天疱疮幻灯片ppt课件
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寻常型天疱疮及其变型 寻常型天疱疮中90%的活动性患者有抗表皮细胞间物质 的循环抗体。靶抗原为桥粒芯糖蛋白desmoglein 3，即桥 粒中130KDa的跨膜糖蛋白。
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天疱疮临床与实验室检查
落叶型天疱疮及其变型
❖ 落叶型天疱疮又称为Cazenave‘s天疱疮，病情较寻常型天疱疮更良 性。平均发病年龄约在50岁。有特点的是，损害始侵头皮、面、胸、 背部上半区。
⒉经胎盘传播：患病的母亲的天疱疮抗体可通过胎盘屏障转移至新生 儿，有时引起新生儿发生典型的天疱疮表现。
⒊物理因素：烧伤、日晒伤、创伤、摩擦伤等可促发天疱疮。
⒋精神因素：患者在精神紧张、焦虑及极度激动时能诱发天疱疮损害， 并使病情加重。
⒌合并其它免疫性疾病：包括有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多 种疾病。
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天疱疮临床与实验室检查
落叶型天疱疮及其变型
红斑型天疱疮（Senear-Usher Syn.）是落叶 型天疱疮的局限性表现。
DIF中除有寻常型天疱疮的特点外，还在沿皮肤 基底膜区有免疫反应物沉积，但多呈颗粒状。血清 中还可为抗核因子存在。
落叶型天疱疮靶抗原为桥粒芯糖蛋白desmoglein I。 即桥粒中160KDa的跨膜蛋白。
❖ 落叶型天疱疮一般好转较慢，通常是泛发性皮损，逐渐发展至全身， 有时变为剥脱性红皮症。虽然不及寻常型天疱疮易致命（由于在皮 肤更表浅的损害），但也可威胁生命。在皮质类固醇激素应用之前， 死亡率在60%左右。
❖ 在南美的亚马逊河流域流行着一种较特殊的落叶型天疱疮，称为巴 西落叶型天疱疮 （Brazilian天疱疮）。
❖ 含二硫键药物，如 pyritinol即脑复新、硫代金钠；
❖ 抗生素类：特别是青霉素及其衍生物，和利福平等；
❖ Pyrazolon(吡唑酮)衍生物：保泰松、羟基保泰松、氨基比 林、偶氮丙酮…；
❖ 其它还有左旋咪唑、心得安、苯巴比妥、海洛因、IL-2、
普萘洛尔、硝苯吡啶、β-干扰素等等。
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天疱疮临床与实验室检查
天疱疮临床与实验室检查
中国医学科学院、 北京协和医学院 皮肤病医院(研究所)
林麟
1
天疱疮临床与实验室检查
一、天疱疮的病因
㈠ 遗传素质: 特异性的HLA-Ⅱ类基因与天疱疮的易感性相关，
而有些HLA基因则使个体不易发生天疱疮。 ㈡ 药物诱发: 与某些特殊的药物有关，用药后1周至1年可发病。约 30%的药物性天疱疮在停用致病药物后表现为特发性 天疱疮。
⒍感染：感染因素与天疱疮发病的关系，近年来报告很少。
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天疱疮临床与实验室检查
二、天疱疮分型
两个主要经典类型（两类、四型） 寻常型（PV）与增殖型 落叶型（PF）与红斑型
虽然PV和PF之间有许多相同的表现，但还有各自的临 床、实验室特点，以及各自的抗原抗体发病系统。最近的
免疫学研究明确证实PV和PF在分子水平上有所区别。
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天疱疮临床与实验室检查
一、天疱疮的病因
㈢ 环境因素
巴西地方性落叶型天疱疮患者主要生活在离河流 500～800米的区域内，雨季发病率增高。还与黑苍蝇 有密切的关系。黑苍蝇中的一种抗原可免疫性沉淀患 者血清中的IgG4型抗体。
还有人通过流行病学调查发现：寻常型天疱疮患 者血清学检测、皮损、发病率与日晒和高温之间有显 著的关系。
3
天疱疮临床与实验室检查
一、天疱疮的病因
㈣ 饮食成分: 分子结构中含有巯基的食物也可能引起棘层细胞
松解。葱属类植物分子中有活性巯基。在培养的皮肤 组织中加入这些葱属类植物的含有活性巯基的提取物， 可导致棘层细胞松解。HLA-DR4阳性者的皮肤培养中 更易出现此现象。
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天疱疮临床与实验室检查
㈤ 肿瘤:
一、天疱疮的病因
日本的一项调查表明，70岁以上正常人群中肿瘤的发生率为 0.61%，而在496例天疱疮患者中其发生率为5.0%，两者之间有 很显著的差异。说明了天疱疮与内在肿瘤之间存在有一定的关 系。副肿瘤性天疱疮就是近些年来命名的一种类型天疱疮。
㈥ 与内分泌及妊娠有关:
有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并与
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天疱疮临床与实验室检查
其它类型的天疱疮
(一) 药物诱发性天疱疮
(Drug-induced Pemphigus)
有人在60年代末发现药物诱发天疱疮。药物诱 发性天疱疮通常表现为落叶型天疱疮的不同型， 也可少见于寻常型天疱疮。
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天疱疮临床与实验室检查
其它类型的天疱疮
致敏的药物有：
❖ 巯基类药物(占81%)，如青霉胺、巯甲丙脯酸等；
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天疱疮临床与实验室检查
寻常型天疱疮及其变型
寻常型天疱疮被认为是最严重的天疱疮。发病 率0.1-0.5/100,000人口，以色列人中较高。皮 损散发或泛发。病情重，往往威胁生命。较深的 糜烂面不易愈合。当糜烂面愈合时，为病情好转 的表现。对患者的全身性损害主要是，蛋白质、 体液、电解质丢失。势不可挡的细菌、真菌感染， 脓毒败血症是最常见的致命原因。目前的死亡率 估计在5%-15%。
其它类型的天疱疮
(一) 药物诱发性天疱疮
药物引发天疱疮的机理可能是：
❖ ⒈药物直接与表皮细胞作用：
引起棘细胞松解。巯基类药物通过二硫键和/或竞争性地与桥斑蛋白 分子结合，从而引起天疱疮抗原介导的细胞粘附功能的异常，棘刺细 胞松解。
❖ ⒉药物干扰免疫反应过程。
有些药物可以损伤抑制性T细胞，使B淋巴细胞克隆禁株扩增繁殖， 从而产生针对表皮角朊细胞的自身抗体。另外，上述含巯基的药物与 细胞粘咐分子结合，改变其分子结构产生抗原性，导致免疫应答反应15。
月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发
天疱疮。有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢
性。并与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，
可能诱发天疱疮。
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天疱疮临床与实验室检查
一、天疱疮的病因
㈦ 其它有Fra Baidu bibliotek因素
⒈放射线：诱发天疱疮的因素之一。肿瘤患者在接受放疗时诱发天疱 疮。
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天疱疮临床与实验室检查
寻常型天疱疮及其变型 增殖型天疱疮是寻常型天疱疮中的少见型，患者较寻常 型天疱疮患者年轻。可分为Neumann型和 Hallopeau型。 虽然，认为寻常型天疱疮与增殖型天疱疮为同一个病谱， 一直猜测不同的临床表现是不同程度机体反应，但是“抵 抗力”的概念还未充分证明。
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天疱疮临床与实验室检查
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天疱疮临床与实验室检查
落叶型天疱疮及其变型
❖ 落叶型天疱疮又称为Cazenave‘s天疱疮，病情较寻常型天疱疮更良 性。平均发病年龄约在50岁。有特点的是，损害始侵头皮、面、胸、 背部上半区。
⒉经胎盘传播：患病的母亲的天疱疮抗体可通过胎盘屏障转移至新生 儿，有时引起新生儿发生典型的天疱疮表现。
⒊物理因素：烧伤、日晒伤、创伤、摩擦伤等可促发天疱疮。
⒋精神因素：患者在精神紧张、焦虑及极度激动时能诱发天疱疮损害， 并使病情加重。
⒌合并其它免疫性疾病：包括有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多 种疾病。
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天疱疮临床与实验室检查
落叶型天疱疮及其变型
红斑型天疱疮（Senear-Usher Syn.）是落叶 型天疱疮的局限性表现。
DIF中除有寻常型天疱疮的特点外，还在沿皮肤 基底膜区有免疫反应物沉积，但多呈颗粒状。血清 中还可为抗核因子存在。
落叶型天疱疮靶抗原为桥粒芯糖蛋白desmoglein I。 即桥粒中160KDa的跨膜蛋白。
❖ 落叶型天疱疮一般好转较慢，通常是泛发性皮损，逐渐发展至全身， 有时变为剥脱性红皮症。虽然不及寻常型天疱疮易致命（由于在皮 肤更表浅的损害），但也可威胁生命。在皮质类固醇激素应用之前， 死亡率在60%左右。
❖ 在南美的亚马逊河流域流行着一种较特殊的落叶型天疱疮，称为巴 西落叶型天疱疮 （Brazilian天疱疮）。
❖ 含二硫键药物，如 pyritinol即脑复新、硫代金钠；
❖ 抗生素类：特别是青霉素及其衍生物，和利福平等；
❖ Pyrazolon(吡唑酮)衍生物：保泰松、羟基保泰松、氨基比 林、偶氮丙酮…；
❖ 其它还有左旋咪唑、心得安、苯巴比妥、海洛因、IL-2、
普萘洛尔、硝苯吡啶、β-干扰素等等。
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天疱疮临床与实验室检查
天疱疮临床与实验室检查
中国医学科学院、 北京协和医学院 皮肤病医院(研究所)
林麟
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天疱疮临床与实验室检查
一、天疱疮的病因
㈠ 遗传素质: 特异性的HLA-Ⅱ类基因与天疱疮的易感性相关，
而有些HLA基因则使个体不易发生天疱疮。 ㈡ 药物诱发: 与某些特殊的药物有关，用药后1周至1年可发病。约 30%的药物性天疱疮在停用致病药物后表现为特发性 天疱疮。
⒍感染：感染因素与天疱疮发病的关系，近年来报告很少。
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天疱疮临床与实验室检查
二、天疱疮分型
两个主要经典类型（两类、四型） 寻常型（PV）与增殖型 落叶型（PF）与红斑型
虽然PV和PF之间有许多相同的表现，但还有各自的临 床、实验室特点，以及各自的抗原抗体发病系统。最近的
免疫学研究明确证实PV和PF在分子水平上有所区别。
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天疱疮临床与实验室检查
一、天疱疮的病因
㈢ 环境因素
巴西地方性落叶型天疱疮患者主要生活在离河流 500～800米的区域内，雨季发病率增高。还与黑苍蝇 有密切的关系。黑苍蝇中的一种抗原可免疫性沉淀患 者血清中的IgG4型抗体。
还有人通过流行病学调查发现：寻常型天疱疮患 者血清学检测、皮损、发病率与日晒和高温之间有显 著的关系。
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天疱疮临床与实验室检查
一、天疱疮的病因
㈣ 饮食成分: 分子结构中含有巯基的食物也可能引起棘层细胞
松解。葱属类植物分子中有活性巯基。在培养的皮肤 组织中加入这些葱属类植物的含有活性巯基的提取物， 可导致棘层细胞松解。HLA-DR4阳性者的皮肤培养中 更易出现此现象。
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天疱疮临床与实验室检查
㈤ 肿瘤:
一、天疱疮的病因
日本的一项调查表明，70岁以上正常人群中肿瘤的发生率为 0.61%，而在496例天疱疮患者中其发生率为5.0%，两者之间有 很显著的差异。说明了天疱疮与内在肿瘤之间存在有一定的关 系。副肿瘤性天疱疮就是近些年来命名的一种类型天疱疮。
㈥ 与内分泌及妊娠有关:
有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并与
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天疱疮临床与实验室检查
其它类型的天疱疮
(一) 药物诱发性天疱疮
(Drug-induced Pemphigus)
有人在60年代末发现药物诱发天疱疮。药物诱 发性天疱疮通常表现为落叶型天疱疮的不同型， 也可少见于寻常型天疱疮。
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天疱疮临床与实验室检查
其它类型的天疱疮
致敏的药物有：
❖ 巯基类药物(占81%)，如青霉胺、巯甲丙脯酸等；
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天疱疮临床与实验室检查
寻常型天疱疮及其变型
寻常型天疱疮被认为是最严重的天疱疮。发病 率0.1-0.5/100,000人口，以色列人中较高。皮 损散发或泛发。病情重，往往威胁生命。较深的 糜烂面不易愈合。当糜烂面愈合时，为病情好转 的表现。对患者的全身性损害主要是，蛋白质、 体液、电解质丢失。势不可挡的细菌、真菌感染， 脓毒败血症是最常见的致命原因。目前的死亡率 估计在5%-15%。
其它类型的天疱疮
(一) 药物诱发性天疱疮
药物引发天疱疮的机理可能是：
❖ ⒈药物直接与表皮细胞作用：
引起棘细胞松解。巯基类药物通过二硫键和/或竞争性地与桥斑蛋白 分子结合，从而引起天疱疮抗原介导的细胞粘附功能的异常，棘刺细 胞松解。
❖ ⒉药物干扰免疫反应过程。
有些药物可以损伤抑制性T细胞，使B淋巴细胞克隆禁株扩增繁殖， 从而产生针对表皮角朊细胞的自身抗体。另外，上述含巯基的药物与 细胞粘咐分子结合，改变其分子结构产生抗原性，导致免疫应答反应15。
月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发
天疱疮。有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢
性。并与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，
可能诱发天疱疮。
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天疱疮临床与实验室检查
一、天疱疮的病因
㈦ 其它有Fra Baidu bibliotek因素
⒈放射线：诱发天疱疮的因素之一。肿瘤患者在接受放疗时诱发天疱 疮。
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天疱疮临床与实验室检查
寻常型天疱疮及其变型 增殖型天疱疮是寻常型天疱疮中的少见型，患者较寻常 型天疱疮患者年轻。可分为Neumann型和 Hallopeau型。 虽然，认为寻常型天疱疮与增殖型天疱疮为同一个病谱， 一直猜测不同的临床表现是不同程度机体反应，但是“抵 抗力”的概念还未充分证明。
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天疱疮临床与实验室检查