小儿泌尿外科常见疾病

[儿外]小儿泌尿外科常见疾病

一、先天性肾积水(Hydronephrosis)

[概念]先天性肾积水是小儿较常见的泌尿系畸形，是指由于先天性肾

盂输尿

管连接部梗阻所致肾积水。

[发病率]1/1000，男〉女，左〉右，双侧也不少见。也可发生于孤立肾。

[病因]

肾盂输尿管连接处狭窄最多见，约占85-90%。肾盂输尿管

连接处瓣

膜，内在形成活瓣样结构引起梗塞(呈息肉样)。

高位输尿管，正常情况下，输尿管起始部位于肾盂的最低处，以利尿引流，若输尿管位置高，也造成折角或活瓣作用，尿引流不畅，造成肾积水。有的认为输尿管高位与PUJO并存，因有积水存在，肾下极下下盏扩张相对输尿管高位。

迷走血管压迫，占第二位，是由肾动脉分之或腹主动脉分支，直接供应肾下极。此血管压迫PUJ造成梗阻，多数是大孩子，积水

相对轻。

输尿管起始部扭曲，摺叠。

[临床表现]

1.腹部肿块：可一侧，可双侧，大小不等，界清，光滑，囊性，偶有时大时小。

2.腰腹部疼痛：因肾脏扩大，包膜牵拉，呈顿痛。大量引水后，可诱发腹痛，可能绞痛。

3.血尿：肉眼血尿少见，镜下血尿多见。

4.泌尿系感染：发热，脓尿。但尿常规可能正常。肾穿刺抽出脓尿。

5.胃肠道功能紊乱：恶心，呕吐，由于腹膜后包块刺激所致。

6.双肾积水，孤立肾积水：严重者，晚期可出现氮质血症。

7.肾破裂，多为外伤所致。

[诊断和鉴别诊断]

仔细询问病史，认真查体结合辅助检查可以明确做出诊断。

[辅助检查]

1.超声：无损伤性，同时可分辩出积水的程度，测肾实质的厚度等。

2.静脉尿路照影：正常情况下3-7分钟显影，肾积水时随积水程度的加重，可能显影迟延。形态上有几种表现形式：①轻度积水，肾盏扩张，杯口消失；

②肾盏呈串珠样改变或棉团状改变；

③肾盂肾盏明显扩张；

④显影极但或不显影。(不是无功能)

3.核素检查：(1)放射性核动态显像，(2)同位素肾图和利尿同位素肾图。

4.CT及MRU可明确积水的程度。

[治疗及诊断]

凡是明确诊断(肾盂输尿管交界部狭窄)肾积水，并可见明显积水者均应手术。

手术目的：消除梗阻，尽量保存肾功能。除了患肾失去功能﹑脓肾者均应保留肾功能。

最佳方式：离断式肾盂输尿管成形术手术。双侧者，条件允许

时可同时作。

对轻度肾积水B超集合系统分离1-1.5CM，定期随诊，有加重趋势，手术。

产前B超，发现肾积水，生后复查B超，对明显积水应及早手术。对轻度积水随诊，一部分消失，一部分加重者再手术。

•二、先天性巨输尿管

先天性巨输尿管又称为原发性巨输尿管症，是由于输尿管末端功能性梗阻，致使输尿管肾盂扩张，而病变部位(输尿管远端)尚没有发现任何器质性梗阻。本病多为单侧，也可双侧同时发病。男孩多于女孩，胎儿期超声即可发现肾盂积水，生后复查超声发现输尿管扩张。

[临床表现]

1.腹部包块，位于中下腹，为输尿管扩张、积水所致。

2.尿路感染,年龄稍大的儿童可诉说腰部、腹部不适。

3.消化道症状,恶心、呕吐等。

4.婴儿多为产前超声检查发现肾积水，生后超声随访发现输尿管扩

张。

[辅助检查]

超声检查

静脉肾盂造影

CT、MRI

[治疗方法和手术指症]

临床症状反复发作，肾积水加重，肾功能恶化或有明显输尿管梗阻者需手术治疗。手术方法：输尿管膀胱移植术。

•三、尿道下裂

尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，是因前尿道发育不全而导致尿道外口位置异常。

[发病率]

尿道下裂是小儿泌尿系常见的先天性畸形，其发病率约为8/1000，冠状沟型尿道下裂约占87%，阴茎体型占10%，而严重的如阴茎阴囊型及会阴型仅占3%。中国医科大学盛京医院平均每年收治尿道下裂患儿300余例，占小儿泌尿外科病人的30%。

[临床表现与分型]

尿道下裂其基本解剖学特征为：尿道外口位置异常，阴茎下弯于腹侧，包皮异常分布与系带缺如。阴茎下弯的主要原因是：①尿道口

远端尿道板纤维组织增生及尿道周围海绵体本身纤维化；②阴茎体部尿道腹侧皮下各层组织缺乏，由此导致阴茎海绵体背、腹两侧不对称，产生阴茎下弯。阴茎包皮的异常分布，是因阴茎腹侧包皮未能在中线融合，使阴茎腹侧中央呈"V"形皮肤缺损，而在阴茎背侧包

皮呈帽状堆积，呈"头巾状"。

尿道下裂的分型是以尿道外口的位置为原则，通常可分为四型；冠状沟型(包括阴茎头型)、阴茎体型、阴囊型及会阴型。而目前更多分

为三度六型。

Ⅰ度：阴茎头型、冠状沟型；Ⅱ度：阴茎体型；Ⅲ度：阴茎阴囊型、

阴囊型、会阴型。

[诊断与鉴别诊断]

诊断在查体时即可确定。但对重度尿道下裂如阴茎严重下弯、阴茎发育不良、阴囊对裂、伴双隐睾等患儿需与两性畸形儿相鉴别。主

要依赖于如下检查：

1.对部分病例应做染色体检查，以确定为男性。

2.对疑为女假两性畸形者，应检查血睾酮(T)、促卵泡生成素(FSH)、促黄体生成素(LH)和尿17--羟、17--酮类固醇检查；进行腹部超声检

查，以明确诊断。

3.对上述检查仍不能决定性别时，必要时可做性腺活检。

[术前准备]

一般患儿应于生后不久即到医院就诊，以对患儿作出明确的诊断，除外两性畸形。针对患儿发育的具体情况设计治疗方案。

对阴茎或阴茎头发育不良者，可在术前3--6个月用绒毛膜促性腺激素治疗一疗程(HCG 1000u每周一次，肌注连用10周)。可使部分患儿阴茎及阴茎头增粗增大。对重度尿道下裂，应经尿道口行逆行造影，以了解有无前列腺囊或苗勒氏管囊肿以及尿生殖窦等合并畸形。

对有合并隐睾者，条件允许时可同时手术。

[治疗原则与手术时机的选择]

尿道下裂患者因存在尿道外口位置异常、阴茎下弯、不能站立排尿、痛性勃起及成年后不能生育等症状与体征，而必须手术治疗。

治疗标准以充分矫正阴茎下弯、尿道外口在正常位置及阴茎外观满意，即能站立排尿，成年后能进行正常性生活为准。

尿道下裂手术分两步骤，其一矫正阴茎下弯，其二尿道成形。可分期手术，可一期完成。目前多趋于一期完成。但必须根据患儿的具体情况，若畸形严重，甚至合并阴囊对裂，多行两期手术。矫正阴茎下弯的要点是彻底去除或松解阴茎腹侧纤维索条，使固缩的海绵