Katagener综合症

Katagener综合症
右位心+支扩（肺大庖或肺囊肿）=Katagener综合症
Kartagener综合征系指由下列三联症组成：①支气管扩张；②副鼻窦炎或鼻息肉；③内脏反位（主要为右位心），有家族性。

最早由瑞士人Ka rtagener在1933 年报道并命名。

该征为一种先天性常染色体隐性遗传病,文献研究发现本征患者呼吸道黏膜纤毛活动几乎完全丧失,认为本征属“纤毛无活动性综合征或纤毛障碍综合征”的一部分, 约 1.5 %的纤毛无活动性综合征者表现为Ka rtagene r综合征.
由于纤毛上皮细胞广泛分布于人体的呼吸道、副鼻窦、耳咽管等处,使各脏器纤毛上皮活动受限,从而引起黏膜纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期慢性感染,其感染又加重病变的发展,日久演变成支气管扩张、副鼻窦炎和中耳炎,形成本征的病理基础。

关于Ka rtagene r综合征患者内脏转位的原因,一般认为正常人内脏转位发生在妊娠10～15周,如果纤毛功能异常,内脏不能正常转位,可发生内脏异位。

Ka rtagene r综合征也可造成不(孕)育症, 男性主要是因为精子鞭毛结构异常导致功能障碍,从而使精子运动受限,卵子不能受精; 女性患者由于输卵管或子宫内膜纤毛功能障碍,使受精卵不能运动到子宫正常受孕。

治疗涉及面广泛,需要多专科相互协同"主要是呼吸物理治疗,发生感染时使用适当的抗生素治疗,治疗目的在于减少对肺功能的损害,避免发展到支气管扩张"支气管扩张也见于先天性软骨缺失症,多发生在第2级和第3级支气管,多于婴儿期出现症状"囊性纤维化是常染色体隐性遗传病,多见于白种人。