恶性间叶组织肿瘤

4．横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）
是较常见而且恶性程度很高的肉瘤。 肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组 成。分化较高者红染的胞浆内可见纵纹 和横纹，用磷钨酸苏木素染色更显而易 见。免疫组化示结蛋白（desmin）和肌 红蛋白阳性（myoglobin）。根据瘤细胞 的分化程度、排列结构和大体特点可分 为三种类型：
5．平滑肌肉瘤（leimyosarcoma） 较 多见于子宫及胃肠，偶可见于腹膜后、 肠系膜、大网膜及皮下软组织。患者 多为中老年人。平滑肌肉瘤的瘤细胞 呈轻重不等的异型性，核分裂像的多 少对判断其恶性程度有重要意义。恶 性程度高者，手术后易复发，可经血 道转移至肺、肝及其他器官。免疫组 化示结蛋白（desmin）和平滑肌性肌 动蛋白（actin）阳性。
肿瘤破坏骨皮质，表面的骨外膜常被掀起，使肿瘤上下两 端的骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，X光为 codman三角，对诊断起重要作用。
8、软骨肉瘤（chondrosarcoma）
由软骨母细胞发生的恶性肿瘤，发病 率仅次于骨肉瘤。年龄多在40-70岁。好 发于盆骨，股骨胫骨和肩胛骨也可发生。 肿瘤生长较骨肉瘤慢，转移也较晚。肿 瘤随血道可转移至肺、肝、肾和脑。
2．恶性纤维组织细胞瘤 为老年人最常见的软 组织肉瘤。本瘤好发于下肢，其次是上肢的深 部组织和腹膜后等处。肿瘤细胞可有多种类型， 镜下，肿瘤细胞类型的多样性更为明显，主要 为纤维母细胞和组织细胞，此外尚见原始间叶 细胞、肌纤维母细胞、黄色瘤细胞和多核瘤巨 细胞。异型性往往十分明显，核分裂像多见。 绝大多数肿瘤可见中等量到多量的慢性炎性细 胞浸润。有的区域见纤维母细胞可呈席纹状排 列，被认为有一定诊断价值；有的区域多形性 明显，可见形态怪异具有丰富嗜伊红胞浆的瘤 巨细胞；有的区域粘液变性明显。此瘤的恶性 程度较高，切除后易复发和转移。
6 ． 血 管 肉 瘤 （ hemangiosarcoma ） 起 源 于 血 管内皮细胞，发生于各器官和软组织。肿瘤 多暗红或灰白色，易有坏死出血。有扩张的 血管时，切面可呈海绵状。镜下，分化较好 者，瘤组织内血管腔形成明显，大小不一， 形状不规则，被覆血管腔的内皮细胞大多有 不同程度的异型性，可见核分裂像。分化差 的血管肉瘤，细胞常呈片团状增生，形成不 明显、不典型血管腔或仅呈裂隙状。瘤细胞 异型性明显，核分裂像多见。血管肉瘤的恶 性程度一般较高，常在淋巴结及肝、肺、骨 等处形成转移。CD34、八因子阳性。
（二）恶性间叶组织肿瘤
组织来源 发病率
大体特点 镜下特点
网状纤维 转移
上皮组织
间叶组织
较常见，约为肉瘤 较少见，大多见于青 的9倍，多见于40岁 少年。 以上。
质较硬、色灰白、 质软、色灰红、湿润、
较干燥 。
鱼肉状 。
பைடு நூலகம்
多形成癌巢，实质 肉瘤细胞多弥漫分布， 与间质分界清楚， 实质与间质分界不清， 纤维组织每有增生。 间质内血管丰富，纤
(1)胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的一类， 主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童。 最好发的部位为头颈（眼眶、鼻腔、鼻 咽部、中耳等处）、泌尿生殖道及腹膜 后。镜下见肿瘤由未分化和低分化的小 圆或卵圆细胞、梭形或带状的横纹肌母 细胞组成。以葡萄状息肉样肿物突出于 粘 膜 为 特 点 的 葡 萄 状 肉 瘤 （ sarcoma botryoides）亦属此类型。
表面常有一层假包膜，可似一般的脂肪瘤， 亦可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼肉样。
本瘤的瘤细胞形态多种多样，可见
分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显 异型性和多形性的脂肪母细胞，胞浆内 可见多少和大小不等的脂滴空泡，也可 见分化成熟的脂肪细胞，并常以某种细 胞成分为主又分为粘液样型脂肪肉瘤、 圆形细胞型脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤 等。后二型恶性程度高，易有复发和转 移。免疫组织化学染色S-100蛋白阳性。
3．脂肪肉瘤（liposarcoma） 为肉 瘤中较常见的一种类型，多发生于 大腿及腹膜后的软组织深部。来自 原始间叶组织，极少从皮下脂肪层 发生，与脂肪瘤的分布相反。这说 明脂肪肉瘤极少是由脂肪瘤恶变而 来，而是一开始即具恶性特征。本 瘤多见于40岁以上成人，极少见于 青少年。
肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或分叶状，
维组织少 。
癌细胞间多无网状 肉瘤细胞间多有网状
纤维。
纤维 。
多经淋巴道转移 。 多经血道转移 。
1．纤维肉瘤（fibrosarcoma） 是肉 瘤中常见的一种，其发生部位与纤 维瘤相似，以四肢皮下组织为多见。 分化好的纤维肉瘤细胞多呈梭形， 异型性小，与纤维瘤有些相似；分 化差的纤维肉瘤则有明显的异型性。 纤维肉瘤分化好者生长慢，转移及 复发较少见；分化差者生长快，易 发生转移，切除后易复发。
7．骨肉瘤（osteosarcoma）
骨肉瘤起源于骨母细胞，是常见于青少 年骨的高度恶性肿瘤。生长迅速，常在发现 时已由血道转移至肺。好发于四肢长骨，尤 其是股骨下端和胫骨上端。
肿瘤位于干骺端，呈梭形膨大。切面灰 白色，鱼肉状，常出血坏死，破坏骨皮质。 并侵犯周围软组织。镜下，瘤细胞由异型性 很大的梭形或多形性肉瘤细胞组成，瘤细胞 可直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织。
（2）腺泡状横纹肌肉瘤：常见于 10～25岁的青少年，发生于四肢者 较为多见。镜下特点为低分化的圆 形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡 腔，在腺泡腔可偶见分化较高的横 纹肌母细胞和多核瘤巨细胞。
（3）多形性横纹肌肉瘤：多见于成 年人，好发于四肢的大肌肉，特别 在大腿更为多见。镜下见瘤细胞呈 明显异型性，可出现多种形态怪异 的横纹肌母细胞, 胞浆丰富红染，可 见纵纹和横纹，核分裂像甚多。
肿瘤位于骨髓腔，灰白半透明分叶状， 其中可见黄色钙化和骨化灶。镜下，软 骨基质内见异型软骨细胞。
9、骨巨细胞瘤（bone giant cell tumor）
又称破骨细胞瘤，为一种侵袭性肿瘤。发病 率较高，居骨肿瘤第3位。好发于20-40岁， 发生在长骨的骨端，股骨下端、胫骨上端和 桡骨下端，呈融骨性。病灶内刮除治疗后， 20-50复发，5-10恶性变，转为骨肉瘤或纤 维肉瘤。