川崎病和心血管并发症
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非 特 异 性 炎 症 疾 病 ： Stills 病 ， StevonsJohnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧 伤后。*可并发CAD/CAA。
KD的鉴别诊断
• 1、耶尔森菌感染：本病约有10%病例的临床表现符合川崎病的诊 断标准，亦可并发冠状动脉瘤/扩张；但本病多有发热、腹痛、腹 泻(水样或粘液样便，镜下可见白细胞)等小肠结肠炎症状。最有 特征表现为急性肾功能衰竭(约50%为非少尿型，血BUN>30mg/dl、 血肌酐>1.5mg/dl)。粪便细胞培养和血清抗体(凝集价)上升160倍 以上有助本病诊断。
1991~1993(IVGG-原田计分) 全身动脉瘤(腋、髂、肾等) 心包炎或心包积液 心肌炎 心肌梗死 死亡
247/932 263/1545
14/190 23/1545 212/1235
>50% 21/1545 8/1545
(%) (26.7) (17.0) (7.3) (1.7) (17.1) (可能) (1.3) (0.5)
不继续评价
进行UCG检查
UCG检查阳性 UCG检查阴性
治疗
持续发热 热退
再次复查UCG 请川崎病专家会诊
除外 川崎病
BNP在川崎病中的应用
• Kawamura等对32例KD患儿检测血浆BNP浓度 水平，表明KD急性期血浆BNP浓度升高，恢 复期BNP浓度水平降低至正常水平。
• KD急性期血浆BNP浓度为55.0 ±39.5pg/ml(范围2-159.0）。恢复期为5.9 ±5.7pg/ml(范围2.0-23.3）。病毒感染（急 性期）血浆BNP浓度为6.8 ±7.3pg/ml(范围 2.0-32.7）。
长轴切面，在收缩末期，主动脉瓣附着点间的距离。
日本川崎病研究班对冠状动脉 扩大的诊断标准
• 5岁以下儿童冠状动脉主干内径>３mm,5 岁以上儿童>４mm，或内径大于近端连 接血管直径的1.5倍以上。冠状动脉瘤在 二维超声心动图上显示冠状动脉相应部 位出现瘤状样，边界清晰的无回声区。 但二维超声心动图检查对于冠状动脉瘤 远端以及狭窄，或阻塞病变是不敏感的。
• Tan等对390例（年龄２个月～８岁）正常小儿超声心动 图的研究,表明冠状动脉-主动脉指数（冠状动脉内径与 主动脉环内径之比值）不受年龄、性别、体重、身高和 体表面积的影响。左冠状动脉内径/主动脉环内径 （LCA/AoA）为0.15±0.02，范围为0.09±2.1；右冠状 动脉内径/主动脉环内径（RCA/AoA）为0.13±0.02,范 围为0.09-0.20。主动脉环测量：超声心动图标准胸骨旁
川崎病的主要病理改变
• 川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病 程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎， 10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急 性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉 瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓 形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸 润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或 血管再疏通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心 内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身器官，如消 化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部 位的血管亦可受损。
• 2、慢性活动性EB病毒感染：近年发现本病的散发病例，临床表现 可类似川崎病亦可并发冠状动脉瘤。本病的特征：⑴病程持续3个 月以上或反复出现单核细胞增多症临床表现；⑵EB病毒特异抗体： 抗VCA-IgG抗体增加(≥1280)，抗EA抗体阳性；⑶外周血易检测出 EBV基因；⑷重型有持续高热，肝脾肿大、肝功能异常显著和全血 减少。
• 川崎病发生心肌梗死的高危因素有 ①冠状动脉瘤的最大直径>8mm以上， ②冠状动脉瘤形态为球囊状、念珠状、
香肠状； ③急性期发热持续21天以上； ④急性期单独使糖皮质激素； ⑤发病年龄2岁以上
冠状动脉瘤并发心肌梗死
• 川崎病并发心肌梗死约占1%~2%，多于病程1年 内(尤其病程1~11月内)发生；
诊断
• 采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2 月修订，第5版)进行诊断[4]。
• １、发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。 • ２、双侧眼球结膜充血。 • ３、口腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥
漫性充血 。 • ４、不定形皮疹.。 • ５、四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖
KD的自然病史
早期退缩
瘤消退(10%)
一过性扩张 冠状动脉瘤(20%)
早期动脉硬化
缺血性心脏病 (3~4%)
死亡 (<0.8%)
心肌梗死(<1%)
冠状动脉炎 Kawasak动脉炎
二尖瓣闭锁不全(1%)
瓣膜炎 主动脉瓣闭锁不全(2%)
心包炎(18%)
心肌纤维化
心肌炎(50%)
全身动脉炎(2%) 肱， 髂， 肾， 肠系膜动脉
病因发病机制及病理改变
• 本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明 显季节性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有 关，曾进行过多种病原包括溶血链球菌、葡萄球菌、 EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数 研究未获得一致结果。
• 近年研究表明微生物毒素类超抗原致病学说，在KD发 病机制中起重要作用。超抗原（superantigen, sAg）指 某些抗原物质（如细菌毒素）只需极低浓度即可过度 活化某些亚型的T细胞克隆，产生极强的免疫应答。
作方式：电影、触发和容积方式。冠状动脉成
像：投影图像来自三维信息资料，它能显示冠
状动脉主要分支，这些信息资料后处理，将心
脏从图像上减影掉，而显示单独冠状动脉投影 图像，可显示冠状动脉瘤类型、部位及分级。
电子束CT示冠状动脉三维重建 投影像(川崎病并发冠状动脉瘤)
左上：左冠状动脉造影示冠状动脉瘤 左下：右冠状动脉造影示冠状动脉瘤并发血栓(箭头指示) 右：EBCT三维重建冠状动脉投影像示左、右冠状动脉瘤并发血栓(箭头指示
非典型KD诊断的参考项目
• ⑴BCG接种处再现红斑； • ⑵血小板数显著增多； • ⑶CRP、ESR明显增加； • ⑷超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁
辉度增强； • ⑸心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦
音)； • ⑹低白蛋白血症、低钠血症。
对疑诊不典型川崎病的评价方法
发热≥5天，且具有2或3项临床指标
手指坏死 肾血管性高血压 肠梗阻
冠状动脉瘤
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一 部 分 发展 为 冠状 动 脉瘤 (coronary artery aneurysms, CAA)，是川崎病最严重的并 发症。冠状动脉瘤的发病率为 15%~30%( 急 性 期 未 治 疗 者 ) 。 在 急 性 期 后，炎症消失，动脉瘤消退或冠状动脉 瘤持续存在，部分病例发展为冠状动脉 狭窄、闭塞，导致缺血性心脏病或心肌 梗死等，并可引起猝死。
川崎病和心血管并发症
• 川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮 肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日 本川崎氏首先报告，其病因、发病机理 不明，是全身血管炎为主要病变的急性 热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部 分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患 儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导 致心肌梗死。
冠状动脉瘤的类型
弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型
二维超声心动图(2D-Echo)检查
• 有效的无创性方法。重复性好，其特异性、敏感性与冠 状动脉造影相比分别为97%及100%。
• 我国185名正常小儿冠状动脉的超声心动图研究，正常 冠状动脉主干，年龄：～３岁<2.5mm,～9岁<3mm～１ ４岁<4.5mm。
及指趾端红斑;［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。
• ６、在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
诊断
• 符合上述主要症状５项以上者即可诊断，４项 附合，但在病程中经二维超声心动图或心血管 照影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦 可诊断。但疾病不能被其他已知疾病所解释。
• 根据日本15届川崎病全国调查结果(1999年)， 典型病例即诊断标准中6项中符合5项以上者占 84.3%；而仅有4项者，但在病程中超声心动图 或血管照影证明有冠状动脉瘤者占3.7%。
Leabharlann Baidu
冠状动脉瘤的诊断
• 状动脉瘤临床表现常无心血管系统症状 和体征，胸部X线和心电图检查无特异改 变，目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状 动脉造影、二维超声心动图、电子束CT 及磁共振冠状动脉照影。
冠状动脉造影(coronary artery angiography，CAG）
• 诊断冠状动脉病变最精确的方法，但属创伤性检查。 根据冠状动脉造影冠状动脉瘤的特征，可确定冠状动 脉瘤的类型：弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩 张型、分级(1～3级，CAA内径<4mm为１级，４～８ mm为２级，>８mm为３级称巨大动脉瘤)及部位。冠 状动脉瘤绝大多数病例发生于冠状动脉主干近端，远 端的动脉瘤总是伴随近端动脉瘤而存在。左冠状动脉 主干近段是动脉瘤最常见部位。其次受累部位为右冠 状动脉近段、左前降支、右冠状动脉中段(或水平段)及 左回旋支。
KD的鉴别诊断
• KD的诊断是建立在论证特征性临床体征，应强 调除外其他疾病，须与下列疾病相鉴别。
特异性炎症疾病(感染性)：耶尔森菌 (yersinia)感染*，溶血性链球菌感染(猩红热、 暴发型)，葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)， 肺炎衣原体感染，病毒感染(麻疹、流感、 EBV*、HIV)、白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。
非典型KD(指不具备KD诊断标准 条件者)的诊断
• 1、诊断标准6项只有3项，但在病程中超声心 动图或血管照影证明有冠状动脉瘤者(多见于 <6月婴儿或>8岁年长儿)，属重症。
• 2、诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉 壁辉度增强(提示有冠状动脉炎)。应除外其他 感染性疾病(病毒性感染、葡萄球菌感染、溶 血性链球菌感染、耶尔森菌感染等)。
评价患儿特征
符合川崎病
不符合川崎病
评价实验室指标
CRP<3.0mg/dl和 CRT≥3.mg/dl和/或
ESR<40mm/h
ESR ≥ 40mg/h
每日观察病情 ≥3项辅助实验室标准
川崎病可能性不大 如持续发热
<3项辅助实验室标准
继续发热2日 不发热 治疗和进行UCG检查
进行UCG检查
无脱皮 典型脱皮
心肌梗死的诊断
• 主要依靠心电图检查。心电图对心肌梗死的诊断、定 位、定范围、估计病情演变和预后都有帮助。
• 急性心肌梗死的心电图衍时改变如下: • ⑴心肌梗死发病即刻（超急性期）心电图表现为尖锐
高耸的Ｔ波（梗死部位导联相一致）； • ⑵发病１～２小时后示ST段抬高呈上凸曲线（持续数
磁共振冠状动脉照影 （magnetic resonance coronary angiography,
MRCA）
• Suzuki等对KD并发冠状动脉瘤（CAG和 2D-Echo证实）34例患者（48处），采用 MRCA检测，其敏感性、特异性均为100 ％。对远端动脉瘤亦敏感。
二、冠状动脉瘤并发心肌梗死
心血管的并发症
• 心脏和冠状动脉(coronary artery, CA) 受累多发生在起病1～6周。心血管病变 主要涉及全身中小动脉及心脏，尤其是 冠状动脉多被侵犯，部分患儿可形成冠 状动脉瘤，如冠状动脉瘤发生钙化、狭 窄及血栓，可导致心肌梗死甚至猝死。
KD心血管并发症表现谱
冠状动脉 一过性扩张(急性期) 冠状动脉瘤
• 根据Kato对川崎病并发心肌梗死195例临床分析， 临床表现有以下特点：
⑴多在休息安静或睡眠中突然发生； ⑵多表现为休克、强烈哭叫、胸痛及腹痛、呕吐等消化道症状，婴
儿主诉胸痛者少(可能与年龄有关)，亦可表现呼吸困难、心力衰竭及 心律失常； ⑶无症状者占较大比例(占37%，73/195)，此为川崎病并发心肌梗死 的特征； ⑷心肌梗死的预后与再梗死次数及冠状动脉阻塞部位有关。
左冠状动脉瘤(LCAn)和右冠状 动脉瘤(RCAn ）
主动脉根部短轴切面(2D-Echo)
• 电子束CT (electron beam CT，EBCT，超高速 CT)：它使用电子枪产生电子流，由磁体聚集 (电子束)，射向四个弧型的钨镉靶环，每个靶 环发出2股扇型光子束，通过病人身体后经过 高速探测器测得(扫描速度50毫秒)。有三种操
KD的鉴别诊断
• 1、耶尔森菌感染：本病约有10%病例的临床表现符合川崎病的诊 断标准，亦可并发冠状动脉瘤/扩张；但本病多有发热、腹痛、腹 泻(水样或粘液样便，镜下可见白细胞)等小肠结肠炎症状。最有 特征表现为急性肾功能衰竭(约50%为非少尿型，血BUN>30mg/dl、 血肌酐>1.5mg/dl)。粪便细胞培养和血清抗体(凝集价)上升160倍 以上有助本病诊断。
1991~1993(IVGG-原田计分) 全身动脉瘤(腋、髂、肾等) 心包炎或心包积液 心肌炎 心肌梗死 死亡
247/932 263/1545
14/190 23/1545 212/1235
>50% 21/1545 8/1545
(%) (26.7) (17.0) (7.3) (1.7) (17.1) (可能) (1.3) (0.5)
不继续评价
进行UCG检查
UCG检查阳性 UCG检查阴性
治疗
持续发热 热退
再次复查UCG 请川崎病专家会诊
除外 川崎病
BNP在川崎病中的应用
• Kawamura等对32例KD患儿检测血浆BNP浓度 水平，表明KD急性期血浆BNP浓度升高，恢 复期BNP浓度水平降低至正常水平。
• KD急性期血浆BNP浓度为55.0 ±39.5pg/ml(范围2-159.0）。恢复期为5.9 ±5.7pg/ml(范围2.0-23.3）。病毒感染（急 性期）血浆BNP浓度为6.8 ±7.3pg/ml(范围 2.0-32.7）。
长轴切面，在收缩末期，主动脉瓣附着点间的距离。
日本川崎病研究班对冠状动脉 扩大的诊断标准
• 5岁以下儿童冠状动脉主干内径>３mm,5 岁以上儿童>４mm，或内径大于近端连 接血管直径的1.5倍以上。冠状动脉瘤在 二维超声心动图上显示冠状动脉相应部 位出现瘤状样，边界清晰的无回声区。 但二维超声心动图检查对于冠状动脉瘤 远端以及狭窄，或阻塞病变是不敏感的。
• Tan等对390例（年龄２个月～８岁）正常小儿超声心动 图的研究,表明冠状动脉-主动脉指数（冠状动脉内径与 主动脉环内径之比值）不受年龄、性别、体重、身高和 体表面积的影响。左冠状动脉内径/主动脉环内径 （LCA/AoA）为0.15±0.02，范围为0.09±2.1；右冠状 动脉内径/主动脉环内径（RCA/AoA）为0.13±0.02,范 围为0.09-0.20。主动脉环测量：超声心动图标准胸骨旁
川崎病的主要病理改变
• 川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病 程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎， 10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急 性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉 瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓 形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸 润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或 血管再疏通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心 内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身器官，如消 化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部 位的血管亦可受损。
• 2、慢性活动性EB病毒感染：近年发现本病的散发病例，临床表现 可类似川崎病亦可并发冠状动脉瘤。本病的特征：⑴病程持续3个 月以上或反复出现单核细胞增多症临床表现；⑵EB病毒特异抗体： 抗VCA-IgG抗体增加(≥1280)，抗EA抗体阳性；⑶外周血易检测出 EBV基因；⑷重型有持续高热，肝脾肿大、肝功能异常显著和全血 减少。
• 川崎病发生心肌梗死的高危因素有 ①冠状动脉瘤的最大直径>8mm以上， ②冠状动脉瘤形态为球囊状、念珠状、
香肠状； ③急性期发热持续21天以上； ④急性期单独使糖皮质激素； ⑤发病年龄2岁以上
冠状动脉瘤并发心肌梗死
• 川崎病并发心肌梗死约占1%~2%，多于病程1年 内(尤其病程1~11月内)发生；
诊断
• 采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2 月修订，第5版)进行诊断[4]。
• １、发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。 • ２、双侧眼球结膜充血。 • ３、口腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥
漫性充血 。 • ４、不定形皮疹.。 • ５、四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖
KD的自然病史
早期退缩
瘤消退(10%)
一过性扩张 冠状动脉瘤(20%)
早期动脉硬化
缺血性心脏病 (3~4%)
死亡 (<0.8%)
心肌梗死(<1%)
冠状动脉炎 Kawasak动脉炎
二尖瓣闭锁不全(1%)
瓣膜炎 主动脉瓣闭锁不全(2%)
心包炎(18%)
心肌纤维化
心肌炎(50%)
全身动脉炎(2%) 肱， 髂， 肾， 肠系膜动脉
病因发病机制及病理改变
• 本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明 显季节性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有 关，曾进行过多种病原包括溶血链球菌、葡萄球菌、 EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数 研究未获得一致结果。
• 近年研究表明微生物毒素类超抗原致病学说，在KD发 病机制中起重要作用。超抗原（superantigen, sAg）指 某些抗原物质（如细菌毒素）只需极低浓度即可过度 活化某些亚型的T细胞克隆，产生极强的免疫应答。
作方式：电影、触发和容积方式。冠状动脉成
像：投影图像来自三维信息资料，它能显示冠
状动脉主要分支，这些信息资料后处理，将心
脏从图像上减影掉，而显示单独冠状动脉投影 图像，可显示冠状动脉瘤类型、部位及分级。
电子束CT示冠状动脉三维重建 投影像(川崎病并发冠状动脉瘤)
左上：左冠状动脉造影示冠状动脉瘤 左下：右冠状动脉造影示冠状动脉瘤并发血栓(箭头指示) 右：EBCT三维重建冠状动脉投影像示左、右冠状动脉瘤并发血栓(箭头指示
非典型KD诊断的参考项目
• ⑴BCG接种处再现红斑； • ⑵血小板数显著增多； • ⑶CRP、ESR明显增加； • ⑷超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁
辉度增强； • ⑸心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦
音)； • ⑹低白蛋白血症、低钠血症。
对疑诊不典型川崎病的评价方法
发热≥5天，且具有2或3项临床指标
手指坏死 肾血管性高血压 肠梗阻
冠状动脉瘤
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一 部 分 发展 为 冠状 动 脉瘤 (coronary artery aneurysms, CAA)，是川崎病最严重的并 发症。冠状动脉瘤的发病率为 15%~30%( 急 性 期 未 治 疗 者 ) 。 在 急 性 期 后，炎症消失，动脉瘤消退或冠状动脉 瘤持续存在，部分病例发展为冠状动脉 狭窄、闭塞，导致缺血性心脏病或心肌 梗死等，并可引起猝死。
川崎病和心血管并发症
• 川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮 肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日 本川崎氏首先报告，其病因、发病机理 不明，是全身血管炎为主要病变的急性 热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部 分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患 儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导 致心肌梗死。
冠状动脉瘤的类型
弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型
二维超声心动图(2D-Echo)检查
• 有效的无创性方法。重复性好，其特异性、敏感性与冠 状动脉造影相比分别为97%及100%。
• 我国185名正常小儿冠状动脉的超声心动图研究，正常 冠状动脉主干，年龄：～３岁<2.5mm,～9岁<3mm～１ ４岁<4.5mm。
及指趾端红斑;［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。
• ６、在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
诊断
• 符合上述主要症状５项以上者即可诊断，４项 附合，但在病程中经二维超声心动图或心血管 照影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦 可诊断。但疾病不能被其他已知疾病所解释。
• 根据日本15届川崎病全国调查结果(1999年)， 典型病例即诊断标准中6项中符合5项以上者占 84.3%；而仅有4项者，但在病程中超声心动图 或血管照影证明有冠状动脉瘤者占3.7%。
Leabharlann Baidu
冠状动脉瘤的诊断
• 状动脉瘤临床表现常无心血管系统症状 和体征，胸部X线和心电图检查无特异改 变，目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状 动脉造影、二维超声心动图、电子束CT 及磁共振冠状动脉照影。
冠状动脉造影(coronary artery angiography，CAG）
• 诊断冠状动脉病变最精确的方法，但属创伤性检查。 根据冠状动脉造影冠状动脉瘤的特征，可确定冠状动 脉瘤的类型：弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩 张型、分级(1～3级，CAA内径<4mm为１级，４～８ mm为２级，>８mm为３级称巨大动脉瘤)及部位。冠 状动脉瘤绝大多数病例发生于冠状动脉主干近端，远 端的动脉瘤总是伴随近端动脉瘤而存在。左冠状动脉 主干近段是动脉瘤最常见部位。其次受累部位为右冠 状动脉近段、左前降支、右冠状动脉中段(或水平段)及 左回旋支。
KD的鉴别诊断
• KD的诊断是建立在论证特征性临床体征，应强 调除外其他疾病，须与下列疾病相鉴别。
特异性炎症疾病(感染性)：耶尔森菌 (yersinia)感染*，溶血性链球菌感染(猩红热、 暴发型)，葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)， 肺炎衣原体感染，病毒感染(麻疹、流感、 EBV*、HIV)、白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。
非典型KD(指不具备KD诊断标准 条件者)的诊断
• 1、诊断标准6项只有3项，但在病程中超声心 动图或血管照影证明有冠状动脉瘤者(多见于 <6月婴儿或>8岁年长儿)，属重症。
• 2、诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉 壁辉度增强(提示有冠状动脉炎)。应除外其他 感染性疾病(病毒性感染、葡萄球菌感染、溶 血性链球菌感染、耶尔森菌感染等)。
评价患儿特征
符合川崎病
不符合川崎病
评价实验室指标
CRP<3.0mg/dl和 CRT≥3.mg/dl和/或
ESR<40mm/h
ESR ≥ 40mg/h
每日观察病情 ≥3项辅助实验室标准
川崎病可能性不大 如持续发热
<3项辅助实验室标准
继续发热2日 不发热 治疗和进行UCG检查
进行UCG检查
无脱皮 典型脱皮
心肌梗死的诊断
• 主要依靠心电图检查。心电图对心肌梗死的诊断、定 位、定范围、估计病情演变和预后都有帮助。
• 急性心肌梗死的心电图衍时改变如下: • ⑴心肌梗死发病即刻（超急性期）心电图表现为尖锐
高耸的Ｔ波（梗死部位导联相一致）； • ⑵发病１～２小时后示ST段抬高呈上凸曲线（持续数
磁共振冠状动脉照影 （magnetic resonance coronary angiography,
MRCA）
• Suzuki等对KD并发冠状动脉瘤（CAG和 2D-Echo证实）34例患者（48处），采用 MRCA检测，其敏感性、特异性均为100 ％。对远端动脉瘤亦敏感。
二、冠状动脉瘤并发心肌梗死
心血管的并发症
• 心脏和冠状动脉(coronary artery, CA) 受累多发生在起病1～6周。心血管病变 主要涉及全身中小动脉及心脏，尤其是 冠状动脉多被侵犯，部分患儿可形成冠 状动脉瘤，如冠状动脉瘤发生钙化、狭 窄及血栓，可导致心肌梗死甚至猝死。
KD心血管并发症表现谱
冠状动脉 一过性扩张(急性期) 冠状动脉瘤
• 根据Kato对川崎病并发心肌梗死195例临床分析， 临床表现有以下特点：
⑴多在休息安静或睡眠中突然发生； ⑵多表现为休克、强烈哭叫、胸痛及腹痛、呕吐等消化道症状，婴
儿主诉胸痛者少(可能与年龄有关)，亦可表现呼吸困难、心力衰竭及 心律失常； ⑶无症状者占较大比例(占37%，73/195)，此为川崎病并发心肌梗死 的特征； ⑷心肌梗死的预后与再梗死次数及冠状动脉阻塞部位有关。
左冠状动脉瘤(LCAn)和右冠状 动脉瘤(RCAn ）
主动脉根部短轴切面(2D-Echo)
• 电子束CT (electron beam CT，EBCT，超高速 CT)：它使用电子枪产生电子流，由磁体聚集 (电子束)，射向四个弧型的钨镉靶环，每个靶 环发出2股扇型光子束，通过病人身体后经过 高速探测器测得(扫描速度50毫秒)。有三种操