案例法洛四联症.ppt
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法洛四联症
( Tetralogy of Fallot ,TOF)
1
案例
现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 20～30米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次
个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重 2.8kg，母乳喂养。母孕期健康，无X线接触史及药物应用史。 家族中无先天性心脏病史
6
1888年，法国医生Etienne Fallot 详细描述了该病的病理改变及临床 表现，故而得名
7
概述
概述
法洛四联症（ＴＯＦ）是临床上较常见的一种青紫型先心 病，约占1０%，在１岁以后的青紫型先心病中约占70%左 右。
8
★ 病理解剖
病理解剖
典型的TOF包括了以下四种畸形 :
1. 右 室 流 出 道 梗 阻 Right Ventricular Outflow Tract
Obstruction (RVOTO)
2.主动脉骑跨Aortic Overriding
3.室间隔缺损（室缺）
1
Ventricular Septal Defect (VSD)
2
4.右心室肥厚
3
Right Ventricular Hypertrophy
(RVH)
4
9
★ 病理解剖
病理解剖
以上四种畸形右室流出道梗阻及室缺是必备的； 前者是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。 狭窄可随时间推移逐渐加重。
临床表现
特点：年长儿行走、游戏、长时间站立时主动下蹲片刻 婴幼儿喜采取胸膝位 小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状
13
2. 蹲踞症状
原因：
※下蹲时，下肢动脉受压→体循环阻力↑ →左心压 力↑ →右向左分流↓ →缓解缺氧
※下蹲时，下肢屈曲→静脉回心血量↓ →右向左分 流↓ →缓解缺氧
※下蹲时，下肢血供↓ →头部血供↑ →缓解缺氧
2
案例
体格检查
T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP：94/58mmHg， 体重：13kg，身高：100cm
青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均青紫，杵状指(趾)， 营养不良，双肺呼吸音清晰，腹软，肝脾肋下未及，神经系统(一)
3
专案科检例查
视诊：心前区明显隆起 触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显 叩诊：心界向左扩大 听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2～4
《儿科学》，沈晓明、王卫平主编，人民卫生出版社， 2008，第7版 《诸福棠实用儿科学》，胡亚美、江载芳主编，人民卫生出 版社，2005，第7版
29
30
10
变
病理生理
右心室肥大、高压
室缺
左心室
（2）
右室流出道梗阻
（3）
肺血流量↓(肺野清晰)
主动脉 血流量 ，扩张
血氧合不足
混合血进入体循环
缺氧(杵状指、趾)
Biblioteka Baidu
青紫 11
★ 临床表现
临床表现
一. 出症现状的早晚及程度与肺动脉狭窄程度有关
1. 持续多性以青粘紫膜、甲床处明显 往往于活动后加重
12
2. 蹲踞症状 Squatting Symptom
肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音 P2减弱
4
大家思考一下
问题： 1. 此患儿有何临床特点？ 2. 为什么会有青紫？ 2. 为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分析各项检查的临
床意义
5
Objective and Request
目的要求
熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治疗原则 掌握法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症
17
★ 并发症
并发症
脑栓塞 Brain embolism 脑脓肿 Brain abscess 感染性心内膜炎 Infective endocarditis
18
1. X线检查 Chest Radiograph ▲
辅助检查
肺部：双肺纹理减少，肺野清晰， 双肺透亮度↑，肺部血管影缩小。 侧支循环丰富可见网状肺纹理
15
二. 体 征
临床表现
生长发育落后 发绀 杵状指（趾）（Clubbed fingers）：长期缺氧致指、趾
毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生 肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
16
二. 体 征
临床表现
心前区隆起 剑突下搏动明显 心界向左扩大 心脏体L征2：－4常可听见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音 (systolic ejection murmurs)，向锁骨下 及颈部传导 P2 减弱或消失
主动脉骑跨于室间隔之上， 内径增宽
右室流出道狭窄，右心室 内径增大
左心室内径缩小
彩色多普勒血流显象见右 心室直接将血液注入骑跨
辅助检查
21
5. 心导管检查及造影
辅助检查
指征：
有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰
评估：
右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行
手术方案和估测预后
22
案例分析
预防发作
26
Brief
小结
法洛四联症的畸形组成 法洛四联症的血流动力学 法洛四联症的临床表现（症状）
27
Questions
思考题
1. TOF为什么会出现青紫？有何特点？ 2. 什么是蹲踞症状？为什么要发生？ 3. 什么是缺氧发作？原因是什么？怎么预
防和控制？
28
Reference Books 参考书籍
1.血常规：RBC > 6.2×109/L．，Hb 220g/L，血红细胞计数和血红蛋白浓度明 显增高
2.心电图：电轴右偏，RV1=2.3mV，V1导联 R/S = 2.2，V1导联室壁激动时间＝O.05 秒。提示右心室肥大
23
案例分析
3. X线检查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴状” 4.超声心动图和心导管、心血管造影均示“肺动脉狭窄，主动脉骑 跨，室间隔缺损，右心室肥厚”
14
3.阵发性缺氧发作 Anoxic spell 临床表现
☆ 年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活 动即有呼吸困难 ； ☆ 婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青 紫加重、哭声微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡
原 因: 在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处 肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重
心影：大小正常或稍大，典型 TOF心尖圆钝上翘，肺动脉段凹 陷 － － “ 靴 形 心 ” (bootshaped heart)
19
2. 心电图 ECG ▲
辅助检查
电轴右偏 右心室肥大 狭窄严重者往往见心肌劳损，可见右心房肥大
20
3. 超声心动图 Echocardiography ▲
室间隔与主动脉前壁连续 中断
24
治疗
治疗
一般护理：摄入足够水份，预防感染，限制活动 手术：最适宜手术年龄3-5岁
25
治疗
治疗
预防和控制缺氧发作
1. 立即将患儿下肢屈曲置胸膝卧位，并吸氧 2. 首选心得安0.1mg/kg/次+5%GS20ml缓慢静推，5-10分钟推完；
重症选用吗啡0.1-0.2mg /kg/次皮下或肌注 3. 缺氧时间长发生代酸者应给碱性液纠正酸中毒 4. 对缺氧发作频繁者应长期口服心得安片1～3mg/kg/天，分2-3次，
( Tetralogy of Fallot ,TOF)
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案例
现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 20～30米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次
个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重 2.8kg，母乳喂养。母孕期健康，无X线接触史及药物应用史。 家族中无先天性心脏病史
6
1888年，法国医生Etienne Fallot 详细描述了该病的病理改变及临床 表现，故而得名
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概述
概述
法洛四联症（ＴＯＦ）是临床上较常见的一种青紫型先心 病，约占1０%，在１岁以后的青紫型先心病中约占70%左 右。
8
★ 病理解剖
病理解剖
典型的TOF包括了以下四种畸形 :
1. 右 室 流 出 道 梗 阻 Right Ventricular Outflow Tract
Obstruction (RVOTO)
2.主动脉骑跨Aortic Overriding
3.室间隔缺损（室缺）
1
Ventricular Septal Defect (VSD)
2
4.右心室肥厚
3
Right Ventricular Hypertrophy
(RVH)
4
9
★ 病理解剖
病理解剖
以上四种畸形右室流出道梗阻及室缺是必备的； 前者是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。 狭窄可随时间推移逐渐加重。
临床表现
特点：年长儿行走、游戏、长时间站立时主动下蹲片刻 婴幼儿喜采取胸膝位 小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状
13
2. 蹲踞症状
原因：
※下蹲时，下肢动脉受压→体循环阻力↑ →左心压 力↑ →右向左分流↓ →缓解缺氧
※下蹲时，下肢屈曲→静脉回心血量↓ →右向左分 流↓ →缓解缺氧
※下蹲时，下肢血供↓ →头部血供↑ →缓解缺氧
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案例
体格检查
T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP：94/58mmHg， 体重：13kg，身高：100cm
青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均青紫，杵状指(趾)， 营养不良，双肺呼吸音清晰，腹软，肝脾肋下未及，神经系统(一)
3
专案科检例查
视诊：心前区明显隆起 触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显 叩诊：心界向左扩大 听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2～4
《儿科学》，沈晓明、王卫平主编，人民卫生出版社， 2008，第7版 《诸福棠实用儿科学》，胡亚美、江载芳主编，人民卫生出 版社，2005，第7版
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变
病理生理
右心室肥大、高压
室缺
左心室
（2）
右室流出道梗阻
（3）
肺血流量↓(肺野清晰)
主动脉 血流量 ，扩张
血氧合不足
混合血进入体循环
缺氧(杵状指、趾)
Biblioteka Baidu
青紫 11
★ 临床表现
临床表现
一. 出症现状的早晚及程度与肺动脉狭窄程度有关
1. 持续多性以青粘紫膜、甲床处明显 往往于活动后加重
12
2. 蹲踞症状 Squatting Symptom
肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音 P2减弱
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大家思考一下
问题： 1. 此患儿有何临床特点？ 2. 为什么会有青紫？ 2. 为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分析各项检查的临
床意义
5
Objective and Request
目的要求
熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治疗原则 掌握法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症
17
★ 并发症
并发症
脑栓塞 Brain embolism 脑脓肿 Brain abscess 感染性心内膜炎 Infective endocarditis
18
1. X线检查 Chest Radiograph ▲
辅助检查
肺部：双肺纹理减少，肺野清晰， 双肺透亮度↑，肺部血管影缩小。 侧支循环丰富可见网状肺纹理
15
二. 体 征
临床表现
生长发育落后 发绀 杵状指（趾）（Clubbed fingers）：长期缺氧致指、趾
毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生 肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
16
二. 体 征
临床表现
心前区隆起 剑突下搏动明显 心界向左扩大 心脏体L征2：－4常可听见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音 (systolic ejection murmurs)，向锁骨下 及颈部传导 P2 减弱或消失
主动脉骑跨于室间隔之上， 内径增宽
右室流出道狭窄，右心室 内径增大
左心室内径缩小
彩色多普勒血流显象见右 心室直接将血液注入骑跨
辅助检查
21
5. 心导管检查及造影
辅助检查
指征：
有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰
评估：
右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行
手术方案和估测预后
22
案例分析
预防发作
26
Brief
小结
法洛四联症的畸形组成 法洛四联症的血流动力学 法洛四联症的临床表现（症状）
27
Questions
思考题
1. TOF为什么会出现青紫？有何特点？ 2. 什么是蹲踞症状？为什么要发生？ 3. 什么是缺氧发作？原因是什么？怎么预
防和控制？
28
Reference Books 参考书籍
1.血常规：RBC > 6.2×109/L．，Hb 220g/L，血红细胞计数和血红蛋白浓度明 显增高
2.心电图：电轴右偏，RV1=2.3mV，V1导联 R/S = 2.2，V1导联室壁激动时间＝O.05 秒。提示右心室肥大
23
案例分析
3. X线检查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴状” 4.超声心动图和心导管、心血管造影均示“肺动脉狭窄，主动脉骑 跨，室间隔缺损，右心室肥厚”
14
3.阵发性缺氧发作 Anoxic spell 临床表现
☆ 年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活 动即有呼吸困难 ； ☆ 婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青 紫加重、哭声微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡
原 因: 在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处 肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重
心影：大小正常或稍大，典型 TOF心尖圆钝上翘，肺动脉段凹 陷 － － “ 靴 形 心 ” (bootshaped heart)
19
2. 心电图 ECG ▲
辅助检查
电轴右偏 右心室肥大 狭窄严重者往往见心肌劳损，可见右心房肥大
20
3. 超声心动图 Echocardiography ▲
室间隔与主动脉前壁连续 中断
24
治疗
治疗
一般护理：摄入足够水份，预防感染，限制活动 手术：最适宜手术年龄3-5岁
25
治疗
治疗
预防和控制缺氧发作
1. 立即将患儿下肢屈曲置胸膝卧位，并吸氧 2. 首选心得安0.1mg/kg/次+5%GS20ml缓慢静推，5-10分钟推完；
重症选用吗啡0.1-0.2mg /kg/次皮下或肌注 3. 缺氧时间长发生代酸者应给碱性液纠正酸中毒 4. 对缺氧发作频繁者应长期口服心得安片1～3mg/kg/天，分2-3次，