病例分析——系统性红斑狼疮

第三章病例分析——系

统性红斑狼疮

概述

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。

临床表现

多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。

1.全身表现如发热、乏力等。

2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺

现象等。

3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。

4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。

5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。

7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。

8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。

9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。

10.其他 SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征。

实验室和辅助检查

1.常规检查

血常规：一系或多系减少。

尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）

ESR：活动期增高。

补体C3、C4：活动期下降。

高γ球蛋白血症

2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体

ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。

抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。

抗红细胞抗体

抗血小板抗体

抗神经元抗体

类风湿因子可阳性

诊断标准

有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准（见下表）。11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

1.颊部

红斑

固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位

2.盘状红斑

片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕

3.光过

敏

对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得知后或医生观察到

4.口腔

溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性

00:24:45

5.关节炎

非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液

6.浆膜

炎

胸膜炎或心包炎

7.肾脏病变

尿蛋白＞0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）

8.神经

病变

癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱

00:25:35

9.血液

学病

溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少

10.免疫学异常

抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）

11.抗核抗体

在任何时候或未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常

疲乏，体重下降血三系减少（需除外药物所致）发热（需排除感染）ESR增快

皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡）

管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细胞尿

关节肿、痛肾功能异常

胸痛（浆膜炎）低补体血症

泡沫尿，尿少，水肿DNA抗体滴度增高

血管炎

头痛、癫痫发作（需除外中枢神经

系统感染）

SLE病情轻重的评估

轻型：SLE诊断明确或高度怀疑，病情临床稳定，呈非致命性，SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，无明显SLE治疗药物的毒副反应。

重型：有重要脏器累及并影响其功能的情况。

鉴别诊断

1.SLE存在多系统累及，每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别如狼疮。肾炎须与原发性肾小球肾炎鉴别；血液系统累及须与自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等鉴别。

2.SLE尚须与其他风湿性疾病鉴别

①类风湿关节炎（RA）：多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，但抗ds-DNA，抗Sm抗体一般阴性，影像学检查可见骨质疏松，关节破坏。

②系统性血管炎：常有多系统受累表现，但以血管的炎症与破坏为主要表现，一般ANA 阴性，部分类型ANCA阳性。

③多发性皮肌炎：以对称性肌无力为主要表现，血清肌酶谱增高，肌电图有肌源性损害，肌活检有助于诊断。

④混合性结缔组织病：血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体和抗u1RNP抗体，肾脏受累相对少见。

治疗原则

1.一般治疗：避免过多紫外线暴露，避免过度疲劳。

2.去除各种影响疾病预后的因素：eg.注意控制高血压，防治各种感染。

3.药物治疗

①轻型

NSAIDs；

抗疟药；

短期局部应用糖皮质激素，必要时可小剂量口服；

权衡利弊必要时可使用免疫抑制剂。

②重型

糖皮质激素；治疗SLE的基础药