系统性红斑狼疮并发症护理

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SLE肾损害的临床分型
急性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 远端肾小管性酸中毒 尿毒症
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狼疮性肾炎的病理分型
WHO将狼疮性肾炎分型如下： Ⅰ型——正常或轻微病变型 Ⅱ型——系膜病变型（最常见） Ⅲ型——局灶增殖型 Ⅳ型——弥漫增殖型（预后最差） Ⅴ型——膜性病变（多有肾病综合征表现） Ⅵ型——肾小球硬化型
医” 新加坡人称为“蝴蝶病”
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SLE
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发病情况
SLE是一种常见的风湿性疾病，发病率 为1/1000 好发于育龄女性，男女之比约为1:7～10， 非生育年龄女性优势不明显
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SLE的主要特点
本病具有两个显著的特征
病变累及多器官 体内出现多种自身抗体
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一、病因
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尚未完全清楚，一般认为是多因性的
主要与下列因素有关
▪ 遗传因素 ▪ 性激素水平 ▪ 感染 ▪ 某些理化因素
日光或紫外光照射 某些药物 某些食物 含有芳香族胺的染发剂、氯化乙烯、石棉等可能
与SLE发病亦有一定关系
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遗传证据
▪ SLE近亲发病率5-12%，异卵双生发病率2-9%，
同卵双生发病率23-69%
▪ HLA-DR2、HLA-DR3在SLE患者高于正常人群，
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肾损害的病理
正常肾小球
狼疮性肾炎（膜型）
狼疮性肾炎（系膜. 型） 肾免疫荧光呈“满堂亮35 ”
终末期狼疮性肾炎
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并发症：2、心血管表现
心包炎
心肌炎
心内膜炎
心瓣膜疣状赘生物
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并发症：3、 肺、胸膜病变
急性狼疮性肺炎 10% 胸膜炎、胸腔积液 35% 肺间质病变 肺间质纤维化
抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等
抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、 抗血小板抗体等
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致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 抗红细胞抗体 抗SSA抗体(Ro) 抗磷脂抗体 抗核糖抗体
血小板减少 红细胞破坏,溶贫 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
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肺间质纤维化萎缩
肺间质纤维化
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并发症：4、神经精神狼疮(NP狼 疮)
头痛
精神 障碍
呕吐
意识 障碍
癫痫
偏瘫
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NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
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视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
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并发症：5、消化系统
可以有食欲不振、腹痛、呕 吐、腹泻、腹水等，可以为 首发症状
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皮肤与粘膜病变㈣
雷诺氏现象 甲周血管炎
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肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
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浆膜炎
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并发症：1、肾损害
初诊病人约50%有尿检异常 肾活检80%～90%有异常 尸检几乎100%有异常 病程中有明显肾损害表现者约75% 是SLE常见死亡原因之一
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肾损害的临床表现
蛋白尿 血尿（肉眼或显微镜下） 各种管型尿 水肿 高血压 氮质血症 晚期常发生尿毒症
表
现 血液系统
眼
全身症状
皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼
肾脏
消化系统
神经系统
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肺脏
心血管
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起病情况
暴发性 急性 隐匿性
常先累及一两个系统，然后扩展 到多系统
发病前常有诱因存在
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㈠全身症状
约90%的患者有发热，以长期低、 中度发热为多见
常伴有周身不适、乏力、食欲不振、 消瘦等
严重的生理或心理压力
感染：寄生虫、细菌、病毒
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二、发病机理
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本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的 自身免疫性疾病，其发生、发展过程中 细胞免疫异常也参于其中
目前认为Ⅱ、Ⅲ型变态反应是引起本病 泛发性结缔组织炎症的主要机理
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体液免疫异常
有多种自身抗体产生
抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗 体等
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日光
光过敏见于40%患者
UV照射使皮肤DNA转化为胸腺嘧啶二聚体， 抗原性增强，使患者产生抗DNA抗体
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与SLE相关的环境因子
肯定有关的：
紫外线
染发剂（含芳香族胺）
很可能有关的：
化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族 胺
食物
含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风）
含联胺基团（蘑菇、烟熏食物 含L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）
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病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭
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血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
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受损器官的特征性改变
苏木紫小体
细胞核受抗体作用 变性为嗜酸性团块
洋葱皮样改变
小动脉周围有显著向心 性纤维增生,明显表现 于脾中央动脉
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临
干燥 综合征
床 抗磷脂抗 体综合征
偶有无痛性淋巴结肿大
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皮肤与粘膜病变㈠
蝶形红斑 ——最典型的皮损
盘状红斑
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皮肤与粘膜病变㈡
广泛或局限性斑 丘疹——见于约 60%患者，多见 于日晒部位 光过敏现象—— 见于约40%患者
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皮肤与粘膜病变㈢
口、鼻腔溃疡 ——无痛或有轻微 痛感30%左右曾有
脱发——发生于 约40%的患者
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致病性免疫复合物
增高的原因有:
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
出
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细胞免疫的异常
有T细胞数量下降 Th/Ts的比值下降 某些细胞因子如IL-1、IL-2浓度下
降等
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三、病理
HLA-DQ 的 某 些 亚 型 与 自 身 抗 体 密 切 相 关 ， HLA-Ⅲ类分子C2、C4缺乏时SLE患病率增加
.ห้องสมุดไป่ตู้
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性激素
雌激素对SLE的发病起重要作用
▪ 育龄妇女多见
▪ SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加
▪ 睾酮治疗女性SLE，可降低疾病活动性
▪ 在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高，发病 鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病
肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠
系统性红斑狼疮并发症的 护理
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重点内容
⒈系统性红斑狼疮的临床特点 ⒉系统性红斑狼疮的并发症 ⒊系统性红斑狼疮的并发症护理
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SLE 病名的由来
Systemic Lupus Erythematosus 的简称， 是由一名美国医师命名
最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道 台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐