肾脏疾病总结

原发性肾小球肾炎

一、急性肾小球肾炎

以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病。

1. 病因和发病机制

链球菌感染后多见，也可见于病毒、寄生虫和其它细菌感染后。

2. 病理

毛细血管内增生性肾小球肾炎（强调电镜下肾小球上皮细胞下驼峰状电子致密沉积）。

图：增生性肾小球肾炎（模式图）

3. 临床表现

前驱感染，潜伏期(上呼吸道或皮肤感染后1-3周)急性肾炎综合征。

4.实验室检查

血尿

蛋白尿

肾功能异常

实验室检查：ASO阳性、一过性C3下降。

5. 诊断

前驱感染史

急性肾炎综合征

一过性C3↓, ASO↑

肾活检指征。

6. 鉴别诊断

引起急性肾炎综合征的其它疾病

–其它病原引起的急性肾炎

–系膜毛细血管性肾炎

–系膜增生性肾炎

急进性肾炎

系统性疾病肾脏损害。

7. 治疗

休息对症治疗

–控制感染

–限盐

–利尿

–降压透析支持。

8. 预后

94%以上病人完全恢复；少于1%病人因救治不当而死亡；6～18%病人遗留尿异常。

二、急进性肾小球肾炎

多病因所致的一组病

–急性肾炎综合征

–肾功能急剧恶化

–病理表现新月体肾炎

1. 病因和发病机制

–原发性急进性肾炎

–由原发性肾小球病转化而来

2. 病理

免疫病理分型：

Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型

Ⅱ型：免疫复合物型

Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型Ⅱ型：免疫复合物型

Ⅲ型：非免疫复合物型，ANCA（+）

Ⅳ型：ANCA（+）的Ⅰ型

Ⅴ型：ANCA（-）的Ⅲ型

3. 临床表现和实验室检查

急进性肾炎综合征

–急性肾炎综合征＋急性肾衰竭

三种新月体肾炎临床表现和实验室检查特点：

4. 诊断

早诊断要点：

–临床怀疑急性肾炎，但没有及时恢复

–肾功能进展快

–出现少尿、无尿和严重高血压

–出现较严重的贫血

–及时检查GBM抗体和ANCA

–必要时尽快肾穿刺

5. 鉴别诊断

引起急进性肾炎综合征的其它肾小球疾病：

–原发性肾小球疾病

* 重症急性肾炎

* 重症系膜毛细血管性肾炎

–继发性急进性肾炎

* Goodpasture 综合征

* SLE

* 过敏性紫癜

引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病：

–急性肾小管坏死

–急性间质性肾炎

–梗阻性肾病

6. 治疗

强化治疗

1）强化血浆置换：适用于I、III型（置换液：血浆，5%白蛋白；每次2-4升，10次左右）；

2）甲基强的松龙冲击伴环磷酰胺治疗：适用于II、III型，I型较差（7 ～15mg/kg，即：0.5～1.0g/次, 3次为一个疗程，可用1-3个疗程；环磷酰胺口服2～3mg/Kg（总量6～8g，用于I、II、III 型）或静脉400mg ～600mg/月×6次, 600mg/3月×4次（总量8～10g，用于III型）对症治疗

替代治疗

7. 预后

早诊断早治疗是改善预后的关键

与预后相关的指标：

–病理指标：免疫病理类型III>II>I

新月体数目

新月体类型

肾间质病变

–临床指标：少尿、无尿

肾功能损伤程度

强化治疗是否及时

–抗体滴度：抗GBM抗体

ANCA

三、隐匿性肾小球肾炎

隐匿性肾小球肾炎也称为无症状血尿和/或蛋白尿，患者无水肿、高血压及肾功能损害

1. 病因和发病机制

2. 病理

较轻

–轻微病变

–轻度系膜增生

–局灶节段性肾小球肾炎

3. 临床表现和实验室检查

单纯蛋白尿和/或血尿

–尿蛋白小于1.0g/d

–镜下或肉眼血尿

无以下临床症状

–水肿

–高血压

–肾功能不全

4.诊断和鉴别诊断

单纯血尿的鉴别诊断

–肾小球源性还是非肾小球源性

–系统性疾病引起的肾炎

–遗传性肾小球疾病

蛋白尿的鉴别诊断

–功能性

–体位性

5. 治疗

无特殊治疗，需定期监测

避免加重因素

清除感染灶

6. 预后

大多数肾功能长期稳定

少数进展为慢性肾炎

个别进展为肾病综合征

四、IgA肾病

一组原发性肾小球疾病

–免疫病理示系膜区以IgA或IgA为主的沉积

–是肾小球源性血尿最常见的病因

–10年内10-20%病人进入终末肾衰竭

1. 病因和发病机制

推测粘膜免疫与发病有关

2. 病理

光学显微镜：

–最多见是系膜增生性肾炎

–除微小病变、膜性肾病外，其他原发性肾小球疾病病理类型均可见到免疫荧光：以IgA为主

电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积

3. 临床表现和实验室检查

隐匿性肾炎

慢性肾炎

急进性肾炎

肾病综合征

4. 诊断

IgA肾病的临床表现多样，病理表现多样

–前驱感染，潜伏期短，一般在3天以内

–血尿突出

–血清IgA水平可升高

5. 鉴别诊断

和其它原因血尿鉴别

–链球菌感染后急性肾炎

–薄基底膜肾病

与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别：

–HSP

–肝硬化

–狼疮性肾炎

6. 治疗

结合临床和病理综合考虑

7. 预后

临床

–高血压

–持续/大量蛋白尿

–肾功能不全

肾脏病理

–各种不同的病理类型预后不同

遗传因素

五、慢性肾小球肾炎