--蚕豆病ppt课件

思考
❖ 病？ ❖ 原因？ ❖ 临床表现？ ❖ 护理？
定义
临床表现蚕豆病
实验室检查 诊断与治疗 疾病分型 观察护理
概述
❖定义
▪ 俗称蚕豆病。是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺乏症，是最常见的一种遗传性酶却发病（多为急性血 管内溶血）
❖ 临床特点
▪ 表现多为急性血管内溶血性贫血表现 可表现蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、新生儿黄疸、 先天性非球形红细胞溶血性贫血。
溶血严重可同时出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭
临床表现
❖ 药物性溶血性贫血
▪ 氧化性药物
• 抗疟药 • 伯氨喹啉 • 镇痛退热药 • 硝基呋喃 • 黄胺
▪ 急性血管内溶血
临床表现
❖ 新生儿表现
感染 病理产 缺氧 母氧化药 樟脑衣等 亦可无诱因
黄疸生后2-4天后达高峰 重者可胆红素脑病
临床表现
观察与护理
❖ 输血观察与护理
血液取回后应立即输注、不宜久置或加温输入，血液温度>37℃会 造成红细胞变形、破坏致溶血。输血前严格查对，输注过程根据年 龄、贫血程度，严格控制速度和血量，防止输血过快而诱发急性心 力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反 应的应急抢救准备。如出现高热、寒战、皮疹、心累、气急或哮喘 发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并 报告医生，进行进一步处理
观察与护理
❖ 2.贫血的观察
密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋 白的测定与记录，及时补充损失的红细胞 ，纠正贫血。皮肤黏膜苍白是贫血的重要 体征，观察眼睑结膜、口唇、甲床及手掌 部位较为可靠
观察与护理
❖尿的观察
主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。 随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可 预示溶血的程度和转归。同时做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭 ，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理，防 止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭
诊断
❖ 初步诊断
▪ 发病年龄 ▪ 季节 ▪ 性别 ▪ 诱因 ▪ 过去史 ▪ 家族史及籍贯 ▪ 急性血管内溶血性贫血表现
❖确诊
▪ 实验室检查 溶血证据 G6PD活性降低 基因异常
治疗
❖ 去除诱因 ❖ 输液、输血 ❖ 循环衰竭及中毒性休克
▪ 扩容 ▪ 纠酸 ▪ 输血
❖ 肾上腺皮质激素治疗指征 不常规使用
❖先天性非球形细胞溶血性贫血 少见 无诱因出现慢性溶血 常婴儿期发病 表现贫血黄疸脾肿大 50%新生儿期以高胆红素血症 酶活性为零 起病情况 (感染/药物诱发急性溶血)
实验室检查
血象
▪ RBC及Hb下降，网织RBC增加， 外周血涂片可见有核RBC增多 白细胞升高，血小板计数正常或增高
变性珠蛋白小体生成试验 溶血时阳性>5% 珠蛋白小体诱发试验
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疾病分型
重型：具有以下任一项
① 血红蛋白<30g/L ② 血红蛋白31-40g/L，尿隐血实验+++以上 ③ 伴有严重并发症，如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎等。
中间型：具有以下任一项 ① 血红蛋白为31-40g/L,尿隐血试验++以下 ② 血红蛋白为41-50g/L ③ 血红蛋白>51g/L，尿隐血试验+++ 轻型 : 血红蛋白>51g/L，尿隐血试验+++ 以下 隐匿性:血红蛋白及红细胞计数正常或轻度减低，外周血可查到变性
珠蛋白小体，尿隐血试验阴性，尿胆原阳性
病情严重者可因急性溶血高钾血症和急性肾衰竭死亡
观察与护理
护理诊断：
① 活动无耐力：与贫血导致组织器官缺氧有关 ② 潜在并发症：脑损伤、心衰、肾衰、核黄疸 ③ 有感染的危险：与机体免疫力下降及使用糖皮质激素有关 ④ 知识缺乏：缺乏本病防护知识 ⑤ 体温过高：与溶血致热源反应及感染有关 ⑥ 营养不良 低于机体需要量：与疾病导致食欲减退有关 ⑦ 焦虑（照顾者）：与担忧患儿治疗效果有关
▪ 缺陷基因 全球2-4亿人有缺陷基因 ▪ 发病具有地区性种族性 同一地区不同种族其基因突变
性相似、而不同地区同一民族其基因突变性差异很大
临床表现
▪ 症状 急性溶血性贫血（常为血管内溶血表现）
• 轻型 很少就医 • 重型 临床表现典型
畏寒、发热、头晕头痛、厌食、恶心、呕吐、疲乏等， 有黄疸、血红蛋白尿。 • 极重型 中毒性休克表现
正常<30% G6PD缺陷>40%
实验室检查
❖ 高铁血红蛋白还原试验
▪ 正常 ＞0.75 ▪ 中间型 0.74-0.31 ▪ 重型 ＜0.30
❖ RBC内G6PD活性测定
▪ 正常 10--20.8IU/g Hb
❖ 基因检测 常见的有 1376 1388 95三种缺陷基因
实验室检查
❖ 尿检查
① 尿成酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等 ② 尿隐血实验阳性率可达60%-70% ③ 尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性 ④ 血清游离血红蛋白增高，结合珠蛋白降低 ⑤ G6PD酶活性测定降低
观察与护理
1. 生命体征的观察：溶血是一个逐渐加重的过程 ，入院后需严密观察患儿生命体征，防止因贫 血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、 昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则 、脉搏细弱或尿量减少、尿闭，均提示合并脑 水肿、急性心力衰竭肾功能衰竭，应及时报告 医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重 要器官的生理功能。注意黄疸有无加重，防止 发生核黄疸
个案
患儿，男，2岁，因“解浓茶色尿伴发热、面色苍黄1天”入院。入 院前1天，家属发现患儿出现解浓茶色尿，共约3-4次，伴有发热（ 具体体温不详），不伴畏寒、寒战，无皮疹及瘀斑瘀点，伴有面色 苍黄明显，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，精神差，未诉头晕、头 痛，无腹痛、腹胀，无尿频、尿急、尿痛，无阵发性哭吵及明显烦 躁不安，无浮肿，未予重视，在外未行治疗。患儿家属诉生后不久 出生医院曾电话告知患儿禁食蚕豆，未重视，三天前曾多次进食蚕 豆史。入院查体：T：36.5℃ P：166次/分 R：30次/分 BP： 82/44mm/Hg W:12.0KG，营养发育可，神志清楚，精神差， 重度贫血貌，面色苍黄；全身皮肤黄染，皮肤弹性可，无皮疹；眼 结膜苍白，巩膜黄染；唇干，唇周欠红润，咽正常充血，双侧扁桃 体未见肿大；双肺呼吸音清，未闻及确切啰音，肢端暖，甲床苍白 ，四肢活动自如，肌张力可，无大理石样花纹；双侧病理征阴性