EBV相关TNK细胞淋巴组织 增殖性疾病

EBV相关T/NK细胞淋巴组织

增殖性疾病

北京友谊医院病理科

周小鸽

2014-10

EBV的基本情况

⏹DNA疱疹病毒

⏹172 bp

⏹100个基因

⏹糖蛋白gp350/220

(B 细胞受体CD21)

EBV感染人体过程及相关疾病

周小鸽制

2008年WHO分类中EBV相关疾病

1、Burkitt 淋巴瘤

2、霍奇金淋巴瘤（HL）

3、鼻型T/NK细胞淋巴瘤

4、侵袭性NK细胞白血病（ANKTL）

5、老年性EBV+大B细胞淋巴瘤

6、脓胸相关大B细胞淋巴瘤

7、渗漏性大B细胞淋巴瘤

8、儿童EBV+T细胞LPD

9、淋巴瘤样肉芽肿（LyG）

10、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病（HIV、PTLD）

EBV相关的其他淋巴组织疾病

1、传染性单核细胞增多症（IM）

2、急性EBV性淋巴结炎

3、急性EBV性咽/鼻炎

4、慢性活动性EBV感染/淋巴结病（CAEBV）

5、种痘样水疱病（HV）

6、蚊叮超敏反应（HMB）

7、 EBV相关的嗜血组织细胞综合症（EHPS）

8、 X染色体相关淋巴增生综合征(XLP)

EBV感染的疾病状态

急性感染（反应性）传单

EBV淋巴结炎EBV咽/鼻炎

慢性活动性感染

（增殖性疾病）

老年性EBV+LPD

淋巴瘤样肉芽肿

EBV+LPD:

(CAEBV-B细胞型)

(CAEBV-T/NK细胞型)

(种痘样水疱病/淋巴瘤)

(蚊叮超敏反应)

淋巴瘤

（肿瘤性）

Burkitt

HL

NK/T淋巴瘤

ANKL

等等

一些基本概念

⏹EBV相关疾病：所有与EBV有关的疾病，包括：淋巴、上

皮、其他组织；非瘤性、增殖性、瘤性。

⏹EBV相关淋巴瘤：肿瘤细胞感染EBV的病例：

Burkitt, HL, NK/T......

⏹EBV相关淋巴组织增殖性疾病（EBV+LPD）：

1、特征：一组谱系病变，包括增生、交界、肿瘤三个可

能是连续阶段病变。如：PTLD、CAEBV、LyG等。

2、细胞种类：B、T、NK细胞。

3、克隆性：多克隆、寡克隆、单克隆。

⏹EBV相关淋巴组织增生：反应性、良性、多克隆性：IM、

淋巴结炎......

急性EBV 感染（反应性）

⏹免疫功能无缺陷

⏹初次感染（VCA-IgM+，EBNA-IgG -)⏹B 细胞感染为主，少数T /NK 细胞。⏹溶解性感染

⏹细胞毒性T 细胞反应增生/聚集⏹多克隆B （T ？）细胞

⏹

起病急、病程短、预后好、自限

⏹传单

⏹EBV 淋巴结炎⏹

EBV 咽/鼻炎

特点

疾病

EBV+淋巴瘤（肿瘤性）

⏹Burkitt

⏹HL

⏹NK/T淋巴瘤⏹ANKL

⏹等等⏹没有明显免疫功能缺陷⏹潜伏感染

⏹感染B、T、NK细胞⏹感染细胞呈单克隆

⏹EBV也呈单克隆

⏹起病快慢不一

⏹侵袭性过程, 预后差

疾病特点

慢性活动性EBV感染

（增殖性）

⏹病程大于3-6个月

⏹临床症状：IM样：发热、肝脾淋巴结大等⏹检测到EBV：抗体，DNA、LMP1、EBER ⏹排除其他疾病

慢性活动性EBV感染（CAEBV）

的诊断标准

1、严重疾病 (如高烧、肝脾肿大等) 病程超过（3或）6个月。

2.血清EBV抗体滴度增高（抗VCA-IgG≧5120,抗EA-IgG≧640，或抗EBNA＜2），和/或 EBV负

荷（拷贝数）升高。

3.主要器官受累及的组织学证据，如间质性肺炎、骨髓造血细胞减少、色素膜炎、淋巴结炎、持续

性肝炎或脾大。

4、受感染组织中EBV阳性B或T/NK细胞数量增多(EBER/LMP1+)。

5、排除其他疾病

慢性活动性EBV感染

（增殖性）

不同名称：

⏹慢性传单

⏹致死性传单

⏹重症传单

⏹EBV相关嗜血细胞综合症（起源于慢性）⏹种痘样水疱病

⏹蚊叮超敏反应

统称为EBV+淋巴组织增殖性疾病（EBV+LPD）

EBV淋巴增殖性疾病国际分类

⏹2008年9月8-9日

⏹美国华盛顿Bethesda国立癌症研究院（NIH）

⏹亚洲、美国、欧洲、澳大利亚、南美

⏹40名学者：病毒学家、免疫学家、病理学家（14名）、传染病专家、血液病学家、肿瘤学家

⏹探讨EBV+LPD的发病机制、分类、治疗

这14位病理学家是：

⏹Elaine S. Jaffe，Nancy Harris, Lawrence Weiss, Steven

Swerdlow, Stefania Pittaluga (美国),

⏹Leticia Quintanilla-Maritinez （德国）,

⏹Miqueel Piris（西班牙）,

⏹陈国璋（中国香港）,

⏹周小鸽（中国大陆）,

⏹Tadashi Yoshino, Koichi Oshima, Shigeo Nakamura（日本）, ⏹Young Ko （韩国）,

⏹Carlos Barrionevo （秘鲁）。