溶血性贫血的机理分类诊断治疗优秀课件
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血象：WBC12.1×109/L，Hb32g/L，PLT135 ×109/L
RBC1.25 ×1012/L。
概述
定义 临床分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗
定义
• 溶血 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程
• 溶血性贫血 某种原因造成红细胞寿命缩短，
破坏加速，并超过骨髓造血代偿功能时所发生的
血红蛋白降解－血管内溶血
红细胞在血管内受破坏 血红蛋白入血
（高血红蛋白血症）
↙ 血红蛋白＋结合珠蛋白
(HP) ↓ 结合物 ↓ 肝细胞吞噬
↘
未被结合游离血红蛋→白
↓
肾
↙↘
含（ 血 （
铁罗 红 潜
血 黄
氏 试 验
蛋 白
血 试 验
素＋ 尿 ＋
尿）
）
四、临床表现
1、急性溶血 起病急、病情重。 寒战、高热、全身痛 轻度黄疸 茶色尿、肾衰 心衰、昏迷、休克
Na泵
消耗大量的ATP
Na+
Na+
Na+
Na+
Na+ Na+ Na+
ATP
遗传性球形细胞增多症
血片中>10％ 渗透脆性试验阳性
红细胞代谢异常-酶的缺陷
• 戊糖旁路酶缺陷： G6PD缺乏症 • 无氧酵解酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏症
海因氏小体（Heize body)
糖酵解
磷酸戊糖旁路
葡萄糖
HK
6磷酸葡萄糖 G-6-PD
贫血。
(溶血性疾患)
临床分类
• 一、红细胞自身异常（内在缺陷）所致 的HA
• 二、红细胞外部异常所致的HA
正常红细胞
7.33um
红细胞膜结构 红细胞代谢 血红蛋白
红细胞内在缺陷
1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）
缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
2、慢性溶血 起病缓、病程长、症
状轻。 三大主征：贫血 黄疸 肝脾大 尿Rous（+）
五、实验室检查
目的： 肯定溶血的证据------ 有无溶血
溶血的原因-------------进行分类
有无溶血？
⑴红细胞破坏增加的证据 ⑵红细胞代偿性增生的检查 ⑶提示红细胞寿命缩短的检查
⑴红细胞破坏增加的证据
淀于细胞内，形成包 涵体
海洋性贫血
靶形红细胞
肽链合成质的异常：
即 ----- 多肽链分子结构的异常 血红蛋白分子结构的异常 血红蛋白分子间易发生聚集 红细胞硬度增加、变形性差 溶血 如：异常血红蛋白S 病
镰形红细胞
获得性膜缺陷
如： 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)
和睡眠有关的酱油色或浓茶 样尿
6-PG 6磷酸葡萄糖酸
脱氢酶
H+
磷酸戊糖
CO2
NADP
NADPH
H2O2
磷酸烯醇式丙酮酸
-SH
GSSG 谷胱苷肽还原酶 GSH
丙酮酸 PK
乳酸
高铁血红蛋白
氧和血红蛋白
海因小体
血红蛋白缺陷
正常
血红蛋白
珠蛋白
血红素
HbA（96~98%）
α2β2 ------------ 4 (原卟啉+铁)
HbA2 （2~3%）
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
红细胞膜缺陷
膜结构
脂质
膜蛋白质
磷胆 脂固
醇
收 缩 蛋
肌锚受 动蛋体 蛋白
酶 类
白白
Na泵
K+-Na+-ATP酶
Ca泵
Ca+ -ATP酶
遗传性膜缺陷
收缩蛋白减少/缺乏——遗传性球形细胞增多症
α2δ2 -------------- 4 (原卟啉+铁)
HbF α γ （1%，胎儿Hb） 2 2 ------------- 4 (原卟啉+铁)
血红蛋白分子病
肽链合成量的不足 肽链合成质的异常
血红蛋白缺陷
• 珠蛋白肽链量的异常 ：海洋性贫血
• 珠蛋白肽链结构的异常：不稳定血 红蛋白病 。
肽链合成的量的不足
PNH 红细胞异常
GPI
糖化肌醇磷脂
GPI
锚连蛋白
红细胞外部异常所致的HA
1、免疫性溶血性贫血. 2、血管性溶血性贫血. 3、生物因素所致溶血性贫血. 4、理化因素所致溶血性贫血.
免疫性因素
• 自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)
• 同种免疫性溶血性贫血
血管性因素
• 血管壁异常：人工瓣膜 • 微血管病性： DIC 、TTP/HUS • 血管壁受压：行军性血红蛋白尿
溶血性贫血的机理分类诊断治 疗优秀课件
百度文库例
患者，男，16岁。以“高热、乏力3天，酱油色 尿1天半”入院。3天前，感冒后发热，最高体温 39.80C，伴咽痛轻咳，无痰，感乏力。1天半前出现 酱油色尿，当地疗效差(用药不详)，上述症状加重 ，急来诊。查体：T 39.20C，Bp 100/50mmHg，嗜睡 ，呼之能应。重度贫血貌。全身皮肤粘膜苍黄，无 出血点。颌下触及一花生米大小淋巴结，质中，有 压痛。颈软。胸骨无压痛。双肺无异常。心率120次 /分，律齐，无杂音。腹软，肝脾未及，肝肾区无叩 痛。双下肢不肿。生理反射存在，病理反射未引出 。
2、血管内溶血 红细胞直接在血液循环中破 裂，血红蛋白直接释放入血浆。
原因系 理化、药物、大面积烧伤、血型不合等， 常见于输注低渗溶液，蚕豆病，血型不合的输血以 及PNH等
血管外溶血： 原因
膜缺陷 酶缺陷 红细胞表面化学物质的改变
部位 脾、肝、骨髓（原位溶血）
血红蛋白的转归？
衰老
红细胞 异常
Hb
血管外溶血
①间胆增高 ②粪胆原增高 ③尿胆原增高
单核巨噬细胞系统
血红素
+
珠蛋白
原卟啉
+ Fe
胆绿素
全身蛋白池 再利用
胆红素
(间胆)
入 血
白 蛋 白
葡萄糖醛酸胆红素
葡萄糖醛酸转移酶
间胆
（直胆）
入
肠
细菌 粪胆原
90% 随粪排出
粪胆原
10% 肠 重吸收入血
尿胆原
随尿排出
入肾
血管内溶血
原因
外在因素：理化、药物、大面积 烧伤、免疫、血型不合……
红细胞内在缺陷：PNH
生物及理化因素
• 蛇毒、疟疾 • 大面积烧伤 • 药物中毒：亚硝酸盐、苯
肼
发病机制
• 红细胞破坏，血红蛋白降解 1、血管外溶血 红细胞在（肝、脾、骨髓
等的）单核-巨噬细胞系统破坏消失。 原因系红细胞酶的缺陷、膜的缺陷、红细胞
表面化学物质的改变所导致。主要见于遗传性球形 细胞增多症和温抗体AIHA.
如：海洋性贫血---由于血红蛋白的珠蛋白链
有一种或几种（尤其是α、β ）受到部
分或完全抑制所引起的一组遗传性贫血。
抑制--- 控制肽链合成的基因缺失或缺陷 所致。
结果--- 某种肽链量减少
特征--- 已合成的肽链结构无异常。
β 链合成基因缺陷
HbA α2β2
α链
HbF --α2γ2
不稳定的α聚合体沉
RBC1.25 ×1012/L。
概述
定义 临床分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗
定义
• 溶血 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程
• 溶血性贫血 某种原因造成红细胞寿命缩短，
破坏加速，并超过骨髓造血代偿功能时所发生的
血红蛋白降解－血管内溶血
红细胞在血管内受破坏 血红蛋白入血
（高血红蛋白血症）
↙ 血红蛋白＋结合珠蛋白
(HP) ↓ 结合物 ↓ 肝细胞吞噬
↘
未被结合游离血红蛋→白
↓
肾
↙↘
含（ 血 （
铁罗 红 潜
血 黄
氏 试 验
蛋 白
血 试 验
素＋ 尿 ＋
尿）
）
四、临床表现
1、急性溶血 起病急、病情重。 寒战、高热、全身痛 轻度黄疸 茶色尿、肾衰 心衰、昏迷、休克
Na泵
消耗大量的ATP
Na+
Na+
Na+
Na+
Na+ Na+ Na+
ATP
遗传性球形细胞增多症
血片中>10％ 渗透脆性试验阳性
红细胞代谢异常-酶的缺陷
• 戊糖旁路酶缺陷： G6PD缺乏症 • 无氧酵解酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏症
海因氏小体（Heize body)
糖酵解
磷酸戊糖旁路
葡萄糖
HK
6磷酸葡萄糖 G-6-PD
贫血。
(溶血性疾患)
临床分类
• 一、红细胞自身异常（内在缺陷）所致 的HA
• 二、红细胞外部异常所致的HA
正常红细胞
7.33um
红细胞膜结构 红细胞代谢 血红蛋白
红细胞内在缺陷
1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）
缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
2、慢性溶血 起病缓、病程长、症
状轻。 三大主征：贫血 黄疸 肝脾大 尿Rous（+）
五、实验室检查
目的： 肯定溶血的证据------ 有无溶血
溶血的原因-------------进行分类
有无溶血？
⑴红细胞破坏增加的证据 ⑵红细胞代偿性增生的检查 ⑶提示红细胞寿命缩短的检查
⑴红细胞破坏增加的证据
淀于细胞内，形成包 涵体
海洋性贫血
靶形红细胞
肽链合成质的异常：
即 ----- 多肽链分子结构的异常 血红蛋白分子结构的异常 血红蛋白分子间易发生聚集 红细胞硬度增加、变形性差 溶血 如：异常血红蛋白S 病
镰形红细胞
获得性膜缺陷
如： 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)
和睡眠有关的酱油色或浓茶 样尿
6-PG 6磷酸葡萄糖酸
脱氢酶
H+
磷酸戊糖
CO2
NADP
NADPH
H2O2
磷酸烯醇式丙酮酸
-SH
GSSG 谷胱苷肽还原酶 GSH
丙酮酸 PK
乳酸
高铁血红蛋白
氧和血红蛋白
海因小体
血红蛋白缺陷
正常
血红蛋白
珠蛋白
血红素
HbA（96~98%）
α2β2 ------------ 4 (原卟啉+铁)
HbA2 （2~3%）
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
红细胞膜缺陷
膜结构
脂质
膜蛋白质
磷胆 脂固
醇
收 缩 蛋
肌锚受 动蛋体 蛋白
酶 类
白白
Na泵
K+-Na+-ATP酶
Ca泵
Ca+ -ATP酶
遗传性膜缺陷
收缩蛋白减少/缺乏——遗传性球形细胞增多症
α2δ2 -------------- 4 (原卟啉+铁)
HbF α γ （1%，胎儿Hb） 2 2 ------------- 4 (原卟啉+铁)
血红蛋白分子病
肽链合成量的不足 肽链合成质的异常
血红蛋白缺陷
• 珠蛋白肽链量的异常 ：海洋性贫血
• 珠蛋白肽链结构的异常：不稳定血 红蛋白病 。
肽链合成的量的不足
PNH 红细胞异常
GPI
糖化肌醇磷脂
GPI
锚连蛋白
红细胞外部异常所致的HA
1、免疫性溶血性贫血. 2、血管性溶血性贫血. 3、生物因素所致溶血性贫血. 4、理化因素所致溶血性贫血.
免疫性因素
• 自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)
• 同种免疫性溶血性贫血
血管性因素
• 血管壁异常：人工瓣膜 • 微血管病性： DIC 、TTP/HUS • 血管壁受压：行军性血红蛋白尿
溶血性贫血的机理分类诊断治 疗优秀课件
百度文库例
患者，男，16岁。以“高热、乏力3天，酱油色 尿1天半”入院。3天前，感冒后发热，最高体温 39.80C，伴咽痛轻咳，无痰，感乏力。1天半前出现 酱油色尿，当地疗效差(用药不详)，上述症状加重 ，急来诊。查体：T 39.20C，Bp 100/50mmHg，嗜睡 ，呼之能应。重度贫血貌。全身皮肤粘膜苍黄，无 出血点。颌下触及一花生米大小淋巴结，质中，有 压痛。颈软。胸骨无压痛。双肺无异常。心率120次 /分，律齐，无杂音。腹软，肝脾未及，肝肾区无叩 痛。双下肢不肿。生理反射存在，病理反射未引出 。
2、血管内溶血 红细胞直接在血液循环中破 裂，血红蛋白直接释放入血浆。
原因系 理化、药物、大面积烧伤、血型不合等， 常见于输注低渗溶液，蚕豆病，血型不合的输血以 及PNH等
血管外溶血： 原因
膜缺陷 酶缺陷 红细胞表面化学物质的改变
部位 脾、肝、骨髓（原位溶血）
血红蛋白的转归？
衰老
红细胞 异常
Hb
血管外溶血
①间胆增高 ②粪胆原增高 ③尿胆原增高
单核巨噬细胞系统
血红素
+
珠蛋白
原卟啉
+ Fe
胆绿素
全身蛋白池 再利用
胆红素
(间胆)
入 血
白 蛋 白
葡萄糖醛酸胆红素
葡萄糖醛酸转移酶
间胆
（直胆）
入
肠
细菌 粪胆原
90% 随粪排出
粪胆原
10% 肠 重吸收入血
尿胆原
随尿排出
入肾
血管内溶血
原因
外在因素：理化、药物、大面积 烧伤、免疫、血型不合……
红细胞内在缺陷：PNH
生物及理化因素
• 蛇毒、疟疾 • 大面积烧伤 • 药物中毒：亚硝酸盐、苯
肼
发病机制
• 红细胞破坏，血红蛋白降解 1、血管外溶血 红细胞在（肝、脾、骨髓
等的）单核-巨噬细胞系统破坏消失。 原因系红细胞酶的缺陷、膜的缺陷、红细胞
表面化学物质的改变所导致。主要见于遗传性球形 细胞增多症和温抗体AIHA.
如：海洋性贫血---由于血红蛋白的珠蛋白链
有一种或几种（尤其是α、β ）受到部
分或完全抑制所引起的一组遗传性贫血。
抑制--- 控制肽链合成的基因缺失或缺陷 所致。
结果--- 某种肽链量减少
特征--- 已合成的肽链结构无异常。
β 链合成基因缺陷
HbA α2β2
α链
HbF --α2γ2
不稳定的α聚合体沉