特发性血小板减少性紫癜讲义

特发性血小板减少性紫癜讲义

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的出血

性疾病，其特点是皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。ITP可以发生在

任何年龄阶段，儿童常见急性型，成人常见慢性型。病因与发病机制复杂，感染和免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞

留作用。慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型，病程在6个月以内的称为急性型，6个

月以上的为慢性型，有的急性可能转为慢性型。

慢性型ITP的诊断标准：

1）持续或反复出现皮肤、黏膜出血症状；

2）血小板计数＜100×109/L；

3）骨髓象巨核细胞显著增多，颗粒巨核细胞增多但是产

板型巨核细胞显著减少或缺乏；

4）排除其他病因所致的血小板减少症。

急性型ITP的诊断标准：

1）急性起病；

2）出现全身性皮肤、粘膜出血；

3）血小板计数＜20×109/L；

4）骨髓象巨核细胞数量轻度增多或正常，出现巨核细胞

发育障碍，可见幼稚巨核细胞增多；

5）排除其他病因所致的血小板减少症。

ITP的治疗方法包括药物治疗和手术治疗，药物治疗包括

激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等，手术治疗包括脾切除术和骨髓移植。治疗方案应根据患者的年龄、病情、病程等因素综合考虑，个体化治疗是非常重要的。在治疗过程中应注意监测血小板计数和出血情况，及时调整治疗方案，避免并发症的发生。

质松、甲泼尼龙等强效糖皮质激素。但长期大剂量应用糖皮质激素会引起许多副作用，如易感染、水肿、糖尿病、骨质疏松等，因此应用时需权衡利弊。

2、免疫抑制剂：对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱等，但这些药物常常需要长期应用，且有一定的肝肾毒性和骨髓抑制作用，应用时需密切监测。

3、脾切除术：对于血小板计数持续低于30，且糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效的患者，可考虑进行脾切除术，但手术风险较大，仅适用于特定的患者群体。

4、其他治疗：如人免疫球蛋白、血浆置换、重组人血小板因子等治疗方法，但这些治疗方法的疗效尚需进一步研究。

七、预后：

儿童ITP多为自限性疾病，预后良好，而成人ITP则常属慢性型，预后较为不良，但随着治疗方法的不断改进，成人ITP的预后也在逐步改善。患者应定期随访，注意观察出血情况和药物副作用，积极配合医生进行治疗和复查。