黄疸PPT课件

由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过 肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血 性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削 弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血 中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。
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临床表现：一般黄痘为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时 可有发热、寒战、 头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度 的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有 急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外 尚有脾肿大。
由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致 小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血。此外肝 内胆汁淤积有些并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌功 能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导 致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。
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临床表现 皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至 呈黄绿色，并有皮肤瘙痒，尿色深，粪便颜色变浅或 呈白陶土色。
➢ 结合胆红素增高型
Rotor综合症:系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆 红素高而出现黄疸。
Dubin-Johnson 综合征:肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造 影剂)毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。肝 穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝)。
由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及 排泄功能降低，因而血中的UCB增加。而未受损的肝 细胞仍能将UCB转变为CB。CB一部分仍经毛细胆管从 胆道排泄，一部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血 中，亦可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以 及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而返流进入血 循环中，致血中CB亦增加而出现黄疸。
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Liver in the Dubin-Johnson syndrome. This illustration shows the black left lobe of the liver in a patient with the Dubin-Johnson syndrome. The surface of the liver is smooth.
实验室检查 血清CB增加，尿胆红素试验阳性，尿胆原 及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增 高。
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常见的成人先天性非溶血性黄疸
➢ 非结合胆红素增高型
Gilbert 综合征:系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移 酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其 他肝功能也正常。
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临床表现： 皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减 退，严重者可有出血倾向。ห้องสมุดไป่ตู้
实验室检查： 血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时， CB增加幅度多高于UCB。 尿中CB定性试验阳性，而 尿胆原可因肝功能障碍而增高。此外，血液检查有不 同程度的肝功能损害。
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血液 结合胆红素
非结合胆红素
网状内皮系统 红细胞 血红蛋白
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血液 结合胆红素 非结合胆红素
尿胆红素(+) 尿胆原(+)
结合胆红素 (肝细胞坏死)
网状内皮系统 红细胞
血红蛋白
非结合胆红素 坏死肝细胞对胆红素的 摄取、结合、排泄均有 障碍
肝细胞性黄疸的发病机理
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肝细胞性黄疸
病因和发病机制 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发 生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、败血 症等。
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胆红素葡萄糖醛酸酯 （胆汁郁积）
肝
血红素
肝血红素蛋白
胆红素
白蛋白
网状内皮系统
肾
UDP UDPGA
衰老红细胞破坏 占80%~85%
胆红素
葡萄糖醛酸
胆绿素
血红素
加氧酶
胆红素
|
白蛋白
胆绿素 血红素 还原酶
血红蛋白
珠蛋白
由尿排出
尿胆原
肠
由粪便排出
白蛋白
胆红素
骨髓
成熟中红细胞破坏、 肝内含有亚铁血红 素的蛋白质 （旁路胆红素， 占15%~20%）
非结合胆红素
结合胆红素积聚 胆道系统阻塞水平
尿胆红素阳性, 尿胆原缺如或减少
梗阻性黄疸的发病机理
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胆汁淤积性黄疸
病因和发病机制 肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积 肝内泥沙样结石、癌栓、
寄生虫病(如华支睾吸虫) 肝内胆汁淤积 毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆
汁淤积(如氯丙嗪，甲基睾丸酮 等)、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期 复发性黄疸等。 肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞
实验室检查：血清TB增加，以非结合胆红素为主。由于 血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至 肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色 加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加， 由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的 能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中 尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋 白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织 红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现。
黄疸
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定义：黄疸( jaundice)是由于血清中胆 红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的 症状和体征。 正常胆红素最高为17.1μmol/l(1.0mg ／d1)，其中结合胆红素3.42μmol/l， 非结合距红素13.68μmol/l。胆红素在 17．1—34．2μmol/l，临床不易察觉， 称为隐性黄疸，超过34．2μmol/l (2．0mg／d1)时出现黄疸。
胆红素形成、代谢和排出途径
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黄疸的分类
按病因发病学
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸 肝内胆汁淤积
肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞
先天性非溶血性黄疸
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按胆红素性质
非结合胆红素升高为主 生成过多 摄取障碍 结合障碍
结合胆红素升高为主 肝内胆汁淤积 肝内、外胆管阻塞 某些先天性黄疸
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血液 总胆红素其中非结合 胆红素比值80%以上
网状内皮系统 大量溶血 血红蛋白
结合胆红素
刺激造血系统, 网织红细胞>5%
尿胆红素（–） 尿胆原（+）
溶血性黄疸的发病机理
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溶血性黄疸
病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。 ①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细 胞增多症；②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性 溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及 蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。