内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第十四章 出血性疾病概述

内科学（第9版）
抗抗凝凝血血及系纤统维的蛋组白成溶及解作机用制
(Anticoagulation and fibrinolysis)
抗凝血酶（AT) : 灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa 蛋白C系统: 灭活因子Ⅴ和Ⅷ；阻止因子Ⅹa与血小板的结合
血管内皮细胞 蛋白C
凝血酶：TM
蛋白S促进 活化的蛋白C
活化蛋白C抑制物
THE FIRST HOSPITAL OF JILIN UNIVERSITY
第十四章
出血性疾病概述
作者 : 胡豫
单位 : 华中科技大学同济医学院 附属协和医院血液病学研究所
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重点难点
掌握
出血性疾病的分类、出血特点、实验室检查、 诊断及治疗原则
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正常凝血机制
1.存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原。 2.血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果；当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按 顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。 3.凝血过程一旦开始，一定会进行到底。 4.凝血过程有自行扩大的正反馈作用。
凝血过程中可能发挥不同的作用
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凝血修正机制
起始阶段： TF释放，形成TF-VIIa复合物 TF-VIIa复合物激活FX (和IX)； Xa-Va复合物激活II，形成少量凝血酶。 扩增阶段： 凝血酶激活FVIII ，与IX 形成复合物； VIIIa-IXa复合物激活 FX (更有效)。 凝血酶大量形成： Xa-Va复合物增加催化大量凝血酶激活，形成纤维蛋白。
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一、概述
因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的 缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
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二、止血及其相关机制
抑制因子Ⅴa和Ⅷa 促进纤溶
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抗凝血系统的组成及作用
组织因子途径抑制物(TFPI)： 是组织因子凝血机制的主要拮抗物； 对抗因子FⅩa、TF/FⅦa (Ca2+ )。 其他抗凝物质： 肝素、α2-巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶、肝素辅因子-Ⅱ； 单核-吞噬系统与肝细胞。
• 外源凝血途径（extrinsic pathway） 是指从TF释放到TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。 是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓 病理改变的主要原因之一 • 共同凝血途径（common pathway） 是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。两条凝血途径并不是完全独立， 它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。 而是相互密切联系在机体的整个
熟悉
正常及出血性疾病的止血和凝血机制
了解
出血性疾病的病因及发病机制
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目录
一、概述 二、止血及其相关机制 三、出血性疾病分类 四、出血性疾病诊断 五、出血性疾病的防治
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（二）凝血过程
1. 凝血活酶
2. 凝血酶生成
3. 纤维蛋白生成
内源性凝血途径
外源性凝血途径
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正常凝血机制
历史 17世纪中叶：从血细胞和血清中分出“凝块纤维”，进行形态研究。 19世纪初：现代凝血概念的起源；“凝块纤维”来源于血浆，命名为纤维蛋白；发现“凝血 酶”。 20世纪初：提出凝血理论，是外源凝血途径的基础，认为Fg、II、TF、Ca2+参与凝血。 1964年：“瀑布学说” ，少量FXII即能使大量凝血酶原转为凝血酶；内源凝血途径的基础。 上世纪90年代后：组织因子途径学说
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正常凝血机制
凝血过程的瀑布学说 • 内源凝血途径（intrinsic pathway） 是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3 复合物形成过程。 在体内已不再是主要的凝血途径
正常止血机液制凝固——血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分 血管损伤后出血止血过程： 1. 血管收缩
• 血管变窄； • 目的是减少血液流向受损区域。 2. 血小板堆积 • 血小板快速流向创伤处； • 粘附在血管壁上； • 凝血因子促进血小板堆积。 3. 纤维蛋白凝块形成 • 在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网。 • 通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,
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纤溶酶原
纤溶系统
纤溶酶原激活剂 （t-PA、u-PA）
纤溶酶原激活剂 抑制物（PAI-1）
该作用类似“多米诺骨牌”。
血液凝固——血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分。
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正常凝血机制
（一）凝血因子
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK
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现代凝血反应模式图 XIa
激活 激活
VIIa
ILeabharlann Baidua 激活
激活
激活 VIIIa
Xa Va
激活
激活
IIa
组织因子
血小板 血小板激活
纤维蛋白原
纤维蛋白
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