生酮饮食治疗难治性癫痫取得的成果

生酮饮食治疗难治性癫痫取得的成果

1921年，美国梅奥诊所的Wilder教授设计出模拟人体饥饿状态下代谢效果的“生酮饮食”，达到控制癫痫的目的，并且疗效持久。生酮饮食在20世纪30年代间被广泛地使用。从1931年起，截止至今，国外有关生酮饮食的研究报道已达1800多项。从2008年起，每年都有近百项研究报道。尤其是最近五年，有关生酮饮食的研究报道已达871项。（来源pudmed数据库）

目前，全球有70多个国家开展生酮疗法，美国的多数癫痫中心将其作为难治性癫痫的常规治疗之一。我国也已逐渐开展生酮饮食疗法治疗难治性癫痫，近几年国内有关生酮饮食治疗癫痫的报道也呈增加趋势。

生酮饮食在儿童癫痫控制方面疗效明显。过去几十年文献报道显示，16% 的患儿完全控制，30-40%发作减少>90%,50-60%发作减少>50%。Keene[1]分析26项研究共927例生酮饮食治疗的难治性癫痫患儿，发现治疗6个月后，有33.0%患儿癫痫发作减少＞50%。2012年meta分析表明KD是目前治

疗难治性癫痫较可靠的选择，若治疗过程中突然中断生酮饮食，癫痫有复发的可能。

《2009生酮饮食国际共识》指出，癫痫患儿在使用2-3种抗癫痫药物无效后应考虑使用生酮饮食，尤其是症状性全面性癫痫患者或难治性癫痫。已有大量研究报道，大约一半的癫痫患儿生酮6个月内对饮食有反应。特别要指出的是，生酮饮食对Dravet和Doose综合征的治疗尤其有效，18%-58%的Doose综合征患者生酮后无发作。生酮饮食同时也是治疗难治性婴儿痉挛症、线粒体疾病和结节性硬化症的方法。对于1型葡萄糖转运体缺陷、丙酮酸脱氢酶缺陷患者，一旦确诊之后，应将生酮饮食作为首选疗法[5]。目前，多国神经科专家也建议生酮饮食可作为婴儿痉挛症的首选疗法。

生酮饮食于2004年引入中国。由于在中国认知度低、实际操作中相对繁琐、缺乏相关培训等原因，制约了生酮饮食的发展。然而，近年来中国生酮饮食治疗经验的不断积累，已经为生酮饮食运用于治疗难治性癫痫奠定了基础。

在前瞻性研究中，Suo等[2]报告了317例中国癫痫儿童使用生酮饮食的情况，其中生酮治疗3、6、12个月分别有35.0%、26.2%和18.6%发作减少＞50%，包括20.8%、13.6%和10.7%的无发作。2013年，中华医学会儿科学分会神经学组生酮饮食疗法协作组对来自国内5家医院的299名使用生

酮饮食的患儿进行前瞻性研究，发现长期生酮可有效控制癫痫发作[3]。

2016年，郑州大学第三附属医院小儿脑瘫康复治疗中心的朱登纳等对42名癫痫儿童进行前瞻性研究，发现生酮3，6，12，18个月后，发作减少≥50% 的患者分别为69.0%，54.8%，40.5%，33.3%。生酮1个月后清醒期癫痫样放电的减少与生酮3个月后的疗效有关。生酮饮食与难治性癫痫儿童的神经行为发育有关，长期生酮饮食对神经行为发育的改善更明显[4]。

2015年，由中国抗癫痫协会主编的《临床诊疗指南-癫痫病分册（2015）》，已将“生酮饮食”和“药物治疗”、“外科治疗”一同列为我国癫痫治疗的常用方案。《分册》中评价：生酮饮食在治疗儿童难治性癫痫的有效性和安全性已得到公认。对于已完全控制发作的患者，80%在停止生酮饮食后仍

保持无发作。因此，生酮饮食作为一种高效的非药物治疗手段，拥有非常广阔的临床应用前景。本文由健酮医学部总结整理。

参考文献

1.Keene DL. A systematic review of the use of the ketogenic diet in childhood epilepsy [J]. Pediatr Neurol，

2006，35(1)1-5.

2.Suo C，Liao J，Lu X，et al. Efficacy and safety of the ketogenic diet in Chinese children [J]. Seizure，

2013，22(3)174-178.

3.长期生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的前瞻性多中心研究. 中华儿科杂志2013年4月第5l卷第4

期.

4.Ketogenic diet effects on neurobehavioral development of children with intractable epilepsy: A

prospective study. 2016 Feb;55:87-91.

5.Lee PR, Kossoff EH. Epilepsy Behav. 2011 Jun; 21(2):115-21.