血小板减少性紫癜ppt课件

抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体
内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一
系列炎症介质，引起血管炎症反应。
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临床表现
多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、 乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之 出现典型临床表现：
1、单纯型（紫癜型） 2、腹型 3、关节型 4、肾型 5、混合型 6、其他
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实验室检查
1、毛细血管脆性试验
半数以上阳性， 毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎
症反应。
2、尿常规检查
肾型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。
3、血小板记数
除BT可能延长外，其他均为正常。
4、肾功能
肾型或混合型可有肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐升高。
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诊断要点及鉴别诊断
1、发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏 力或上呼吸道感染史；
HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关 其他
如女性多见，可能与雌激素有关
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临床表现
急百度文库型 儿童多见 起病
多有上呼吸道感染的前 驱症状，起病急 出血
出血明显，不仅皮肤黏 膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等
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慢性型 多见青年女性 起病
隐伏，无前驱症状 出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏 出血少见 其他
制剂，硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等；2 ）抗凝治疗；3）中医
中药凉血、解毒、活血化瘀。
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诊断要点 出血 血小板减少 脾不大或轻度肿大 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血
小板生存时间
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鉴别诊断
再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少
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治疗
一般治疗 注意卧床休息，防治感染
糖皮质激素 为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正
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过敏性紫癜
过敏性紫癜又称Schonlein-Henoch综合征，
为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对
某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆
性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜
及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、
蕈麻疹等其他过敏反应。
本病多见于青少年，男性＞女性，春秋多
发。
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病因
刺激人体产生抗体（主要为IgG）后者与抗原结合成抗原抗
体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、
趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应此种炎症反应
除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可累计肠道、肾及关
节腔等部位小血管。
2、小分子致敏原作为半抗原：
与人体某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类
特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障
碍，抗血小板自身抗体出现
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ITP的病因和发病机制
感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系
免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因
肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及
单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 遗传因素
治疗
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概述
血小板减少原因 血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多 血小板分布异常
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血小板减少性紫癜
是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）
是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病
第六篇 血液系统疾病
血小板减少性紫癜
(Thrombocytopenic purpura)
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讲授目的和要求
1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊 断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因
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讲授主要内容
概述 病因和发病机制
临床表现 实验室检查
诊断标准 鉴别诊断
常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重 者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注
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脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松>30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证
免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等
2、典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节 肿痛及血尿；
3、血小板记数、功能及凝血相关检查正 常；
4、排除其他病因所致的血管炎及紫癜。
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鉴别诊断
遗传性出血性毛细血管扩张症 单纯性紫癜 血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 肾小球肾炎、SLE 外科急腹症
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治疗
1、消除致病因素
2、一般治疗
其他
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急诊治疗 血小板输注
适用于血小板<20×109/L，疑有颅内出血或活 动性出血者 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d )×4～5d，1个月后重复
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急诊治疗 血浆置换 大剂量甲泼尼龙
1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注意 激素副作用
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复习思考题
儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？ ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？
1）抗组胺药：盐酸异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、西米地丁等；
2）改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁。
3、糖皮质激素
抑制抗原抗体反应减轻炎症渗出、改善血管通透性。
强的松30mg/天，氢化可的松100-200mg/天，地塞米松5-
15mg/天。疗程一般不超过30天。肾型可延长。
4、对症治疗
5、其他
如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可用1）免疫抑
可见失血性贫血，感染可加重病情
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实验室检查
血小板检查 急性型多<20×109/L 慢性型多在50×109/L左右
骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多
血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性
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诊断标准
1、感染
1）细菌（呼吸道感染最多）；
2）病毒（多为发疹性病毒，麻疹、水痘、风疹）；
3）其它（寄生虫感染）；
2、食物（异质蛋白过敏，鱼、虾、蛋、鸡、牛奶等）
3、药物
1）抗生素类； 2）减热镇痛药；
3）其他药物；
4、其他（花粉、尘埃、菌苗、疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷
等）
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发病机制
1、蛋白质及其大分子致敏原作为抗原：