系统性红斑狼疮修订版PPT课件-系统性红斑狼疮ppt课件
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phenomenon)
网状青斑
雷诺现象
15
4
3、浆膜炎：胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现 关节痛 出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见 Jaccoud关节病 因关节周围肌腱受损 肌痛和肌无力 肌炎 股骨头坏死
T细胞和NK细胞功能失调
2019/11/19
8
2
1、致病性自身抗体 这类自身抗体的特征为
①以IgG型为主，与自身抗
原有很高的亲和力，如抗 DNA抗体可与肾组织直接 结合导致肾小球损伤
②抗血小板抗体及抗红细 胞抗体导致血小板和红细 胞破坏，临床出现血小板 减少和溶血性贫血
③抗SSA抗体经胎盘进入胎 儿心脏引起新生儿心脏传 导阻滞
2019/11/19
7
2 SLE的发病机制非常复杂，尚未完全阐明。目前认
为主要是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体 B细胞活化。易感者因免疫耐受减弱，B细胞通过交
叉 并反 将应抗与原提模发呈拟病给自机T身细组制胞织，及组使成免之成疫活分化的异，外常在来T抗细原胞相活结化合刺，
激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体， 造成大量组织损伤 。致 致病 病性性免自疫身复抗合体物
系统性红斑狼疮
systemic lupus erythematosus
汇报人：××× 汇报时间：2018年×月
2019/11/19
1
系 统 性 红 斑 狼 疮
2019/11/19
系统性红斑狼疮（systemic lupus
erythematosus,SLE）是一种以致病性自身抗体
和免疫复合物形成，并介导器官、组织损伤的自 身免疫病，临床上常存在多系统受累表现，血清 中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
本病IC增高的原因有： ①机体清除IC的机制异常； ②IC形成过多（抗体量多）； ③因IC 的大小不当而不能被吞噬或排除。
2019/11/19
10
2 3、T细胞和NK细胞功能失调
SLE病人的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产 生抑制CD4+T细胞的作用，因此在CD4+T细胞的刺 激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的 功能异常导致新抗原不断出现，是自身免疫持续 存在。
⑤抗核糖体抗体与神经精 神狼疮相关
④抗磷脂抗体引起抗磷脂 综合征（血栓形成、血小 板减少、习惯性自发性流 产）
2019/11wenku.baidu.com19
9
2
2、致病性免疫复合物 SLE是一个免疫复合物病
免疫复合物（immune complexes，IC）
由自身抗体和相应自身抗原相结合而形成，能够沉积在 组织造成组织损伤。
2
目录
Contents
1 病因 pathogeny
2 发病机制 nosogenesis
3 病理 pathology
4 临床表现 clinical manifestation
5 辅助检查
9 SLE与妊娠
auxiliary examination
pregnancy
6 诊断及鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis
5
1 （二）环境因素
阳光
紫外线使皮肤 上皮细胞出现 凋亡，新抗原 暴露而成为自 身抗原。
药物、化学试剂
一些药物可以 使 得 DNA 甲 基 化程度降低， 从而诱发药物 相关的狼疮。
微生物病原体
也可诱发疾病
2019/11/19
6
1 （三）雌激素
女性患病女明显高于男性，在更年期前阶段为9:1， 儿童及老人为3:1。
2、皮肤和黏膜表现 80%的病 人在病程中会出现皮疹。 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynaud's
SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率（12~39）/10万，北欧大约40/10万，黑种人患病率约 为100/10万患病率约为100/10万。我国患病率为（30.13~70.41）/10万，以女性多见，尤其是 20~40岁的育龄期女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合 性治疗，本病的预后已较前明显改善。
2019/11/19
易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLAⅢ类的C2或C4缺失，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常，推 测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免 疫耐受而致病。SLE的发病是很多易感基因异常的叠加效 应。然而，现已发现的SLE相关基因也只能解释约15%的遗 传可能性。
2019/11/19
11
3
病理
苏木紫小体 洋葱皮样病变
2019/11/19
12
3 主要病理改变为炎症反应和血管 异常，可以出现在身体的任何器 官。中小血管因IC沉积或抗体直接 侵袭而出现管壁的炎症和坏死， 继发的血栓是官腔变异，导致局
部组织缺血和功能障碍。
2019/11/19
受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体 （细胞核受抗体作用变形为嗜酸性团块）； ②“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著 向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉， 以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样 变形而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、 神经系统等亦可出现上述基本病理变化。13
4
临床表现
全身表现 皮肤和黏膜表现 浆膜炎 肌肉关节表现 肾脏表现
心血管表现 肺部表现 神经系统表现 消化系统表现 血液系统表现
抗磷脂抗体综合征 干燥综合征 眼部表现
2019/11/19
14
4
蝶形红斑 2019/11/19 掌部红斑
1、全身表现 大多数疾病活动 期病人出现各种热型的发热，尤 以低、中度热为常见。可有疲倦 乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下 降等。
1 0
预后
prognosis
7 病情判断 diagnosis of illness
8 治疗 treatment
2019/11/19
3
1
病因
遗传 heredity 环境 environment 雌激素 oestrogen
2019/11/19
4
1 （一）遗传
流行病学及家系调查 有资料表
明SLE病人第1代亲属中患SLE者8 倍于无SLE病人家庭，单卵双胎 患SLE者5~10倍于异卵双胎。临 床上SLE病人的家族中也常有患 其他结缔组织病的亲属。
网状青斑
雷诺现象
15
4
3、浆膜炎：胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现 关节痛 出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见 Jaccoud关节病 因关节周围肌腱受损 肌痛和肌无力 肌炎 股骨头坏死
T细胞和NK细胞功能失调
2019/11/19
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1、致病性自身抗体 这类自身抗体的特征为
①以IgG型为主，与自身抗
原有很高的亲和力，如抗 DNA抗体可与肾组织直接 结合导致肾小球损伤
②抗血小板抗体及抗红细 胞抗体导致血小板和红细 胞破坏，临床出现血小板 减少和溶血性贫血
③抗SSA抗体经胎盘进入胎 儿心脏引起新生儿心脏传 导阻滞
2019/11/19
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2 SLE的发病机制非常复杂，尚未完全阐明。目前认
为主要是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体 B细胞活化。易感者因免疫耐受减弱，B细胞通过交
叉 并反 将应抗与原提模发呈拟病给自机T身细组制胞织，及组使成免之成疫活分化的异，外常在来T抗细原胞相活结化合刺，
激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体， 造成大量组织损伤 。致 致病 病性性免自疫身复抗合体物
系统性红斑狼疮
systemic lupus erythematosus
汇报人：××× 汇报时间：2018年×月
2019/11/19
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系 统 性 红 斑 狼 疮
2019/11/19
系统性红斑狼疮（systemic lupus
erythematosus,SLE）是一种以致病性自身抗体
和免疫复合物形成，并介导器官、组织损伤的自 身免疫病，临床上常存在多系统受累表现，血清 中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
本病IC增高的原因有： ①机体清除IC的机制异常； ②IC形成过多（抗体量多）； ③因IC 的大小不当而不能被吞噬或排除。
2019/11/19
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2 3、T细胞和NK细胞功能失调
SLE病人的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产 生抑制CD4+T细胞的作用，因此在CD4+T细胞的刺 激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的 功能异常导致新抗原不断出现，是自身免疫持续 存在。
⑤抗核糖体抗体与神经精 神狼疮相关
④抗磷脂抗体引起抗磷脂 综合征（血栓形成、血小 板减少、习惯性自发性流 产）
2019/11wenku.baidu.com19
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2、致病性免疫复合物 SLE是一个免疫复合物病
免疫复合物（immune complexes，IC）
由自身抗体和相应自身抗原相结合而形成，能够沉积在 组织造成组织损伤。
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目录
Contents
1 病因 pathogeny
2 发病机制 nosogenesis
3 病理 pathology
4 临床表现 clinical manifestation
5 辅助检查
9 SLE与妊娠
auxiliary examination
pregnancy
6 诊断及鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis
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1 （二）环境因素
阳光
紫外线使皮肤 上皮细胞出现 凋亡，新抗原 暴露而成为自 身抗原。
药物、化学试剂
一些药物可以 使 得 DNA 甲 基 化程度降低， 从而诱发药物 相关的狼疮。
微生物病原体
也可诱发疾病
2019/11/19
6
1 （三）雌激素
女性患病女明显高于男性，在更年期前阶段为9:1， 儿童及老人为3:1。
2、皮肤和黏膜表现 80%的病 人在病程中会出现皮疹。 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynaud's
SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率（12~39）/10万，北欧大约40/10万，黑种人患病率约 为100/10万患病率约为100/10万。我国患病率为（30.13~70.41）/10万，以女性多见，尤其是 20~40岁的育龄期女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合 性治疗，本病的预后已较前明显改善。
2019/11/19
易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLAⅢ类的C2或C4缺失，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常，推 测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免 疫耐受而致病。SLE的发病是很多易感基因异常的叠加效 应。然而，现已发现的SLE相关基因也只能解释约15%的遗 传可能性。
2019/11/19
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病理
苏木紫小体 洋葱皮样病变
2019/11/19
12
3 主要病理改变为炎症反应和血管 异常，可以出现在身体的任何器 官。中小血管因IC沉积或抗体直接 侵袭而出现管壁的炎症和坏死， 继发的血栓是官腔变异，导致局
部组织缺血和功能障碍。
2019/11/19
受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体 （细胞核受抗体作用变形为嗜酸性团块）； ②“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著 向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉， 以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样 变形而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、 神经系统等亦可出现上述基本病理变化。13
4
临床表现
全身表现 皮肤和黏膜表现 浆膜炎 肌肉关节表现 肾脏表现
心血管表现 肺部表现 神经系统表现 消化系统表现 血液系统表现
抗磷脂抗体综合征 干燥综合征 眼部表现
2019/11/19
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蝶形红斑 2019/11/19 掌部红斑
1、全身表现 大多数疾病活动 期病人出现各种热型的发热，尤 以低、中度热为常见。可有疲倦 乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下 降等。
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预后
prognosis
7 病情判断 diagnosis of illness
8 治疗 treatment
2019/11/19
3
1
病因
遗传 heredity 环境 environment 雌激素 oestrogen
2019/11/19
4
1 （一）遗传
流行病学及家系调查 有资料表
明SLE病人第1代亲属中患SLE者8 倍于无SLE病人家庭，单卵双胎 患SLE者5~10倍于异卵双胎。临 床上SLE病人的家族中也常有患 其他结缔组织病的亲属。