干燥综合征课件
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NK细胞：周围血NK细胞异常，功能下降，外分泌腺中的淋巴细 胞浸润灶中缺乏NK细胞。
（二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
高球蛋白血症，多种自身抗体。
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6
病理
主要有两种病理改变： 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是 本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为 假性淋巴瘤。
干燥综合征
冯修高 南京军区福州总医院 风湿科
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1
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身 免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还 包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表 现，以及其他器官的免疫性损伤。
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2
概述
本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障； 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。 粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA，释放入管腔内，可抑制
细菌繁殖和病毒复Baidu Nhomakorabea。
粘膜下层：疏松结缔组织，含有混合性腺体，其分泌物与 杯状细胞分泌的粘液一起形成粘液层，可粘附异物和细菌 等。
消化作用：有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶 。
营养作用：
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9
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10
外分泌腺生理与功能-泪腺
泪腺是由泪腺腺体和导管组成， 在正常情况下，泪腺在白天大约 分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人 睡觉时，则停止分泌泪液。
功能：
湿润保护作用：结膜、角膜。 抗菌作用：
原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊 断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA) 等。
免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身 免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。
血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
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3
流行病学
保护作用：唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜，保护牙釉质，这层护膜的 形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。
缓冲作用：唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质，具有调节酸碱平衡、离子交换和 渗透作用。
清洁作用：唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。
抗菌作用：唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过 氧化物酶等，具有溶菌抗菌作用，是第一道防线。
血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物 沉积引，是一些系统表现的病理基础。
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7
外分泌腺生理与功能-唾液腺
唾液腺：大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺；
小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。
正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少，顺序为颌下 腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺 (＜10%)。
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLADR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。
感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6）， C型
肝炎病毒(HCV)。
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5
发病机理
（一）细胞免疫异常 淋巴细胞： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的 T辅助细胞占优势。
临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌，根据唾液分泌多少来协助某些 唾液腺疾病的诊断。
常采用唇腺活检来诊断干燥综合症
用同位素扫描，判断腮腺及腮腺导管的功能。
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8
外分泌腺生理与功能-唾液腺
润滑作用：唾液与食物混合为光滑的团块，很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、 口腔粘膜、牙齿。
pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为
3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
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4
病因- 遗传与感染
家族史：家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍，HLADR和DQ抗原频率较正常人明显提高。
结肠腺体：结肠主要吸收水分与钠，但结肠腺体含有许多分泌粘液的 杯状细胞，分泌粘液，保护肠粘膜和润滑粪便 。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。 肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
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13
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
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15
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16
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
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11
外分泌腺是表达情感的器官
激动伤心---------流泪 高兴-------------露齿大笑 闻到美食 ---------流口水
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12
消化系统腺体组织
胃腺体组织：主要由主细胞和壁细胞 组成。主细胞分泌胃蛋白酶元， 壁细胞分泌盐酸和内因子。
小肠腺体：分泌大量的消化液、分解食物、吸收营养物质。
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14
临床表现
本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。
临床表现多样，病情轻重差异较大。
临床表现主要包括
外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。 外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应：猖獗齿、间质性肺炎、胃肠功能
障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮
（二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
高球蛋白血症，多种自身抗体。
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病理
主要有两种病理改变： 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是 本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为 假性淋巴瘤。
干燥综合征
冯修高 南京军区福州总医院 风湿科
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概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身 免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还 包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表 现，以及其他器官的免疫性损伤。
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概述
本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障； 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。 粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA，释放入管腔内，可抑制
细菌繁殖和病毒复Baidu Nhomakorabea。
粘膜下层：疏松结缔组织，含有混合性腺体，其分泌物与 杯状细胞分泌的粘液一起形成粘液层，可粘附异物和细菌 等。
消化作用：有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶 。
营养作用：
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外分泌腺生理与功能-泪腺
泪腺是由泪腺腺体和导管组成， 在正常情况下，泪腺在白天大约 分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人 睡觉时，则停止分泌泪液。
功能：
湿润保护作用：结膜、角膜。 抗菌作用：
原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊 断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA) 等。
免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身 免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。
血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
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流行病学
保护作用：唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜，保护牙釉质，这层护膜的 形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。
缓冲作用：唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质，具有调节酸碱平衡、离子交换和 渗透作用。
清洁作用：唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。
抗菌作用：唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过 氧化物酶等，具有溶菌抗菌作用，是第一道防线。
血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物 沉积引，是一些系统表现的病理基础。
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外分泌腺生理与功能-唾液腺
唾液腺：大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺；
小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。
正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少，顺序为颌下 腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺 (＜10%)。
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLADR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。
感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6）， C型
肝炎病毒(HCV)。
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5
发病机理
（一）细胞免疫异常 淋巴细胞： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的 T辅助细胞占优势。
临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌，根据唾液分泌多少来协助某些 唾液腺疾病的诊断。
常采用唇腺活检来诊断干燥综合症
用同位素扫描，判断腮腺及腮腺导管的功能。
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8
外分泌腺生理与功能-唾液腺
润滑作用：唾液与食物混合为光滑的团块，很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、 口腔粘膜、牙齿。
pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为
3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
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病因- 遗传与感染
家族史：家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍，HLADR和DQ抗原频率较正常人明显提高。
结肠腺体：结肠主要吸收水分与钠，但结肠腺体含有许多分泌粘液的 杯状细胞，分泌粘液，保护肠粘膜和润滑粪便 。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。 肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
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呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
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临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
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外分泌腺是表达情感的器官
激动伤心---------流泪 高兴-------------露齿大笑 闻到美食 ---------流口水
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消化系统腺体组织
胃腺体组织：主要由主细胞和壁细胞 组成。主细胞分泌胃蛋白酶元， 壁细胞分泌盐酸和内因子。
小肠腺体：分泌大量的消化液、分解食物、吸收营养物质。
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临床表现
本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。
临床表现多样，病情轻重差异较大。
临床表现主要包括
外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。 外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应：猖獗齿、间质性肺炎、胃肠功能
障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮