轻链沉积病的病理诊断及研究进展
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一、发现及命名 轻链沉积 病 的报 道最 早 见于 肾脏。 早在 1972 年 Olsen 首先发现类似于糖尿病结 节状肾 小球硬 化症的 肾脏病 变见 于浆细胞增生性疾病的患者, 此后, 在 MM 中不 断有/ 结节状 肾小球硬化0 的报道, 并被称为/ 骨髓瘤性结节状肾小 球硬化 症0 [ 6] 。1973 年 Antonovych 等[ 7] 通过电镜检查 发现肾小 球基 底膜内侧的 点状、颗粒 状电子 致密沉 积物由 轻链沉 积所 致, 并结合免疫荧光检查证实为J 轻链的沉积, 因而称其 为/ J 轻 链沉积病0 。直到 1976 年 Randall 等通过 2 例尸体解剖, 全面 报道了 LCDD 的系统性表 现。J 轻 链除 沉积 于肾脏 外, 也可 见于心脏、肝脏、脾脏、神 经系 统、胰 腺、胃肠 道、皮 肤及 肌肉 等部位, 并引起 相应 的症 状[ 8] 。此 后, 肾脏 LCDD 及其 他器 官 LCDD 的病例不 断被 报道, 轻 链的 类型 除 J 轻链 外, 也有 少数为 K轻链的沉积[ 3] 。因此, 主 张将其 命名 为/ 轻链 沉积 病0 似更合理, 但涉及到某个器官的轻链沉积, 不少学 者采用 / 轻链肾病0 、/ 轻链 心肌 病0 等 名称。 因 LCDD 同 AL 型 淀粉 样变性病相似, 均由于单克隆免疫球蛋白轻链的异常 沉积形 成, 且都以突出的肾脏病变为主, 因此, 有将轻链蛋白 在肾脏 沉积所引起的病 变包 括 LCDD 及 AL 型 淀粉 样变性 病, 统称 为 单 克 隆 免 疫 球 蛋 白 轻 链 相 关 性 肾 病 ( monoclonal immunoglobulin light chain-related renal disease) [ 6] 。 二、临床表现 LCDD 是一种少见病, 随着对其认识的提高, 近年来其发 病率有所上升。发病年龄 以中、老年为 主, 年 龄范围 32~ 80 岁, 多数大于 45 岁, 男性 多于 女性, 男 女之 比为 4B1。2/ 3 病 例继发于淋巴细胞增生性病变, 包括 MM、淋巴瘤、华氏 巨球 蛋白血症等[ 3, 9] 。多数患者 以肾脏 受累为 首发症 状, 表 现不 同程度的蛋白尿及肾功能不全, 部分病 例( 23% ~ 53% ) 表现
2. 其他器官 LCDD 的病理表 现: 表 现为相 应器官的 基底 膜外侧及小血 管壁 可见轻 链的 沉积[ 8, 13] 。 光镜可 见基 底膜 增厚, 伴嗜伊红、粉染的蛋白样物质沉积; 免疫荧光可 见单种 轻链蛋白沿基底膜及小血管壁广泛沉积; 电镜在上述 相应的 部位观察到颗粒状物质。轻 链蛋白 可沉积 于心肌 的肌 质膜 外侧, 肝脏血窦壁及小 胆管基 底膜的 外侧, 大脑的 脉络 丛及 外周神经纤 维, 眼睫状 体色素 膜基底 膜外等; 在肺 部及 关节 的轻链蛋白沉积, 还可引起结节样增生[ 8, 10] 。
膜区明确的块状电子致密物沉积。( 2) 结节型 糖尿病肾小 球 硬化症: 光镜表现与 LCDD 的 系膜结 节 状病 变十 分相 似, 但 常有多年的糖尿病病史, 免疫荧光检查示 IgG 沿肾小球毛 细 血管壁线形沉积, 轻链蛋白阴性, 电镜 检查见 GBM 均质性 增 厚。( 3) 电子致密物沉积病: 电镜可见 GBM 致 密层的条带 状 电子致密物均匀沉积, 与 LCDD 的 GBM 内侧的 颗粒状沉积物 易于 混 淆, 尤 其 是 晚期 LCDD 病 例, 其颗 粒 物 质 可 延 续 至 GBM 致密层。免 疫荧 光检 查见 补体 C3 高 强度 沉积 于肾 小 球毛细血管壁, 轻链蛋白检查则为 阴性。( 4) AL 型肾淀粉 样 变性病: 也常继发于 MM 或浆 细胞增 生病, 表 现以肾 脏受 累 为主的系统性病变, 肾组织检测到单克隆免疫球蛋白轻链 的 沉积, 但以 K轻链为主( 占 80% ) , 刚果红染色阳性, 电镜可见 细纤维结构。
三、病理特点 1. 肾脏 LCDD 的病理表现: 肾小 球典型 的组织 学改变 为 系膜结节状硬化性肾小球病, 与膜增生性肾小球肾炎的分 叶 状改变及结节性糖尿 病肾小 球硬化 症的改 变相 似。系膜 基 质增生 呈结 节 状, 类 似 糖 尿病 肾 病 的 Kimmelstei-l Wilson 结 节, PAS 染色强阳性; 系膜基质的结节状 增宽, 与 肾淀粉样 变 性病的系膜区沉积易于混淆, 但刚果红染色阴性。表现上 述 系膜结节状硬化性肾小球病的病例占 50% ~ 60% , 其余病例 肾小球系膜细胞和基质轻至中度增生, 或为大致正常的肾 小 球[ 6,10, 11] 。可伴有不同比例的肾小球硬化, 也有 报道少数 肾 小球伴有细胞性新月体[ 2] 。相 对而言, 几乎所 有 LCDD 病 例 均有肾小管损伤, 肾小管上皮细胞萎缩, 肾小管基 底膜增厚、 皱缩及分层, 其外侧缘可见折光的、嗜伊红 的、PAS 阳性的 缎 带状沉积物, 主要分布于远端小管、髓襻及部分集 合管; 合 并 MM 时可见肾小管腔内的浓稠 蛋白管 型, 表 现为管 型肾病 的 特征; 严重损伤 者可表现 为急 性肾小 管坏 死[2-6] 。肾 间质 纤 维化的程度与肾小球硬化及肾小管的病变相一致 , 早期可 表 现轻度灶状的纤维化 伴淋巴 细胞、单核细 胞浸 润; 随 着肾 小 球硬化及肾小管萎缩的加重, 晚期可呈现弥漫纤维化伴有 嗜 伊红物质的沉积。肾小动脉壁常表现增厚, 基底膜外侧可 见 PAS 阳性物质沉积。有报道指出, 不 同类型的轻 链沉积会 导
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中华病理学杂志 2003 年 12 月第 32 卷第 6 期 Chin J Pathol , December 2003, Vol 32, No. 6
致病理组织学改变的不同, 结节状肾小球病多 为 J 轻 链的沉 积;K轻链沉积 则以 肾小管 的病 变更 为突 出[3, 6] 。 免疫 荧光 检查具有决定性诊断意 义。单种轻 链蛋白 沿肾小 管基 底膜 ( TBM) 外缘呈光滑的、线形的、强阳性 沉积, 以 远端小管 及髓 襻为著, 也可见于近 端小管; 肾 小球 毛细血 管基 底膜( GBM ) 及结节状增 生的 系膜 区也 可见 沉积, 但 阳性 程 度弱 于 肾小 管; Bowman 囊壁也可 见线形 沉积。 但有 报道 电镜 观察 到肾 小球内的颗 粒状沉积物, 而免 疫荧光 却为阴 性, 有 可能 为沉 积于肾小球 内的 轻链 被修 饰致 使其 抗原 决 定簇 被掩 盖; 另 外, 早期 LCDD 病例, 少量的颗粒状沉积 物时, 免疫荧光 难以 检出, 这时需进行免疫电镜标记方可 确诊[ 6, 12] 。电镜 检查可 观察到 LCDD 特征性的 超微 结构 特征, 具 有重 要诊 断价 值。 点状、颗粒状电子致密 物质沿 肾小管 基底膜 外侧、肾小 球毛 细血管基底膜 内侧、系 膜区、Bowman 囊壁 及小 血管 壁沉 积, 晚期病例肾间质内也可 见类似 颗粒状 物质沉 积。早期 病例 仅可观察到肾小球毛细血管基底膜内侧少量、节段性 沉积的 颗粒物质; 尚需结合免 疫荧光 或免疫 电镜检 查进一 步确 诊。 免疫电镜是在超微结构水平进行轻链蛋白的免疫定位检 查, 能够将轻链蛋白特异地标记于所观察的颗粒状沉积物上, 对 于少量轻链蛋白沉积的检测最为敏感和确切, 因而在 轻链相 关性肾病的早期诊断中具有不可替代的作用[ 6,12, 13] 。
作者单位: 100034 北京大学第一医院电镜室( 王素霞) ; 北京大学 医学部病理学系( 邹万忠)
பைடு நூலகம்
为肾病综合征; 可伴有镜下 血尿及 高血压, 且 肾功能 损害 进 行性加重。有的病例肾小管间质病变较重, 可引起急性肾 功 能不全[ 3] 。其他常见的受 累器官 有心 脏、肝脏、神经 系统 及 皮肤等, 也有肺、胃肠 道、脾 脏、内 分泌 腺( 包括 胰腺、甲状 腺 及肾上腺) 、淋 巴结、肌肉、眼、关 节、乳 腺、垂 体等 受累 的 报 道[ 8-10] 。80% 的 LCDD 病例合 并心脏受 累, 呈心脏 舒张功 能 受损或限制性心肌病 的表现; 肝脏 症状表 现为 肝脏肿 大、胆 汁淤积及肝功能异 常等; 20% 的病例 合并 有神 经系统 受损, 可累及中枢及周围神经, 临床表现格 林- 巴利综合征, 或末 梢 神经感觉消退、自 主功 能丧 失等; 皮肤 受累 可 表现 红肿、瘙 痒、皮肤色素沉积 等[10] 。 总之, LCDD 的临 床表 现取 决于 轻 链蛋白沉积所累及的器官及其严重程度, 轻链蛋白的沉积 量 越多, 相应器官 的功能受损 越明显, 严 重者常 由于肾 功能 或 多器官功能衰竭而死亡。血、尿中可见单克隆免疫球蛋白 轻 链的升高, 血清电泳可见 M 单株峰; 骨髓 穿刺检查, MM 可 见 浆细胞数升高大 于 15% , 其 他淋 巴细 胞增 生症 的病 例浆 细 胞总数虽无明显升高, 但免疫标记显示分泌 J、K 轻链的浆 细 胞比例失调, 出现异常浆 细胞克 隆[6] 。但也 有部 分病例 ( 占 15% ~ 30% ) 无浆细胞异常增生或血 中免疫球蛋 白检查异 常 的证据[ 8-10] 。
四、诊断及鉴别诊断 1. 病理诊断: ( 1) 肾脏 LCDD 的 诊断: 典型 的光镜组 织学 改变为系膜 结节状肾小 球硬化, 肾小 管基底 膜增厚、皱 缩及 分层, 其外侧可见均质 粉染的 蛋白物 质沉积, 刚果 红染 色阴 性。部分病例 表现 肾小 球病 变轻 微, 以 肾小 管 间质 病 变为 主, 可伴有管型肾病。免 疫荧光 检查具 有诊 断意义, 可 见单 种轻链蛋白沿 TBM、GBM 及小血管 壁呈线 形沉积, 在结 节状 硬化的肾小球系膜 区呈 团块 状沉 积。电镜 可见 T BM 外 侧、 GBM 内侧、结节状系膜区及 小血管 壁的颗 粒状物 质分布, 具 有重要诊断价值。典型病例根据光镜、电镜及免疫荧 光的特 点即可诊断 ; 早期病例 因常规 的病理 特点不 典型, 需进 行免 疫电镜标记才 能确 诊。( 2) 其 他器 官 LCDD 的 诊断: 其 光镜 组织学并无显著的特征性病理改变, 免疫荧光可见单 种轻链 蛋白沿基底 膜和小血管 壁呈线形 沉积, 具有 诊断意 义; 电镜 在基底膜及小血管壁的外侧观察到点状、颗粒状的电 子致密 沉积物, 具有重要诊断价值。 2. 鉴别诊断: ( 1) 膜增生性肾小球肾炎: 光镜表现 系膜区 重度增生呈结节分叶 状, 免疫荧 光检 查表现 IgG 及 C3 的明 显沉积, 而轻链蛋白为 阴性, 电镜观 察到肾 小球内 皮下 及系
其他器官 LCDD 的鉴别诊断, 主要与 淀粉样变 性病进 行 鉴别, 电镜可见淀粉样纤维结构, 刚果红染色阳 性。另外, 在 病理检查发现基底膜 及小血 管壁的 病变时, 应 考虑到 LCDD 的可能, 可进行 轻链蛋白的 免疫荧 光及电 镜检 查, 以 避免 其 漏诊。
中华病理学杂志 2003 年 12 月第 32 卷第 6 期 Chin J Pathol, December 2003, Vol 32, No. 6
轻链沉积病的病理诊断及研究进展
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#综述#
王素霞 邹万忠
轻链沉积病( light chain deposition disease, LCDD) 是由单克 隆免疫球蛋白轻链的异常 产生并 沉积于 全身组 织而导 致的 一种系统性 疾病, 常继 发于淋 巴细胞 增生性 病变, 包括 多发 性骨髓瘤( multiple myeloma, MM) 、淋巴瘤 等[ 1-3] 。同原 发性淀 粉样变性病( amyloidosis, AL- type) 相 似, 肾脏为 其最常见 的受 累器官, 常导致进行性肾功能 衰竭。国外自 20 世 纪 80 年代 以来, 陆续报道了大量 的病例, 对其 临床病 理特点 的认 识不 断提高, 并对 其发 病机 制进 行了 研 究。国内 仅 有少 数 肾脏 LCDD 的报道[ 4, 5] 。为 加强 对该 病的 认识, 兹 将 其临 床 病理 特点及研究进展综述如下。
2. 其他器官 LCDD 的病理表 现: 表 现为相 应器官的 基底 膜外侧及小血 管壁 可见轻 链的 沉积[ 8, 13] 。 光镜可 见基 底膜 增厚, 伴嗜伊红、粉染的蛋白样物质沉积; 免疫荧光可 见单种 轻链蛋白沿基底膜及小血管壁广泛沉积; 电镜在上述 相应的 部位观察到颗粒状物质。轻 链蛋白 可沉积 于心肌 的肌 质膜 外侧, 肝脏血窦壁及小 胆管基 底膜的 外侧, 大脑的 脉络 丛及 外周神经纤 维, 眼睫状 体色素 膜基底 膜外等; 在肺 部及 关节 的轻链蛋白沉积, 还可引起结节样增生[ 8, 10] 。
膜区明确的块状电子致密物沉积。( 2) 结节型 糖尿病肾小 球 硬化症: 光镜表现与 LCDD 的 系膜结 节 状病 变十 分相 似, 但 常有多年的糖尿病病史, 免疫荧光检查示 IgG 沿肾小球毛 细 血管壁线形沉积, 轻链蛋白阴性, 电镜 检查见 GBM 均质性 增 厚。( 3) 电子致密物沉积病: 电镜可见 GBM 致 密层的条带 状 电子致密物均匀沉积, 与 LCDD 的 GBM 内侧的 颗粒状沉积物 易于 混 淆, 尤 其 是 晚期 LCDD 病 例, 其颗 粒 物 质 可 延 续 至 GBM 致密层。免 疫荧 光检 查见 补体 C3 高 强度 沉积 于肾 小 球毛细血管壁, 轻链蛋白检查则为 阴性。( 4) AL 型肾淀粉 样 变性病: 也常继发于 MM 或浆 细胞增 生病, 表 现以肾 脏受 累 为主的系统性病变, 肾组织检测到单克隆免疫球蛋白轻链 的 沉积, 但以 K轻链为主( 占 80% ) , 刚果红染色阳性, 电镜可见 细纤维结构。
三、病理特点 1. 肾脏 LCDD 的病理表现: 肾小 球典型 的组织 学改变 为 系膜结节状硬化性肾小球病, 与膜增生性肾小球肾炎的分 叶 状改变及结节性糖尿 病肾小 球硬化 症的改 变相 似。系膜 基 质增生 呈结 节 状, 类 似 糖 尿病 肾 病 的 Kimmelstei-l Wilson 结 节, PAS 染色强阳性; 系膜基质的结节状 增宽, 与 肾淀粉样 变 性病的系膜区沉积易于混淆, 但刚果红染色阴性。表现上 述 系膜结节状硬化性肾小球病的病例占 50% ~ 60% , 其余病例 肾小球系膜细胞和基质轻至中度增生, 或为大致正常的肾 小 球[ 6,10, 11] 。可伴有不同比例的肾小球硬化, 也有 报道少数 肾 小球伴有细胞性新月体[ 2] 。相 对而言, 几乎所 有 LCDD 病 例 均有肾小管损伤, 肾小管上皮细胞萎缩, 肾小管基 底膜增厚、 皱缩及分层, 其外侧缘可见折光的、嗜伊红 的、PAS 阳性的 缎 带状沉积物, 主要分布于远端小管、髓襻及部分集 合管; 合 并 MM 时可见肾小管腔内的浓稠 蛋白管 型, 表 现为管 型肾病 的 特征; 严重损伤 者可表现 为急 性肾小 管坏 死[2-6] 。肾 间质 纤 维化的程度与肾小球硬化及肾小管的病变相一致 , 早期可 表 现轻度灶状的纤维化 伴淋巴 细胞、单核细 胞浸 润; 随 着肾 小 球硬化及肾小管萎缩的加重, 晚期可呈现弥漫纤维化伴有 嗜 伊红物质的沉积。肾小动脉壁常表现增厚, 基底膜外侧可 见 PAS 阳性物质沉积。有报道指出, 不 同类型的轻 链沉积会 导
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中华病理学杂志 2003 年 12 月第 32 卷第 6 期 Chin J Pathol , December 2003, Vol 32, No. 6
致病理组织学改变的不同, 结节状肾小球病多 为 J 轻 链的沉 积;K轻链沉积 则以 肾小管 的病 变更 为突 出[3, 6] 。 免疫 荧光 检查具有决定性诊断意 义。单种轻 链蛋白 沿肾小 管基 底膜 ( TBM) 外缘呈光滑的、线形的、强阳性 沉积, 以 远端小管 及髓 襻为著, 也可见于近 端小管; 肾 小球 毛细血 管基 底膜( GBM ) 及结节状增 生的 系膜 区也 可见 沉积, 但 阳性 程 度弱 于 肾小 管; Bowman 囊壁也可 见线形 沉积。 但有 报道 电镜 观察 到肾 小球内的颗 粒状沉积物, 而免 疫荧光 却为阴 性, 有 可能 为沉 积于肾小球 内的 轻链 被修 饰致 使其 抗原 决 定簇 被掩 盖; 另 外, 早期 LCDD 病例, 少量的颗粒状沉积 物时, 免疫荧光 难以 检出, 这时需进行免疫电镜标记方可 确诊[ 6, 12] 。电镜 检查可 观察到 LCDD 特征性的 超微 结构 特征, 具 有重 要诊 断价 值。 点状、颗粒状电子致密 物质沿 肾小管 基底膜 外侧、肾小 球毛 细血管基底膜 内侧、系 膜区、Bowman 囊壁 及小 血管 壁沉 积, 晚期病例肾间质内也可 见类似 颗粒状 物质沉 积。早期 病例 仅可观察到肾小球毛细血管基底膜内侧少量、节段性 沉积的 颗粒物质; 尚需结合免 疫荧光 或免疫 电镜检 查进一 步确 诊。 免疫电镜是在超微结构水平进行轻链蛋白的免疫定位检 查, 能够将轻链蛋白特异地标记于所观察的颗粒状沉积物上, 对 于少量轻链蛋白沉积的检测最为敏感和确切, 因而在 轻链相 关性肾病的早期诊断中具有不可替代的作用[ 6,12, 13] 。
作者单位: 100034 北京大学第一医院电镜室( 王素霞) ; 北京大学 医学部病理学系( 邹万忠)
பைடு நூலகம்
为肾病综合征; 可伴有镜下 血尿及 高血压, 且 肾功能 损害 进 行性加重。有的病例肾小管间质病变较重, 可引起急性肾 功 能不全[ 3] 。其他常见的受 累器官 有心 脏、肝脏、神经 系统 及 皮肤等, 也有肺、胃肠 道、脾 脏、内 分泌 腺( 包括 胰腺、甲状 腺 及肾上腺) 、淋 巴结、肌肉、眼、关 节、乳 腺、垂 体等 受累 的 报 道[ 8-10] 。80% 的 LCDD 病例合 并心脏受 累, 呈心脏 舒张功 能 受损或限制性心肌病 的表现; 肝脏 症状表 现为 肝脏肿 大、胆 汁淤积及肝功能异 常等; 20% 的病例 合并 有神 经系统 受损, 可累及中枢及周围神经, 临床表现格 林- 巴利综合征, 或末 梢 神经感觉消退、自 主功 能丧 失等; 皮肤 受累 可 表现 红肿、瘙 痒、皮肤色素沉积 等[10] 。 总之, LCDD 的临 床表 现取 决于 轻 链蛋白沉积所累及的器官及其严重程度, 轻链蛋白的沉积 量 越多, 相应器官 的功能受损 越明显, 严 重者常 由于肾 功能 或 多器官功能衰竭而死亡。血、尿中可见单克隆免疫球蛋白 轻 链的升高, 血清电泳可见 M 单株峰; 骨髓 穿刺检查, MM 可 见 浆细胞数升高大 于 15% , 其 他淋 巴细 胞增 生症 的病 例浆 细 胞总数虽无明显升高, 但免疫标记显示分泌 J、K 轻链的浆 细 胞比例失调, 出现异常浆 细胞克 隆[6] 。但也 有部 分病例 ( 占 15% ~ 30% ) 无浆细胞异常增生或血 中免疫球蛋 白检查异 常 的证据[ 8-10] 。
四、诊断及鉴别诊断 1. 病理诊断: ( 1) 肾脏 LCDD 的 诊断: 典型 的光镜组 织学 改变为系膜 结节状肾小 球硬化, 肾小 管基底 膜增厚、皱 缩及 分层, 其外侧可见均质 粉染的 蛋白物 质沉积, 刚果 红染 色阴 性。部分病例 表现 肾小 球病 变轻 微, 以 肾小 管 间质 病 变为 主, 可伴有管型肾病。免 疫荧光 检查具 有诊 断意义, 可 见单 种轻链蛋白沿 TBM、GBM 及小血管 壁呈线 形沉积, 在结 节状 硬化的肾小球系膜 区呈 团块 状沉 积。电镜 可见 T BM 外 侧、 GBM 内侧、结节状系膜区及 小血管 壁的颗 粒状物 质分布, 具 有重要诊断价值。典型病例根据光镜、电镜及免疫荧 光的特 点即可诊断 ; 早期病例 因常规 的病理 特点不 典型, 需进 行免 疫电镜标记才 能确 诊。( 2) 其 他器 官 LCDD 的 诊断: 其 光镜 组织学并无显著的特征性病理改变, 免疫荧光可见单 种轻链 蛋白沿基底 膜和小血管 壁呈线形 沉积, 具有 诊断意 义; 电镜 在基底膜及小血管壁的外侧观察到点状、颗粒状的电 子致密 沉积物, 具有重要诊断价值。 2. 鉴别诊断: ( 1) 膜增生性肾小球肾炎: 光镜表现 系膜区 重度增生呈结节分叶 状, 免疫荧 光检 查表现 IgG 及 C3 的明 显沉积, 而轻链蛋白为 阴性, 电镜观 察到肾 小球内 皮下 及系
其他器官 LCDD 的鉴别诊断, 主要与 淀粉样变 性病进 行 鉴别, 电镜可见淀粉样纤维结构, 刚果红染色阳 性。另外, 在 病理检查发现基底膜 及小血 管壁的 病变时, 应 考虑到 LCDD 的可能, 可进行 轻链蛋白的 免疫荧 光及电 镜检 查, 以 避免 其 漏诊。
中华病理学杂志 2003 年 12 月第 32 卷第 6 期 Chin J Pathol, December 2003, Vol 32, No. 6
轻链沉积病的病理诊断及研究进展
# 573 #
#综述#
王素霞 邹万忠
轻链沉积病( light chain deposition disease, LCDD) 是由单克 隆免疫球蛋白轻链的异常 产生并 沉积于 全身组 织而导 致的 一种系统性 疾病, 常继 发于淋 巴细胞 增生性 病变, 包括 多发 性骨髓瘤( multiple myeloma, MM) 、淋巴瘤 等[ 1-3] 。同原 发性淀 粉样变性病( amyloidosis, AL- type) 相 似, 肾脏为 其最常见 的受 累器官, 常导致进行性肾功能 衰竭。国外自 20 世 纪 80 年代 以来, 陆续报道了大量 的病例, 对其 临床病 理特点 的认 识不 断提高, 并对 其发 病机 制进 行了 研 究。国内 仅 有少 数 肾脏 LCDD 的报道[ 4, 5] 。为 加强 对该 病的 认识, 兹 将 其临 床 病理 特点及研究进展综述如下。