血浆置换的临床应用

血浆臵换治疗在各系统疾病的应用
• 肝脏疾病
• 血液系统
–血栓性血小板减少性紫癜(TTP) –免疫性血小板减少性紫癜(ITP) –冷凝集素病 –高黏综合征 –溶血性疾病 – 巨球蛋白血症
血浆臵换治疗在各系统疾病的应用
• 神经系统疾病
– 格林巴利综合征( GBS) , – 重症肌无力(MO) – 多发性硬化(MS)
双重滤过血浆臵换疗法
• 优点
– 蛋白丢失少 DFPP通过选择膜孔径不同的血浆滤过器可以有针对性地对致病物质进行清除。每 次分离血浆3～4L,仅丢弃500～600 ml致病血浆,保留了大部分白蛋白,在给患者 提供更好治疗的同时,可以最大限度地减少白蛋白的丢失。 – 不受“血荒”制约 – 减少交叉感染 使用白蛋白臵换液,因此感染等并发症较之单纯血浆臵换少,Siami等回顾了美国 近20年来应用DFPP治疗的患者,无1例发生败血症及营养不良综合症。
• 产科中应用
– 母婴血型不合致新生儿溶血 – 妊娠脂肪肝致肝衰竭
单纯血浆臵换疗法
臵换液的种类和组成
1. 新鲜冰冻血浆 2. 人血白蛋白溶液
3. 血浆代用品
4. 晶体液
单纯血浆臵换疗法
臵换液的选择 基本原则：缺什么，补什么；补足 所需量；针对各种臵换液的优缺点，互相弥补
– 出入速度大致相同,保持血浆胶体渗透压正常 – 并注意维持水、电解质的平衡 – 必要时补充凝血因子和免疫球蛋白 – 晶体和胶体的容积比1:2为妥，即前1/3用晶体，后2/3用5%白蛋白 – 并非每个患者都必须补充新鲜冰冻血浆，但血栓性血小板减少性 紫癜、溶血性尿毒症综合征以及重症肝炎等患者，推荐臵换液全 部用新鲜冰冻血浆。 – 血浆代用品最大补充量只能占臵换液的20%，且多于刚开始臵换时 使用。
– 其他分离方法 如血浆电泳法，理化结合分离法，落差式血滤法等
血浆臵换适应症
主要分为3类疾病:
Ⅰ类疾病:指某些疾病诊断一旦明确,应立即(或必 须)进行血浆臵换治疗 Ⅱ类疾病:即某些疾病常规治疗无效时,则应尽快 考虑血浆臵换治疗 Ⅲ类疾病:临床上有散在的病例报告,需要进一步 进行临床验证
表 血浆置换术适应证
客观局限wk.baidu.com：很难及时获得大量新鲜血浆
双重滤过血浆臵换疗法
DFPP是一种选择性的血浆分 离方法 ,它利用两个不同孔 径的滤过器 ,其一为血浆分 离器,其二为血浆滤过器。由 于血浆滤过器膜孔径不同 , 对白蛋白的阻遏率亦不相同 ,因而治疗时应根据致病物质 分子量的不同选择不同膜孔 径的血浆滤过器 ,使之既能 保证完全清除致病物质 ,又 可最大限度地减少白蛋白的 丢失。
血浆吸附疗法
• 非特异血浆吸附 • 特异性血浆吸附
– 胆红素吸附 – 免疫吸附 ……
母体血浆臵换法防治Rh血型不合的新生儿溶血 病情简介 弓某某，女，40岁，Rh阴性，丈夫为Rh阳性血 型。15岁时曾行手术治疗，可能输血治疗（具体不 明确），第1次怀孕早期人工流产，第2次胎儿娩出 后发生新生儿溶血，未能存活。第3次和第4次怀孕 均于4-5月时胚胎死亡流产。2-4次怀孕期间IgD效价 均在1:128-1:256，本次为第5次怀孕，孕前IgD效价 为1:64，怀孕16W测IgD效价1:128-1:256，胎儿检查 尚未发现异常。
血浆置 换的 临 床 应 用
肾病风湿免疫科
什么是血浆臵换
1914年，Abel首次进行了血浆去除术 1959年，Waldenstrom将其应用于疾病治疗，血浆臵换技术 蓬勃发展 血浆臵换概念 机体血液循环中存在的病原物质对某些疾病的发生发展起重 要作用,是介导组织器官损伤的主要致病因子,临床上常需清 除这些病原以达到治疗某些疾病。血浆臵换(plasma exchange PE; plasmapheresis)系通过血浆分离装臵,利用体 外循环的方法将血浆分离并滤出,弃去患者的异常血浆,然后 将血液的有形成分以及所补充的臵换液回输体内,血浆中所存 在的一些致病的物质,代谢产物(如肝衰竭时)和一些自身免疫 病的自身抗体和毒物亦随之被剔除的治疗方法。
b：常数，男性1530，女性864 c：常数，男性41，女性 47.2
3.PV=W×70(ml)×〔 (1-Hct）×0.91〕
单纯血浆臵换疗法
• 优点
– 对致病物质清除相对彻底 – 操作相对简单 – 适用症广泛
• 缺点
– 选择性差，白蛋白，凝血因子以及其他非致病性血液 成分的丢失 – 需要大量的血浆，增加输血风险和感染几率
– 血浆吸附疗法(plasma adsorption , PA)
将分离的血浆经过吸附器(内充填选择性的吸附物质)除去血浆中致病 因子的方法
– 冷却滤过法（cryofiiltration，CF）
利用部分致病性大分子物质在寒冷条件下聚集形成冷凝沉淀物而在复温后分离 的特点，是冷却的血浆通过一定孔径的滤过膜截留沉淀的物质，从而达到选择 性清除的目的。
血浆臵换疗法的分类
按血浆分离方式 • 非选择性血浆分离法
– 离心式血浆分离法 – 膜式血浆分离法 目前通常所进行的单纯血浆臵换
• 选择性血浆分离法
– 双重滤过法( double filtration plasma pheresis ,DFPP)
是将分离出来的血浆再通过膜孔更小的血浆成分分离器将分子量大的 蛋白将剔除去 ,留下白蛋白等小分子蛋白 ,加上补充液输回人体的治 疗方法
单纯血浆臵换疗法
臵换量和频率 血浆臵换的频度取决于病 的严重程度及疗效,多主张每周3～4次 ,亦有学者主张隔日或隔2天1次。 理论上，一个血浆总量的液体，可以 清除50%以上的某一物质，臵换至1.3 个血浆量，可清除72%，再增加臵换量 ，下降幅度越来越小，所以认为每次 的臵换量以患者的血浆量1～1.3倍为 宜。 人体血容量的计算公式: 1.PV=〔0.065×W(kg)〕(1–Hct) 2.PV=(1-Hct)(b+cW)
双重滤过血浆臵换疗法
• 臵换液 根据丢弃血浆成份的量补充等量臵换液,一般选择4-5% 人血白蛋白溶液及羟乙基淀粉或低分子右旋糖酐。 • 血浆处理量及频率 血浆臵换过程中,患者体内血浆中抗原,抗体免疫复合 物均逐渐减少,血浆蛋白浓度亦明显下降。此时血管外 蛋白质逐渐进入血管内,使血管内外蛋白质浓度逐步达 到平衡。血浆动力学研究结果显示,一般每隔24～48h 臵换1次比较适宜。 患者血浆处理量 =体重×1/13×(1-Hct) ，或1.5-2血 浆量 • 二级分离器的选择 根据致病物质的分子量大小，选择合适的血浆滤过器
疾病类别 Ⅰ类 疾病名称 1.血栓性血小板减少性紫癜 2.重症肌无力 3.无肾功能不全的肺出血肾炎综合征 4.肾功能不全的新月体性肾小球肾炎 5.高黏滞综合征 (1)原发性(快速进展) (2)Wegener 肉芽肿 (3)多结节动脉炎 6.输血后紫癜 7.甲状腺危象 8.中毒(结合蛋白的毒素) 9.多神经炎型遗传性运动失调症(Refsum disease) 10.家族性高胆固醇血症 1.多发性神经根炎(吉兰 巴雷综合征) 2.伴有免疫复合物的进行性血管炎 3.难治性进行性红斑狼疮 4.伴有抑制物的血友病 5.同种肾移植排斥反应 6.无肾功能不全的新月体性肾小球肾炎 1.类风湿关节炎 2.多发性硬化症 3 .肌萎缩性侧索硬化症 4.皮肌炎 5.幼年型牛皮癣关节炎 6.伴有肾功能不全的肺出血肾炎综合征 7.免疫性血小板减少性紫癜 8.母婴血型不合 9.弥漫性体血管角质瘤 10.自身免疫性溶血性贫血 11.纯红细胞再生障碍性贫血 12.转移性癌症 13.白塞病 14.炎症性结肠炎 15.预防心脏移植后的免疫排斥反应
Ⅱ类
Ⅲ类
血浆置换适应症的致病因子
疾病 系统性红斑狼疮 血友病( Ⅷ 因子治疗无效) 类风湿性关节炎 巨球蛋白血症 冷球蛋白血症 高粘度血症 家族性高胆固醇血症 雷诺病 血小板减小性紫癜 自身免疫性溶血性贫血 Rh血型不合 支气管哮喘 重症肌无力 多发性骨髓瘤 肺出血肾炎综合症 甲状腺危象 急/慢性肝衰竭 致病因子 抗 DNA抗体、免疫复合物( IC) 抗 Ⅷ 因子抗体 类风湿性因子、 IC、 IgM IgM 冷球蛋白 免疫球蛋白 LDL 巨球蛋白 IC 红细胞抗体 抗 D抗体 IgE 抗 AchR抗体 IgG、 IgA、 IgD 抗肾小球基底膜抗体 游离 T4 芳香族氨基酸 等与蛋白结合毒素 分子量 15 万 20～200 万 15 万 97 万 15 万 97 万 220～270 万 30 万 15 万 15 万 15 万 19 万 15 万 15 万 15 万 7. 7 万 > 500 万
1:16,一周后复测IgD效价1:128，第三次为单纯血 浆臵换，治疗后IgD效价为1:32，一周后复测效价 为1:256，第四次采用双重滤过血浆臵换，治疗后 效价为1:16，一周后效价上升为1：128，目前为孕 21周，拟进行第五次治疗（治疗间隔为7-9天）。 胎儿检查状况良好。
血浆臵换的前景
• 局限性
– 对致病物质的分子量有一定要求 – 选择性仍相对稍差 DFPP对病原体的清除并非特异,在致病物质被清除的同时,也有其他一些大分子 量的物质被清除掉,而免疫吸附疗法(IP)可根据疾病的不同选择不同的吸附器,利 用免疫吸附剂特异性清除血浆里的致病因子,显然,与IP相比,DFPP特异性明显不 如前者。 – 白蛋白损失 血浆滤过器对白蛋白有一定的阻遏率,因此白蛋白不可避免也有少量的损失。 – 病因治疗方面的局限 DFPP有自己的特殊治疗作用,适应症都与免疫球蛋白增高有关,DFPP可迅减少这 些致病因子在血浆中的浓度,却不能阻止它的产生,所以DFPP并非病因治疗,不能 完全替代免疫抑制剂,必须配合免疫抑制剂以及其他治疗方能取得更好的效果。
母体血浆臵换法防治Rh血型不合的新生儿溶血
所进行治疗 目前已进行3次双重滤过血浆臵换 臵换液：4%白蛋白溶液及林格氏液 治疗量：废弃血浆量 600ml 血浆处理量：2血浆量 1次单纯血浆臵换 臵换液：无IgD抗体正常血浆 臵换量：1.1血浆量
母体血浆臵换法防治Rh血型不合的新生儿溶血
结果 前2次采用双重滤过血浆臵换，治疗后IgD效价均
• 代谢性疾病
– 家族性高胆固醇血症 – 甲亢危象
• 肾脏疾病
– 抗肾小球基底膜( G BM)抗体性肾炎 – 寡免疫复合物型新月体肾炎 – IgA肾病和紫癜性肾炎 – 肾移植
血浆臵换治疗在各系统疾病的应用
• 风湿性疾病
– 系统性红斑狼疮(SLE) – 原发性小血管炎
• 重症中毒
– 河豚中毒 – 毒蘑菇中毒 – 蜂毒中毒