儿科学：肾病综合征
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肾病综合征
(Nephrotic Syndrome)
教学内容及目标
教学内容：肾病综合征
了解: 发病 机理；激素 治疗方案； 免疫抑制剂 应用指征及 毒副作用
掌握: 临床 表现；实验 室检查和临 床分型；并 发症和治疗
原则
熟悉: 病理 生理机制和 主要病理类
型
教学安排
• 第一课时：肾病综合征的病因、发病机理 及常见病理改变、临床表现
凡有下述情况者，应排除肾静脉血栓：
1.突然出现剧烈腰痛； 2.难以解释的血尿增多； 3.难以解释的尿蛋白增加； 4.难以解释的肾功能急剧下降； 5.不对称的下肢水肿； 6.出现顽固性的激素抵抗； 7.出现肺栓塞或其他部位栓塞。
4. 急性肾衰竭 5%微小病变型
5.肾小管功能障碍
• 原有基础病变 • 大量尿蛋白重吸收
糖尿、氨基酸尿、Fanconi综合征
实验室检查
一、尿液检查 ⑴ 尿常规检查：尿蛋白定性>+++，可有
透明管型和颗粒管型。肾炎型可有血尿 ⑵ 蛋白定量：24小时蛋白定量>50mg/kg，
(40mg/(h.m2) 尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)>3.5(正常<0.2)
二、血浆蛋白 总蛋白和白蛋白↓↓，血清白蛋白低于 30g/L，A/G倒置
• 原发性肾病综合征 • 继发性肾病综合征 • 先天性肾病综合征
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
病因和发病机制
一、肾小球滤过膜电荷屏障功能和分子屏 障功能 破坏。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白具有静电屏 障和孔径屏障作用
致病因素→细胞免疫功能紊乱→肾小球 静电屏障受损，大量血浆白蛋白漏出(大分子蛋白 不能漏出) →选择性蛋白尿
三、血清胆固醇↑ ↑ 、胆固醇>5.7mmol/L， 甘油三脂↑ ↑ ，LDL和VLDL↑ ↑，HDL多N。
四、血清补体及肾功能测定 五、感染依据的检查，链球菌感染，乙肝病毒、
巨细胞病毒
六、系统性疾病的血清学检查：ANA、ds-DNA、 Smith抗体
七、 高凝状态和血栓形成的检查 八、 肾组织病理学检查（20世纪50年代开始）
只有进行足细胞蛋白基因检测，才能说明其病因诊断。
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多
大量蛋白尿
（二）血浆蛋白变化
白蛋白从尿中丢失、原尿中部分 白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解
胃肠粘膜水肿导致饮食减退、 蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失
蛋白质营养不良 体液免疫功能↓ 高凝状态 钙结合蛋白↓ 其他结合蛋白↓
微小病变(MCD)
• 好发于少年儿童，2～6岁幼儿多见，成人 发病率较低，但老年发病又有增高趋势。
• 男性多于女性。
光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重 脂肪变性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电 子致密物。免疫荧光检查阴性。
微小病变(MCD)
• 临床表现：几乎均呈肾病综合征或大量蛋白尿， 镜下血尿发生率低（仅15％～20％病例），不出 现肉眼血尿
• 第二课时：肾病综合征的实验室检查、诊 断、治疗。
源自文库 目录
引言 病因及发病机制 病理生理及病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
历史
• 公元前400年 描述为水肿，但未做具体 鉴别分析。 --希波克拉底
• 16-18世纪才开始认为是一种疾病； • 1722年，Theodore Zwinger of Basel
大量蛋 白尿
水肿
胆固醇 >5.7mmol/L
不同程度水肿
临床表现
【症状和体征】
水肿
尿量减少
泡沫尿
体重增加
【并发症】
1. 感染 2. 低血容量和电解质紊乱 3. 血栓形成 4. 急性肾衰 5. 肾小管功能障碍
1. 感染
• 全身水肿和循环不良 • 蛋白质营养不良 • 免疫抑制药物的应用
免疫功能低下 呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤感染、腹膜炎
2.低血容量和电解质紊乱
• 低蛋白血症 • 强烈利尿 • 长期无盐或低饮食 • 呕吐、腹泻等因素
低钠、低钾、低钙、低血容量
表现：厌食、乏力、嗜睡、血压下降、 严重者休克、抽搐
3. 血栓形成
• 血浆凝血因子↑ • 抗凝血酶Ⅲ↓ • 血小板数量和功能改变 • 血液流变学异常
•肾静脉血栓：腰痛、血尿加重、少尿、肾衰竭 •下肢深静脉血栓：水肿部位不对称、固定 •下肢动脉血栓：肢痛、足背动脉博动消失、 坏疽 •脑栓塞：偏瘫、失语、抽搐、神志改变 •肺栓塞：咳嗽、咯血、气促
低蛋白血症
血浆渗透压 下降，
血容量改变
病理生理
致病因素
肾小球滤过膜通透性↑
大量蛋白尿 低蛋白血症
高脂血症
水
血浆胶体渗透压降低，血容量下降
分
入 肾小球滤过率↓、ADH↑、肾素血管紧张素-醛固
间 质
酮系统分泌↑、利钠因子↓肾小管重吸收Na+↑
钠、水潴留
水肿
病理分型
一、微小病变(MCD) 二、局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 三、系膜增生性肾炎(MsPGN) 四、膜性肾病(MGN) 五、膜增生性肾炎(MPGN)
首次准确描述儿童肾病综合征； • 1830年，确定水肿及其他症状原因来
源于肾脏疾病
定义
• 肾病综合征(NS)是一组 由各种原因引起肾小球 基底膜通透性增高，大 量血浆蛋白从尿中丢失， 并引起一系列病理生理 改变的临床综合征。
• 发病率约2/10万，3-5岁 为发病高峰,男女比例 3.7：1。
分类
免疫病理损伤→肾小球分子屏障破坏， 大中分子蛋白均可滤过→非选择性蛋白尿 二、遗传因素
病因和发病机制
激素耐药型肾病综合征 (steroid resistant nephrotic syndrome,SRNS)
• T淋巴细胞功能紊乱； • 肾小球滤过屏障的原发性缺陷。
编码肾小球上皮细胞（足细胞）蛋白的单基因(NPHS1、 NPHS2、CD2AP等)突变；
指征：① 对糖皮质激素治疗耐药或频繁 复发者
• 本病对激素治疗很敏感（约90％病例可临床痊 愈），并可自发缓解（约50％病例），但却容易 复发（复发率高达60％），
• 反复发作后可能转为局灶性节段性肾小球硬化。
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
白蛋白< 30g/L
三 高 一 低
低白蛋 白血症
高脂血 症
24小时蛋白定量 >50mg/kg;尿蛋白 >+++～++++
(Nephrotic Syndrome)
教学内容及目标
教学内容：肾病综合征
了解: 发病 机理；激素 治疗方案； 免疫抑制剂 应用指征及 毒副作用
掌握: 临床 表现；实验 室检查和临 床分型；并 发症和治疗
原则
熟悉: 病理 生理机制和 主要病理类
型
教学安排
• 第一课时：肾病综合征的病因、发病机理 及常见病理改变、临床表现
凡有下述情况者，应排除肾静脉血栓：
1.突然出现剧烈腰痛； 2.难以解释的血尿增多； 3.难以解释的尿蛋白增加； 4.难以解释的肾功能急剧下降； 5.不对称的下肢水肿； 6.出现顽固性的激素抵抗； 7.出现肺栓塞或其他部位栓塞。
4. 急性肾衰竭 5%微小病变型
5.肾小管功能障碍
• 原有基础病变 • 大量尿蛋白重吸收
糖尿、氨基酸尿、Fanconi综合征
实验室检查
一、尿液检查 ⑴ 尿常规检查：尿蛋白定性>+++，可有
透明管型和颗粒管型。肾炎型可有血尿 ⑵ 蛋白定量：24小时蛋白定量>50mg/kg，
(40mg/(h.m2) 尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)>3.5(正常<0.2)
二、血浆蛋白 总蛋白和白蛋白↓↓，血清白蛋白低于 30g/L，A/G倒置
• 原发性肾病综合征 • 继发性肾病综合征 • 先天性肾病综合征
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
病因和发病机制
一、肾小球滤过膜电荷屏障功能和分子屏 障功能 破坏。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白具有静电屏 障和孔径屏障作用
致病因素→细胞免疫功能紊乱→肾小球 静电屏障受损，大量血浆白蛋白漏出(大分子蛋白 不能漏出) →选择性蛋白尿
三、血清胆固醇↑ ↑ 、胆固醇>5.7mmol/L， 甘油三脂↑ ↑ ，LDL和VLDL↑ ↑，HDL多N。
四、血清补体及肾功能测定 五、感染依据的检查，链球菌感染，乙肝病毒、
巨细胞病毒
六、系统性疾病的血清学检查：ANA、ds-DNA、 Smith抗体
七、 高凝状态和血栓形成的检查 八、 肾组织病理学检查（20世纪50年代开始）
只有进行足细胞蛋白基因检测，才能说明其病因诊断。
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多
大量蛋白尿
（二）血浆蛋白变化
白蛋白从尿中丢失、原尿中部分 白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解
胃肠粘膜水肿导致饮食减退、 蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失
蛋白质营养不良 体液免疫功能↓ 高凝状态 钙结合蛋白↓ 其他结合蛋白↓
微小病变(MCD)
• 好发于少年儿童，2～6岁幼儿多见，成人 发病率较低，但老年发病又有增高趋势。
• 男性多于女性。
光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重 脂肪变性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电 子致密物。免疫荧光检查阴性。
微小病变(MCD)
• 临床表现：几乎均呈肾病综合征或大量蛋白尿， 镜下血尿发生率低（仅15％～20％病例），不出 现肉眼血尿
• 第二课时：肾病综合征的实验室检查、诊 断、治疗。
源自文库 目录
引言 病因及发病机制 病理生理及病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
历史
• 公元前400年 描述为水肿，但未做具体 鉴别分析。 --希波克拉底
• 16-18世纪才开始认为是一种疾病； • 1722年，Theodore Zwinger of Basel
大量蛋 白尿
水肿
胆固醇 >5.7mmol/L
不同程度水肿
临床表现
【症状和体征】
水肿
尿量减少
泡沫尿
体重增加
【并发症】
1. 感染 2. 低血容量和电解质紊乱 3. 血栓形成 4. 急性肾衰 5. 肾小管功能障碍
1. 感染
• 全身水肿和循环不良 • 蛋白质营养不良 • 免疫抑制药物的应用
免疫功能低下 呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤感染、腹膜炎
2.低血容量和电解质紊乱
• 低蛋白血症 • 强烈利尿 • 长期无盐或低饮食 • 呕吐、腹泻等因素
低钠、低钾、低钙、低血容量
表现：厌食、乏力、嗜睡、血压下降、 严重者休克、抽搐
3. 血栓形成
• 血浆凝血因子↑ • 抗凝血酶Ⅲ↓ • 血小板数量和功能改变 • 血液流变学异常
•肾静脉血栓：腰痛、血尿加重、少尿、肾衰竭 •下肢深静脉血栓：水肿部位不对称、固定 •下肢动脉血栓：肢痛、足背动脉博动消失、 坏疽 •脑栓塞：偏瘫、失语、抽搐、神志改变 •肺栓塞：咳嗽、咯血、气促
低蛋白血症
血浆渗透压 下降，
血容量改变
病理生理
致病因素
肾小球滤过膜通透性↑
大量蛋白尿 低蛋白血症
高脂血症
水
血浆胶体渗透压降低，血容量下降
分
入 肾小球滤过率↓、ADH↑、肾素血管紧张素-醛固
间 质
酮系统分泌↑、利钠因子↓肾小管重吸收Na+↑
钠、水潴留
水肿
病理分型
一、微小病变(MCD) 二、局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 三、系膜增生性肾炎(MsPGN) 四、膜性肾病(MGN) 五、膜增生性肾炎(MPGN)
首次准确描述儿童肾病综合征； • 1830年，确定水肿及其他症状原因来
源于肾脏疾病
定义
• 肾病综合征(NS)是一组 由各种原因引起肾小球 基底膜通透性增高，大 量血浆蛋白从尿中丢失， 并引起一系列病理生理 改变的临床综合征。
• 发病率约2/10万，3-5岁 为发病高峰,男女比例 3.7：1。
分类
免疫病理损伤→肾小球分子屏障破坏， 大中分子蛋白均可滤过→非选择性蛋白尿 二、遗传因素
病因和发病机制
激素耐药型肾病综合征 (steroid resistant nephrotic syndrome,SRNS)
• T淋巴细胞功能紊乱； • 肾小球滤过屏障的原发性缺陷。
编码肾小球上皮细胞（足细胞）蛋白的单基因(NPHS1、 NPHS2、CD2AP等)突变；
指征：① 对糖皮质激素治疗耐药或频繁 复发者
• 本病对激素治疗很敏感（约90％病例可临床痊 愈），并可自发缓解（约50％病例），但却容易 复发（复发率高达60％），
• 反复发作后可能转为局灶性节段性肾小球硬化。
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
白蛋白< 30g/L
三 高 一 低
低白蛋 白血症
高脂血 症
24小时蛋白定量 >50mg/kg;尿蛋白 >+++～++++