支气管扩张

• 胸部CT及HRCT：支气管壁增厚，支气管由中心向外周逐 渐变细的特点消失。可见双轨征(double track sign)及印戒 征(signet ring sign )。支气管内径＞伴行支气管动脉
辅助检查
• 支气管造影：有确诊意义,曾作为支扩诊断金标准。 造影前需要良好的麻醉，造影剂可灌至7-8级支气 管，应防止进入肺泡。术后造影剂数天内可排出。 可引起剧烈咳嗽，具有一定危险性，已基本为 HRCT所取代
婴幼儿时期曾患过 麻疹、百日咳、支 气管肺炎等，是最
常见的原因。
支气管树结构示意图
病因及发病机制
• 支气管扩张并非一种独立的疾病，而只是一种病 理改变。多种直接或间接影响支气管壁防御功能 的疾病均可导致支气管扩张。
• 发现支气管扩张应积极查找病因！
病理
支气管扩张可分为柱状和囊状扩张，常合并存在。典型病理改变为支气 管的弹性组织，肌层和软骨等的破坏所致的管腔变形扩大，腔内含有多 量分泌物
1、支气管扩张为继发性病变，有慢性纤维增生的特性,它病 变严重程度与纤维增生成比例增加；而肺囊肿为先天性病 变，虽常伴感染,它的囊影大小与纤维增生不成比例；
2、临床上，支扩多继发于支气管、肺的化脓性炎症、肺不 张及肺纤维化。多见于儿童及青壮年。主要症状是咳嗽、 咯血和咳大量脓血痰。痰多带臭味。常有呼吸道感染及反 复发热。可有杵状指，儿童期可有反复肺炎；肺囊肿相对 少见，多无症状，只有在与小支气管沟通时，容易合并感 染引起相关症状。
辅助检查
辅助检查
辅助检查
辅助检查
辅助检查
辅助检查
肺功能检查：多数支气管扩张患者表现为不同程度 的阻塞性改变，可能同时伴有轻度限制性通气功能 障碍及弥散功能下降。
辅助检查
纤维支气管镜检查：诊断价值不大。可明确出血部 位、阻塞原因，并可获取标本行细菌学及细胞学检 查，对指导治疗有重要意义。经支气管镜灌洗可清 除气道内分泌物，有利于感染控制。
先天性肺囊肿和囊状支扩鉴别
囊性支气管扩张的影像 表现：病变好发于两下 肺，可见多发薄壁囊状 透光影，囊内可见液平 面，支气管造影囊状扩 张见于较小分支，呈葡 萄或蜂窝状。CT上囊状 支扩则表现为一组或一 串多发性含气的囊肿， 若囊内充满液体呈一串 葡萄状，囊内可出现气 液平。
先天性肺囊肿和囊状支扩鉴别
于缺氧、酸中毒等因素造成肺动脉高压、肺心病
临床表现
一、症状：可发生于任何年龄，但以青少年为主。
1.慢性咳嗽、大量脓痰 少量 中等量 大量
痰量分度：＜10毫升 10-150毫升 ＞150毫升 痰液特征：多为黄绿色脓性，可出现恶臭味。收集全天痰量
并静置于玻璃瓶中可分层：上层为粘液泡沫，中层为浑浊 浆液，底层为坏死沉淀组织。
• 病理上：支气管囊肿不与支气管相通为液性囊肿， 也称闭合囊肿。囊肿与支气管相通，囊肿内部分 液体被排出，气体随之进入囊腔，形成含气液囊 肿。若囊液全部排出，则形成含气囊肿。
先天性肺囊肿和囊状支扩鉴别
影像表现：囊壁厚薄不均，内壁一般光滑，外壁可 为结缔组织，弹力纤维，平滑肌，粘液腺，软骨等。 如有感染、出血、囊壁受刺激可以增厚毛糙，囊液 也可变得更加粘稠，甚至可形成实质性改变，表现 为实质性囊肿。
3.支气管先天性发育不全和遗传因素—巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、 肺隔离症、Kartagener综合征等。
4.免疫功能失调引起的全身性疾病—类风湿性关节炎、克罗恩病、SLE、溃疡性结 肠炎、HIV感染、心肺移植术后等。
（一）病因 1．支气管-肺组织感染和支气管阻塞 ★ 2．支气管先天性发育缺损和遗传因素 3．机体免疫功能失调
常见病原体:铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、 肺炎链球菌和卡他莫拉氏菌
临床表现
2.反复咯血—50%~70%的患者有程度不同的咯血;咯血量与 病情严重程一症状，称为干性支气管扩张。
3.反复肺部感染—同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。
4.慢性感染中毒症状—发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血 等。
5.全身症状—支气管扩张反复发作多年以后，可出现活动后 气短、下肢浮肿、胸腔积液等症状。
临床表现
二、体征 下胸部、背部固定而持久的局限性湿啰音，可有
扭曲变调的哮鸣音；常伴杵状指（趾）。
辅助检查
影像学检查：
• 胸部X线：早期无改变，逐步进展可见局部肺纹理增多增 粗，偶尔可见“轨道”征，卷发样阴影等。
病理
• 由于缺乏重力引流，双肺下叶的后基底段是最常 累及的部位。
• 上叶支气管扩张多发生在尖、后段，通常原因是 肺结核或支气管结核，可表现为“干性支气管扩 张”。
• 上述病理改变造成气管、支气管廓清能力下降， 容易反复发生感染、细菌定植。
病理生理
• 早期—病变轻、局限，肺功能正常 • 中期—病变范围大时，阻塞性通气功能障碍 • 晚期—混合性通气功能障碍及弥散功能障碍。由
2.支气管阻塞—肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、炎症等。右肺中叶综合征(right middle lobe syndrome)指支气管本身病变或管外受压阻塞，引起右肺中叶肺 不张、肺叶缩小，或并发炎症实变，具体阻塞病因尚需进一步查明的一类 疾患的统称。临床表现有反复咳嗽、咳粘液痰或脓性痰，有时有咳血或发 热等慢性支气管炎或支气管扩张合并感染的症状。 。
支气管扩张及相关的护理 ----
概念
是支气管与周围肺组织的慢性炎症所导致的支气 管壁肌肉和弹性组织破坏，进而引起支气管壁结 构破坏，出现异常和持久的扩张与变形。这里所 指的支气管主要是指直径大于2mm中等大小的近 端支气管。
病因及发病机制
1.支气管-肺组织感染—病毒、细菌、真菌等感染可破坏支气管壁各层组织，使支 气管弹性减弱，婴幼儿期支气管尚未发育完全，加之咳痰能力差，更易导致 支气管扩张。
诊断和鉴别诊断
诊断：
典型症状+肺部同一部位反复感染史+肺部固定而持久的局 限性湿啰音+胸部影像检查的典型表现。
鉴别诊断：
1.慢性支气管炎 2.肺脓肿 3.肺结核 4.先天性肺囊肿
先天性肺囊肿和囊状支扩鉴别
• 支气管肺囊肿：是由于肺部细支气管在分支化过 程中的发育障碍，肺泡腔形成受到抑制，使末梢 细支气管的盲端逐渐膨大，形成多数囊肿性病变。