嗜酸性粒细胞增多症

肿病变伴外周血嗜酸性粒细胞增高为主要临床
表现。
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(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
特别是呈现“肺水肿反向征”； 血、痰和（或）BALF嗜酸性粒细胞增高； 肺组织活检有以嗜酸性粒细胞、巨噬细胞为主
的肺泡炎、肺间质纤维化和嗜酸性粒细胞脓肿 等病理改变。
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男，29岁，外周血嗜酸性粒细胞27.5％，BALF 中嗜酸 性粒细胞30％。（a）X线胸片示主要位于双肺周边部的 实变影（肺水肿反向征）；（b） 薄层CT示双肺实变影 主要位于外周。
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慢性嗜酸性粒细胞性肺炎CEP
又称迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症，属于一种 病因不明的变态反应性综合征；
外周血嗜酸性粒细胞明显增多； 胸部X线呈肺外周性浸润影； 对糖皮质激素治疗反应良好。
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CEP诊断标准
发热、咳嗽及呼吸困难； 胸部X线片显示非肺段性、周围性肺浸润影，
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Байду номын сангаас
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(六)胃肠道疾病
嗜酸性粒细胞胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis) ⑴发病与变态反应有关，表现为消化不良、腹 痛、腹泻和发热等。 ⑵外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞可高达 60% 以上，消化道粘膜至浆膜层均可有嗜酸 性粒细胞广泛浸润。 ⑶病程可长达十余年，常呈自限性。
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继发性嗜酸性粒细胞增多
结缔组织病
类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等
肿瘤
淋巴瘤 各种实体肿瘤 囊性纤维化
内分泌疾病
Adison病 垂体功能不全
免疫缺陷病
IgA缺乏症 移植物抗宿主病等
间质性肾病
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克隆性嗜酸性粒细胞增多
慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) 慢性髓系白血病(CML) 急性髓系白血病（AML） 骨髓增殖性肿瘤
嗜酸性粒细胞增多症
冯亮华 2013.7.3
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定义
外周血中嗜酸性粒细胞绝对值大于0. 4×109 /L 称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia) 。
根据嗜酸性粒细胞增多的程度将其分为: ①轻度增多： (0.4~ 1.5) ×109 /L ②中度增多： (1.5~ 5.0) ×109 /L ③重度增多： > 5.0 ×109 /L。
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分类
反应性嗜酸性粒细胞增多 继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多
精选文本沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54. 3
反应性嗜酸性粒细胞增多
过敏性疾病
支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏
感染
寄生虫 结核 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
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(五)肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)
是一组并不少见的疾病。其发病机制多与异常 的免疫反应有关，但病因尚不确切。
可分为五型： 单纯型(Löffler 综合征) 慢性或迁延型（CEP） 哮喘型 热带型(Weingarten综合征) 结节性多动脉炎(Kussmaul Maier 综合征)。
在溃疡性结肠炎和克罗恩病患者的血液中，有 时也可有嗜酸性粒细胞增多。
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(七)免疫性疾病
风湿性疾病(SLE、RA、结节性多动脉炎、皮 肌炎等)、过敏性血管炎和肉芽肿性血管炎、 部分先天性免疫缺陷、嗜酸性粒细胞筋膜炎药 物治疗后及移植物抗宿主反应等，常有嗜酸性 粒细胞增多。
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（八）血液肿瘤
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(三)感染性疾病
某些传染病感染期，嗜酸性粒细胞常减少，恢 复期可引起嗜酸性粒细胞增高，唯有猩红热急 性期嗜酸性粒细胞常增高。
有的真菌(曲菌、球孢子菌)感染和个别的慢性 分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。
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(四)皮肤病
多种皮肤病如疥疮、天疱疮、疱疹性皮炎、剥 脱性皮炎、湿疹、妊娠期疱疹和瘙痒性荨麻疹 性丘疹及斑块综合征、银屑病、发作性血管神 经性水肿等，均可伴嗜酸性粒细胞增多。
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（二）过敏性疾病
包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管 神经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸 性粒细胞增多。
药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多， 亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄 疸、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴结病等。
药物引起的间质性肾炎：嗜酸性粒细胞不但在 血液内增多，而且在尿液中亦可检出。
少数实体肿瘤，特别是能产生粘蛋白的上皮细 胞来源的、转移至浆膜及骨骼的、病灶中心有
坏死的癌肿和肉瘤患者，血液中亦可见嗜酸性 粒细胞增多。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨嗜酸肉芽肿多 见于婴幼儿和青少年，病变主要侵犯骨组织。
病理示大量组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润，但 外周血嗜酸性粒细胞多＜10%。
Kimura 病(Kimura disease) 常以头颈部肉芽
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特发性嗜酸性粒细胞增多
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的 病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 （IHES）。
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（一）寄生虫感染
是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。
单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增 高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性 粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫 侵入组织的数量和范围相平行。
在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染 (蛔虫、绦虫) ，一般不引起嗜酸性粒细胞增多； 但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒 细胞增多。
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临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须 仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发 现虫卵和幼虫。
但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中 检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发 作、移位性肺炎、肝大等蚴虫移行征可疑者， 必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病 因。
目前认为某些髓系肿瘤的嗜酸性粒细胞增多与 肿瘤性克隆有关。常见的有慢性髓系白血病、 急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、系统 性肥大细胞增多症、真性红细胞增多症、原发 性血小板增多症等。
除髓系肿瘤外，部分淋巴瘤、急性淋巴细胞白 血病的血液、骨髓和淋巴结中也可见到嗜酸性 粒细胞增多。
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（九）实体瘤