周围神经病

周围神经病

第一节概述

△周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经

△周围神经病：各种原因导致的周围神经损害统称为周围神经病

一．分类

1.功能分类

A.感觉穿入：脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经

B.运动传出：脊髓前角及测角发出的脊神经前根及由脑干运动核发出的脑神经构成

2.髓鞘

A.有髓神经纤维：髓鞘（施万细胞膜）、郎飞结（绝缘作用、跳跃性传布--快速传导）

△运动和深感觉纤维多属有髓神经纤维

B.无髓神经纤维：传导速度较慢

△痛温觉和自主神经多为无髓神经纤维

类型AαAβAδC

髓鞘有髓有髓细髓无髓

直径12~21μm6~12μm1~5μm0.2~1.5μm

传导速度70～120m/s30~70m/s5~30m/s1~2m/s

作用肌肉运动触觉、震动觉机械刺激、温度觉热觉、机械、多种伤害疼痛二．解剖

1.基本结构

△神经纤维是周围神经结构的基本组成单位→神经束→神经干

△神经纤维（神经内膜--施万细胞基底膜及结缔组织）

△神经束（神经束膜--扁平细胞）

△神经干（神经外膜--结缔组织、营养血管及淋巴管）

△血神经屏障--神经束膜和神经内膜，神经根和神经节处无此屏障

2.四个节段

A.神经根/前角

△神经根是指周围神经与脑或脊髓的连接部，是人体各种反射条件必须要经过的部位

△每一对脊神经都有一对前根和一对后根，前、后根在椎间孔处汇合为脊神经。前根属运动性，后根属感觉性

B.神经丛：指末梢神经在基部附近或末梢部既有分支又有相互吻合而形成的网眼状的结构

C.神经干

D.周围神经（神经末梢）

△指脑和脊髓以外的所有神经，包括神经节、神经干、神经丛及神经终末装置

△周围神经可根据连于中枢的部位不同分为连于脑的脑神经和连于脊髓的脊神经

三．症状和体征

1.感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调

2.运动障碍

△刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛

△麻痹症状：肌力减退或丧失、肌萎缩

3.自主神经受损：无汗、竖毛障碍及直立性低血压、口眼干、低血压、腹泻便秘、性功能障碍、皮肤营养障碍四．病理改变

1.华勒变性

△是指神经纤维受各种外伤断裂后，远端神经纤维发生的一系列变化

△断端远侧的轴突由于得不到胞体的营养支持，只能生存几天，以后很快发生变性、解体，残骸由施万细胞和巨噬细胞吞噬清除

△断端近侧的轴突和髓鞘可有同样变化，但仅破坏l～2个郎飞结即停止

△轴突断裂的胞体发生一系列改变（如染色质分解）准备修复断裂的轴突，靠近胞体的轴突断裂也可以使细胞体坏死

2.节段性脱髓鞘

△髓鞘破坏而轴突相对保存

△病理：神经纤维由长短不等的节段性脱髓鞘破坏，施万细胞增殖

△临床上运动和感觉障碍以四肢远端为重（长纤维更易受损）

3.轴索变性：轴突的变形、破坏和脱失，病变通常从轴突的远端向近端发展

A.脱髓鞘病变：AIDP、CIDP、CMT1、Refsum's病、MMN等，预后较好

B.轴索病变：代谢性周围神经病、中毒性周围神经病、CMT2、副肿瘤性周围神经病、AMAN等，预后较差

△脱髓鞘病变可以继发轴索变性，轴索变性后也可继发脱髓鞘改变，两者常并存！

五．诊断

A.神经传导速度测定NCV

B.肌电图EMC

C.病理

1.脱髓鞘病变：潜伏期延长、传导速度减慢、传导阻滞、波形离散

2.轴索病变：CMAP、SNAP波幅下降，自发电（纤颤电位、正锐波、CRD等），MUPs波幅增大、时限增宽，单纯相

△确定是不是周围神经病？--症状、查体、电生理检查

△确定周围神经病的病程--急性(＜1月)vs亚急性(1月~1年)vs慢性(＞1年)

△确定周围神经受累的范围--感觉vs运动vs混合？局灶性vs多发（对称）性？

△确定周围神经病理类型--脱髓鞘vs轴索损害

△病因筛查和特殊病因确认

第二节吉兰-巴雷综合征Guillain-Barre syndrome GBS

一．概述

1.吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病

2.临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效

3.分型

△急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）--最常见

△急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）

△急性运动感觉轴索性神经病（acute motor sensory axonal neuropathy，AMSAN）

△米勒-费雪综合征（Miller-Fisher Syndrome,MFS）

△急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy，APN）

△急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）

二．病因与发病机制

1.病因不明、不一

△70-80%存在前驱感染史，如呼吸道感染、腹泻（空肠弯曲杆菌）

2.分子模拟学说

△外源性感染因子上存在与正常神经元或髓鞘成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体和T淋巴细胞，损害神经组织

三．病理

△主要累及运动及感觉神经根、后根神经节及周围神经，以神经根、神经干及神经丛的改变更为明显

△节段性脱髓鞘

△小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应

△严重者累及轴索