皮肤病：皮肤粘膜淋巴结综合症
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
皮肤粘膜淋巴结综合症
mucocutaneous lymph node syndr ome , MCLS
概述
皮肤 粘膜 淋巴 结综 合症又 称川 崎病 （Kawasaki disease) 是一 种病 因未 明的 血管炎 综合 症，主 要 病理 改变 为急 性全 身大、中、小动 脉 炎，最 严重 的危 害是 病程 中、后期 发生 的中 、大动 脉损 伤—冠 状动 脉。 多见 于1 - 2岁 （80% ＜5岁 ），男多 于女 （1.5：1），多 见于每 年4-5月及 11-1月。
Dry and cracked lips
“Strawberry ” tongue
主要症状
临 床表 现（1）
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：
Redding and indurative edema of hand
Desquamation at fingertips
主要症状
临 床表 现（1）
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：
Cervical lymphadenopathy
临 床表 现（2）
其他症状
1、心血 管损害 ：冠状 动脉 炎伴 动脉 瘤和 血栓 梗塞 —猝 死、心肌 炎、心 包炎 、 心内 膜炎、心 律失 常、心 肌梗 塞、心 衰、高 血压、心 源性 休克 等。 2、间质 性肺炎 、无菌 性脑 膜炎 、肝大 、 黄疸 、尿蛋 白等 。
治疗
冠状动脉 病变发生高危因素
1、年龄 ＜1岁 ，男性 2、红细 胞压积 ＜0.35 3、血浆 蛋白＜35g/L
4、血C 反应蛋 白强 阳性 5、血小 板数第 一周 低于 200×109 /L
随访
6-12个月 ，有冠 状动脉 病变 随访 至病 变消 失后 数年 。
思考题
1、川崎病 临床表现的主 要 症状？ 2、川崎病 的诊断标准？
congestion of ocular conjunctivae
主要症状
临 床表 现（1）
Hale Waihona Puke Baidu
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：
Rash
主要症状
临 床表 现（1）
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：
辅 助检 查
1、白细 胞增高 ，分叶 高、核 左移 。 2、血小 板早期 正常 ，第2-3周显 著增 高。 3、血沉 快、C 反应蛋 白阳 性。 4、心电 图改变 ： 5、心脏 B超或 冠状 动脉 造影 ： 轻度 ＜3 6、其他 ： 、中 度4-7 、重 度≥8
Coronary enlarge
1、不明 原因发 热5天以 上。 诊 断标 准 2、双侧 球结膜 弥漫 性充 血。 3、口唇 潮红，皲 裂，口 咽粘 膜充 血，杨 梅 舌。 4、病初 （1-9天）手 足指 趾肿 胀，掌跖 潮红 。 恢复 期（9-21天）出 现指 趾端 膜状 脱屑或 肛 周脱 屑。 5、躯干 ，四肢多 形充 血性 红斑 。 6、颈淋 巴结非 化脓 性肿 大，直 径达 1.5 或更 大。
病因 及发 病机 理
发病机理 ： 不明 1、免疫亢进 2、超抗原 3、淋巴细胞凋亡延迟 4、热休克蛋白
主要症状
临 床表 现（1）
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：
再见
鉴别诊断
1、腥红 热 2、幼年 类风湿 性关 节炎 3、渗出 性红斑 4、系统 性红斑 狼疮
1、阿司 匹林： d （50 / · d ），热 退 80-100 / · 后2-3天减 为5-15 / · d ，再用 6-8周。 有冠 状动 脉病 变者 用到冠 状动 脉病 变 恢复 正常 。 2、静脉 注射丙 种球 蛋白 （IVIG）： d ，连用 5天 2g / 或400 / · 3、潘生 丁：2-3 / · d 4、其他 治疗：
mucocutaneous lymph node syndr ome , MCLS
概述
皮肤 粘膜 淋巴 结综 合症又 称川 崎病 （Kawasaki disease) 是一 种病 因未 明的 血管炎 综合 症，主 要 病理 改变 为急 性全 身大、中、小动 脉 炎，最 严重 的危 害是 病程 中、后期 发生 的中 、大动 脉损 伤—冠 状动 脉。 多见 于1 - 2岁 （80% ＜5岁 ），男多 于女 （1.5：1），多 见于每 年4-5月及 11-1月。
Dry and cracked lips
“Strawberry ” tongue
主要症状
临 床表 现（1）
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：
Redding and indurative edema of hand
Desquamation at fingertips
主要症状
临 床表 现（1）
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：
Cervical lymphadenopathy
临 床表 现（2）
其他症状
1、心血 管损害 ：冠状 动脉 炎伴 动脉 瘤和 血栓 梗塞 —猝 死、心肌 炎、心 包炎 、 心内 膜炎、心 律失 常、心 肌梗 塞、心 衰、高 血压、心 源性 休克 等。 2、间质 性肺炎 、无菌 性脑 膜炎 、肝大 、 黄疸 、尿蛋 白等 。
治疗
冠状动脉 病变发生高危因素
1、年龄 ＜1岁 ，男性 2、红细 胞压积 ＜0.35 3、血浆 蛋白＜35g/L
4、血C 反应蛋 白强 阳性 5、血小 板数第 一周 低于 200×109 /L
随访
6-12个月 ，有冠 状动脉 病变 随访 至病 变消 失后 数年 。
思考题
1、川崎病 临床表现的主 要 症状？ 2、川崎病 的诊断标准？
congestion of ocular conjunctivae
主要症状
临 床表 现（1）
Hale Waihona Puke Baidu
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：
Rash
主要症状
临 床表 现（1）
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：
辅 助检 查
1、白细 胞增高 ，分叶 高、核 左移 。 2、血小 板早期 正常 ，第2-3周显 著增 高。 3、血沉 快、C 反应蛋 白阳 性。 4、心电 图改变 ： 5、心脏 B超或 冠状 动脉 造影 ： 轻度 ＜3 6、其他 ： 、中 度4-7 、重 度≥8
Coronary enlarge
1、不明 原因发 热5天以 上。 诊 断标 准 2、双侧 球结膜 弥漫 性充 血。 3、口唇 潮红，皲 裂，口 咽粘 膜充 血，杨 梅 舌。 4、病初 （1-9天）手 足指 趾肿 胀，掌跖 潮红 。 恢复 期（9-21天）出 现指 趾端 膜状 脱屑或 肛 周脱 屑。 5、躯干 ，四肢多 形充 血性 红斑 。 6、颈淋 巴结非 化脓 性肿 大，直 径达 1.5 或更 大。
病因 及发 病机 理
发病机理 ： 不明 1、免疫亢进 2、超抗原 3、淋巴细胞凋亡延迟 4、热休克蛋白
主要症状
临 床表 现（1）
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎：
再见
鉴别诊断
1、腥红 热 2、幼年 类风湿 性关 节炎 3、渗出 性红斑 4、系统 性红斑 狼疮
1、阿司 匹林： d （50 / · d ），热 退 80-100 / · 后2-3天减 为5-15 / · d ，再用 6-8周。 有冠 状动 脉病 变者 用到冠 状动 脉病 变 恢复 正常 。 2、静脉 注射丙 种球 蛋白 （IVIG）： d ，连用 5天 2g / 或400 / · 3、潘生 丁：2-3 / · d 4、其他 治疗：