胼胝体发育不全

超声 CT MR
辅助检查
超声表现
侧脑室前角、体部向两侧分开，侧脑室前 角消失；侧脑室后角扩张，第三脑室扩张 上移；透明隔缺失；侧脑室与中线间见脑 回回声。
超声表现
超声表现
超声表现
超声检查是产前筛查胎儿ACC的普遍方法， 但受图像分辨力及胎位影响较大,难以直接 显示胼胝体的完整形态。
㈢胼胝体脂肪瘤
鉴别诊断
㈠脑室周围白质软化 其脑室扩大以体部及三角区为主，伴脑室
轮廓不规则，其附近白质明显减少，致皮 质沟向内深部靠近甚至紧贴侧脑室壁。 ㈡透明隔囊肿
第三脑室位置正常，与囊肿之间有间隙存 在，胼胝体形态位置正常
㈠脑室周围白质软化
㈠脑室周围白质软化
㈡透明隔囊肿
治疗
胼胝体发育不全属先天颅脑畸形，目前无 特殊治疗。
遗传因素：基因遗存障碍使横过中线的胼胝体联 合纤维移行受阻，引起完全不发育，常伴半球纵 裂囊肿。主要为X染色体隐性基因遗传。
围产期缺氧缺血：新生儿窒息、早产、颅内出血、 脑积水等。
临床表现
表现多变，单纯的发育不全可无症状，仅 在影像学检查时意外发现。
通常的表现有癫痫、智力障碍、脑小畸形 或下丘脑功能不全的表现等。其中在所有 的智力发育迟缓的孩童中占2.3%
■胼胝体异常的部位和范围：同病变发生的 时间以及胼胝体形成次序密切相关。
例如：
形成起始时的病变导致胼胝体缺如或大部 分缺如，仅见胼胝体膝后部。
后期的病变导致嘴部或嘴部和压部的缺如， 而膝、体部均存在。
病因与病理
尚不明确。
可因母体血管性、外伤性或感染性病变引起：大 脑前动脉供血区缺氧、炎症或梗塞都可导致胼胝 体部分发育不全，70％在压部和体部。
倘若CT诊断不明确时应做MR矢状面观察。
MR表现
MR表现
■
MR表现
MRI能完整显示胼胝体发育不全的程度及形 态。
常作为确诊依据。
诊断
有相关的临床表现，结合影像学检查，一 般不难诊断。
需注意有无合并其他颅脑先天畸形，如： Chiari畸形、Dandy-Walker综合征等。
正常结构
■在两半球中形成 弧形板。从后向前 分为压部，体部， 膝部，嘴部。
■组成胼胝体的纤 维连系额、颞、顶、 枕叶，其下面构成 侧脑室顶。
功能
能将一侧皮质的活动向另一侧传送。 对完成双侧的运动、感觉和视觉的功调功
能有着重要作用。
形成
在妊娠8-20周形成。 形成顺序：
膝后部→体前部→体后部 和膝前部→压部→嘴部
胼胝体发育不全
agenesis of corpus callosum,ACC
黄玉兰
■是一种常见的先天性颅脑畸形,它分为部分 型缺如及完全型缺如。可单独存在,也可以 合并其它中枢神经系统先天畸形。
■1899年首次由Bruce描述并提出，发病率约 为：1:4000
正常结构Hale Waihona Puke Baidu
■位于大脑纵裂池的 底部，连接左右两侧 大脑半球。 ■是大脑半球中最大 的连合纤维。
合并症
㈠ Chiari畸形： 小脑扁桃体延髓联合畸形。小脑扁桃体
及蚓部下移，经枕大孔疝入颈椎椎管上段， 延髓及第四脑室亦向下移位。 ㈡ Dandy-Walker综合征：
后颅窝扩张，天幕上抬，小脑蚓部发育 不良或不发育，第四脑室囊性扩张。 ㈢胼胝体脂肪瘤：
多位于胼胝体区。
㈠Chiari畸形
㈡Dandy-Walker综合征
MRI对胎儿ACC的显示明显优于超声,有助于 明确诊断胎儿ACC并判断其分型及合并畸形。
CT表现
嘴部缺如 大脑半球纵
裂池前部向后 伸展明显靠近 第三脑室前壁。
CT表现
体部缺如
两侧侧脑室扩 大，体部分开、 平行，或侧脑室 体部脉络丛轴线 间夹角变小，第 三脑室扩大，上 移至分离的两侧 侧脑室之间。
CT表现
膝部缺如 两侧侧脑室前角
分离，变平直，呈 倒“八”字形或呈 新 月形，两侧室间孔 扩大，室间孔间距 增宽。
CT表现
压部缺如 两侧侧脑室
三角区和后角 不成比例的扩 大。
CT可以在横断扫描上诊断胼胝体缺如和严 重的胼胝体发育不全，但难以识别轻度的 胼胝体发育不全。
MR矢状面扫描能清晰显示胼胝体全貌和其 异常的程度。
预防
加强围生期保健。 ■孕期避免外伤、感染等。 ■避免新生儿窒息、早产等。
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