肺淋巴管肌瘤病的CT诊断及常见的鉴别诊断方式
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
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结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液 3例，气胸3例，胸膜下多发肺大疱1 例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹 部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤 ，2例合并腹膜后淋巴管瘤。
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讨论
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病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生，引起这些 管腔阻塞及扩张。
LAM的
薄壁含
气囊肿
分布区
域无差
别
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LAM的肺部MSCT表现
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
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LAM的肺部MSCT表现
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LAM的肺部MSCT表现
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LAM合并左侧胸腔积液
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LAM合并胸膜下肺大疱
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谢 谢！
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免疫组化染色显示LAM患者中，平滑
肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性
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临床表现
LAM多见于育龄期妇女，近年来
绝经后女性发病也有报道。偶有男
性病例。常见的症状为进行性劳力
性呼吸困难、反复发作自发性气胸
、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹
液等。
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临床表现
本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要 症状，发生率均为80％，与文献报道 相符。
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
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12
临床表现
肺淋巴管肌瘤病X线及CT诊断
肺淋巴管肌瘤病X线及CT诊断作者：季文斌鄢广平樊树峰吴海林海涛【关键词】肌瘤肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，1937年首次报道，1966年正式命名为肺淋巴管肌瘤病。
作者收集了2例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病，结合国内文献报道，进行回顾性分析，旨在提高该疾病的X线和CT诊断水平。
1 资料与方法1.1 一般资料例1，女性，43岁。
因反复咳嗽、咳痰5年，胸闷气促1周于2003年1月入院。
患者自1999年出现反复咳嗽、咳痰，量不多，白痰，偶有咯血。
外院经胸部Ｘ线及ＣＴ检查诊断为慢性支气管炎、肿气肿，对症治疗后能缓解。
2003年1月胸闷、气促突然加重入院。
在本院行胸腔镜下右肺大泡缝扎术及滑石粉胸膜固定术，术中见右肺表面布满大小不等肺大泡，肺尖部较大，达3cm×3cm，病理检查为淋巴管肌瘤病，后因患者自发性气胸反复发作，多次住院，并多次检测到乳糜胸水。
肺功能检查及血气分析示换气功能障碍及过度通气。
曾在第二次住院期间（2003年1月28日至2003年3月21日）发现肿瘤指标CA125持续增高，达1153U/ml，胸腹部影像学检查未见肿块。
患者既往体健(现有子女3人，身体健康)，因子宫肌瘤行子宫切除。
例2，女性，37岁。
因胸闷、气促反复发作4年，加重4d。
于2004年7月入院。
患者自2000年在无诱因静息下出现胸闷、气促，活动后加重，无咳嗽、咳痰，休息数日后可缓解，4年来未予治疗。
多次入院先后经左右肺大泡缝扎术及滑石粉胸膜固定术，术后患者气胸仍反复发作，经胸部HRCT检查考虑肺淋巴管肌瘤病，行CT 引导下穿刺活检明确诊断。
血气分析示呼吸性碱中毒。
盆腔B超示2侧卵巢旁不规则液性肿块。
腹部CT示右肾中下极小圆形高密度影。
患者肿瘤指标及性激素指标检查均未发现异常。
患者月经规则，现有1子，身体健康。
1.2 方法患者均行胸片及胸部CT检查，采用AGFA公司CR 及GE公司双排螺旋CT。
胸片检查包括全肺野；CT检查包括常规和HRCT，前者层厚和层间隔均为10mm，后者层厚为1mm，层间隔为10mm。
HRCT丨肺淋巴管肌瘤病（LAM）的诊断与鉴别诊断
HRCT丨肺淋巴管肌瘤病（LAM）的诊断与鉴别诊断淋巴管肌瘤病（淋巴管平滑肌增生症）lymphangiomyomatosis（LAM）是一种少见的多系统疾病，其特征是在肺，气道及沿胸、腹部轴淋巴管，有不成熟表现的平滑肌细胞（LAM细胞）的浸润。
本病的标志是肺实质的囊状破坏。
LAM可与结节性硬化症伴发(TSC-LAM)，也可单发[单发性淋巴管肌瘤病(S-LAM)]。
肺LAM病变分为早期（活动期）和晚期。
早期，LAM导致主要发生在终末细支气管及肺泡壁的细胞增生。
由这些改变导致扩张的肺气肿样的腔，其内可见增生的Ⅱ型肺泡细胞和可能是出血所致的充满含铁血黄素的巨噬细胞。
病变晚期，细胞浸润消退、遗留伴平滑肌肥大和弥漫的胶原沉着的显著扩大的肺泡腔。
临床表现LAM几乎只发生于生育期年龄女性中，然而，近年的数据显示本病的老年女性数量增多。
TSC-LAM发病率为孤立性LAM的5~10倍。
大多数LAM病例有呼吸困难、气胸和（或）咳嗽。
S-LAM较TSC-LAM病例更易出现症状和体征本病发病过程较隐匿，进展率不等，一般是生育年龄女性出现气胸或乳糜性胸腔积液而被首次诊断。
从出现症状到确诊的间隔时间平均为3~5年。
胸片表现LAM的胸片表现包括网、网结节、粟粒和蜂窝等。
50%以上的病例在首次检查时有气胸的胸片证据LAM病例肺容积可增加。
HRCT表现在HRCT上，LAM病例的特征性表现为无数薄壁肺囊肿，周围绕以较正常的肺实质。
这些囊肿的直径范围常为2mm~5cm，也可以更大。
囊肿的大小倾向于随病变进展而增大。
发生在TSC中的LAM与单发LAM表现相同。
在大多数病例中，囊肿弥漫性分布于肺内，无肺区可避免。
在大多数病例中，HRCT上囊肿之间的肺实质正常。
LAM的其他征象包括肺门、纵隔及膈肌脚后的淋巴结增大和淋巴水肿。
胸腔积液和（或）气胸常见，有助于LAM和PLCH的区别。
尽管主要表现为肺和胸膜，腹部和盆腔表现也常见。
血管平滑肌脂肪瘤尤其常见，发生在超过90%的TSC-LAM病例中，在S-LAM中为30%~50%。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断目的:分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。
方法:对4 例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。
所有病例均行X线胸片、胸部常规CT 及HRCT 扫描。
结果:X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。
结论:常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。
标签：肺淋巴管肌瘤病;影像诊断肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种发生于年轻女性的罕见疾病, 1937年由V on Stossel 首先报道,1966年由Cornog和Enterline正式命名。
病因不明,大多数学者认为与雌激素有关,常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。
本文通过对4 例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析,讨论其诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者,均为女性,年龄24～45岁,4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。
临床表现有活动后胸闷、气促者2例,反复发作气胸1例,乳糜胸腔积液1例。
4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。
2 结果X线胸片显示1例表现气胸,双肺被压缩约40%,该患者为24岁女性,病理取小块肺组织约 4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm,切面未见特殊,酶标示:ER(-),PR 70%(+),D2-40(+),HMB-45(20%+),SMA(+++),ki-67(-),DES(+),CK7肺泡上皮(+),PCNA(80%+),MSA(+),SPA肺泡上皮(+),CD34血管(+),A103(-);另外1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液,经穿刺抽出液体,化验为真性乳糜液;其余2例显示肺纹理增多。
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现
01
肺淋巴管肌瘤病在常规CT影像上表现为弥漫性、多发性的小结
节和囊状影，这些病变可出现在双肺的各个部位。
支气管血管束增粗
02
由于病变累及肺间质，导致支气管血管束增粗，呈磨玻璃样改
变。
胸腔积液
03
部分患者可能出现胸腔积液，多为双侧性，少量至中量。
HRCT影像
特征性表现
高分辨率CT（HRCT）能够更好地显示肺淋巴管肌瘤病的特征性表 现，包括蜂窝状囊性改变、磨玻璃样改变和支气管血管束增粗等。
该病多见于育龄期女性， 且病情在妊娠或使用激素 治疗时可能加重，提示激 素水平可能对疾病的发生 发展具有一定影响。
病理表现
01 02
肺实质病变
肺淋巴管肌瘤病的病理表现主要包括肺实质病变和肺间质病变。肺实质 病变主要表现为肺泡间隔和支气管血管束的结缔组织增生，导致肺泡间 隔增厚和支气管狭窄。
肺间质病变
CT影像在疾病诊断中的价值
早期诊断
CT影像能够早期发现肺部病变，为疾病的早期诊断提供依据。
病变评估
CT影像可以全面评估病变的范围、程度和并发症，有助于制定 治疗方案和预后评估。
监测病情变化
通过定期进行CT影像检查，可以监测病情的变化和治疗效果， 及时调整治疗方案。
临床治疗方案与CT影像的关系
手术切除
中期
随着病情的发展，患者可能出现 活动后呼吸困难、气促等症状。 此时，肺部影像学表现为双肺弥 漫性病变，肺部功能受到一定影
响。
晚期
晚期患者病情严重，可能出现呼 吸衰竭、肺源性心脏病等严重并 发症。肺部影像学表现为广泛的 纤维化和蜂窝状改变，肺部功能
严重受损。
03
CT影像学表现
常规CT影像
肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断
肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）高分辨率CT（HRCT）特征性表现，以期提高对该病的认识水平。
方法回顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学及临床资料，所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描。
结果常规胸部CT见两肺密度减低，偶见囊状影；HRCT清晰显示两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常。
随着病程进展，囊状阴影有增大、增多趋势，部分融合成肺大泡样改变，亦可成形态怪异的囊腔。
结论HRCT上表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常，再结合性别、年龄、进行性呼吸困难等临床资料，应考虑PLAM可能。
标签：肺淋巴管肌瘤病；体层摄影术；X线计算机Diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by HRCT SHI Xun,CHEN Wang, GUO Rong.The First People s Hospital of Yancheng,Yancheng 224001,China【Abstract】Objective To improve the recognition of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by investigating the characteristic features of HRCT.Methods The CT and clinical findings in 7 patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis (PLAM) confirmed by pathological assessment, were analyzed retrospectively. Conventional CT and HRCT were performed in all patients.Results HRCT shows numerous cystic changes that are uniformly scattered throughout the lung with normal intervening lung parenchyma and no sparing of any particular lung zones.Irregularly shaped cysts are uncommon until late in the course of disease when there is coalescence of lesions into larger, more bizarre-shaped cystic airspaces.Conclusion HRCT can suggest a diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by the imaging feature.【Key words】Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; Tomography; X-ray computed肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的特发性、弥漫性肺间质疾病，1937年最先由V onStossel等报道，1966年由Cornong 等正式命名为肺淋巴管肌瘤病，1986年国内首次报道［1～3］。
肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断护理课件
肺淋巴管肌瘤病的早期诊断与预防策略研究
早期诊断标志物
遗传学研究
流行病学调查
提高肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断准确性的方法研究
图像标准化处理
图像后处理技术
联合诊断方法
方法在肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断中的应用
人工智能与机器学习
利用人工智能技术对CT图像进行自动 分析和诊断，提高诊断准确性和效率。
多模态影像融合
将CT与其他影像学检查（如MRI、 PET等）进行融合，提供更全面的疾 病信息。
深度学习
通过深度学习算法对CT图像进行特征 提取和分类，进一步优化诊断效果。
肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断护理课件
目录
• 肺淋巴管肌瘤病概述 • CT影像学表现 • 护理措施 • 肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断的临床应用 • 展望与未来研究方向
肺淋巴管肌瘤病概述
定义与特点
定义 特点
病因与病理机制
病因 病理机制
临床表现与诊断标准
临床表现
诊断标准
结合临床表现、影像学检查（尤其是 CT检查）及病理学诊断，综合评估确 诊。
CT影像学表现
正常肺部CT影像
肺淋巴管肌瘤病的CT影像表现
双肺弥漫性病变，可见多发囊 状低密度影，大小不一，形态 各异。
病变可累及胸膜，导致胸膜增 厚，胸腔内出现少量积液。
支气管血管束扭曲、扩张或狭窄。
鉴别诊 断
与肺部肿瘤相鉴别，肺部肿瘤病变呈 结节状或肿块状，而肺淋巴管肌瘤病 病变呈弥漫性多发囊状影。
护理措施
一般护理
01
保持室内空气清新，定 期开窗通风，减少病菌 密度。
02
保持床单、衣物整洁， 及时更换汗湿的衣物， 保持皮肤清洁干燥。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断肺淋巴管肌瘤病（LAM）是一种罕见的、发生在女性的息肉性腺瘤性病变，主要影响肺部的淋巴管和肌肉纤维。
疾病会导致肺部结构异常，从而影响患者的呼吸功能。
淋巴管肌瘤病的影像学诊断技术可以帮助医生更准确地诊断和治疗该疾病。
影像学技术肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断主要应用的技术包括以下几种：高分辨率计算机断层扫描（HRCT）HRCT 是肺淋巴管肌瘤病的诊断中最常用的影像技术之一。
HRCT 可以帮助医生看到小的、结节状的病变，这种结节状的病变通常伴随肺部感染、肺气肿等疾病。
HRCT 还可以显示肺部空气含量和肺泡大小，并确定疾病的程度和位置。
磁共振成像（MRI）MRI 可以提供更清晰的影像，可用于确认 HRCT 所检测到的结节和异常异物，并检测疾病是否扩散到肺部的其他区域。
胸部 X 光片胸部X 光片是一种简单的影像学检测方式，可以提供肺部异常区域的初步发现，但它通常不能检测到小病变和微小的结节。
影像学表现LAM的形态的特征是表现为大小不一的筛子状、分叶状及不规则的多发性空洞、囊性病灶、结节或融合的真空性腔。
病变常见双肺，右肺以下叶多见。
空洞、囊性病灶、结节或真空性腔可单发或多发、合并。
HRCT 表现HRCT 可以显示许多不同类型的病变，包括：•囊肿样病变：约占 75% 的病例，表现为由肺气肿引起的囊样病变。
这些病变通常是双侧的，它们与肺小叶壁相邻，是独立的，边缘清晰。
•结节样病变：这种表现形式很少见，通常随着肺气肿一起出现。
结节样病变通常呈双侧性，大小不一，并且很少扩散。
这些病变还可以出现在肝和腹膜后。
•局限性病变：这种表现形式通常表现为单独的结节状病变。
这些病变通常很小，但它们的大小和形状都可以不同，并且很少扩散。
•肺气肿：这是一种常见的病变形式，通常表现为肺组织的气体扩张。
MRI 表现MRI是另一种适用于肺淋巴管肌瘤病检测的影像学技术，通常用于扩大 HRCT 检测到的异常区域。
MRI 可以显示病变周围的肺组织和周围器官，例如淋巴结和胸膜。
肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的肺部疾病，主要影响女性，且常伴随肾脏淋巴管平滑肌瘤病出现。
目前尚无特效治疗方法，但有临床实践指导LAM
的管理和治疗。
那么，如何确诊肺淋巴管平滑肌瘤病呢？
1、临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤病的症状包括呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
由于这些症状与其
他许多呼吸系统疾病相似，LAM的诊断通常需要进一步的检查来确认。
2、影像检查
肺部CT扫描可以显示肺部的异常情况，如囊肿、肺泡扩张、肺实变等。
在LAM患者中，肺囊肿是最常见的表现形式。
3、肺功能测试
LAM病变常会引起肺功能下降，因此肺功能测试也是诊断LAM的重要手段。
这些测试包括肺活量测试、气流限制测试等。
4、生物标记物
除了影像检查和肺功能测试，分析血液、尿液和呼出气等生物标本，可以有助
于LAM的诊断。
例如，血液中的VEGF-D浓度在LAM患者中通常较高。
5、切片检查
最终确诊肺淋巴管平滑肌瘤病的方法是通过活检或手术获取肺部组织进行显微
镜下的观察。
在LAM患者中，通常能看到在肺泡和囊肿中的典型肌肉母细胞增生。
由于这种检查涉及到手术或穿刺等操作，对患者的谨慎和保护相当重要。
总的来说，使用多种手段综合分析可以更准确和快速地诊断出肺淋巴管平滑肌瘤病。
对LAM患者及时诊断会有助于选择适合的治疗方法，有助于改善生活质量和预后。
肺淋巴管肌瘤病临床及CT表现
确诊LAM
①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检
符合LAM病理标准；
或 ②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或
者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项： 肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑 肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。
拟诊LAM
育龄期年轻女性，绝经后女性也可发病。 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
四、乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾 病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白 含量明显高于正常，可确诊。
乳糜性胸水
五、肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越 大。
最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑 肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜 后淋巴管肌瘤。
双肺多发囊腔
女，52岁
女，38岁
二、双肺网格状改变
由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网 格状改变。
此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少 见。
女，38岁，急性呼吸困难，LAM病史3年
三、双肺斑片状密度增高影
原因： 肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含 铁血黄素沉积。
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。
流行病学
LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与 遗传病结节性硬化症（TSC）有关。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000； 成年女性TSC患者LAM的发病率大约是3040%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报 道。
临床表现
气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
小叶中心型肺气肿与LAM旳鉴别
PLCH与LAM旳鉴别
PLCH与LAM旳鉴别
肺间质纤维化与LAM旳鉴别
肺间质纤维化与LAM旳鉴别
其他需要鉴别旳疾病还涉及囊状 支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞 间质性肺炎、干燥综合征等，根据囊 肿旳体现、分布特点、合并旳其他肺 内变化以及临床病史可帮助诊疗。
肺LAM旳病理特点为不经典平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生，引起这些 管腔阻塞及扩张。
免疫组化染色显示LAM患者中，平滑 肌细胞特异旳黑色素瘤抗体染色阳性
临床体现
LAM多见于育龄期妇女，近年来 绝经后女性发病也有报道。偶有男 性病例。常见旳症状为进行性劳力 性呼吸困难、反复发作自发性气胸 、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹 液等。
临床体现
本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要 症状，发生率均为80％，与文件报道 相符。
气胸和乳糜胸是LAM旳主要并发症。
临床体现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆 腔内可同步发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同步患有结节硬化。
LAM旳肺部MSCT体现
LAM旳特 征CT体现 为薄壁含 气囊肿弥 漫或散在 分布
体现。
10例，均为女性，均否定吸烟史，就诊年龄27-49岁， 平均38.2岁，其中1例就诊时已绝经。8例体现为不同 程度旳劳力性胸闷，8例呼吸困难，4例有胸痛，3例 体现为间断咯血（表1）。
检验措施
10例均行胸部CT扫描，采用Simens Somatom 64排螺旋CT机，扫描范围 从胸廓入口到肺底。 常规层厚1.5mm，间距1.5mm薄层重 建。
淋巴管肌瘤病的肺部 CT表现
肺淋巴管肌瘤病诊断标准
肺淋巴管肌瘤病诊断标准
肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的肺部疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1.临床表现：肺淋巴管肌瘤病患者在幼年或年轻时发病，主要表现为呼吸困难、气促、咳嗽等症状。
随着病情的发展，患者可能会出现胸痛、咯血、体重减轻等症状。
2.X线胸片或CT扫描：X线胸片或CT扫描是诊断肺淋巴管肌瘤病的重要手段。
其典型表现为两肺弥漫性囊性病变，呈蜂窝状或网格状改变。
这些病变以中、下肺叶近肺门部密度较高，总的病变范围不超过全肺的1/3。
3.肺功能检查：肺功能检查可显示限制性或混合性通气功能障碍，表现为肺活量减低，肺顺应性降低，残气量降低，功能残气量增高。
随着病情的发展，患者可能会出现弥散障碍和低氧血症。
4.病理学检查：经支气管镜或胸腔镜取病变组织进行病理检查，可发现特征性的平滑肌细胞增生和胶原沉积，即可诊断为肺淋巴管肌瘤病。
5.其他辅助检查：如血气分析、肺活检等，也可有助于诊断。
综合以上几个方面的表现，即可对肺淋巴管肌瘤病进行诊断。
需要注意的是，该病是一种罕见病，诊断可能需要多家医院会诊，并结合临床病史、影像学和病理学检查结果进行综合判断。
淋巴管肌瘤病的影像诊断
淋巴管肌瘤病的影像诊断淋巴管肌瘤病（LAM）淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis， LAM）影像表现淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）在CT影像上以双侧弥漫性薄壁囊肿，无区域分布倾向（图1和图2）。
LAM 可仅累及肺部，但也可为全身性疾病。
肺LAM表现也可合并结节性硬化。
当LAM为全身性或合并结节性硬化时可出现其他表现，最常见为肾血管平滑肌脂肪瘤（图11-1）。
腹盆部由于淋巴管阻塞（淋巴管平滑肌瘤）可见淋巴结肿大和扩张囊性肿块。
淋巴管阻塞也可导致乳糜性胸腔积液（图3）。
20%发生自发性气胸。
重点LAM为一种肺部进行性疾病，预后较差，典型地累及育龄妇女。
在适当的临床资料下CT表现可以诊断。
相关临床知识LAM几乎只限育龄妇女患病。
其典型表现为进行性呼吸短促，但如果自发性气胸为首发时也可出现急性气短。
鉴别诊断主要鉴别考虑为肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）。
不过，LAM不伴有结节，而表现典型地出现在PLCH中。
此外，更重要的诊断性观察是在PLCH患者其肺底不受累，而LAM则表现为肺弥漫性囊性改变。
肺部其他囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé综合征极为少见且有其他临床表现，应该可以鉴别。
肺气肿可偶然误认为肺囊性疾病。
不过，囊腔内无囊壁而且囊状影中有小叶中心结构（小动脉），应该可以鉴别。
教学要点在适当的临床情况下，呈双侧弥漫性薄壁囊肿的CT表现可诊断为LAM。
辨别出LAM的肺部表现时，应注意肾脏寻找合并血管平滑肌脂肪瘤。
图1ABCA.结节性硬化症和LAM女性患者的胸部CT。
主动脉弓水平轴位图像显示双侧多发薄壁囊肿。
B.胸部CT轴位肺底部图像显示弥漫性薄壁囊肿且肺底部无例外。
C.腹部CT增强扫描显示双侧肾脏含脂肪肿块符合血管平滑肌脂肪瘤（白箭）图2AB女性LAM患者的胸部CT。
主动脉弓下方水平轴位图像（A）和肺底轴位图像（B）显示双侧弥漫性薄壁囊肿图3女性LAM患者胸部CT冠状位重建显示双侧弥漫性薄壁囊肿。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
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诊断
• 育龄期年轻女性 • 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 • 反复气胸或乳糜胸液 • CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴
影 出现上述情Biblioteka 应高度疑诊为LAM诊断• 肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活 检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特 点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。
• 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部 分融合为肺大泡。
囊腔形成机制
➢ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间 隔增厚形成“薄壁囊腔”
➢ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30% ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60% ➢ 重度：囊腔范围 >60%
病理
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑 肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45
抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气 管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM 的确诊。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
• 病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈
肺间质纤维化
➢ 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影 呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。
➢ 病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。
肺间质纤维 化
肺气肿
➢小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺 泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶 中心。
➢CT表现为小圆型含气低密度区，但无明 确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一 般较小，多介于5-10mm之间，部分融合成 团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央 动脉血管影。
肺淋巴管肌瘤病的CT诊断及常见的鉴 别诊断方式
概述
➢ 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病， 是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的 平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。
➢ 我国报道的病例数较少，约100多例，其中63%为2001年以后报告。几乎 所有的LAM 病例均发生在女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育 龄期女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。
• 最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑 肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜 后淋巴管肌瘤。
患者，女，28岁
女，46岁，LAM患者
鉴别诊断
结节性硬化症（TSC)
➢ 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。 ➢ 无性别差异。 有文献报道男性病例多于女性。 ➢ 临床表现主要为：智力发育障碍、癫痫及皮脂腺
• HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特 异性。
LAM的CT表现
• 最常见的影像学双表肺现多，发其囊出现腔率为100%。
• 双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间， 多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间 组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。
• 血管位于囊腔周围，不位于中央。
临床症状 女性 呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛 合并TSC
例数 111 104
54 45 39 37 21 11
发生率（%） 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分 析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.
临床 & 病理
➢气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 ➢气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 ➢咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 ➢胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 ➢肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋 巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
1981-2009年中国111例LAM临床资料分析
LAM与TSC的关系
• 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一 种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可 受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。
• TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC 的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为， LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。
女，52岁，LAM患者
女，36岁，LAM患者
患者，女，34岁，急性呼吸困难
双肺网格状改变
• 由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网 格状改变。
• 此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少 见。
女，38岁，急性呼吸困难，LAM病史3年
双肺斑片状密度增高影
• 原因： 肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血 含 铁血黄素沉积
➢ 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。
病因及发病机制
➢ 雌激素 ➢ 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 ➢ LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前
体细胞移位 ➢ 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1
基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用
瘤。 ➢ 约0.1-1%（国外数据，国内为三分之一）的TSC
的病人可以见到肺部呈LAM表现。
女，39岁，结节性硬化多系统累及
组织细胞增多症
• 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见 的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官， 最常发生于肺、并累及单个器官。
• 90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多 发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺 为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结 节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有 别于PLAM。
• 表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾 病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白 含量明显高于正常，可确诊。在CT图像上与 其他类型的胸水无法鉴别。
乳糜性胸水
肺外表现
• 肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越 大。