多指并指畸形

1．手术时机 先天性并指畸形通常需手术治疗，手术矫正并指的目的在于建 立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并 不是十分复杂的手术，但常常因轻视其治疗原则和技术而得不 到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小，给皮瓣设计及植皮、 术后固定带来困难，并且由于手的发育相对较快，术后的瘢痕 将发生挛缩而不能适应手的发育，尚需二次或多次手术修复， 因此，对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。 反之，对功能影响较大或明显障碍发育的并指，如末节并指， 手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密，分指后造成关节 囊的大片缺损，术后可能加重功能障碍的并指，也可不予处理。 多指并指应分期手术较为安全。
临床表现
多指畸形一目了然，多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中 包括多指症和镜手。多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧 多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为 多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末 节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指关节、指间关节 的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生， 形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。多指的外形和结构差异很大， 可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多 指，以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同，有 的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在，或与并指等畸 形同时存在，如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指，形成“镜影手”畸形。 尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲 发育不良等。中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指， 中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关 节情况，为手术提供依据(图1)。
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6．完全性并指指端的处理
图3 并指指甲整 A.手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘
7．两指单纯性不完全并指 可一期完成手术；需多次手术的病例，在手术次序的安排上，矫正骨畸 形，矫正拇、示指畸形安排在前面，中、环指并指或环、小指并指安排在 后面。多个手指并连，要分次手术矫正，先将中间相连的手指分开，以后 再将邻近的另一手指分开，以免造成中间手指缺血坏死。对复合性并指， 主要行并指分指术，其他畸形酌情处理。手术时应仔细剥离，先从近端开 始分离相连的软组织，最后分离骨性融合处和指甲，凿去多余的骨质，尽 量用皮瓣覆盖。 8．血管、神经与肌腱处理 并连紧密的手指或多指并连在一起的畸形，常伴有血管神经的变异，术 前要考虑充分，有条件可行血管造影充分了解血管情况，同时考虑到肌腱 神经等条件后，再行手术。多个手指并连血运较差时，可采用分期手术分 离的办法。两指并连之间仅有一条指神经时，在分指时应将指神经尽可能 保留于示、中、环指的桡侧和小指的尺侧，以便重建对指捏物时有感觉。 两并指共用一条肌腱时，可将该肌腱保留在主要指上，必要时可从一指移 位到主要指上的相应位置，对无肌腱的指，后期可行肌腱移植术。
2．分指要彻底 施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底 处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡 状皮肤皱褶，占近节指骨长度的1/3~1/2。 3．重建指蹼 正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧 皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形 的术式很多，较常用者有并指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状 皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩形 瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易坏死，且在 指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用（图2）。
巡回班工作要点
1术前一日访视病人 2术日经核对无误后接病人入手术间，配合麻醉医生实施麻醉 3与洗手护士清点所有物品 4配合手术医生消毒皮肤 5TIME OUT 6驱血仪驱血，记录驱血时间，电动止血仪止血（压力在300600mmHg之间），记录驱血时间，不超过1小时为宜。 7标本取下后固定液浸泡保存 8缝合皮肤前，与洗手护士清点所有物品 9整理用物，与麻醉医生，手术医生共同护送病人回房并与病房护士 签字交接。
图1 并指畸形
Fra Baidu bibliotek 治疗
手术治疗 先天性并指畸形通常需手术治疗，手术矫正并指的目的在于建 立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并 不是十分复杂的手术，但常常因轻视其治疗原则和技术而得不 到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小，给皮瓣设计及植皮、 术后固定带来困难，并且由于手的发育相对较快，术后的瘢痕 将发生挛缩而不能适应手的发育，尚需二次或多次手术修复， 因此，对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。 反之，对功能影响较大或明显障碍发育的并指，如末节并指， 手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密，分指后造成关节 囊的大片缺损，术后可能加重功能障碍的并指，也可不予处理。 多指并指应分期手术较为安全。具体手术需遵循以下原则：
分类
临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：
①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织； ②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指 相连是一个功能缺陷的手指； ③复合性多指：多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等，而且 包括掌骨孪生。
实验室检查： 无相关实验室检查。 其它辅助检查： 行X线检查，了解多指的骨与关节情况
临床表现 并指的临床表现多种多样，在形式上有的表现为皮肤软组织并指，有的为骨骼融合在一起 的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形，也可能是其他畸形的症状之一，如Apert综合征、 裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指 并指最为多见（50%），其次是环小指（30%）、示中指（15%），拇指和示指并指少见（5%）， 约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同，有的部分并连，有的全指并连；有 的仅表现为指蹼较长，有的并连两指呈交叉样；有的并指只有一条肌腱、神经、血管束；有 的两指并连紧密，末节指骨及指甲也并连在一起，还有的并指掌骨合二为一，但较粗大。 单纯性并指的症状除了外形上的损害外，主要是妨碍手指的外展及内收。复合性并指的 损害，则根据病变状况的差异，表现出不同的症状。在先天性手畸形中，伴有并指畸形很常 见，如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育 不良并指、Apert综合征、Poland综合征等（图1）。
【诊断要点】
1．分型 （1）按并连组织的结构分型 ①单纯性并指：仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一， X线片示并指间界限清楚，故又称为软组织性并指。 ②复杂性并指：两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外，还有指骨间 的融合，或神经血管及肌肉肌腱相连，故又称为骨性并指。 （2）按并连的程度分型 ①完全性并指：从相邻手指的基底到指尖完全相连。 ②不完全性并指：仅相邻手指的部分组织相连。 ③复合性并指：即并指合并其他畸形，如尖头并指、短指并指、裂指并指、多 指并指以及环形沟并指等。 （3）混合分型 单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、 复合性并指。
图2 并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术
4．锯齿状切开和植皮 分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否则，会形成 皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的部位需根据不同的情 况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创面，不能强 行在张力下闭合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致 局部皮肤坏死，甚至全指坏死。从手指功能考虑，为了使主要手指的桡侧 感觉良好，在设计手术切口时，应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧，将缺 损遗留在另一手指的尺侧，用植皮修复。 5．末节指骨相融合的并指 在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣， 并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意其血循环；然后在皮下 组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大，以免压力过大造成筋膜瓣坏死。 末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。
敷料班准备
大口，疝包，驱血带、电动止血 仪，咬骨钳，眼科剪子，眼科镊 子、0/5滑线
洗手护士配合要点
1术前与巡回护士清点台上所有物品 2递碘伏纱消毒手术野，递驱血带 3递圆刀切开皮肤及皮下组织，蚊钳分离 4递眼科剪剪开关节韧带，显露指骨关节，递咬骨钳，由指关节根部剪下多 指 5与主刀医生核对标本后交与巡回护士 6递碘伏纱消毒，必要时备生理盐水冲洗 7递0/5滑线缝合，并指手术剪纱布碎屑备加压包扎用
病理
畸形有三型：
（1）外在软组织块与骨不连接，没有骨、关节或肌腱； （2）具有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头； （3）完整的外生手指及掌骨。
治疗
手术在1岁以后最佳，少数仍需较长时 间观察手的功能可延长至3-4岁进行，以 便准确保留正指，切除副指。
并指畸形
【概述】 两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连， 属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天 性畸形，其发生率约为0.33‰~0.5‰，半数患儿为双 侧性并指，男女比例为3∶1，约10%的患者有家族史， 有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指，而且伴 有2或3足趾并趾。
多指畸形
多指畸形又叫重复指， 多指畸形是一种较 常见的四肢畸形,可单发或多发，但以拇指外侧 的单发多指最为常见。可与并指等手指其他畸 形同时存在发病特点是男性高于女性，大致为 1.5∶1;右手多于左手，比例为2∶1;双手发病率 占10%左右,拇指多指畸形为多发，占总数的90% 以上.
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病因：病因未明，部分病例为遗传因素且有隔代遗传 现象。 发病机制：环境因素对胚胎发育过程中的影响，如 某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特 别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化 早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸 形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位 延长及其退缩迟缓所致。
【病因与发病机制】
并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢 芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。 在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化 局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性 遗传。
【病理】
表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。 1．皮肤短缺 并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少，以手指基底部的指蹼区皮肤短缺 最为明显。 2．骨骼畸形 轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性 骨畸形及继发性骨畸形。 （1）原发性骨畸形：表现为多样性，有两个并指间的骨融合、指骨和（或）掌骨发育不良、 指间关节融合或强直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在两并指指骨间或掌骨间有 骨桥相连，这更多见于分裂手并指畸形。 （2）继发性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起静力性或动力性的力量影响，使骨的生长受 到限制。这种影响可以是骨融合畸形，造成指骨的生长迟缓或生长方向改变；或是软组织的 牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。 3．血管神经的畸形 至今尚未了解其畸形的规律性，血管、神经有时正常存在，有时畸形迷 路分布或一侧缺如，因此，在多手指并指时，不能一次分离多手指并指，以防血管畸形，造 成分离手指的坏死。即使是单纯性并指，也可能有指血管畸形存在，会造成手指分离手术后 手指末端指尖坏死。而这种血管畸形术前较难被查出，采用激光或超声多普勒、或磁共振检 查，对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助。