肺隔离症的影像表现

Asian Cardiovascular & Thoracic Annals.2012.21(4).
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腹主动脉供血及引流至肺静脉
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• 鉴源自文库诊断
肺癌 肺良性肿瘤 先天性肺囊肿 多发囊状支气管扩张 肺脓肿 后纵隔神经源性肿瘤
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小结
肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织
肺隔离症
冉孟祥
2018.07.27
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• 肺隔离症：是一种少 见的肺先天性发育异 常，特点为肺部有无 功能的肺组织，由体 循环动脉供血、多不 与支气管直接沟通
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病因及发病机制
• 为先天性疾病，在肺发育过程中，连接 原始主动脉与原始肺的血管未退化，高 压血流压迫部分肺、影响其发育，使其 发生囊性变和纤维性变，而形成隔离症
– 有独立的脏层胸膜
– 可位于纵隔、膈下、心包或肺内
– 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见
– 不易并发感染
• 内外混合型：少见
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• 供血动脉：73%来自降主动脉，10%-15%来自腹主 动脉和腹腔动脉的分支
– 叶内型以降主动脉为多
– 叶外型以腹主动脉上段为多
– 偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、 膈动脉、肋间动脉等
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左下肺隔离
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左下肺隔离症
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左下肺隔离症
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右下肺 隔离症
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肺隔离症
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5岁，女，肺隔离症伴室间隔缺损
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Nakata et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and pulmonary sequestration.
• 引流静脉：
– 叶内型大多回流至（下）肺静脉
– 叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉
– 个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流 胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉
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影像学表现
• X线
密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影
超声
适用于怀孕后期胎儿及婴儿：胸主动脉或腹 主动脉的异常分支深入肺组织
局限性：肺内存在大量气体，难以发现病变， 细小病变难以发现
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• CT：
囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液 性霍为含气腔。实性部分可强化
实性：增强后明显均匀强化
囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化 ，感染后有液平，囊壁模糊、增厚
薄层CT有明显优势，可清晰显示供血动脉
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病理分型及特点
• 叶内型（intralobar Sequestration ）（80%）：
– 隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹
– 与正常的支气管相通或不相通
– 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％)
– 常伴反复的感染
• 叶外型（extralobar Sequestration ）：
病理分型：分为叶内型、叶外型、混合型（少见 ）
好发部位：双下肺基底段，脊柱旁沟
临床特点：肺内同一部位反复或持续感染
影像表现：囊实性、实性、囊性、浅淡斑
片、条索影或局部肺血管异常聚集
诊断标准：发现异常供血的体动脉
鉴别诊断：肺癌、肺囊肿、囊状支扩、肺脓肿、
神经源性肿瘤
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• 边缘及周围肺组织改变
– 多数边缘较清楚
– 反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常 肺组织分界不清
– 处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变
– 局部肺气肿表现
– 压迫周围的支气管可引起阻塞性改变
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左下肺隔离症
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左下叶肺隔离症，部分伴液平面
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右肺下叶肺隔离，周围局部肺气肿