原发性醛固酮增多症-病例讨论

• 查体：T37.3℃，P76次/分，R18次/分， BP160/105mmHg，神清语明，甲状腺无肿 大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心 率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病 理性杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未触 及，双下肢无浮肿。
辅助检查
• 血气分析：PH 7.48 ↑, Pco2 47mmHg, Po2 89mmHg, HCO3 35mmol/L ↑,BE11.5mmol/L ↑.
• PRA（立位） 2.33 ng/mL （0.93-6.56）
• PRA（卧位） 0.39 ng/mL ↓（0.5-0.79）
•
8：00 15：00 24:00
• ACTH 24.8 17.8 18.8 pg/mL
• CS
274
194
194 nmol/L
• 肾上腺增强CT：右侧肾上腺类圆形低密度， 腺瘤可能性大。肝脏内多发低密度，囊肿 可能性大。
• ATⅡ（卧位）65.63 ng/mL ↑（28.2-52.3） • PRA（立位） 0 ng/mL ↓（0.93-6.56） • PRA（卧位） 0.08 ng/mL ↓（0.5-0.79）
•② • ALD（立位）0.28 ng/mL ↑（0.065-0.296） • ALD（卧位）0.25 ng/mL ↑（0.059-0.174）
• 3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)
• 多于青少年期起病，可为家族性或散发性，家族性者以常 染色体显性方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生，其血 浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，用生理替代性的 糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正 常。目前对GRA家系成员及临床疑似GRA者可以做基因 筛查。
• 3月23日 3月24日 3月25日 3月27日 血钾 2.44 ↓ 2.4 ↓ 3.5 3.14 ↓
3月28日 3月30日 血钾 3.35 ↓ 4.24
24小时尿钾 95.8mmol/d, 同步血钾3.51mmol/L.(3月 26日）
血常规：Hb 71 g/L. ↓ (3月24日)
血常规：Hb 75 g/L. ↓ (3月27日)
• 贫血系列：VB12 203 pg/L ↓
•
铁蛋白 1.9 ng/L ↓
•
叶酸 6.1 ng/L
• IgM
3.17 g/L ↓
• 补体C3 0.77 g/L ↓
• （3月24日） 0’
• OGTT
5.93
• OGIRT
5.12
• OGCPRT 253.73
120’ 10.87 mmol/L 65.27 mIU/L 2333.69 pmol/L
• 腹部超声：脂肪肝。
• 心电图正常。
出院诊断
• 原发性醛固酮增多症 • 右肾上腺占位性病变（腺瘤不除外） • 糖耐量减低 • 脂肪肝 • 肝内多发囊肿
治疗
•
静脉补钾 4.5g
•
氯化钾水 20mg 日四次口服
•
拜新同 30mg 日一次口服
•
Baidu Nhomakorabea
螺内酯 80mg 每8小时一次口服
•
力蜚能 150mg 日一次口服
• ATⅡ（立位）66.59ng/mL （55.3-115.3）
• ATⅡ（卧位）61.5 ng/mL ↑（28.2-52.3） • PRA（立位） 0.06 ng/mL↓（0.93-6.56） • PRA（卧位） 0.03 ng/mL ↓（0.5-0.79）
•③ • ALD（立位）0.21 ng/mL ↑（0.065-0.296） • ALD（卧位）0.20 ng/mL ↑（0.059-0.174） • ATⅡ（立位）169.46ng/mL ↑ （55.3-115.3） • ATⅡ（卧位）178.11 ng/mL ↑（28.2-52.3）
• 4.醛固酮癌
• 少见，为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖 皮质激素、雄激素。肿瘤体积大，直径多在5mm以上。
• 5.迷走的分泌醛固酮组织
• 少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。
临床表现
• 1.高血压 • 最早出现的症状，一般不呈恶性演进，少数可出
病例讨论
原发性醛固酮增多症
病史
• 李敏，女，27岁，入院时间：2009年2月23日。 • 主诉：反复发作性软瘫5个月。 • 现病史：患者5个月前无明显诱因出现乏力，双手麻木，
3~5分钟自行缓解，未在意。3个月前无明显诱因出现四肢 无力、头晕、恶心,就诊于盛京医院，查血钾1.86mmol/L， 测血压180/90mmHg，补钾治疗后症状好转。2个月前再 次出现上述症状，对症补钾治疗后症状好转，此后口服钾 片治疗，症状未再发作，今为系统诊治来我院门诊，查血 钾2.44mmol/L,肾上腺增强CT示：右侧肾上腺类圆形低密 度，腺瘤可能性大，为进一步诊治收入病房。病来无头痛， 无胸闷、气短，无腹痛、腹泻，二便正常，尿量15002000mL，饮食、睡眠尚可，体重无明显变化。 • 既往史：无冠心病、糖尿病史。无肝炎、结核病史。青霉 素批号过敏。
•
VB12
0.5mg 隔日一次肌注
•
甲钴铵 500ug 日一次口服
•
叶酸
10mg 日三次口服
原发性醛固酮增多症病因
• ⒈ 醛固酮瘤 • 最多见，约占原醛症的60%-85%，多为一侧腺瘤，直径
大多介于1-2㎝。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜 节律平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。 • ⒉特发性醛固酮增多症 • 第二多见的类型，约占15%-40%，双侧肾上腺小球带增 生，有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增 强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减 少，高血压、低血钾改善，而对醛固酮瘤患者作用不明显。 少数有双侧肾上腺结节样增生，患者对肾素-血管紧张素 系统的试验均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症， 极少数患者只有单侧肾上腺增生，切除后可治愈。
• （3月31日） 0’
• OGTT
5.69
• 同步血钾 4.16
120’
8.61 mm ol/L
4.1
mmol/L
醛固酮立卧位试验
•① • ALD（立位）0.20 ng/mL ↑（0.065-0.296） • ALD（卧位）0.20 ng/mL ↑（0.059-0.174）
• ATⅡ（立位）62.21 ng/mL （55.3-115.3）