骨肉瘤的临床表现

骨肉瘤的临床表现

1.发病率：在除外多发性骨髓瘤后，骨肉瘤是最常见的原发恶性骨肿瘤。骨肉瘤占骨肿瘤的16.5%，占原发恶性骨肿瘤的47.1%.骨肉瘤是软骨肉瘤的两倍，是Ewing瘤的三倍多.骨肉癌在美国为每10万人口中有1个.在英国约为每百万人口中2～3个。瑞典为每10万人口中0.28，同时发现城市和农村发病率无明显差异。马来西亚统计，每10万人口发病率因种族和地区而异.马来族人为0.11，华人和印度人为0.23.在城市和农村华人的发病率前者为0.31，后者为0.18。

2.年龄和性别：好发年龄在10～25岁之间.20岁左右的占45.7%。文献中报告最小年龄为35个月.其它一些学者观察到第二个发病高峰年龄在65～75岁间.此多继发於Paget病.国内Paget病罕见，故继发骨肉瘤甚少.

男性发病率较女性略高，男女之比为1.4：1.30岁以下为1.8：1.30岁以上0.6：1.肿瘤可以在一个家庭中多个发生.最多者一个家庭中有4名成员发生骨肉瘤。

3.部位：骨肉瘤90%发生於肢体，多生长于骨的干骺端。最常见的部位在膝关节。此区域发病约占48%。有的报告股骨发病为41.5%、胫骨为16%、肱骨为15%。发生在股骨者，多在远侧干骺端。个别报告有多发性骨肉瘤。

4.症状：肿瘤的症状因肿瘤生长速度及破坏程度不同而异.有的病人发病前有外伤史，或因外伤后引起症状。一般认为是外伤后对原先存在的肿瘤引起注意。Ewing将此种情况称为。外伤定数论(trau-maticdeterminism)”。

起病时一般较突然，以后逐渐发展，主要症状为疼痛。开始疼痛较轻，间歇发作.以后逐渐呈持续性疼痛，尤以夜间和安静时注意力集中时疼痛为重.这种疼痛最后呈跳痛或不间断的，难以忍受的疼痛。非用麻醉类药品如吗啡或杜冷丁等不能止痛.

肿瘤所在部位起先肿胀较轻。随着病情的发展就逐渐明显。肿胀一般偏於膝部内侧或外侧。肿瘤生长越大，肿胀越是明显.能够看出肿瘤的轮廓。此时肿瘤表面皮肤变薄发亮。有的皮肤可见妊娠纹样的表现.皮下静脉扩张显现.由于肿瘤局部血运增加，皮温也随之增高.肿瘤的硬度在成骨型较硬，在溶骨型呈橡皮样感。由于此种类型肿瘤血运丰富可扪及搏动感，听时可闻及杂音.少数病人肺部可出现转移灶之时而无症状.有的病人可发生病理骨折.个别病例病程可长达数年，肿瘤亦甚巨大.作者曾遇到两例股骨中下段骨肉瘤，肿瘤约为其正常大腿的两倍.

随着病情发展，全身情况恶化，有发热，消瘦、贫血等。在晚期恶病质明显.当出现远隔肺、肝等转移时，可相应地出现咳嗽，咯血，肝区疼痛、黄疸等症状.

骨癌晚期可出现发热，食欲减退，消瘦等全身症状。局部常表现为固定性，持续性及逐渐加重的疼痛，以及局部包块，有明显的夜间痛，易发生病理性骨折。骨恶性肿瘤，由于它生长快，往往有肢体明显肿胀、压痛，甚至皮肤发热，血管怒张。骨癌的直接反应就是疼痛，这是一种不同于一般的疼痛感觉，最显著的特点就是安静疼痛，越是安静，疼痛更甚。

一般原发性骨肿瘤好发生在四肢的长骨;继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。骨癌晚期可出现发热，食欲减退，消瘦等全身症状。局部常表现为固定性，持续性及逐渐加重的疼痛，以及局部包块，有明显的夜间痛，易发生病理性骨折。肿块弥漫性肿胀，压痛，边界不清楚，皮温升高，浅静脉怒张中国生物治疗网杨教授特别指出，常影响邻近的关节。软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。

影像学表现有：

1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。

2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，如突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。

瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化;而恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。

3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。

4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后，继发于软骨瘤者，软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

关节疼痛不易让人联想到骨肉瘤，但是疼痛却是骨肉瘤的一个主要症状，尤其是夜间疼痛加重就应警惕骨肉瘤。

60%骨肉瘤患者就诊时已为中晚期

据专家统计，恶性骨肿瘤严重威胁青少年生命，其中骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤,多见于10—25岁的青少年。

它起病急，短期内迅速转移。由于这一时期青少年的骨骼快速生长，所以骨癌引起的疼痛很容易被人误诊为生长疼，或以为是一般的关节炎、扭伤等，错失最佳治疗时机。如果青少年出现肿、痛、局部皮肤温度高，并伴有关节活动受限，绝不能掉以轻心，应尽快就医。骨肉瘤的发病率大约是十万分之一点五到二，但相当凶险，癌细胞半年至一年内会出现肺转移，造成病人死亡。

骨肉瘤好发于四肢，发展迅速，病程短，而老年人则更可能患肌肉软组织瘤，常见的有平滑肌瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等。早期即可发生血行转移。据了解，肉瘤目前的发病率已经占据儿童肿瘤的15%—20%，成人肿瘤的1%。

由于缺乏对肉瘤的认识，早期临床症状又不太明显，导致60%的病人就诊时已为中晚期，50%的病人因不能得到及时诊断和规范治疗而延误病情。

30%—40%骨肉瘤患者遭遇误诊

30%—40%左右的肉瘤患者曾遭遇过误诊，原来以为是脂肪瘤或纤维瘤，谁知切开导致肿瘤扩散。诊治误区非但不能抑制肿瘤发展，甚至可能促进扩散。在诊断不明的情况下做“小手术”或进行切开活检，很可能使患者丧失保肢手术和长期生存的机会。很多青少年出现膝关节肿块后以为是运动性损伤，外敷中药治疗中国生物治疗网杨教授特别指出，结果发现肿块越来越大，疼痛加剧。在手术后适当的应用中医中药进行辅助治疗，能达到调血理气、增强免疫功能等作用;但是如果希望单纯依靠局部中药外敷和内服中药作为“包治”手段，只能延误治疗时机，最终发生肺转移而死亡。“很多患者家属总希望采取保守治疗，最好是不开刀只吃药，但实际上许多肉瘤对现有的药物不敏感或长期服用就会产生耐药。”专家表示，药物只能作为辅助手段，难以彻底清除肿瘤，而且临床发现，很多患者十次八次服药后就开始产生耐药。

早期患者如正确治疗八成病人可根治

专家介绍，肉瘤的诊治包括临床、影像、病理三科联合诊断。肉瘤的分类和诊断极为复杂，单纯依靠临床检查和影像学是很难做出正确的诊断，活检是绝大部分肉瘤诊断的必要途