淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎的诊断和治疗_杨义

作者单位:100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经外科 临床论著

淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性

垂体炎的诊断和治疗

杨义 苏长保 杨堤 任祖渊 王任直

【摘要】 目的 分析淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎的诊断和治疗。方法 回顾性总结病理证实为淋巴细胞性垂体炎7例和肉芽肿性垂体炎2例。平均年龄28 2岁,平均病程5 5个月。临床表现为头痛、尿崩症、垂体功能低下、视功能障碍和动眼神经麻痹。M R I示蝶鞍区肿物,呈等或低信号,增强后均匀强化。结果 经蝶窦手术全切除6例,部分切除3例。随诊1-6年,术前头痛、尿崩症、视功能障碍明显改善,但垂体功能低下部分改善。结论 垂体炎术前较难明确诊断,对出现症状者,应及时手术探查,术中尽量切除病变组织,术后补充激素。

【关键词】 垂体炎; 诊断; 处理

D i agnosis and m anagemen t of ly mphocytic and granulo m atou s hypophysitis Y ANG Yi,SU Chang bao, Y ANG T i,et al.D epart m ent of N eurosurgery,P eking Union M edical Co llege H osp ital,B eij i ng100730, China

【Ab stract】 O bjective T o discuss t he d iagno si s and m anag e m ent o f Lymphocytic and granulo m atous hypophysiti s.M e thods In t h i s retrospecti v e st udy,w e rev i ew ed t he cli n i c data,endocri no l og ical and rad i o l og ica l ex a m ati on,operati ve fi nd i ng and effec tw ith7cases o f l ym pho cy tic hypophy siti s and2cases of g ranu l om atous hypophysitis.T he m ean age w as28 2years o l d,and mean histo ry w as5 5m onths.The cli n i ca l si gns were headache,d i abe tes i nspi dus,hypop it u itar i s m,v i sua l de fect by turns.M agne tic resonance i m ag i ng(M R I)revealed se llar lesion w ith hom o-or hypo i ndense at T1and pitu i ta ry sta l k enlarge m en t. R esu lts T ransspheno i da l surg ery w ere perfor m ed on a ll the pa ti ents.T o tal re m ovalw ere ach i eve l i n6cases and parti a l re m oval i n3caes.Fo llo w-up w ere1-6years,m ost of pa tien ts had re m ission of headache, d i abetes i nsp i dus,and v i sua l defect,but on l y so m e pati ents had i m prov e m ent i n hypop i tu itaris m. Conc l u sion s It w as d ifficu lt t o m ake co rrect d iagnosis o f l ymphocytic and granulo m atous hypophy siti s. T ransspheno i da l surgery s hould be perfo r med to pati ents w ith cli n i ca l si gns a t once and lesi on shou l d be removed to tall y to i ncrease the operati on effect.

【K ey words】 P itu itary hypophy siti s; D iagno si s; M anagem ent

垂体炎临床很少见,本文回顾性总结我院1984年1月至2001年10月期间经病理证实为淋巴细胞性垂体炎7例,肉芽肿性垂体炎2例,分析其诊断和治疗,报道如下。

资料与方法

1 一般情况:男性3例,女性6例,年龄16~34岁,平均28 2岁,病程2个月至1年,平均5 5个月。

2 临床表现:头痛6例,以额部疼痛为多,剧烈者2例;尿崩症6例,尿量在10000~13500m l2例;全垂体功能低下2例,部分垂体功能低下3例;视功能障碍4例;动眼神经和外展神经麻痹1例。

3 内分泌学检查:全垂体前叶功能低下2例(同时有肾上腺、甲状腺和性腺功能低下)。部分垂体功能低下3例(肾上腺、甲状腺或性腺功能低下)。有轻度泌乳素(pro lacti n,PRL)增高4例。

4 影像学检查:2例行CT检查显示垂体肿物,边界不清,增强后有均匀强化。7例行MR I检查显示垂体肿物,局限于鞍内2例,沿垂体柄向鞍上和三脑室生长5例,最大径1 5~2 5c m,平均为1 9c m。T1相上呈等信号5例(图1,2)和低信号2例,信号均匀4例,不均匀3例。增强后肿物有强化(图3)。

5 手术情况:9例病人中3例术前诊断为垂体

图1,2 蝶鞍区M RI 显示垂体肿物呈等T1信号,沿垂体柄向鞍上生长 图3 蝶鞍区垂体肿物增强时有强化

炎,6例分别诊断为生殖细胞瘤、颅咽管瘤或垂体腺瘤。3例诊断为垂体炎症者有2例曾用抗生素治疗2周后复查MR I 其中1例肿物无明显变化,1例病变稍增大。因病变位于鞍内均采用经蝶窦显微外科手术。术中鞍底变薄4例,打开鞍底,发现硬膜增厚与病变粘连5例,病变呈灰白色,与垂体边界不清,血运不丰富,其中质地较脆6例,质软3例。6例术中冰冻病理示病变内有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。行病变全切除术6例,部分切除3例。

结

果

1 术后并发症:出现低钠血症3例,低钾血症2例,经治疗后正常。病理证实淋巴细胞性垂体炎(图4,5)7例,肉芽肿性垂体炎2例。

2 随诊时间1-6年,平均2 5年。头痛6例

中5例缓解;视功能障碍4例中3例改善,1例眼外肌麻痹症状消失;尿崩症6例中4例缓解,2例仍有多饮多尿。部分垂体功能低下3例,激素替代治疗1-2年后症状改善。全垂体功能低下2例,需每日补充强的松5mg 和甲状腺素40m g 。泌乳素增高4例血PRL 降至正常。

讨

论

淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎分别在1962年和1917年首次被报道,至今约有150余例[1 3]

,但直到20世纪80年代才有手术治疗的报道[4 6]。其中淋巴细胞性垂体炎占所有鞍区手术病例的0 38%~1 1%

[1 3]

。病理上,淋巴细胞性垂体

炎表现为淋巴细胞、浆细胞侵犯垂体前叶组织,并形成纤维化,最终引起垂体组织的破坏。肉芽肿性垂

体炎表现为上皮细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿,有时也有淋巴细胞浸润,电镜检查分泌颗粒减少

[1]

。

淋巴细胞性垂体炎与全身自身免疫性疾病有关,大约有30%

的淋巴细胞性垂体炎合并有其他自

图4,5 病理显示垂体前叶内有大量淋巴细胞、浆细胞侵犯