孔综合征为肿瘤侵及颈静脉孔向颅内生长 颈静脉孔综合征为肿瘤侵及颈静脉孔向颅内生长 所致，表现为吞咽困难，声音嘶哑，饮水呛咳及斜方 肌、胸锁乳突肌萎缩等症。 (3) 其他颅神经受损症状:舌下神经麻痹常见，表现为 其他颅神经受损症状:舌下神经麻痹常见，表现为 舌肌震颤及萎缩，伸舌偏向一侧。三叉神经及外展神 经受累出现面部感觉迟钝，眼球外展受限，较少见。 偶可出Homer征及视神经乳头水肿。 偶可出Homer征及视神经乳头水肿。 (4)眼震及行走不稳为侵及迷路半规管及小脑所致。 (4)眼震及行走不稳为侵及迷路半规管及小脑所致。 (5)晚期肿瘤向脑干中线部位生长可出现颅高压征。 (5)晚期肿瘤向脑干中线部位生长可出现颅高压征。
影像学特点
颈静脉球瘤的特征性CT检查表现为: 颈静脉球瘤的特征性CT检查表现为: 颈静脉孔扩大，边缘呈不规则的骨质吸收、破 颈静脉孔扩大，边缘呈不规则的骨质吸收、破 坏。 肿瘤血供十分丰富，罕见坏死囊变及钙化，CT 肿瘤血供十分丰富，罕见坏死囊变及钙化，CT 平扫表现为等或略高密度较均匀的软组织密度 影，增强后肿瘤明显均匀强化。 影，增强后肿瘤明显均匀强化。 CT能清晰地显示颅底骨质结构，对颅底骨质破 CT能清晰地显示颅底骨质结构，对颅底骨质破 坏可做出准确的判断，尤其对早期骨质破坏较 MRI更为优越，对临床怀疑颈静脉球瘤的患者 MRI更为优越，对临床怀疑颈静脉球瘤的患者 应首选CT检查。 应首选CT检查。
目前对颈静脉球瘤的分级尚有争议
Fisch根据肿瘤大小和侵犯范围分为 Fisch根据肿瘤大小和侵犯范围分为4型 根据肿瘤大小和侵犯范围分为4
A.肿瘤局限于中耳内 A.肿瘤局限于中耳内 B.肿瘤局限于鼓室乳突区，未累及迷路下间隙 B.肿瘤局限于鼓室乳突区，未累及迷路下间隙 C.肿瘤累及迷路下间隙到岩尖部 此型包括： C.肿瘤累及迷路下间隙到岩尖部 (1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔但未侵入到颈 (1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔但未侵入到颈 动脉管的垂直部 (2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部 (2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部 (3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部 (3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部 D.肿瘤侵犯硬膜进入颅内 其中又分为： D.肿瘤侵犯硬膜进入颅内 (1)肿瘤在颅内直径小于2cm (1)肿瘤在颅内直径小于2cm (2)肿瘤直径大于2cm (2)肿瘤直径大于2cm
1941年，Guild首先发现并命名颈静脉球体，当时又 1941年，Guild首先发现并命名颈静脉球体，当时又 称鼓室副神经节(颈静脉体、鼓室体) 称鼓室副神经节(颈静脉体、鼓室体)。颈静脉球体体 是位于颈静脉外膜上一层厚约0.25-0.5毫米的特殊组 是位于颈静脉外膜上一层厚约0.25-0.5毫米的特殊组 织，由上皮样细胞及较多血管( 织，由上皮样细胞及较多血管(多数为较粗的毛细血 管)所组成。其神经分布很丰富，主要来自舌咽神经 的鼓室支。它的血供来自颈外动脉的分支咽升动脉。 该组织有时也在舌咽神经鼓室支的周围、中耳的鼓室 内、迷走神经结状神经节附近也可找到。它的结构与 颈动脉球体很相似，故命名为颈静脉球体。 颈静脉球瘤就是起源于上述这群细胞的肿瘤，又名化 学感受器瘤。
GJT起病隐匿，进展缓慢，临床常出现颈静脉 GJT起病隐匿，进展缓慢，临床常出现颈静脉 孔综合征及中耳鼓室及耳道病变。因病程长， 症状、体征复杂，容易误诊误治。 病人就诊时大多数肿瘤已很大，广泛侵及颅 神经，给诊断和治疗带来一定困难。 随着影像学的发展，高分辨率CT、MR和 随着影像学的发展，高分辨率CT、MR和DSA 成为最有价值的诊断手段。 治疗措施包括手术治疗、放射治疗、肿瘤血 管栓塞等。
临床
颈静脉球瘤部位隐蔽，生长缓慢，沿颅 底的骨缝、孔道、大血管向周围侵犯， 在侵入耳部、颅内、压迫颅神经前少有 症状，病史可达10 20年，其主要症状 症状，病史可达10-20年，其主要症状 10往往与局部其他疾病的症状类似，故容 往往与局部其他疾病的症状类似，故容 易误诊误治。 易误诊误治。
临床
该病可在10岁以上任何年龄组发病，40岁以 该病可在10岁以上任何年龄组发病，40岁以 上多见；有一定的遗传倾向。 女性多于男性，女性可占62%以上。 女性多于男性，女性可占62%以上。 隐匿起病，进展缓慢，病程一般在4 隐匿起病，进展缓慢，病程一般在4年以上， 个别可达10年以上。 个别可达10年以上。 耳部症状通常为首发症状，典型的临床表现 搏动性耳鸣和听力下降。 为搏动性耳鸣和听力下降。 耳鸣与脉搏相一致，压迫同侧的颈静脉，耳 鸣即消失，此为颈静脉球瘤的典型症状。 肿瘤向颅外生长可引起乳突及下领角肿胀， 耳后动脉可闻及血管杂音。
GJT命名基本趋于统一，但病理报告名 GJT命名基本趋于统一，但病理报告名 称可有7 称可有7种，包括颈静脉球体瘤、鼓室 体瘤、副神经节瘤、化学感受器瘤、非 嗜铬性细胞瘤、血管球瘤、非嗜铬性副 节瘤及类动脉体瘤。 少数具有内分泌功能，特称为嗜铬性颈 少数具有内分泌功能，特称为嗜铬性颈 静脉球瘤或功能性颈静脉球瘤，这一类 静脉球瘤或功能性颈静脉球瘤，这一类 约占GJT的1%。 约占GJT的1%。
影像学特点
DSA目的：①明确诊断②了解肿瘤供血动脉 DSA目的：①明确诊断②了解肿瘤供血动脉 ③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤为栓塞做准 备④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响 。 DSA检查显示颈静脉球瘤为富血供肿瘤， DSA检查显示颈静脉球瘤为富血供肿瘤，肿 瘤染色明显，可见较多的异常匍行血管。 瘤染色明显，可见较多的异常匍行血管。 DSA不仅可以明确病变的形态、大小、 DSA不仅可以明确病变的形态、大小、 数量、 部位及供血动脉等情况，而且可进行介入栓 塞治疗，有十分重要的意义。