白血病概述
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白血病
第一节 概述
白血病
白血病.概述
一．定义： ➢ 是一起源于造血干细胞的恶性克隆
性疾病。俗称血癌。瘤细胞特点： 增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。 白血病细胞大量增生累积，而正常 造血受抑制。
白血病.概述
➢ 白血病细胞可在骨髓及其它造血组织 中大量增生积聚，并浸润破坏正常的 造血功能而致造血功能衰竭。
M2：急粒部分分化型：原粒占30-89%
M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒≥Fra Baidu bibliotek0% M4：急粒-单：原始非红系＞30%，单核＞20% M5：急单：原幼及成熟单核≥80% M6：急性红白血病：幼红≥50%，非红原始≥30% M7：急性巨核细胞白血病：原巨核≥30%
白血病.概述
⑵.慢性白血病：以晚幼及成熟阶段细胞为 主：慢粒、慢淋、慢单等
白血病.概述
2.根据细胞膜表面标志分： T淋巴细胞白血病 B淋巴细胞白血病
3.根据染色体特征分：如慢粒ph染色体 t(9，22)(q34，q11)→BCR/ABL 。
4.根据细胞形态学特征分：FAB分型
白血病的分类
ALL
白血病.概述
CLL
淋系 髓 系
AML
CML
髓系的发育、成熟
原粒
早幼粒
中幼粒
白血病.概述
三．病因和发病机制： go 1.病毒：成人T细胞白血病病毒、EB病 毒， HIV 病毒等 2.电离辐射：X-射线、γ-射线、电离辐射， 如核爆炸时以及某些疾（真红、强脊 炎）放疗时。多引起急淋。
白血病.概述
3.化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如烷化剂等。多引起急非淋，在白血病 出现之前常表现为全血减少。
急性白血病
④CNS白血病：因为化疗药物难以透 过血脑 屏障，可发生于各期，缓解 期多见，以ALL最常见，儿童尤甚； 可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏 迷，脑脊液检查可确诊。
急性白血病
⑤睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源， 可出现无痛性肿大，多为一侧，男性 小儿急淋多见。
⑥其它个系统：消化道，呼吸道，心血 管，泌尿生殖道等及电解质异常。
急性白血病
四．诊断依据：临床表现、BR、BM、MICM分型 鉴别诊断：
1.MDS：原始细胞小于30%。 2.某些感染：传单，传淋，百日咳，风疹等，
细胞形态不同于白血病。 3.巨幼贫：原始细胞不增多。
急性白血病
➢ 均可出现全血减少（指正常的白细 胞），从而表现出不同程度的感染、 出血、贫血以及不同程度的全身各个 组织器官的浸润。
白血病.概述
二．发病情况： ➢ 我国发病率为3-5/10万，在恶性肿瘤中居
第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁 以下成人中居第1位。以急非淋最多见， 其次为急淋，慢淋少见，男＞女。 ➢ 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒 随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧 美多见。
4.遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先 天性再障；慢粒ph染色体等。
5.其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD
白血病.概述
四．危险因素： ➢生物因素：遗传、感染、免疫； ➢物理因素：主要是放射线； ➢化学因素：苯及药物。
白血病.概述
五．白血病的分类与分型 1 .根据外周血象： ⑴WBC增多型:可＞10万，可见大量白 血病细胞 ⑵WBC不增多型:可＜ 0.1万，可无白 血病细胞，但BM与上同。
晚幼粒
白血病.概述
杆状核 分叶核
逐渐成熟
淋系的发育、成熟
白血病.概述
原始淋巴细胞
成熟淋巴细胞
白血病.概述
⑴.急性白血病 ①.急淋：L1型：以小细胞为主 L2型：以大细胞为主 L3型：细胞大小均匀 ②.急非淋：共分8型：M0—M8
白血病.概述
M0：急性髓细胞白血病微分化型
M1：急粒未分化型：原粒≥90%
⑶.特殊类型白血病：E、B、毛细胞型，淋巴 肉瘤白血病，浆细胞白血病等。
※FAB分型难以完全准确分型，故提出MICM 分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、 分子生物学
第二节 急性白血病
白血病
急性白血病
➢ 急性白血病是BM中异常的原始细胞或 早幼阶段细胞大量增殖并浸润各组 织器官，致正常造血功能抑制。
（可有严重出血倾向）或骨关节疼痛为 首发症状。 ➢ 起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开
始，进行性加重。
急性白血病
1.正常造血受抑表现： ①贫血：半数就诊时已有重度贫血；常为首发 表现，进行性加重。 ②发热：半数以发热为早期表现，可出现在病 程的任何时期，热型不规则，高热 多为感染。 ③出血：出血部位以颅内出血最严重，皮肤、 黏膜、月经出血最常见，M3型易致DIC引起广泛 严重出血。
➢ 主要表现为贫血、出血、感染及肝脾 淋巴结肿大等。
急性白血病
一．分类： 1.FAB分型：AL：可分为ALL（L1-3）和 ANLL（M0-7） 局限： 2.MICM分型：形态学、免疫学、细胞遗 传学、 分子生物学 3.特殊类型的白血病：
急性白血病
二.临床表现： ➢ 急缓不一。 ➢ 大多起病急骤，多以发热、多部位出血
现象，细胞形态有异常； ➢ 原始细胞占骨髓有核细胞 ≥30%可确诊；
※低增生性AL：增生低下，但原始细胞≥30%； ※Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。
急性白血病
3. 细胞化学：急粒时MPO及NAP阳性， 急淋时PAS阳性。
4. 免疫学检查：急淋时CD20阳性，急非淋时 MPO阳性。
5. 染色体和基因改变： 6.粒-单系祖细胞半固体培养： 7. 血液生化改变：尿酸升高、凝血功能异常等；
急性白血病
三．实验室检查： 1. 血象： ➢ 大多数白细胞升高，晚期更显著，可达10万
以上，为高白血性；少数可正常或减少，可 达1千以下，为非白血性，前者外周血中可 找到原始幼稚细胞。 ➢ 可有不同程度的正常细胞正色素性贫血，可 有幼红。 ➢ 大多血小板减少，晚期极度减少。
急性白血病
2. 骨髓像： ➢ 增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔
go
急性白血病
2.白血病细胞增殖、浸润的表现： ①肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导 致，不同类型导致肿大的程度不同。 ②骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以 儿童多见；骨髓坏死时剧痛；ANLL可导致 绿色瘤。 ③口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿 胀，呈海绵状，有出血及明显牙痛；亦可有 皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。
第一节 概述
白血病
白血病.概述
一．定义： ➢ 是一起源于造血干细胞的恶性克隆
性疾病。俗称血癌。瘤细胞特点： 增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。 白血病细胞大量增生累积，而正常 造血受抑制。
白血病.概述
➢ 白血病细胞可在骨髓及其它造血组织 中大量增生积聚，并浸润破坏正常的 造血功能而致造血功能衰竭。
M2：急粒部分分化型：原粒占30-89%
M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒≥Fra Baidu bibliotek0% M4：急粒-单：原始非红系＞30%，单核＞20% M5：急单：原幼及成熟单核≥80% M6：急性红白血病：幼红≥50%，非红原始≥30% M7：急性巨核细胞白血病：原巨核≥30%
白血病.概述
⑵.慢性白血病：以晚幼及成熟阶段细胞为 主：慢粒、慢淋、慢单等
白血病.概述
2.根据细胞膜表面标志分： T淋巴细胞白血病 B淋巴细胞白血病
3.根据染色体特征分：如慢粒ph染色体 t(9，22)(q34，q11)→BCR/ABL 。
4.根据细胞形态学特征分：FAB分型
白血病的分类
ALL
白血病.概述
CLL
淋系 髓 系
AML
CML
髓系的发育、成熟
原粒
早幼粒
中幼粒
白血病.概述
三．病因和发病机制： go 1.病毒：成人T细胞白血病病毒、EB病 毒， HIV 病毒等 2.电离辐射：X-射线、γ-射线、电离辐射， 如核爆炸时以及某些疾（真红、强脊 炎）放疗时。多引起急淋。
白血病.概述
3.化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如烷化剂等。多引起急非淋，在白血病 出现之前常表现为全血减少。
急性白血病
④CNS白血病：因为化疗药物难以透 过血脑 屏障，可发生于各期，缓解 期多见，以ALL最常见，儿童尤甚； 可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏 迷，脑脊液检查可确诊。
急性白血病
⑤睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源， 可出现无痛性肿大，多为一侧，男性 小儿急淋多见。
⑥其它个系统：消化道，呼吸道，心血 管，泌尿生殖道等及电解质异常。
急性白血病
四．诊断依据：临床表现、BR、BM、MICM分型 鉴别诊断：
1.MDS：原始细胞小于30%。 2.某些感染：传单，传淋，百日咳，风疹等，
细胞形态不同于白血病。 3.巨幼贫：原始细胞不增多。
急性白血病
➢ 均可出现全血减少（指正常的白细 胞），从而表现出不同程度的感染、 出血、贫血以及不同程度的全身各个 组织器官的浸润。
白血病.概述
二．发病情况： ➢ 我国发病率为3-5/10万，在恶性肿瘤中居
第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁 以下成人中居第1位。以急非淋最多见， 其次为急淋，慢淋少见，男＞女。 ➢ 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒 随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧 美多见。
4.遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先 天性再障；慢粒ph染色体等。
5.其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD
白血病.概述
四．危险因素： ➢生物因素：遗传、感染、免疫； ➢物理因素：主要是放射线； ➢化学因素：苯及药物。
白血病.概述
五．白血病的分类与分型 1 .根据外周血象： ⑴WBC增多型:可＞10万，可见大量白 血病细胞 ⑵WBC不增多型:可＜ 0.1万，可无白 血病细胞，但BM与上同。
晚幼粒
白血病.概述
杆状核 分叶核
逐渐成熟
淋系的发育、成熟
白血病.概述
原始淋巴细胞
成熟淋巴细胞
白血病.概述
⑴.急性白血病 ①.急淋：L1型：以小细胞为主 L2型：以大细胞为主 L3型：细胞大小均匀 ②.急非淋：共分8型：M0—M8
白血病.概述
M0：急性髓细胞白血病微分化型
M1：急粒未分化型：原粒≥90%
⑶.特殊类型白血病：E、B、毛细胞型，淋巴 肉瘤白血病，浆细胞白血病等。
※FAB分型难以完全准确分型，故提出MICM 分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、 分子生物学
第二节 急性白血病
白血病
急性白血病
➢ 急性白血病是BM中异常的原始细胞或 早幼阶段细胞大量增殖并浸润各组 织器官，致正常造血功能抑制。
（可有严重出血倾向）或骨关节疼痛为 首发症状。 ➢ 起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开
始，进行性加重。
急性白血病
1.正常造血受抑表现： ①贫血：半数就诊时已有重度贫血；常为首发 表现，进行性加重。 ②发热：半数以发热为早期表现，可出现在病 程的任何时期，热型不规则，高热 多为感染。 ③出血：出血部位以颅内出血最严重，皮肤、 黏膜、月经出血最常见，M3型易致DIC引起广泛 严重出血。
➢ 主要表现为贫血、出血、感染及肝脾 淋巴结肿大等。
急性白血病
一．分类： 1.FAB分型：AL：可分为ALL（L1-3）和 ANLL（M0-7） 局限： 2.MICM分型：形态学、免疫学、细胞遗 传学、 分子生物学 3.特殊类型的白血病：
急性白血病
二.临床表现： ➢ 急缓不一。 ➢ 大多起病急骤，多以发热、多部位出血
现象，细胞形态有异常； ➢ 原始细胞占骨髓有核细胞 ≥30%可确诊；
※低增生性AL：增生低下，但原始细胞≥30%； ※Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。
急性白血病
3. 细胞化学：急粒时MPO及NAP阳性， 急淋时PAS阳性。
4. 免疫学检查：急淋时CD20阳性，急非淋时 MPO阳性。
5. 染色体和基因改变： 6.粒-单系祖细胞半固体培养： 7. 血液生化改变：尿酸升高、凝血功能异常等；
急性白血病
三．实验室检查： 1. 血象： ➢ 大多数白细胞升高，晚期更显著，可达10万
以上，为高白血性；少数可正常或减少，可 达1千以下，为非白血性，前者外周血中可 找到原始幼稚细胞。 ➢ 可有不同程度的正常细胞正色素性贫血，可 有幼红。 ➢ 大多血小板减少，晚期极度减少。
急性白血病
2. 骨髓像： ➢ 增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔
go
急性白血病
2.白血病细胞增殖、浸润的表现： ①肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导 致，不同类型导致肿大的程度不同。 ②骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以 儿童多见；骨髓坏死时剧痛；ANLL可导致 绿色瘤。 ③口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿 胀，呈海绵状，有出血及明显牙痛；亦可有 皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。