川崎病心血管表现及并发症

冠状动脉超声心动图评价方法
右冠状动脉中段：左室长轴切面；心尖四腔切面；剑下左 室长轴切面；房室沟水平剑下短轴切面；在左侧和右侧胸 骨旁第三肋间房室沟水平评价右冠状动脉近段和中段 右冠状动脉远段：心尖四腔切面；剑下心房长轴切面 后降支：心尖四腔切面；剑下心房长轴切面；胸前长轴切 面；后室间沟
扩张在4至8周内恢复
冠状动脉异常
一些患者的冠状动脉直径总是在正常范围内，将患者作自 身对照，连续测量显示管腔直径进行性减少，也提示扩张。 这些患者的发生率可能在32％到50％之间，这表明冠状动 脉扩张可能比以前认为的更为常见 目前还不清楚这种直径的减小是否代表动脉壁炎症改变的 恢复或与发热和循环炎症介质有关的血液动力学或功能因
定性和定量评估
如果患者存在冠状动脉内血栓形成（即巨大动脉瘤）的危 险因素，则应采用更广泛的灰阶检查以发现新鲜形成的血 栓
如果动脉瘤轴向和侧向直径几乎相等，则分类为囊状；如
果对称扩张并从近端到远端逐渐变细，则被分类为梭形。 有时动脉瘤之间可有狭窄段。当冠状动脉扩张没有节段性 动脉瘤时，血管被认为是扩张
建立一个基数
疾病第一周超声心动图通常正常，不排除诊断
成像标准
超声心动图检查应使用适当的探头，并由有经验的儿科超 声心动图医师进行 二维成像应尽可能使用高频探头，即使是较大的儿童也是 如此，因为这些探头可以对冠状动脉进行高分辨率的详细 评估 检查结果应以动态视频或数字电影格式记录，以便将来进
素
冠状动脉异常
除非严重冠状动脉血流紊乱或血栓形成继发心肌缺血，否 则严重冠状动脉受累（广泛或大 / 巨大动脉瘤）患者不会 有心脏症状 心肌缺血 / 梗塞的症状和体征可能是非典型的和非特异性 的，特别是在婴儿中。当动脉瘤迅速扩大时，有罕见的病 例报道冠状动脉瘤破裂，随后出现心肌缺血和心包填塞
动脉受累，Z评分≥2.5，区分KD的特异性为98％
冠状动脉异常的分类
2004 年 AHA 科学声明使用 ≥2.5 的 Z 评分截点来定义异常，
但根据绝对直径对动脉瘤进行分类，类似于日本的2008
年指南。在长期随访研究中，该分类确实与血栓形成、 狭窄和心血管事件有一定的关系，进行性增大的管腔代 表更严重的血管病变。但是这种分类没有考虑体型问题， 例如，一名3 个月大患者的5mm动脉瘤比14 岁患者5mm 动脉瘤患者的严重程度更高，血栓形成的风险更高
扩张有关。据报道急性期患者约10％的患者主动脉根部扩张
冠状动脉异常
冠状动脉异常的存在被认为是支持川崎病诊断的特定标准， 特别是那些不符合完全川崎病诊断标准的患者 川崎病相关的冠状动脉异常可以作为其他发热性疾病的鉴 别诊断，因为其他发热性疾病很少出现冠状动脉扩张 临床研究发现发病 4 周时最初的川崎病冠状动脉异常发生 率为23％，4次输注低剂量IVIG后降至8％。在接下来的单
川崎病心血管表现及 并发症
浙江大学医学院附属儿童医院 龚方戚
临床表现
心血管表现在川崎病急性期比较突出，并且是导致死亡率
的主要原因 心包、心肌、心内膜包括瓣膜和冠状动脉都可能发生炎症 急性期的临床表现可能包括心前区搏动增强和心动过速 生理性收缩期杂音可能会加剧
可能出现奔马律，表明继发于心肌炎症和水肿导致心室的
目前计算Z值的方法在正常受试者的数量、年龄范围和种
族、用于计算BSA的公式以及用于分析的回归方法方面有
所不同
定性和定量评估
Z-Score Methods for Normalizing Coronary Artery Luminal Dimensions From Echocardiography
另一种罕见但重要的并发症是周围坏疽，常常导致指趾坏
死
心血管异常的评价－超声心动图
超声心动图是心脏评估的主要方式，因为它是非侵入性的， 并且对于检测近端冠状动脉节段的异常具有高灵敏度和特 异性。对疑似川崎病诊断的患者应尽快进行超声心动图检 查，但不应该影响开始治疗的时间
心血管异常的评价－超声心动图
由于如果儿童不合作，可以影响超声心动图检查质量，对 于年龄<3岁的患者常常需要镇静剂，并且可能在年龄较大， 易暴躁的儿童中也需要镇静剂。如果由于未服用镇静剂而 获得低质量的初始超声心动图，应在诊断和初始治疗后的 48小时内尽快重复镇静后检查。最初的检查结果为冠状动 脉形态、左心室壁运动、瓣膜返流和心包积液的长期随访
定性和定量评估
由于冠状动脉分布和优势的存在相当大的正常变异，所以 做出扩张的诊断必须小心 由川崎病引起的主干扩大并不涉及开口，往往合并左前降
支，回旋支或两个动脉的病变
定性和定量评估
定量评估管腔直径可以更准确地分类冠状动脉异常
日本的指南将冠状动脉分为绝对的或相对的内腔直径
扩张或小动脉瘤定义为血管内径局部增大，但 <4mm，或 者年龄≥5岁，扩张但内径小于相邻节段的1.5倍 中动脉瘤定义为内腔直径>4mm但≤8mm，或者年龄≥5岁， 则内径为相邻段的1.5至4倍
0.6％正常无发热群体中，Z评分≥3.0在≈0.1％
在近端 RCA 和 LAD 分支中冠状动脉 Z 评分 ≥2.5 在普通人群 中是非常罕见的 左主干解剖变异很常见，因此Z值必须谨慎解释
异常的定义
其他解剖变异，例如左或右冠状动脉系统优势型，没有管
腔不规则，并且连续测量在数月内没有显示管腔直径减小
冠状动脉病变、二尖瓣返流和长期心肌功能障碍发生率
心肌功能障碍
川崎病急性期常发生心肌炎。在疾病早期进行心肌活检发 现几乎所有病人均存在 最近的数据表明，使用镓67扫描和锝99m标记的白细胞扫
描可以发现50％至70％的患者存在心肌炎症
川崎病的心肌炎症变化发生在冠状动脉病变之前并且没有 并发缺血性损伤的情况下
其他动脉异常
严重冠状动脉受累的患者也可能发展为其他中等动脉的动 脉瘤，在这些部位少见血栓形成或破裂 常见部位包括腋动脉、锁骨下动脉、肱动脉、股动脉、髂
内动脉、内脏动脉和肠系膜动脉，通常在分支点附近或分
支点 临床上表现为搏动性肿块和杂音
其他动脉异常
病理学可能类似于冠状动脉受累，具有类似的自然病史， 可导致血栓形成和狭窄 因为侧枝循环的形成，在儿童期通常没有临床症状和体征
大或巨大动脉瘤定义为内腔直径>8mm的动脉瘤，或者年
龄>5岁，则其内径大于相邻节段的4倍
定性和定量评估
这些标准没有考虑患者体型，因为体型会影响冠状动脉正 常直径，可能导致冠状动脉扩张的真实患病率低估和高估 基于回归方程体表面积校正的Z评分可以作为一个标准用
作连续测量、分类、在不同的时间和人群进行比较
冠状动脉超声心动图评价方法
左冠状动脉主干：主动脉瓣水平处的短轴切面；左室长轴 切面；剑下心室长轴 前降支：主动脉瓣水平处的短轴切面；左室长轴切面；左 室短轴切面 回旋支：主动脉瓣水平处的短轴切面；心尖四腔切面 右冠状动脉近段：主动脉瓣水平处的短轴切面；左室长轴
切面；剑下右心室流出道切面；房室沟水平剑下短轴切面
正常值的另一个限制是没有左回旋支的Z值标准 Z值也仅反映近端节段的正常值 另外使用直径大于周围节段1.5倍的标准可用助于定义远端 节段的异常。它也可能用于确定其他非冠状动脉的病变
发热对冠状动脉的影响
正常的冠状动脉Z评分来源于对健康无热性儿童人群。值 得注意的是，已有报道冠状动脉扩张发生在其他炎症、遗
心血管衰竭
大约5 ％的美国川崎病患儿出现心血管衰竭和低血压，并 需要开始扩容，输注血管活性药物或转移到重症监护病房。 这些病人要注意出现血小板减少症和凝血功能障碍，这些 病人往往早期被诊断为细菌性败血症 当细菌培养阴性且发热持续时，应考虑川崎病的诊断 有休克表现的川崎病儿童往往有更高风险的IVIG耐药率、
瓣膜和主动脉异常
美国多中心研究发现二尖瓣反流的发生率为23％至27％ 早期检查，超声心动图发现主要为轻中度二尖瓣反流，并且在 随访中消失 在川崎病过程中，二尖瓣反流与早期炎症的其他实验室标志物 相关，推测为全心炎或所致，或急性疾病期其他川崎病变化“共 同的炎症机制”所致 主动脉瓣反流非常少见（1％的患者），主动脉瓣反流通常与主 动脉根部扩张相关，在疾病的早期比较明显。它也与冠状动脉
心肌功能障碍
川崎病的心肌炎大多数发生在早期，急性左心室功能障碍 通常是短暂，并且对抗炎治疗反应好。左心室功能的快速 改善与其他类型的心肌炎不同
川崎病心肌炎主要由间质水肿和炎症引起的，很少发生心
肌细胞坏死，因此川崎病的心肌炎会随炎症过程的消退迅 速改善 急性心肌炎很少出现明显的心室异常节律
行评价和比较
除了胸骨旁、心尖、剑下和胸骨上窝标准解剖和生理切面 外，对似疑川崎病患者的二维超声心动图评估应重点放在 左主干、前降支、左旋支、右冠状动脉（近端，中段和远 段）和后降支 所有主要冠状动脉节段的最佳可视化需要多个成像平面和
探头位置。应尽最大努力观察所有主要冠状动脉节段。按
发生频率从最高到最低的顺序排列，常见的冠状动脉瘤部 位包括近端前降支和近端右冠状动脉，其次是左主干，左 回旋支，远端右冠状动脉，最少见的是右冠状动脉和后降 支的交界处
传和感染性疾病患者
非川崎病的发热性疾病患者的冠状动脉直径显着大于无发 热的标准人群，但小于川崎病患者。 43例患者中有 2例冠 状动脉Z评分>2.0。其中一名患者骨髓炎的 LAD Z 评分为 2.8，随着时间的推移而逐渐消失
发热对冠状动脉的影响
值得注意的是，发热性非 KD 患者的白细胞计数和 ESR 低 于KD患者 研究表明2.0和2.5之间的切点可能可区分继发于KD的冠状
心电图变化
在疾病急性期，心电图可表现为心律失常，包括窦房结和 房室结功能异常，如果有心肌或心包受累，可表现为PR间 期延长、非特异性ST段和T波改变或低电压 已经报道了 QT 离散度增加、心室复极异常以及左心室扩 大的心电图征象 罕见的是，在心肌炎或心肌缺血的情况下可能会出现恶性
室性心律失常
次高剂量IVIG试验中，这一比例进一步下降到大约4％
冠状动脉异常
疾病急性期的冠状动脉异常可以是扩张，也可以是不同数 量、不同大小和特征的动脉瘤，首先发生在冠状动脉的近 端，然后向远端延伸。只有远端受累，而没有近端病变非 常罕见 冠状动脉异常患者的最大比例将仅有扩张，其特征在于腔 内测量超出正常范围，但最大 Z 评分 <2.5 。大多数情况下，
定性和定量评估
超声心动图评估冠状动脉应包括血管内径的定量评估。测
量应该从内边缘到内边缘，并且应该避开正常的有局部扩
张的分支点。对于某些在左冠状动脉主干的分叉或三叉分 支处形成小动Fra Baidu bibliotek瘤的患者应该例外 虽然标准的经胸超声心动图不能完全明确血栓和狭窄病变， 但也应评估动脉瘤的数量和位置以及是否存在腔内血栓和 狭窄病变
顺应性下降（舒张功能障碍）
临床表现
尽管超声心动图检查发现少量心包积液很常见，但心包 摩擦音或心包压塞的临床征象是非常罕见 不管冠状动脉是否受累，大约25％的患者可发生瓣膜功 能障碍，最常见二尖瓣。具有明显二尖瓣返流的儿童可 在左胸骨下缘与心尖部之间听到全收缩期杂音。明显主 动脉瓣关闭不全合并舒张期杂音非常少见
定性和定量评估
基于较大的人群和仔细的统计建模的是 Kobayashi 等报道 的日本人受试者使用lambda-mu-sigma方法进行BSA回归分 析，Dallaire等使用BSA的平方根函数报告了加拿大受试者。 这两个系统都使用 DuBois 和 Haycock 公式来估算 BSA ，尽 管Dallaire等人的报告进一步采用了Mosteller公式。这些系 统还具有为左回旋支提供标准数据的优势
定性和定量评估
将加拿大系统应用于日本人口和将日本系统应用于美国人 群时，这两种系统的表现同样出色，加拿大系统定义为异 常的比例更高 使用不同的Z值系统可以在给定的管腔直径和BSA 上产生 不同的Z值，其差异随动脉瘤直径变大而变大
异常的定义
研究发现1个冠状动脉分支的Z评分≥2.5预计将发生在大约