听神经瘤

听神经瘤

第八章小脑脑桥角肿瘤

小脑脑桥角肿瘤以听神经瘤最常见，其他常见的有脑膜瘤、三叉神经鞘膜瘤、上皮样囊肿（先天性胆脂瘤）等。

第一节听神经瘤

听神经瘤(acoustic neuroma) 属良性肿瘤，起源于Ⅷ脑神经远端或神经鞘部的施万细胞，又称神经鞘膜瘤(neuroma，neurolemmoma)或施万细胞瘤(Schwannoma)。绝大多数肿瘤来自前庭神经，以上前庭神经最易发生，而蜗神经较少，确切地应称为前庭神经鞘膜瘤(vestibular Schwannoma) 。听神经瘤为颅内常见良性肿瘤，70％～75％原发在内耳道内，约占颅内肿瘤的8％～10％, 占小脑脑桥角肿瘤的80％～90％。多见于成年人，发病高峰为30～50岁，无明显性别差异，多为单侧，双侧者极少见。但Ⅱ型神经纤维瘤病的患者易患双侧听神经瘤，又称听神经瘤病。

【病因与病理】听神经瘤为桥小脑角处最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的80％～90％，占颅内肿瘤的8％～10％。源发于VIII 脑神经鞘膜，为神经鞘膜瘤（neuroma），或称施万细胞瘤(Schwann cell tumor)。听神经瘤绝大多数来自前庭神经，故将来自前庭神经的听神经瘤又称为前庭神经瘤(vestibular neuroma)。70％～75％发生在内听道Scarpa神经节附近，可使内听道扩大。肿瘤表面灰红色，有包膜，增大后可呈分叶状。

显微镜下Antoni(1920) 将听神经瘤分为两型 :

1.Antoni A 型又称束状型：表现为成束的密集的梭形黑染的细胞交织在一起。

2.Antoni B型又称退行型或网状型：表现为稀疏网状结构，细胞成分少，细胞核排列无序，常见变性区域。听神经瘤恶变很少见，肿瘤生长一般比较缓慢。

【临床表现】多见于30～60多岁的成人，女性较多，男女之比为2:3，多为单侧。早期典型症状:

（1）单侧耳鸣：耳鸣为高音调；

（2）渐进性听力下降；

（3）眩晕及步态不稳：常常以步态不稳为主，检查可见患者步态不稳，闭

目行走呈蹒跚态。本病起病和进展十分隐匿，但有时瘤体可因出血或水肿突然增大，类似Méniére病的发作。

后期症状：由于瘤体开始多在内听道生长，所以多以第VII和VIII脑神经的损害症状为主。瘤体增大突出内听道，可波及第V脑神经，出现同侧脸部麻木或类似三叉神经痛。中后期可出现同侧面部麻木、小脑症状、肢体麻痹和头痛、面瘫、神情淡漠等高颅压症状。

具体临床表现为：

1.耳科表现期：多表现为位听神经的症状，少数病例有面神经症状。

（1）耳聋与耳鸣是最常见的症状，占90％，耳聋通常为慢性进展性，患者常有言语分辨力差的现象。10％的患者表现为突发性聋，有学者认为3％的原发性突聋患者病因是听神经瘤。因偶有患者表现为低频波动性听力下降并伴眩晕，易误诊为梅尼埃病。耳鸣无特征性表现，可与耳聋同时出现。

（2）平衡失调，因前庭功能受累引起，因多可被中枢神经系统代偿而不明显，偶有患者出现轻度平衡失调或黑暗中不稳感。

（3）面神经虽可因肿瘤压迫而移位，甚至变薄，但临床上面瘫却很少见。若其感觉支受累，则有耳痛及压迫感，中间神经受累则表现泪液分泌异常或味觉改变。

2.三叉神经受累期：有三叉神经症状者提示肿瘤直径大于2cm，表现为角膜异物感、面部麻木或不典型的三叉神经痛等。一般情况下出现三叉神经症状与出现位听神经症状间隔2年左右或更长。

3.脑干和小脑受压期：如出现同侧上、下肢的共济失调，水平、垂直或旋转性眼震和第IX、X、XI脑神经瘫痪表现。

4.颅内压增高期：因第四脑室受压阻碍脑脊液循环致颅内高压，出现视力改变、头痛、恶心、喷射性呕吐等。

5.终末期：出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。

【检查】

1.听力学检查：本病早期只有轻度的听力损害。当有更多的听神经纤维破坏时，才表现高频损失的感音神经性聋。严重者言语识别率下降较明显，不到30％。Bekesy听力图为III型或IV型。音衰试验出现异常的听觉疲劳现象。耳声发射

正常，听觉脑干电反应III、IV、V波潜伏期延长提示蜗后病变，患侧V波潜伏期及I－V波间期较健侧明显延长，两耳波V潜伏期差超过0.4ms，或I波存在而V波消失，提示桥小脑角占位病变。

2.声导抗：镫骨肌声反射衰减阳性。

3.前庭功能试验：早期病侧冷热刺激反应下降或消失。出现自发性眼震及其他中枢性反应提示瘤体增大，经常提示压迫小脑和脑干。

4.三叉神经试验：瘤体明显增大时，同侧角膜反射消失，皮肤触痛觉下降或消失。

5.影像学检查：影像学检查是听神经瘤诊断的主要依据。早期内听道内小听神经瘤在普通内听道X线片上没有阳性表现，X线片头颅额枕位（汤氏位）主要观察内听道口有无扩大，断层片可提高阳性诊断率。CT骨扫描可见到内听道扩大（图7-8-1），CT内听道检查可以观察到内听道内的小听神经瘤。MRI可显示直径2mm的小听神经瘤。MRI检查使得听神经瘤的早期发现率明显提高（图7-8-2）。T1加权像显示内听道或桥小脑角软组织阴影，T2加权像常见内听道高信号的蛛网膜下腔呈充盈缺损现象。听神经瘤有强化后高信号现象。小脑组织常见被肿瘤压迫征象。

图7-8-1（图

图7-8-2（图7

【治疗】

1.手术治疗：

听神经瘤可通过不同的手术入路摘除。在耳科领域里进入内听道摘除听神经瘤的手术途径主要有：迷路入路、中颅窝入路、乙状窦后入路（图7-8-3）。

（1）经迷路入路(translabyrinthine approach)：用于无实用听力者，言语频率听阈大于80dB，或病人原意放弃一侧听力者可采用经迷路入路听神经瘤摘除。其优点是通过经迷路进路，损伤小，面神经显示清楚，保存面神经结构和功能的机会大。经迷路进路不但可以开放内听道，还可以较好地暴露桥小脑角，是达到桥小脑角的最短进路。