什么是轻链病、重链病

什么是轻链病、重链病

轻链病是一种浆细胞异常增生性疾病。是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。本病多发于中、老年人。

过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病；一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现即为轻链沉积病。

重链病是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。

重链病是一组肿瘤性的浆细胞病，特征是血和尿中的单克隆蛋白由免疫球蛋白重链组成。这些重链缺乏轻链，是淋巴浆细胞增殖过程的表现。

M蛋白是单克隆性浆细胞或淋巴细胞大量增殖而产生的一种在氨基酸组成及排列顺序

上十分均一的异常球蛋白，其本质为免疫球蛋白或其片段。因常出现于骨髓瘤、巨球蛋白血症或恶性淋巴瘤病人的血和尿中，是由单克隆性抗体生成细胞产生，故称M蛋白。

重链病为骨髓瘤的变型，患者血清中的M蛋白为不完全的免疫球蛋白，只有重链而无

轻链，故名重链病，目前只发现γ、α和μ三种类型。轻链病也是骨髓瘤的一种特定类型，在患者血或尿中出现大量均一的异常免疫球蛋白及游离的κ或λ轻链，故命名为轻链病。

重链大小约为轻链的2倍，含450～550个氨基酸残基，分子量约为55或75kD。每条

H链含有4～5个链内二硫键所组成的环肽。不同的H链由于氨基酸组成的排列顺序、二硫键的数目和位置、含的种类和数量不同，其抗原性也不相同。

轻链大约由214个氨基酸残基组成，通常不含碳水化合物，分子量约为24kD。每条轻

链含有两个由链内二硫键内二硫所组成的环肽。L链共有两型：kappa与lambda，同一个天然免疫球蛋白分子上L链的型总是相同的。