韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察

腹壁韧带样纤维瘤的诊断与临床病理分析

，四ＪｔＩ德阳６１８０００）
【摘要】目的总结腹壁韧带样纤维瘤的诊断及治疗特点。方法收集经手术病理证实为腹壁韧带样纤维瘤的２１例患者的临床资料，包括临床症状、包块特征、影像学资料、病理（常规及免疫组化）、手术及术后辅助治疗等，并进行回顾性分析。结果所有病例均有明确的手术、外伤史或妊娠史，而无明显症状，包块平均直径４．５ｃｍ，女性１８例。ＭＲＩ提示边界不清，Ｔ１ｗＩ常为等信号或稍低信号，Ｔ２ｗＩ提示稍高信号，增强后明显强化。肿瘤住于肌肉内或与筋膜相连处，质地坚韧，由梭形细胞和胶原纤维束组成，胶原纤维成分特别丰富，无明显包膜，边缘不清，向周围组织浸润，常
【中图分类号】Ｒ７３５．５【文献标识码】Ａｄｏｉ：１０．３９６９／Ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－３５ｌ１．２０１３．０５．０４６
Ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒｓｏｆａｂｄｏｍｉｎａｌｗａｌｌ
西部医学２０１３年５月第２５卷第５期ＭｅｄＪＷｅｓｔＣｈｉｎａ，Ｍａｙ２０１３，Ｖｏ１．２５，Ｎｏ．５

软组织韧带样型纤维瘤病的影像诊断

软组织韧带样型纤维瘤病的影像诊断目的分析不同部位软组织韧带样型纤维瘤病的CT和MR影像表现，提高该肿瘤的影像诊断水平。

方法回顾性分析16例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学表现，观察病变的位置、大小、边缘、形态、密度/信号特点、强化类型。

结果肿瘤位于腹壁6例，体积小，形态规则，与肌肉分界清；肿瘤位于腹壁外10例，体积大，形态不规则，与肌肉分界不清。

所有病灶MRI均表现为肌肉内占位性病变，T1WI呈等信号、稍低或稍高信号，T2WI高于肌肉低于脂肪，T1WI、T2WI内见条带状低信号影。

无论肿瘤发生在什么部位，病灶内都没有囊性坏死区。

结论CT、MR可以较为精确地显示软组织韧带样型纤维瘤病的病灶部位、形态以及范围，对该病的诊断及鉴别诊断具有重要价值。

标签：韧带样型；纤维瘤病；磁共振成像；体层摄影术；X线计算机；诊断软组织韧带样型纤维瘤病，是一种相对少见的纤维组织肿瘤，年发病率大约每100万人3～4例[1]。

肿瘤分腹壁型、腹壁外型及腹腔型。

国内外对软组织韧带样纤维瘤病的报道较少。

我们回顾性分析了16例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学特征，旨在加深对该疾病的认识，以提高诊断水平。

1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2000年2月～2010年9月经手术及病理证实的软组织韧带样型纤维瘤病16例，其中男9例，女7例，年龄23～65岁，平均32岁。

患者病史20余天～4年，其中3例既往有剖宫产史，1例有剖腹探查病史，1例有颈部肿胀感，1例有腋下不适，1例有上肢疼痛，其余均以发现肿块就诊。

1.2 方法所有病例均行CT平扫及增强，使用Toshiba Aquilion 16排或Siemens Sensation 16排螺旋CT，常规取仰卧位，先平扫后增强，对比剂使用欧乃派克80～100 mL，注射速率2.5 mL/s。

13例行MRI检查，其中10例先行平扫后增强，采用GE Signa excite 1.5T超导MR扫描仪，T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI 采用快速自旋回波（FSE），动态增强扫描对比剂使用GD-DTPA，剂量为15～20 mL，注射速率（1.5～2.0）mL/s。

韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察

韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察摘要】目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。

方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。

结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。

肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。

组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。

免疫组化:Vimentin(+),β-catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。

结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。

目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。

【关键词】韧带样型纤维瘤病临床特征病理特征免疫组化鉴别诊断【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。

由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。

现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。

1 材料和方法1.1一般资料嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。

纤维瘤病理报告

纤维瘤病理报告
纤维瘤病理报告
临床资料：
患者姓名：XXX 性别：女年龄：30岁
主诉：右侧躯干软组织肿块，伴局部疼痛。

病理报告：
标本标号：XXXX 送检医师：XXX
镜下所见：
肿瘤组织为不规则形态的梭形细胞，排列呈束状，间质丰富。

细胞核呈椭圆形，染色质明显，核仁明显，细胞质丰富，胞浆呈嗜碱性。

伴有短小的细胞间隙，无明显的核分裂象和细胞异型性。

肿瘤累及浅表皮肤，未侵犯皮下组织和深部肌肉。

免疫组化染色结果：
Vimentin：阳性
CD34：阴性
Desmin：阴性
S100：阴性
诊断：纤维瘤
病理评述：
根据镜下所见和免疫组化染色结果，结合临床资料，诊断患者患有纤维瘤。

纤维瘤是一种良性的软组织肿瘤，起源于纤维组
织。

其主要特点是肿瘤组织由梭形细胞组成，排列呈束状，细胞核形态正常，细胞异型性较低。

免疫组化结果显示肿瘤细胞表达Vimentin，而不表达CD34、Desmin、S100，进一步支持了纤维瘤的诊断。

纤维瘤通常生长缓慢，无自发恶变的趋势。

患者的主要症状是局部肿块和疼痛，一般不会有广泛的转移。

治疗方案可以选择手术切除肿瘤，通常能够完全清除，并达到治愈的效果。

综上所述，本例患者的病理报告诊断为纤维瘤。

建议继续随访观察，定期检查患处情况，如有明显变化或不适，及时就医。

20例腹部韧带样瘤的临床与CT分析

经产妇，３例剖宫产史，Ｏ例患者均由手术广泛切除。术前均经Ｃ２Ｔ平扫、强扫描及Ｂ超检查，增随访１５年。例术后复发。结论：～２韧带样纤维瘤好发于年轻女性，多为有腹部手术病史者。韧带样纤维瘤具有侵袭性生长的特性，治疗时较好。按低度恶性肿瘤治疗，疗效较好。
２Ｏ例临床早期胃癌的内镜诊断分析
崔景玉
苏州市吴中区角直镇人民医院内科，江苏苏州２５２１１７
【摘要】目的：分析临床早期胃癌在胃镜下及，床特点，提高临以早期胃癌的检出率。方法：总结我院自开展电子胃镜检查以来的１年问。镜活检及１经胃
１资料和Leabharlann 法．２１３浸润深度。粘膜内癌７例（５）粘膜下癌１（５）术后．．３％，３例６％，１１临床资料：自１９我院９９年开展胃镜检查至今，胃镜下及术后病理未见淋巴结转移。证实属早期胃癌２，中男１，８例，龄２８０例其２例女年６～Ｏ岁，平均５８岁。２２分型：．同时用快速尿素酶试验检测幽门螺杆菌（ｐ，５例阳性，Ｈ）１阳性率为７％，５男２２１肉眼内镜分型沿用日本早期胃癌 “ 型 ” ．．三内镜分类。隆起型（Ｉ性１例阳性，性４例阳性。主要临床表现黑便、１女上腹隐痛不适，进食后上型），４例浅表型（ Ⅱ型），疡型（、＋Ｉｃ Ⅲ、／５例溃 Ⅱｃ ⅡａＩ、Ｉｅ＋Ⅲ等）１例。１

韧带样型纤维瘤病病理、发病机制、发病部位及影像学表现

韧带样型纤维瘤病病理、发病机制、发病部
位及影像学表现
韧带样型纤维瘤病又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病，是一类少见的良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，起源于肌肉、腱膜或深筋膜，属于深部纤维瘤病。

DTF细胞异形性不明显，也不发生远处转移，组织学上呈良性表现，但却具有局部侵袭性，影像表现与软组织恶性肿瘤或炎性病变相似，肿瘤边界不清，手术彻底切除极为困难，并且极容易复发，术后复发率约50%。

术前准确诊断有一定难度，而腹壁的DTF好发于育龄期女性或怀孕后的第一年，也与创伤或者手术有关。

腹壁型DTF起源于腹直肌或内斜肌及其筋膜覆盖物。

声像图表现为形态、大小不一，边界清楚的均匀的实质性极低回声团，瘤体的极低回声与周围肌回声明显不同，加压不变形，质感硬。

CDFI：极低回声团内常难以显示血流信号。

术后复发者显示为极低回声结节或条索状低回声。

全身不同部位韧带样型纤维瘤病的CT及MRI表现

全身不同部位韧带样型纤维瘤病的CT及MRI表现梁静;刘松;朱斌;周正扬【期刊名称】《中国医刊》【年(卷),期】2017(52)8【摘要】目的探讨全身不同部位韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosiss,DF)的CT、MRI表现.方法回顾性分析2011年1月至2016年1月在本院经病理证实的17例DF患者的CT、MRI表现.结果 17例患者中男8例,女9例,年龄20~74岁,平均37岁.共检出病灶18个,其中16例单发,1例多发(2个病灶);病灶位于腹部外8个,腹壁8个,腹内2个;病灶最大长径为11.4cm;18个病灶中12个呈梭形或椭圆形,1个呈长扁形,5个呈不规则或分叶状;2个腹腔内病灶边界清楚,腹部外或者手术切除肿块后复发者5个边界不清、11个边界欠清;8个呈浸润性生长(包括术后复发的3个),10个呈膨胀性生长;2个术后复发病灶与骨质粘连,1个肺尖处病灶周围肋骨呈慢性改变,可见增生骨棘.CT平扫密度等于或稍低于肌肉,多较均匀;MRI平扫T1WI均呈等或稍低于肌肉信号,多较均匀,T2WI呈不均匀稍高或较高信号.CT及MRI增强扫描以中等以上渐进性强化为主,强化均匀或不均匀.结论 DF的影像学表现具有一定特征性,有助于术前诊断,并可显示病灶范围及周围结构受累情况.%Objective To investigate the CT and MRI features of different parts desmoid-type fibromatoses (DF). Method The images of 17 cases with DF proved by pathology were reviewed retrospectively. Result 18 lesions were discovered, among which 16 cases were solitary while 1 cases had two lesions. 8 lesions were extra-abdominal, 8 ones in the abdominal wall and 2 ones in the intra-abdominal. The largest diameter of lesions was11.4cm. 12 lesions displayed ovoid or elongated shape, 1 one was flat shape and 5 ones were irregular. The boundary of 2 lesions in the intra-abdominal was clear, the boundary of 5 ones including extra-abdominal and postoperative recurrence was unclear, the boundary of 11 ones were less clear. 8 lesions grew aggressively (including 3 postoperative recurrence), while 10 ones grew expansively. 2 postoperative recurrence lesions adhere to bone, the lung tip ribs around one lesion was chronic change, bone hyperplasia could be seen. On CT, lesions appeared iso-density or slightly hypo-density compared with normal muscles, mostly homogeneous. On MRI, the lesions presented signal intensity similar to or slightly higher than that of muscles on T1WI and most were homogeneous. On T2WI, all were heterogenous with slightly high or high intensity. All lesions exhibited moderate or obvious enhancement after contrast administration on CT or MRI, and most was homogeneous or heterogeneous gradual strengthening. Conclusion DF has some characteristics on images which are valuable for accurate pre-operative diagnosis, and for evaluation of the lesion extent and involvement of adjacent structures.【总页数】5页(P90-94)【作者】梁静;刘松;朱斌;周正扬【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科,江苏南京 210008【正文语种】中文【中图分类】R730.262【相关文献】1.颈肩部韧带样型纤维瘤病CT与MRI表现 [J], 梁佳乐;徐坚民;凌人男;朱进2.韧带样型纤维瘤病CT、MRI表现与病理对照分析 [J], 张忠林;梁长虹;刘于宝;谢淑飞;余元新;王秋实;刘再毅;李景雷3.腹外型韧带样纤维瘤病的CT、MRI表现 [J], 郝光宇; 张静; 姚沉非; 胡粟; 朱默; 王希明; 胡春洪4.腹壁韧带样型纤维瘤病CT和MR表现及病理分析 [J], 高志翔; 周旭峰; 何莎莎; 李华丽; 刘林5.韧带样型纤维瘤病18F-FDG PET/CT表现 [J], 张杰平;林端瑜;唐明灯因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

胸壁韧带样型纤维瘤病

胸壁韧带样型纤维瘤病作者：朱婧杨劼朱大江陆秀英郭钊轩陈金桃来源：《中国实用医药》2009年第03期1 病例报告患者女，38岁，已婚。

因左胸壁肿块伴疼痛2年余入院。

查体：左胸壁近乳腺外缘处扪及肿块，约3．5 cm×2．0 cm×2．0 cm，质硬、表面光滑、边界不清、固定伴压痛。

B超示：左外侧胸大肌实性低回声包块，边界不清，无明显包膜，边缘不规整，内部回声不均，后方回声稍衰减。

胸部CT示：左侧胸壁乳房后间隙旁不规则软组织密度肿块与前锯肌、胸大肌粘连，分界欠清，部分层面紧贴肋骨。

CT值约45~80 Hu。

左侧前锯肌、胸大肌局部稍肿胀，与肋骨的脂肪间隙较模糊。

骨窗显示相邻肋骨未见明确骨质破坏。

考虑左侧胸壁软组织肿块，性质待定，以纤维瘤可能。

于2008年5月6日局部麻醉下行左胸壁肿物切除术，术中见肿物位于左腋前线第5肋间胸大肌间，深面与肋骨表面相连，未侵犯肋间肌，约3 cm×3 cm×2 cm，分叶状，边界欠清，质地偏硬，切除肿瘤及部分胸大肌筋膜、肋骨骨膜。

病理诊断：(左胸壁)胶原纤维组织瘤样增生，考虑腹外韧带样型纤维瘤病。

术后4 d出院，10 d门诊拆线。

随访1年，肿物局部无复发。

2 讨论韧带样型纤维瘤病是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,由Farlane 于1832年初次描述，1838年Muller首次以韧带状瘤(desmoid tumor)命名。

主要来源于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜，其中腹壁外来源的称为腹壁外韧带样瘤。

2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生,具有浸润性生长、局部复发倾向但不具有转移能力的特点[1]。

这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上,对其侵袭性的肿瘤生物学行为做肯定。

近年来,对韧带样型纤维瘤病的研究涉及其生物学、遗传学、病因学、治疗、预后等各个方面,本文以腹部外韧带样型纤维瘤病为引作讨论复习。

韧带样纤维瘤的影像表现与病理对照

【Abstract】 Objective ses. To explore the CT and MRI findings and pathologic features of desmoid type fibromatoA total of 20 patients （ 12females and 8 males） with desmoid type fibromatoses （ DF） con-
骨左侧（图 1 ）。病灶直径 2． 1 ～ 15． 4 cm，平均 7． 7 cm。 2． 2 生长特点 17 个病灶形态不规则， 8 个病灶为类圆形或梭 18 个病灶边界不清。术中形。7 个病灶边界较清，
15 个病灶与周围粘连或浸所见： 5 个病灶包膜完整，。 9 个病灶累及润型生长部分病灶跨越解剖间室， 4 神经血管束（图 2 ），其中 6 例出现相应临床症状， 3个个病灶经闭孔侵入盆腔、推挤盆腔结构（图 3 ），包绕坐骨神经。4 个病灶出现邻近淋巴结肿大。4 个病灶累及骨质，呈增生硬化样改变或“穿凿 ” 样骨质破坏（图 4C ），其中骨皮质连续性存在及中断分别为 2 个。 2． 3 CT、 MRI 平扫及增强 CT 平扫 10 个病灶密度均匀，多为软组织密度， CT 值约 34 ～ 40 HU （图 4A ）； 1 个病灶密度混杂， 1 个病灶位于骶骨左侧，未见明显软组织肿块。增强 CT 扫描 9 个病灶均表现为中度以上强化（图 4B ）， 1 个病灶值增加 47 ～ 110 HU。6 个病灶均匀强化， 2 个病灶不均匀强化，延迟强化，肿瘤内部可见分 6 个病灶呈低隔。MR T1 WI 上 7 个病灶呈等信号， 1 个病灶呈稍高信号； 10 个病灶信号均或稍低信号， 5 个病灶内部可见条状低信号； T2 WI 上 9 个病匀，

软组织韧带样型纤维瘤病的影像诊断

Ｍ０ＸｎＷＮｉｉＣＥａｇｅＡｉｇＡＧＬｍｎＨＮＨｎｍｉ２２
１ｐｒｎｆＲｄｏｏｙｕｈｕＣｎｒｌＨｏｐｔｌｉｈｊｎｒｖｎｅ．ａｔｔｏａｉｌｇ，ＨｚｏｅｔｓｉｎＺｅｉｇＰｏｉｃ，Ｈｕｈｕ３０，Ｃｉａ．ｅａｍｅｔｏＤｅｍｅａａａｚｏ００ｈｎ；２Ｄｐｒｎｆ１３ｔＲｄｏｏｙＺｉｏｒｅｐｅＳＨｓｉｌｎＺｅｉｎｒｖｎｅＺｕｉ３０，ｈｎａｉｇ，ｈｊＦｕｔＰｏｌ’ ｏｐｔｈｊｇＰｏｉｃ，ｈｊ００Ｃｉａｌｕｈａｉａ１８
软组织韧带样型纤维瘤病，一种相对少见的纤维组织是肿瘤，发病率大约每１０万人３４例ｌ年０－ｌｌ瘤分腹壁型、。肿腹壁外型及腹腔型。国内外对软组织韧带样纤维瘤病的报道较少。我们回顾性分析了１６例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学特征，旨在加深对该疾病的认识。以提高
ｍｏｓｉｓｌｓＯｎＭＲＩｒｎｍｕｃｅ，Ｈｅｅｏｅｏｓｉｏｎｅｓｔ，ｌｇｔｈｐｉｔｎｉｒｍｉｙｅｉｔｎｉｎＴ１ＩｔｒｇｎｕｓｉｔｎｉｓｉｈｙｏｎｅｓｔｏｌｈｐｒｎｅｓｔｏＷ，ｍｉｙｅｉｔｎｙｙｄｙｌｈｐｒｎｅ — ｄｓｔｎＴ２１ｗｅｅｓｅ，ｗｉｈｌｗｅｈｎｓｇａｆｆｔａｄｈｇｅｈｎｔａｆｍｕｃｅ，ａｄａｌｃｓｓａｐａｅｏｌｅｒｉｏＷｒｅｎｈｃｏｒｔａｉｎｌｏｎｉｈｒｔａｈｔｏｓｌｓｎｌａｅｐｅｒｄｌｗｉａｙａｎｓｇａｎｅｓｔｎｂｔＷＩａｄＴ２ＩｙｔｃｎｃｏｉｒｏｎｎａｌｃｓｓｎｔｅｔｏａｅｎａｙｅｅｉｎｉｔｎｉｏｏｈＴＩｎＷ．Ｃｓｉｅｒｓｓｗｅｅｆｕｄｉｌａｅｏｍａｔｒｉｌｃｔｄｉｎｗｈｒ．ｌｙＮｏｓＣｏｃｕｉｎＴｅＣＴａｄＭＲＩｃｎａｃｒｔｌｈｗｔｅｌｃｔｎｈｐｎｘｅｔｏｅｍｏｄ－ｙｅｆｂｏｔｓｓｗｈｃｓｎｌｓｏｈｎａｃｕａｅｙｓｏｈｏａｉ，ｓａｅａｄｅｔｎｆｄｓｉｔｐｉｒｍａｏｅ，ｉｈｉｏｖｌａｌｎｄｆｅｅｔｌｄａｎｓｓｏａｉｕａｓｓａｕｂｅｉｉｒｎｉｉｇｏｉｆｒｓｃｕｅ．ｆａｖｏ

韧带样纤维瘤病的影像表现及其病理特征

韧带样纤维瘤病的影像表现及其病理特征陈井亚ꎬ陈㊀娇ꎬ张㊀愉ꎬ陈㊀虎ꎬ曹㊀健南京中医药大学附属医院放射科㊀江苏㊀南京㊀２１００２９㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨韧带样纤维瘤的临床㊁ＣＴ及ＭＲＩ表现并与病理结果进行对照分析ꎬ以提高韧带样纤维瘤诊断的准确率ꎮ方法㊀回顾性分析经手术及病理证实的１２例韧带样纤维瘤患者的临床及影像学资料ꎬ并与术后病理进行对照分析ꎮ结果㊀１２例患者共１４枚病灶ꎬ其中腹壁型８枚ꎬ腹外型５枚ꎬ腹内型１枚ꎻ１２枚呈浸润性生长ꎬ２枚呈膨胀性生长ꎬＣＴ平扫肿块呈等稍低密度表现ꎬＭＲＩ扫描病灶多呈长Ｔ１混杂Ｔ２信号ꎬ内见条索状的低信号带ꎬ呈条带征 ꎬ与周围组织边界可见火焰症 ꎻ动态增强３枚呈低￣中等程度渐进性强化ꎬ３例呈不均匀明显强化ꎮ结论㊀韧带样纤维瘤的影像学表现具有一定特征性ꎬ结合患者的临床资料可提高本病的诊断准确率ꎮʌ关键词ɔ㊀韧带样纤维瘤病ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机ꎻ磁共振成像ꎻ病理学中图分类号:Ｒ７３５.５ꎻＲ８１４.４２ꎻＲ４４５.２㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)１０￣１７９３￣０４ＩｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｃａｔｉｏｎｓａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍｏｎｔｏｓｉｓＣＨＥＮＪｉｎｇｙａꎬＣＨＥＮＪｉａｏꎬＺＨＡＮＧＹｕꎬＣＨＥＮＨｕꎬＣＡＯＪｉａｎＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮａｎｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅꎬＮａｎｊｉｎｇ２１００２９ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｐｅｒｆｏｍａｎｃｅꎬＣＴａｎｄＭＲＩｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓꎬａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｅｓ￣ｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ(ＤＦ)ꎬｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｃｃｕｒａｃｙｏｆｔｈｉｓｔｕｍｏｒ.Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀１２ｃａｓｅｓｏｆＤＦｐｒｏｖｅｄｂｙｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｒｅｖｉｅｗｅｄꎬｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｒｅｓｕｌｔｓ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ１４ｍａｓｓｅｓｉｎ１２ｃａｓｅｓ.８ｌｏｃａｔｅｄｉｎｔｈｅａｂｄｏｍｉｎａｌｗａｌｌꎬ５ｗｅｒｅｅｘｔｒａ￣ａｂｄｏｍｉｎａｌａｎｄ１ｗａｓｉｎｔｒａ￣ａｂｄｏｍｉｎａｌ.１２ｏｆｔｈｅｍｗｅｒｅｉｎｆｉｌ￣ｔｒａｔｉｖｅｇｒｏｗｔｈꎬａｎｄ２ｗｅｒｅｅｘｐａｎｓｉｖｅｇｒｏｗｔｈꎻＤＦｓｈｏｗｅｄｈｙｐｏｄｅｎｓｅｏｒｉｓｏｄｅｎｓｅｏｎｐｌａｉｎＣＴｉｍａｇｅｓꎬｔｈｉｓｔｕｍｏｒｄｉｓｐｌａｙｅｄｉｎｔｅｒｍｅ￣ｄｉａｔｅｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ１ＷＩａｎｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ２ＷＩꎬｂａｎｄｓｉｇｎａｎｄｆｌａｍｅｓｉｇｎｃｏｕｌｄｂｅｓｅｅｎꎻ３ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｌｏｗｔｏｍｏｄｅｒａｔｅｇｒａｄｕａｌｅｎｈａｎｃｅｄｏｎｄｙｎａｍｉｃｃｏｎｔｒａｓｔｅｎｈａｎｃｅｄＣＴꎬ３ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｍａｒｋｅｄｌｙｅｎｈａｎｃｅ￣ｍｅｎｔ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ㊀ＤＦｈａｓｓｏｍｅｔｙｐｉｃａｌｉｍａｇｉｎｇｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓꎬｗｈｉｃｈｃａｎｂｅｕｓｅｄｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｉｓｔｕｍｏｒｗｈｅｎｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＤｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎻＴｏｍｏｇｒａｐｈｙꎬＸ￣ｒａｙｃｏｍｐｕｔｅｄꎻＭａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇꎻＰａｔｈｏｌｏｇｙ.㊀㊀韧带样纤维瘤病(ｄｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎬＤＦ)临床表现多样ꎬ是一种起源于深部肌肉筋膜结缔组织的软组织肿瘤ꎮＷＨＯ定义为起源于深部软组织的成纤维克隆增殖性病变ꎬ具有侵袭性生长特征ꎬ易局部复发ꎬ不发生远处转移ꎻ部分病变可呈多灶性[１]ꎮ本病发病率低ꎬ约占所有肿瘤的０.０３％ꎬ发病年龄峰值为３０~４０岁ꎬ女性多见ꎮ本文回顾性分析１２例ＤＦ的影像及病理学资料ꎬ探讨其影像学特征及其相关的病理学基础ꎬ提高对本病的认识水平ꎬ为临床的诊断提供参考价值ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料作者简介:陈井亚(１９８４￣)ꎬ男ꎬ山东人ꎬ毕业于东南大学ꎬ医学硕士ꎬ主治医师ꎬ主要从事影像学诊断工作通信作者:曹健㊀主管技师㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:６４４１８７７３＠ｑｑ.ｃｏｍ㊀㊀回顾２００６年６月~２０１８年１２月在本院行影像学(ＣＴ或ＭＲＩ)检查并手术病理证实的ＤＦ患者１２例ꎬ均为女性ꎬ年龄２５~５１岁ꎬ平均年龄３１.２岁ꎮ临床表现为局部无痛性包块１１例ꎬ体检偶发２例ꎬ术后复发１例ꎮ１２例患者血液学指标均未见明显异常ꎮ１.２㊀检查方法采用飞利浦６４排多层螺旋ＣＴ(Ｂｒｉｌｌｉａｎｃｅ６４)ꎬ扫描参数:层厚及层距为１ｍｍꎬ螺距为１ꎬ管电压１２０ｋＶꎬ管电流２００~５００ｍＡꎬ患者取仰卧位ꎬ行腹部扫描时于扫描前０.５~１ｈ内饮水５００~１５００ｍｌꎮ增强扫描采用肘静脉团注７０~１００ｍｌ碘海醇(３００ｍｇ/ｍｌ)ꎬ注射流速３ｍｌ/ｓꎬ动态增强扫描时间动脉期为注射后２５ｓꎬ静脉期６０ｓꎬ延迟期７０ｓꎮ扫描数据由飞利浦工作站进行后期多平面重组处理ꎮ３９７１ＭＲＩ采用西门子ｍａｇｎｅｔｏｍ３Ｔ超导ＭＲ(Ｖｅｒｉｏ)扫描序列包括横断位ＦＬＡＳＨＴＷＩ(ＴＲ１３９ｍｓꎬＴＥ４７６ｍｓ)ꎬＴＳＥＴＷＩ(ＴＲ１９００ｍｓꎬＴＥ７６ｍｓ)ꎻ矢状位压脂ＦＳＴ２ＷＩ(ＴＲ２６３ｍｓꎬＴＥ４.７６ｍｓ)层厚６ｍｍꎬ层间距１ｍｍꎬＦＯＶ２５０ｍｍꎻ轴位ＤＷＩ增强扫描经静脉注射Ｇｄ￣ＤＴＰＡ后ꎬ分别行ＴＷＩ压脂横断位㊁矢状位及冠状位扫描ꎮ影像图像由２名有经验(５年及８年诊断经验)的放射科诊断医师进行独立分析ꎮ包括:病灶的数量㊁发生部位㊁肿瘤的大小(于最大径线层面测量最长径)ꎬ形态ꎬ肿瘤的边界ꎬ与邻近组织的关系ꎬ肿瘤的囊变出血及钙化情况ꎬ平扫及增强后肿瘤实性部分的密度㊁信号特点等ꎮ２㊀结果２.１㊀一般情况本组１２例患者１４枚病灶ꎬ单发１１例ꎬ多发１例(共３枚病灶)ꎬ病灶按部位分布:腹壁型６例:位于腹直肌６枚ꎬ腹内斜肌１枚ꎬ腹外斜肌１枚ꎻ腹外型５例:右肩三角肌１枚ꎬ腰背部４枚ꎻ腹内型１例:位于横结肠ꎮ２.２㊀影像学表现１４枚病灶均呈类椭圆形或梭形外形ꎬ２枚病灶边界清晰可见包膜ꎬ１２枚病灶呈浸润性生长ꎬ与邻近组织分界欠清ꎻ其中１枚病灶可见明显的囊变区域ꎬ其余１３枚均呈实性肿块ꎬ１４枚病灶内均未见出血或钙化灶ꎻ病灶大小约为２.５~８.８ｃｍꎬ平均长径４.８５ｃｍꎮ１２例患者中ꎬ共７例行ＣＴ平扫ꎬ其中４例行增强扫描ꎬ７例行ＭＲ平扫ꎬ２例行ＭＲ动态增强ꎻＣＴ平扫示肿块均呈等或稍低密度改变ꎬＣＴ值为３６~４２ＨＵꎬ平均３８ＨＵꎬ病灶与周围组织分界不清ꎬ３例增强后呈不均匀轻到中度渐进性强化(图１ꎬ２)ꎬ１例囊变坏死病例实性部分呈明显强化ꎻＭＲ平扫肿块表现为Ｔ１ＷＩ等或稍低信号ꎬＴ２ＷＩ呈不均匀高信号ꎬ病灶内均可见索条样或斑片样的低信号带ꎬ呈条带征ꎬ３例病灶可见伪足样浸润邻近组织ꎬ与组织分界不清的部分呈羽毛状浸润ꎬ呈现火焰征象(图３)ꎬ１例病灶内可见血管流空征象ꎻＤＷＩ示病灶呈不规则的边缘高信号㊁中心呈低信号ꎬＡＤＣ高信号者４例ꎬ呈低信号者２例ꎮ增强扫描２例均呈不均匀明显强化ꎬ病灶内条带样低信号区未见明显强化ꎮ２.３㊀病理表现１４枚肿块均行外科手术切除ꎬ大体标本表现为质硬软组织肿块ꎬ活动度较差ꎬ１２枚边界欠清ꎬ２枚可见完整包膜ꎬ与影像学表现相符ꎮＨＥ染色可见呈束状平行走行的长条样梭形细胞ꎬ为成纤维细胞ꎬ分布于乏细胞的胶原间质ꎬ成纤维细胞可见圆形或空泡样细胞核伴一到两枚点状的细胞核仁ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞膜显示不清ꎬ部分伴有粘液或玻璃样变性ꎬ局部可见扩张的小血管ꎮ不同病灶部分细胞组成比例不同ꎬ病变向邻近组织浸润ꎮ６例行免疫组化检查ꎬ分别行ＳＭＡꎬＤｅｓｍｉｎꎬＣＤ３４ꎬＳ￣１００ꎬＮＦꎬβ￣ＣａｔｅｎｉｎꎬＫｉ￣６７染色ꎬ结果示β￣Ｃａｔｅｎｉｎ均阳性ꎬ平滑肌肌动蛋白(ＳＭＡ)灶性阳性４例ꎻ５例Ｋｉ６７ɤ５％ꎬ１例囊变坏死者Ｋｉ６７>５％ꎮ３㊀讨论３.１㊀临床及病理特点韧带样纤维瘤病ꎬ又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤ꎬ是一种罕见的间叶组织起源的疾病ꎬＷＨＯ分类于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤ꎬ交界性ꎬ不发生转移ꎬ易局部复发及侵犯邻近脏器ꎮ好发于年轻女性患者ꎬ按发病部位可分为腹外型㊁腹壁型及腹内型[２]ꎬ其中２８％~６９％为腹内型(肠系膜或盆腔)或腹壁型ꎬ余为腹外型[３]ꎮ家族性腺瘤样息肉病及Ｇａｒｄｎｅｒ综合症(结肠息肉㊁软组织肿瘤和骨瘤三联征)是本病的易感因素ꎬ除此之外ꎬ外伤㊁经腹壁手术病史(剖宫产)㊁怀孕㊁及口服避孕药等都被证实与本病相关[４]ꎮ本组病例均为女性ꎬ年龄２５~５１岁ꎬ平均年龄３１.２岁ꎬ与既往文献研究相符[２]ꎬ其中６例患者有既往经腹壁手术史ꎬ３例有外伤史ꎬ其余３例为体检偶发包块ꎮ本组病例样本较小ꎬ但年轻女性患者具有既往经腹壁手术病史或外伤史者占比５０％ꎬ提示临床资料中:性别㊁年龄及既往局部手术史或外伤史具有提示诊断意义ꎮ３.２㊀影像特征ＣＴ是临床中最常用的软组织肿瘤检查ꎬ在ＤＦ中尤其是腹内型病灶具有更大的作用ꎬ常应用于腹内型ＤＦ的随访监测以及腹腔内肠道并发症的评估ꎻ腹腔起源的ＤＦ可表现为边界清晰的混杂密度肿块或边界不清的浸润性病灶ꎬ可累及肠系膜或其它邻近器官[５]ꎮ由于ＤＦ中的粘液成分与骨骼肌比较呈相对低密度ꎬ而胶原基质及纤维成分常常呈等或稍低密度ꎬ所以在ＣＴ平扫时由于组成成分的比例不同ꎬＤＦ常常表现为等密度或稍低密度的混杂密度肿块ꎬ囊变坏死较少见[６]ꎮ本组病例中ꎬＣＴ平扫患者密度与上述特征相符ꎬ肿块呈等密度或稍低密度影ꎬ腹直肌及腹外斜肌起源的等密度病灶沿腹壁４９７１图１㊀女性ꎬ２９岁ꎮ有剖腹产病史ꎬ左侧腹直肌呈梭形肿胀ꎬ隐约可见软组织肿块ꎮ图１ａ平扫病灶呈等密度影(黑箭)ꎬ与左侧腹直肌分界不清ꎮ图１ｂ~１ｄ病灶动态增强表现ꎬ动㊁静脉期及延迟期病灶呈轻度渐进性强化㊀图２ａ~２ｄ㊀女性ꎬ３５岁ꎮ有阑尾炎切除病史ꎬ右侧腹外斜肌梭形肿胀ꎬ平扫病灶呈等密度(黑箭)ꎬ与腹外斜肌分界不清ꎬ增强后病灶三期呈中度渐进性强化㊀图３㊀女性ꎬ４７岁ꎮ发现背部包块ꎮ图３ａＴ１ＷＩ可见脊柱后方等信号肿块ꎮ图３ｂꎬ３ｃＴ２ＷＩ及Ｔ２ＷＩ压脂示病灶呈纵行梭形(黑箭)ꎬ大部分呈高信号ꎬ内见条带样的低信号影(条带征)ꎬ病灶下缘呈伪足样浸润周围组织ꎮ图３ｄ横断位Ｔ２ＷＩ压脂病灶基底部位于脊柱后缘ꎬ内见条带征(黑箭)及向周围组织浸润的火焰征(白箭)肌肉走行ꎬ仅表现为局部肌肉轻度肿胀性改变ꎬ肌肉与肿瘤的密度一致导致其无分界影ꎻ病灶增强后有强化ꎬ强化程度也由于组成成分比例不同而呈现不均一性ꎬ但由于粘液成分及胶原基质成分的特点ꎬ该肿瘤整体呈轻度或中度强化[６]ꎬ本组中３例腹壁型病灶ＣＴ增强后表现与文献报道一致[７￣８]ꎬ呈轻￣中度渐进性强化ꎬ考虑是由于肿瘤中富含成纤维细胞成分及胶原纤维ꎬ对比剂进入缓慢ꎮ１例病灶呈明显强化ꎬ且呈少见的囊变部分ꎬ结合病理该例肿瘤ｋｉ６７>５％ꎬ提示肿瘤增生明显ꎬ且富含丰富的小毛细血管成分ꎬ故增强后对比剂进入较快较多ꎬ肿块强化明显ꎮＭＲＩ具有优异的软组织分辨能力ꎬ在ＤＦ这种软组织起源的肿瘤尤其是起源于四肢㊁头颈部㊁腹壁及胸壁等部位的腹外型肿瘤中具有非常高的应用价值ꎮ而且在对碘对比剂过敏的患者㊁年龄较轻需要规避射线的患者中应用更加广泛ꎮ纤维及胶原成分在Ｔ２ＷＩ序列常表现为低信号ꎬ增强后与ＣＴ一致呈低￣中度强化ꎻ而黏液成分以及富含细胞的基质部分在Ｔ２ＷＩ常呈混杂高信号ꎬ且增强后表现为明显强化ꎮＭＲＩ图像上ＤＦ可见条带征 ꎬ表现为肿块内所有序列线样的低信号带ꎬ增强后无强化ꎬ见于约６０％~９０％的ＤＦ病灶ꎬ病理学对应为密实的胶原基质[４]ꎻ 火焰征 ꎬ表现为Ｔ２ＷＩ压脂相或Ｔ１ＷＩ增强后羽毛状的边缘ꎬ呈火焰样外观ꎻ本组病例中ꎬ行ＭＲＩ检查的病灶于所有序列均可见条带样的低信号带ꎬ位于后胸壁的１例增强后看见明显的火焰征ꎮ但需注意的是这些征象并非ＤＦ的特征性征象ꎬ在其他软组织肿瘤如腱鞘巨细胞瘤或恶性的粘液纤维肉瘤中也可见这些征象ꎬ故见到该类征象时需仔细结合病史等临床资料予以鉴别诊断ꎮ本组病例患者增强后均呈显著强化ꎬ提示病灶增生活跃可能ꎬ需要进一步的大样本显著强化的ＤＦ影像及病理对照分析ꎮ关于ＤＦ在ＭＲＩ弥散序列的信号表现相关文献较少ꎬ但少量报道认为ＤＦ的ＡＤＣ值较恶性类软组织肉瘤偏低[６]ꎬ本组病例中ＡＤＣ高信号者４例ꎬ其５９７１中２例ＡＤＣ信号较低ꎬ考虑可能与病灶内纤维成分比例较多相关ꎮ３.３㊀鉴别诊断腹壁型及腹外型ＤＦ需与腹壁的切口型子宫内膜异位症㊁血肿㊁神经源性肿瘤等鉴别[９￣１２]ꎬ子宫内膜异位症与患者的月经周期相关ꎬ可有大小变化及周期相关疼痛ꎬＣＴ呈混杂稍高密度ꎬＭＲＩ可见各时期出血导致的Ｔ１ＷＩ高信号及Ｔ２ＷＩ高低混杂信号ꎻ血肿一般有明确外伤病史ꎬＣＴ密度以及ＭＲＩ信号与出血时间有相关关系ꎮ腹内型ＤＦ需与胃肠道间质瘤㊁淋巴瘤㊁类癌等进行鉴别[１３￣１５]ꎬ这些种类的肿瘤少见富含纤维成分ꎬ在ＭＲＩ以及增强特点上可与ＤＦ进行鉴别ꎬ且胃肠道间质瘤常见坏死ꎬ淋巴瘤常见多发重大淋巴结以及类癌的成纤维特点均具有不同的鉴别诊断意义ꎬ多模态的影像学检查可提供鉴别诊断价值ꎮ总之韧带样纤维瘤的表现多样ꎬ但仍具有一定的特征ꎬ患者多为女性ꎬ发病年龄较轻ꎬ腹壁及四肢为其好发部位ꎬ病灶多呈浸润性生长ꎬ病灶在ＣＴ多表现为等低密度㊁增强后轻到中度渐进性强化ꎬＭＲＩ病灶可见条带征㊁火焰征等特点ꎬ临床中需与部分软组织起源的肿瘤及肿瘤样病变鉴别ꎻ术前病理学诊断对ＤＦ的治疗策略制定具有重要意义ꎮ参考文献:[１]ＺａｍｂｏＩꎬＶｅｓｅｌｙＫ.ＷＨＯｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｕｒｓｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅａｎｄｂｏｎｅ２０１３:ｔｈｅｍａｉｎｃｈａｎｇｅｓｃｏｍｐａｒｅｄｔｏｔｈｅ３ｒｄｅｄｉｔｉｏｎ[Ｊ].ＣｅｓｋＰａｔｏｌꎬ２０１４ꎬ５０(２):６４￣７０.[２]ＳｈｉｎａｇａｒｅＡＢꎬＲａｍａｉｙａＮＨꎬＪａｇａｎｎａｔｈａｎＪＰꎬｅｔａｌ.ＡｔｏＺｏｆｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].ＡＪＲꎬ２０１１ꎬ１９７(６):１００８￣１０１４.[３]ｄｅＣａｍａｒｇｏＶＰꎬＫｅｏｈａｎＭＬꎬＤ'ＡｄａｍｏＤＲꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔ￣ｃｏｍｅｓｏｆｓｙｓｔｅｍｉｃｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｄｅｅｐｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ(ｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒ)[Ｊ].Ｃａｎｃｅｒꎬ２０１０ꎬ１１６(９):２２５８￣２２６５. [４]ＤｉｎａｕｅｒＰＡꎬＢｒｉｘｅｙＣＪꎬＭｏｎｃｕｒＪＴꎬｅｔａｌ.ＰａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎｄＭＲｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｂｅｎｉｇｎｆｉｂｒｏｕｓｓｏｆｔ￣ｔｉｓｓｕｅｔｕｍｏｒｓｉｎａｄｕｌｔｓ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２００７ꎬ２７(１):１７３￣１８７.[５]王晓霞ꎬ蒋黎ꎬ张林川.腹内型侵袭性纤维瘤病ＣＴ表现[Ｊ].临床放射学杂志２０１８ꎬ３７(１):１５９￣１６１. [６]Ｂｒａｓｃｈｉ￣ＡｍｉｒｆａｒｚａｎＭꎬＫｅｒａｌｉｙａＡＲꎬＫｒａｊｅｗｓｋｉＫＭꎬｅｔａｌ.Ｒｏｌｅｏｆｉｍａｇｉｎｇｉｎｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ:ａｐｒｉｍｅｒｆｏｒｒａｄｉｏｌｏｇｉｓｔｓ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２０１６ꎬ３６(３):７６７￣７８２. [７]罗振东ꎬ陈卫国ꎬ贾铭ꎬ等.侵袭性纤维瘤病ＣＴ表现及鉴别诊断[Ｊ].中国医学影像学杂志ꎬ２０１２ꎬ２０(６):４０５￣４０８. 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腹盆部韧带样纤维瘤的影像学表现与病理对照分析

腹盆部韧带样纤维瘤的影像学表现与病理对照分析胡国勋【摘要】目的分析MRI、CT检查腹盆部韧带样纤维瘤的影像学表现与病理对照.方法选取我院2016年8月至2018年8月经病理证实的腹盆部韧带样纤维瘤患者26例为对象进行回顾研究,其中6例同时行MRI、CT检查,12例行MRI检查,8例行CT检查,总结分析其影像学表现与病理对照.结果病变部位:8例位于盆部肌间隙闭孔或跨骨大孔蔓延至盆腔,4例位于腹腔内,14例位于腹壁.CT表现:14例平扫为软组织密度,未见钙化、坏死,与邻近肌肉密度相近;其中6例平扫内部见条索状稍高密度影;病灶增强扫描呈不均匀或均匀强化.MRI表现:在T1WI上与肌肉对比,4例呈均匀等信号,14例呈不均匀等低信号;在T2WI上病灶呈不均匀略高或高信号,14例内可见条索状低信号区,增强扫描的16例呈明显或中等不均匀强化,其中长T1短T2信号无强化,1例轻度强化.肿瘤组织在组织病理学上,其内部纤维母细胞、纤维细胞等呈编织状、束状排列,且细胞间偶见核分裂,呈胶原组织包绕.结论在MRI、CT 表现上,腹盆邵韧带样纤维瘤具有一定的特征,且利于术前诊断,而与CT相比,MRI更有诊断优势,可对肿瘤内部血管、周围神经、结构、深部脏器等的关系显示清晰.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2019(026)004【总页数】3页(P32-34)【关键词】腹盆部;韧带样纤维瘤;影像学表现;病理对照;分析【作者】胡国勋【作者单位】河南省信阳市中心医院医学影像科河南信阳 464000【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R445.2;R445.3在临床上，韧带样纤维瘤是一种成纤维细胞肿瘤，具有局部侵袭性，且较为罕见，又称之为侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤[1]。

此种病变在2013年WHO有关软组织肿瘤类型中被列为肌纤维母细胞肿瘤或者成纤维细胞肿瘤类型[2]。

而腹盆部韧带样纤维瘤一般表现为边界不清或清楚、质坚韧的深部软组织肿块，且具有介于低级别纤维肉瘤与良性纤维增殖性病变的组织病理学特点[3]。

1例累及双侧颅骨的巨大韧带样型纤维瘤病临床病理分析

第28卷第1期2019年1月武警后勤学院学报（医学版）Journal of Logistics University of PAP（Medical Sciences ）vol.28No.1Jan.20191例累及双侧颅骨的巨大韧带样型纤维瘤病临床病理分析A case of giant desmoid-type fibromatosis involving bilateral skulls:a clinicopathological analysis 陈怡1，李煜环2（武警北京总队医院：1.病理科；2.神经外科，北京100027）关键词：颅骨；韧带样型纤维瘤病；临床病理【文章编号】2095-3720（2019）01-0070-03【中图分类号】R739.4【文献标志码】B韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis，DTF ）是一种中间型纤维组织增生性肿瘤，侵袭性强，又称侵袭性纤维瘤病。

一般分为腹内型、腹壁型和腹外型，发生于头部并累及颅骨的DTF 很罕见。

本研究报道1例发生于双侧顶枕部并侵袭破坏颅骨的巨大DTF，结合文献探讨其临床特点及病理特征，以提高对DTF 的认识。

1临床资料患者女，47岁，已婚，主因“双侧顶枕部巨大肿物30余年，间断性头疼1个月”入院。

30余年前患者右后枕部无明显诱因出现肿物生长，肿物进行性缓慢增大，患者无不适，就诊于当地县医院，完善相关检查后未做处理，此后肿物未再发现增大。

入院前1年患者左后枕部出现新生肿物，肿物生长迅速，尤其以近3个月显著，生长过程中间断性出现头痛，但无头晕、恶心及呕吐。

查体：顶枕部头皮下可见两个巨大肿物，呈“哑铃状”，左侧约15cm×13cm，右侧约10cm×9cm，质地坚硬，周围头皮无红肿、压痛。

头颅MRI 示：双侧顶枕部皮下可见巨大长T1、短T2信号影，双侧顶枕骨骨质受侵破坏，颅内受侵，脑组织受压移位，增强扫描可见病灶不均匀强化，恶性肿瘤可能性大（图1A ）。

韧带样纤维瘤病影像表现及鉴别诊断

性明显多于男性，多见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年以内更多见； ➢ 腹内型(15%):起源于盆腔或肠系膜。男女发病率无差异。
Байду номын сангаас
④ 影像学表现
CT
➢ 软组织肿块，密度等或稍低于肌肉密度，肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质，低密度区代表瘤内粘液。
➢ 增强后大部分肿块呈轻中度强化（持续性或进行性延迟强化），主要因为DTF由梭形纤维母细胞和胶原纤维间质组成，且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管，对比剂进入瘤内的速度慢。
韧带样纤维瘤病（Desmoid-type fibromatosis，DTF）
概述
又称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型(具有侵袭性)。
治疗
手术完整切除（达病灶边缘2-3cm）是主要的治疗方法，但术后复发率高(14%-37%)。
非手术治疗方法主要包括随诊、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。对于不能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。
生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是种交界性的软组织肿瘤。影像表现与软组织恶性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度。
① 发病机制与流行病学特点
病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、创伤及手术等因素有关。遗传因素:见于家族性发病者，Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤病；内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女；创伤及手术因素:可能对发病有促进作用。
➢ 肿瘤坏死少见。
③ 临床表现及分型
病灶多位于深部软组织，质硬，少数伴疼痛。以腹壁肌层受累最常见，局部浸润性生长，生长速度缓慢(但术后复发多生长迅速)。术后易于局部复发，但不易向远处转移。

韧带样型纤维瘤病的超声表现与病理特征

?骨骼肌肉影像学Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ａｎｄ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｄｅｓｍｏｉｄｔｙｐｅ　ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓＺＨＯＮＧ　Ｘｉａｏ－ｆｅｉ，ＱＩＵ　Ｌｉ，ＪＩＮＧ　Ｗｅｎ－ｌｉ，ＹＵ　Ｂｏ－ｙａｎｇ，ＰＥＮＧ　Ｙｕ－ｌａｎ＊（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ，Ｗｅｓｔ　Ｃｈｉｎａ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｉｃｈｕａｎ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｃｈｉｎａ）［Ａｂｓｔｒａｃｔ］　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｅｘｐｌｏｒｅ　ｔｈｅ　ｖａｌｕｅ　ｏｆ　ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ　ｉｎ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｄｅｓｍｏｉｄ　ｔｙｐｅ　ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ（ＤＴＦ）ａｓ　ｗｅｌｌ　ａｓｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ　ｏｆ　ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ　ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ　ｔｏ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｔｈｅ　ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ　ｏｆ　６１ＤＴＦ　ｐａ－ｔｉｅｎｔｓ　ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ　ｗｉｔｈ　ｐａｔｈｏｌｏｇｙ　ｗｅｒｅ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ　ａｎｄ　ｃｏｍｐａｒｅｄ　ｗｉｔｈ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏ　ｔｈｅ　ｌｅｓｉｏｎ　ｐｏｓｉｔｉｏｎ，ＤＴＦ　ｗａｓ　ｃｌａｓｓｉｆｉｅｄ　ａｓ　ｉｎｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ（ｎ＝１０），ｉｎ　ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ｗａｌｌ（ｎ＝１４）ｏｒ　ｅｘｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ　ｃａｔｅｇｏ－ｒｉｅｓ（ｎ＝３７）．Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍ　ｓｈｏｗｅｄ　ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ　ｍａｓｓｅｓ　ｉｎ　ｄｅｅｐ　ｍｕｓｃｌｅ，ａｎｄ　ｔｈｅ　ｂｌｏｏｄ　ｓｕｐｐｌｙ　ｏｆ　ａｌｌ　ｔｈｒｅｅ　ｃａｔｅｇｏｒｉｅｓ　ｗａｓｈｙｐｏ－ｖａｓｃｕｌａｒ．Ｔｈｅ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ａｃｃｏｒｄａｎｃｅ　ｒａｔｅ　ｏｆ　ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ　ｗａｓ　７０．００％（７／１０），８５．７１％（１２／１４）ａｎｄ　８６．４９％（３２／３７），ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅ　ｍａｘｉｍｕｍ　ｄｉａｍｅｔｅｒ　ｏｆ　ｉｎｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ　ＤＴＦ　ｗａｓ　ｂｉｇｇｅｒ　ｔｈａｎ　ｔｈａｔ　ｏｆ　ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ｗａｌｌ　ＤＴＦ（Ｐ＝０．０４２），ａｎｄｔｈｅ　ｅｃｈｏｇｅｎｅｃｉｔｙ　ｏｆ　ｅｘｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ　ＤＴＦ　ｔｅｎｄｅｄ　ｔｏ　ｂｅ　ｍｏｒｅ　ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｏｕｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ　ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｓ　ｏｆ　ＤＴＦｈａｖｅ　ｃｅｒｔａｉｎ　ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ　ｗｉｔｈ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ，ａｎｄ　ｔｈｅ　ｓｔｒｉｐｐｅｄ　ｏｒ　ｎｏｄｕｌａｒ　ｌｅｓｉｏｎ　ｗｈｉｃｈ　ｉｓ　ｈｙｐｅｒｅｃｈｏｉｃ　ｉｎ　ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍｐｒｏｂａｂｌｙ　ｐｒｏｍｐｔｓ　ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇ　ｏｆ　ｃｏｌｌａｇｅｎ　ｆｉｂｅｒｓ．［Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ］　Ｄｅｓｍｏｉｄ　ｔｙｐｅ　ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ；Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ［基金项目］国家自然科学基金（３０８０１０６７）。

骨韧带样纤维瘤的影像学表现及病理对照

第４３卷第１２期２０ｌ３年１２月
温
州
医
学
院
学
报
Ｖｏ１．４３ＮＯ．１２Ｄｅｃ．２０ｌ３
ＪｏｕｒｎａｌｏｆＷｅｎｚｈｏｕＭｅｄｉｃａ骨韧带样纤维瘤的影像学表现及病理对照
成纤维细胞呈束状、编织状排列，偶见核分裂，细胞间可见胶原组织包绕。结论：本病以骨膨胀性改变，根须样肿瘤性骨小梁，无骨化及骨膜反应为基本ｘ线表现，根须样肿瘤性骨小梁具有一定特征性。病灶内
在Ｔ２ＷＩ上条带状低信号是其特征性而非特异性的ＭＲＩ表现。
性分析ｉ１例骨韧带样纤维瘤患者的临床特征、Ｘ线、ＣＴ、ＭＲＩ及病理表现，并复习文献。结果：ｌ１例骨韧
带样纤维瘤，１例位于锁骨，３例位于尺骨、桡骨，２例位于胫骨，２例位于髂骨，ｌ例位于第１一第３跖骨，
２例位于下颌骨，１例伴有病理性骨折。ｘ线平片示骨质溶骨性膨胀性改变，其内见根须样肿瘤性骨小梁，
ＣＨＥＮＧＪｉａｎｍｉｎ，ＣＨＥＮＢｏ，ＣＨＥＮＪｉｕｚｕｎ，ＺＨＯＵＳｈｅｎｇｆａ，ＣＨＥＮＷｅｉ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ
陈旺强，程建敏，陈博，陈久尊，周胜发，陈伟
（温州医科大学附属第二医院放射科，浙江温州３２５０２７）
［摘

骨韧带样纤维瘤临床病理观察

（校：西敏）编张
［Ｏ］ＷｅｚｉＣｅ，ＨｕＺｕｒｒｏｅｍｌｎｎｙｆｃｉ１ｎｈｈｎｉｈ．Ｐｉｙｂｎａｉａｃ：Ｅｆｔｅｍａｇｅｖ
ｔａｎｗｔｉｈ—ｉｔｓｙｆｃｓｄｕｔｓｕｄａｌｏｌＪ．ｒｔｔｉｌｇｅｍｅｌｈｎｅｉｕｅｌａｏｎｂ￣ｉ『］ｎｔｏｒｎ
埋，切片４— ｍ厚，Ｅ染色，５Ｈ光镜观察。同时采用ｓＰ法进行免疫组化标记，单克隆抗体包括Ｖｍｎｉ、ｃｉ、ＭＡ、ｉｅｔａｔＳｎｎＳ一
１０Ｃ３、Ｄ７Ｎ０、Ｄ４Ｃ５、Ｆ及ｓ剂盒均购自福州迈新生物技术Ｐ试开发有限公司，疫组化操作具体步骤按说明书进行。免
・
１３６・
马云秀
骨韧带样纤维瘤临床病理观察
医药杂志，０６１（：１２０，９５）５８—５９１．
ｒｒＫ，ＨｉｍｍｅｅＵ，ＨｅｚｇＣ，ｅ１．Ｐｒｕａｅｕ１ｉｆｈＪｒｏＥｔａｅｃｔｎｏｓｕ．［１Ａｈａ１］
２结果２１巨检．
偶有左手麻木感觉。体查：左侧胸部第八肋骨处可扪及一肿块，大小约３５ｍ× ｃ质地硬，动度差，．ｃ２ｍ，活有压痛。胸片提
肋骨一段８ｍ× ．ｃ ×１５ｍ，骨增宽达到４ｍ，ｃ３５ｍ．ｃ肋ｃ骨皮质可见０８ｍ× ．ｃ的缺损，．ｃ０５ｍ周围带一些肌肉组织，切面

《韧带样瘤》ppt课件

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静脉期CT值40HU
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病理结果：侵袭性纤维瘤（韧带样瘤）伴粘液性变性、囊变
5.6 4.93
35.2 4.4 59.5 1.97 0.25 3.33
*10^9/L 3.5-9.5 *10^12/L 3.8-5.1
% 20-50 % 3-10 % 40-75 *10^9/L 1.1-3.2 *10^9/L 0.1-0.6 *10^9/L 1.8-6.3
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• 患者女：34y

韧带样型纤维瘤病手术联合放疗疗效观察

有无不良反应及疗效，并做好随访记录。治疗剂量应根据每
个患者的实际情况制定个体化方案。每个患者治疗完毕后
收回敷贴药片，绝丢弃，止污染环境，格执行放射性废杜防严
循辐射治疗的必要性和合理性，于病变面积较小、展较对发
理［］全科护理，０９，３（）４９Ｊ．２０１５７：８．
［］黄江河，４唐真武．０锶敷贴改良法治疗血管瘤２８例［］实用９４Ｊ．
医学杂志，０９，５４：１２０２（）６９—６０２，
［］吴仕斌，５喻爱喜，祝少博，铜针留置栓塞术治疗海绵状血管等．瘤的疗效观察［］郧阳医学院学报，０９２１６６．Ｊ．２０，８（）：７— ８［］郑江华，６陈开．阳霉素治疗小儿体表血管瘤１５平６８例临床分析［］中国普外基础与临床杂志，０９１３：２Ｊ．２０，６（）２６—２９２．［］钟爱梅，７顾东明，周宇丹，４Ｊ体表血管瘤的治疗及疗效分等．，Ｌ
［］ＢｕｋｅＬ，ｒｄｎＵ．ｎａｔｅｈｍｎｉｓＪ．ｍＡａ８ｒｃｎｒＡＦｉｅＩｆｎｉｅａｇｍａ［］ＪＡｃｄｅｌｏ
Ｄｒａｏ，０６，５４：７６２ｅｍｔｌ２０５（）６１— ８．（编校：妹）何
慢的幼年性毛细血管瘤可以采取密切观察；于生长迅速、对
弃物管理制度。
３讨论
位于颜面部的幼年性毛细血管瘤可以采取适当的放射性同

颈肩部韧带样型纤维瘤病CT与MRI表现

ｓｔｒｉｐａｎｄｐａｔｃｈｙｌｏｗｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙ．Ｏｎｅｏｆｔｈｅｍｉｎｖａｄｅｄｔｈｅａｎｔｅｒｉｏｒａｎｄｍｉｄｄｌｅｓｃａｌｅｎｅｍｕｓｃｌｅｓ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＣＴａｎｄＭＲＩｍａｙｂｏｔｈｓｈｏｗｔｈｅｏｖｅｒａｌｌｓｉｚｅａｎｄｌｏｃａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｌｅｓｉｏｎａｎｄｗｈｅｔｈｅｒｔｈｅｒｅｉｓａｎｙｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｏｆｓｕｒｒｏｕｎｄｉｎｇｖｉｔａ１ｓｔｒｕｃｔｕｒｅｓ．ＭＲＩｉｓｍｏｒｅｓｕｉｔａｂｌｅｆｏｒｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｄｉｆｆｅｒｅｎｔｃｏｍｐｏｎｅｎｔｓｉｎｔｕｍｏｒ，ｗｈｉｃｈｍａｙｂｅｕｓｅｆｕｌｔＯｇｕｉｄｅｄｉａｇｎｏｓｉｓ．
ｔｈｅｍａｓｓｅｓｓｈｏｗｅｄｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓｌｏｗａｔｔｅｎｕａｔｉｏｎ（１ｃａｓｅ）ｏｒｓｌｉｇｈｔｌｙｌｏｗａｔｔｅｎｕａｔｉｏｎｗｉｔｈｓｅｖｅｒａｌｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓａｒｅａｓｉｎｉｔ
ｔｉｏｎ．ＯｎＴ２一ｗｅｉｇｈｔｅｄｉｍａｇｅｓ，ｔｗｏｌｅｓｉｏｎｓｗｅｒｅｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｉｔｙｏｆｓｉｇｎａｌ，ｗｈｉｃｈｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙｓｌｉｇｈｔｌｙｈｉｇｈｉｎｔｅｎｓｉｔｙｗｉｔｈ