川崎病和心血管并发症
川崎病
川崎病川崎病，是在1967年时第一次被一位日本的儿童医生所发现，并以他的名字命名。
至今人们还不清楚这种病的原因是什幺，极有可能是对某种病菌的反应。
川崎病多见于8个月到4岁之间的小朋友，偶尔会有8~9岁的大孩子患病，一般在夏季和冬季发病。
发病时，幼儿突然发高烧，体温在38～39度之间，发烧可持续5天，但精神较好，食欲也只是略微下降。
发烧两天左右时全身出现各种大小不等的红色斑疹，嘴唇发干而有裂纹，口中粘膜发红，舌头上长出红色的小疙瘩；两眼充血、发红，但没有脓。
手脚又红又肿，油光晶亮的，也有整个膝部和手脚发红的，一两个星期后体温下降时，脚尖开始出现脱皮，脖子上多个淋巴结肿大。
川崎病可能会引起各种心肌炎和血管炎等疾病，差不多25~35%的患者心脏会受到影响，引起冠状动脉扩张成动脉瘤。
川崎病几乎全都能痊愈，只是偶尔有少数病人可突然死亡。
川崎病在早期并没有明显的特点，发烧常常会被认为是喉咙发炎或感冒。
如果宝宝连续5天发高烧就必须引起注意。
出现红色的疹子常常会被误认为是麻疹，但川崎病不会像麻疹一样咳嗽、打喷嚏，如果已作过预防接种，就不可能是麻疹。
心脏超声波检查可以帮助了解心脏有没有受到牵连，以及冠状动脉是否扩张或狭窄等。
此外检查中可能会发现血小板增多、血沉积加快、白血球增多、贫血等。
川崎病在目前还没有特效疗法，医生确定是川崎病后，如发病后的9天内能及时使用阿斯匹林的话，宝宝很快就会退烧，大约一个星期时就会痊愈，而且患上动脉扩张的几率不到5%，如果治疗的太迟，动脉扩张的几率为25%。
同时配合使用丙种球蛋白也可预防冠状动脉病变，但有时宝宝会出现过敏反应，如心跳加速、呼吸困难、血压下降、发烧、出红疹等，必须在医生的监护下才能使用。
实际上，即使诊断不正确也不会影响治疗，因为任何医生都习惯用抗生素、退热药对付持续的高烧。
但如果单独使用抗生素是没有效果的。
同其它疾病引起的发烧一样，要多给宝宝喝一些水，最好是果汁。
至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园，并没有特别的规定，只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活。
川崎病常见的并发症有哪些
川崎病常见的并发症有哪些川崎病常见的并发症川崎病有什么并发症一、并发病症1、心脏血管系统侵犯这是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。
2、冠状动脉病变日本1009例川崎病观察结果显示，一过性冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%。
应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。
发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。
冠状动脉瘤的发生率为15～30%，临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。
大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于1～2年内自行消退，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。
至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死。
与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高，血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。
本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，其次为左回旋支少见。
罕见孤立的远端动脉瘤。
一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：①正常(0度)：冠状动脉无扩张。
②轻度(Ⅰ度)：瘤样扩张明显而局限，内径4mm。
③中度(Ⅱ度)：可为单发、多发或广泛性，内径为4～7mm。
④重度(Ⅲ度)：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。
发生率约为5%，愈后不良。
故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。
通常在发病4周内每周检查1次，以后2月、半年复查，然后根据病变程度至少每年复查一次。
对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。
造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。
因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血，心室颤动等严重并发症。
冠状动脉造影的适应证为：①有心肌缺血症状。
川崎病健康教育
川崎病健康教育川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病，首次在日本被发现并描述，因此得名。
川崎病主要影响儿童，尤其是亚洲人种，通常在5岁以下的儿童中发病率较高。
虽然川崎病的具体原因尚不清楚，但研究表明可能与感染、免疫异常和遗传因素有关。
川崎病的症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、红斑、手足肿胀、颈部淋巴结肿大等。
如果不及时治疗，川崎病可能导致严重的心血管并发症，如冠状动脉炎、心肌炎和心肌梗死。
因此，对于川崎病的早期诊断和治疗非常重要。
为了提高公众对川崎病的认识和了解，以下是一些关于川崎病的健康教育内容：1. 病因和发病机制：川崎病的具体原因尚不清楚，但研究表明可能与感染、免疫异常和遗传因素有关。
川崎病可能是一种免疫介导的疾病，免疫系统对感染或其他刺激产生异常反应，导致血管炎和全身症状。
2. 症状和体征：川崎病的典型症状包括高热持续超过5天、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、红斑、手足肿胀和颈部淋巴结肿大。
这些症状可能逐渐出现或同时出现。
3. 诊断和检查：川崎病的诊断主要依靠临床表现和排除其他可能疾病的可能性。
血液检查可以发现炎症指标的升高，如C反应蛋白和血沉。
心电图、心脏超声和冠状动脉造影等检查可以评估心血管并发症的存在和程度。
4. 治疗和管理：早期诊断和治疗对于预防川崎病的心血管并发症非常重要。
治疗包括使用抗炎药物（如阿司匹林）和免疫球蛋白静脉注射。
其他治疗措施可能包括抗凝治疗、免疫调节治疗和心血管支持治疗。
5. 预防措施：目前尚无特定的预防川崎病的方法。
然而，早期诊断和治疗可以降低心血管并发症的风险。
家长和医生应该密切关注儿童的症状，并及时就医。
6. 心理支持和康复：川崎病的治疗和康复过程可能对患儿和家庭造成心理和社会压力。
提供心理支持和康复服务对于帮助患者和家庭应对疾病的影响非常重要。
川崎病是一种严重的儿童疾病，对患儿和家庭造成了很大的困扰和压力。
通过提供健康教育，提高公众对川崎病的认识和了解，可以帮助家长和医生早期识别和治疗川崎病，减少心血管并发症的发生。
KD心血管损害的诊断及治疗
心肌梗死 多发生于病程一年以内 （1）、突然发作胸痛、腹痛、面色苍白、呼吸困难 （2）、约40%无明显症状，仅ECG有异常Q波与ST-T 改变 （3）、心肌酶升高 （4）超声心动图有CAA、血栓形成及左室壁运动异常 冠状动脉损害 体动脉瘤 多见于腋动脉、髂动脉、肾动脉及肠系膜动脉。需 由超声多普勒及动脉造影发现。偶见烟雾病、肠梗阻及 指趾坏死。
心包炎 多发生在病程的第1-3周，一般呈亚临床经过，无明显 症状及体征，主要有超声心动图检出。多为少量心包积 液，极少发生心包填塞，也未发展成缩窄性心包炎。 心瓣膜病 （1）、急性期由心瓣膜炎症引起一过性改变，多有超 声心动图发现。二尖瓣病变多于主动脉瓣 （2）、慢性期由于乳头坏死、纤维化造成，极少数发展 为慢性心瓣膜病，进而进展为难治性心衰，多伴有CAA。 心力衰竭 急性期由重症心肌炎所致，慢性期多由于CAA、心肌梗 死导致慢性心衰。
川崎病并发冠状动脉损害的治疗
药物治疗的重要性和治疗原则 内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏 病是川崎病冠状动脉病变远期死亡的主要 原因， 因此，对于不同程度的冠状动脉瘤 进行及时有效治疗非常重要。 治疗原则 : 预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流； 预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作 负担。
Kobayashi 提出的KD 并发CAL 的高危评分体系，是 目前较为公认的KD 并发CAL 的评分指标：
（1）、血钠《133mmol/L（2 分）； （2）、AST》100IU/L（2 分）； （3）、血中性粒细胞》80%（2 分）； （4）、IVIG 开始治疗时间在病程4d 以内（2 分）； （5）、CRP》100mg/L（2 分）； （6）、外周血白细胞计数WBC》12*109/L（1 分）； （7）血小板计数《300*109/L；（1 分）。 （8）年龄《1 岁（1 分）。 总积分为11 分，0~3 分为低危组，4 分以上为高危人 群，7 分以上则为川崎病并发冠状动脉损害的极高危人群。
川崎病临床诊治的血液系统并发症分析
川崎病临床诊治的血液系统并发症分析一、引言川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热性儿童疾病。
自1967年首次由川崎富作医师报道以来，川崎病已经成为儿童后天性心脏病的主要原因之一。
该病好发于5岁以下儿童，尤其以婴幼儿多见。
在我国，川崎病的发病率逐年上升，已成为儿科心血管领域的重点疾病之一。
川崎病的主要临床表现为持续高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、手足红斑和颈淋巴结肿大等。
除心血管系统外，川崎病还可累及其他多个系统，如血液系统、呼吸系统、消化系统等。
本文主要分析川崎病在血液系统的并发症，以及临床诊治过程中应注意的问题。
二、川崎病血液系统并发症的临床表现1. 白细胞计数升高：川崎病患者在病程早期即可出现白细胞计数升高，以中性粒细胞升高为主。
白细胞计数升高可持续整个病程，但一般在病程第2-3周逐渐恢复正常。
2. 血小板计数升高：川崎病患者在病程第1-2周可出现血小板计数升高，可达正常值的数倍。
血小板计数升高可能与血液中炎症介质的增加有关。
在病程第3-4周，血小板计数逐渐恢复正常。
3. 贫血：川崎病患者在病程中可出现轻中度贫血，主要表现为红细胞计数和血红蛋白浓度降低。
贫血可能与炎症反应、红细胞生成减少和破坏增加等因素有关。
在病程后期，贫血可逐渐改善。
4. 凝血功能异常：川崎病患者可能出现凝血功能异常，如凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原水平等指标异常。
这些异常可能与炎症反应、血管内皮损伤和血小板活化等因素有关。
5. 淋巴细胞减少：川崎病患者在病程早期可能出现淋巴细胞减少，以T淋巴细胞减少为主。
淋巴细胞减少可能与免疫系统的激活和细胞凋亡增加等因素有关。
在病程后期，淋巴细胞计数可逐渐恢复正常。
三、川崎病血液系统并发症的诊治1. 诊断：川崎病的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
在诊断过程中，应注意观察血液系统并发症的出现，并进行相应的实验室检查，如血常规、凝血功能、红细胞沉降率等。
川崎病健康教育
川崎病健康教育川崎病是一种罕见的儿童全身性血管炎疾病，主要影响儿童，尤其是亚洲儿童。
它以高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、淋巴结肿大等症状为特征，严重时可引发心血管并发症。
为了提高公众对川崎病的认识和预防意识，以下是关于川崎病的健康教育内容。
1. 川崎病的病因和发病机制- 川崎病的具体病因尚不清楚，但研究表明可能与感染、免疫异常、遗传因素等有关。
- 川崎病主要影响儿童的血管，导致血管炎症反应，进而引发全身炎症反应。
2. 川崎病的临床表现- 高热：持续高热超过5天，不受抗生素治疗影响。
- 皮疹：主要为皮肤出现红斑、丘疹、水疱等。
- 结膜炎：眼结膜充血、发炎。
- 口腔黏膜炎：咽峡部黏膜充血、溃疡。
- 淋巴结肿大：颈部淋巴结肿大。
3. 川崎病的并发症- 心血管并发症：川崎病可引发心脏炎、冠状动脉炎等心血管并发症，严重时可能导致心脏功能障碍。
- 血管损害：川崎病可导致血管炎症反应，引发动脉瘤、血栓等血管损害。
4. 川崎病的诊断和治疗- 诊断：川崎病的诊断主要依靠患者的临床表现和实验室检查，如血常规、心电图、超声心动图等。
- 治疗：早期治疗对预防并发症非常重要。
治疗包括抗炎、抗血小板、免疫球蛋白等药物治疗。
5. 川崎病的预防和控制- 提高公众对川崎病的认识：加强对川崎病的宣传教育，提高公众对川崎病的认识和预防意识。
- 早期诊断和治疗：及早发现川崎病的症状，及时就医进行诊断和治疗，以降低并发症的风险。
- 预防感染：川崎病可能与感染有关，因此加强个人卫生，避免接触患有传染性疾病的人群，有助于预防川崎病的发生。
- 定期体检：定期带孩子进行体检，及时发现并处理可能的健康问题。
6. 川崎病患者的护理和康复- 护理：川崎病患者需要休息、适当饮食，保持室内空气清洁，避免过度劳累和感染。
- 康复：川崎病康复期需要定期复查，遵医嘱进行药物治疗和康复训练，以促进患者的康复。
总结：川崎病是一种罕见的儿童全身性血管炎疾病，对儿童健康造成一定威胁。
川崎病
皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS（川崎病KD）川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。
以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。
由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。
一．病因（具体为以下几种，依据可能不足）1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
二．病理变化（分四期）1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。
4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）三．临床表现发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。
发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。
男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程 1－67天，平均6－7天。
有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。
川崎病指南解读
川崎病指南解读
川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症，常常会对儿童的心血管系统造成影响，其中心血管病变是其最常见的并发症之一。
本篇文章主要对《川崎病指南》进行解读，帮助家长更好地了解和处理儿童川崎病的相关问题。
首先，《川崎病指南》在病情诊断方面提出了严谨的诊断标准，包括发热、结膜炎、口腔黏膜改变、手足红肿、颈部淋巴结肿大等五项指标。
在诊断过程中需要注意排除其他可能引起以上症状的疾病，例如病毒性感染、药物过敏等。
其次，对于川崎病的治疗，《川崎病指南》提出了详细的治疗方案，包括静脉注射免疫球蛋白、抗血小板药物、皮质类固醇等药物的使用。
同时，还对治疗过程中可能出现的不良反应进行了详细的说明，帮助家长更好地掌握治疗过程。
最后，《川崎病指南》强调了川崎病的预防和长期随访的重要性。
在预防方面，建议家长关注儿童的卫生习惯、避免接触感染源等。
在长期随访方面，建议在川崎病治疗结束后定期进行心血管系统检查和评估，以及密切关注儿童的身体状况和发育情况。
总之，《川崎病指南》为家长提供了一份详细严谨的指南，使他们能够更好地应对儿童川崎病的相关问题，促进儿童的健康成长。
- 1 -。
2022川崎病合并冠状动脉损害的研究进展(全文)
2022川崎病合并冠状动脉损害的研究进展（全文）川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种通常发生在婴幼儿童的、未知病因的血管炎症，尽管病因不明，但普遍认为自身免疫、感染及遗传易感性是该病的重要参与因素[1]。
KD很少发生于成人，病程以自限性为主，发热和急性炎症表现多见，病程平均持续12 d而无须特殊治疗[2]。
然而，患有KD的儿童有严重的心血管并发症的风险。
患者的预后与冠状动脉瘤(coranary artery aneurysm，CAA)瘤体的大小和持续时间等均密切相关，病变严重的患者管腔内可见血栓形成或内膜增厚，可导致冠状动脉狭窄，造成心肌缺血、梗死，甚至猝死[3]。
日本循环学会(JCS)联合日本心脏外科学会(JSCS)2020年共同发布了《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南(JCS/JSCS 2020)》，系统介绍了KD心血管后遗症的诊疗和管理新进展[4]。
本文总结性回顾了KD合并冠状动脉损害(coronary artery damage，CAD)的评估、诊断、治疗和远期管理及随访等方面的临床研究进展，以期为改善患者预后提供更多资料。
1 定义和流行病学早期KD主要表现为无动脉粥样硬化性的坏死性全动脉炎，炎性细胞的浸润冠状动脉可导致动脉中膜和内膜弹性层的破裂及坏死[5]。
尽管目前静脉应用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)治疗KD已经较为广泛，但我国KD急性期发生CAD的发生率仍较高。
近期的一项流行病学调查，纳入2013—2017年上海地区的50家医院确诊的4 452例KD患儿，结果提示IVIG的应用率高达97.0%，8.4%患者表现为IVIG抵抗，9.1%患者表现为CAD，2.7%表现为CAA，0.7%表现为巨大冠状动脉瘤(giant CAA，GCAA)[6]。
2 CAD表现研究发现，CAD多位于心外膜冠状动脉中，最常见于左前降支近端和右冠状近端，其次为左主干冠状动脉、回旋支冠状动脉和右冠状动脉远端[7]。
川崎病易发生冠状动脉病变,超声诊断很关键
川崎病易发生冠状动脉病变，超声诊断很关键1. 引言1.1 川崎病易发生冠状动脉病变，超声诊断很关键川崎病是一种多系统全身性血管炎，主要发生在儿童和青少年。
虽然这种疾病的具体病因尚不完全清楚，但研究表明，川崎病患者易发生冠状动脉病变，这是由于炎症过程中血管壁的损伤和炎性反应导致的。
冠状动脉病变是川崎病最严重的并发症之一，如果不及时发现和治疗，可能会导致严重的心脏问题，甚至危及患者的生命。
超声诊断在川崎病中显得格外重要。
超声检查可以帮助医生观察冠状动脉的情况，及时发现任何异常变化。
通过超声诊断，可以帮助医生评估冠状动脉的病变程度，指导治疗方案的制定，并及早采取必要的措施，以避免严重的后果发生。
2. 正文2.1 什么是川崎病川崎病是一种儿童全身性血管炎症性疾病，首次在日本由川崎等医师于1967年描述，因此得名。
其临床表现主要包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、手足红肿、颈部淋巴结肿大等。
川崎病发病年龄多在2岁至5岁之间，但也可见于青少年和成人。
川崎病的病因目前尚不明确，可能与感染、免疫异常及遗传因素有关。
其主要病理特点是全身多器官的血管炎症，尤其是冠状动脉。
若未及时发现和治疗，可能导致冠状动脉病变，甚至引起心血管并发症如冠状动脉瘤、冠状动脉闭塞等严重后果。
川崎病的诊断主要依靠患者的临床表现和实验室检查，如白细胞计数增高、C反应蛋白和红细胞沉降率升高等。
超声检查在诊断川崎病及监测病情变化中具有重要作用，能够及时发现冠状动脉病变，指导临床治疗。
了解川崎病的病因、临床表现以及诊断方法对于及时干预和治疗具有重要意义，尤其是冠状动脉的病变需要引起重视。
通过超声诊断，可以有效监测病情发展，提高治疗效果，降低并发症发生率，保障患者的健康和生命质量。
2.2 川崎病易导致冠状动脉病变川崎病是一种以全身多器官血管炎症为特征的疾病，主要发生在儿童和青少年。
虽然病因尚不完全清楚，但有研究表明，川崎病易导致冠状动脉病变，这对患者的健康有着严重影响。
川崎病常见的致死原因是
川崎病常见的致死原因是川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症性疾病，其致死原因主要与病情的严重程度和并发症的发展有关。
本文将详细介绍川崎病的致死原因，并给出防治措施，以便及早发现和治疗。
川崎病的致死原因主要包括以下几个方面：1. 心脏病变：川崎病可导致冠状动脉炎，进而引发心肌梗死、心力衰竭等心脏病变。
这些心脏病变可能导致突发的心脏衰竭和心律失常，严重情况下可能危及生命。
2. 血管病变：川崎病的患者普遍出现全身多处血管炎症性病变，特别是冠状动脉的病变较为常见。
如果冠状动脉出现严重狭窄或闭塞，将引起心肌供血不足，从而导致心肌缺血甚至坏死。
3. 血栓形成：由于血管内膜炎症引起的血管损伤，川崎病患者在病程中易发生血栓形成。
严重的血栓形成可能导致心肌梗死、中风等并发症，这些并发症对患者的生命安全具有严重威胁。
4. 抗凝系统异常：川崎病的发生和抗凝系统异常有一定的关联。
抗凝系统异常可能导致血栓形成的风险增加，也会增加心脏病变的发生风险。
除了上述直接与川崎病本身相关的致死原因外，还需要注意川崎病的治疗过程中可能出现的并发症，如感染、输液过量导致心力衰竭、呼吸道病毒感染引起的肺炎等。
预防川崎病致死的关键在于早期诊断和治疗。
下面我们将介绍一些防治措施：1. 早期诊断：川崎病具有特异性的临床表现，包括持续高热、结膜炎、咽峡炎、皮疹、肢体红肿等。
注意观察儿童是否有这些症状，及时到医院进行确诊。
2. 引导正确治疗：治疗川崎病的关键是应用充分剂量的免疫球蛋白，通常需要静脉输注。
此外，对于出现冠状动脉扩张的患者，应联合使用阿司匹林等抗血小板药物，以防止血栓形成。
3. 密切观察并发症：治疗过程中需要密切观察患儿的病情变化，特别是心脏病变的发展情况。
必要时进行心脏超声检查、冠状动脉造影等检查，及时发现并处理并发症。
4. 加强疾病宣传和教育：对于家长和医生，需要加强对川崎病知识的宣传和教育，提高对该病的认识和诊治水平，以便早期发现和治疗川崎病。
川崎病的诊治
IVIG 无 反 应 的 治 疗
定义：初次注射完 IVIG治疗后仍持续发热36h或以上，或者再度 发热。
治疗方案目前仍存有争议： （1）应用第二剂 IVIG（2g/kg） （2）大剂量甲泼尼松龙冲击治疗 （3）较长时间（2~3周）泼尼松龙或泼尼松联合IVIG（2 g/kg） 及阿司匹林。 （4）其他如英夫利昔单抗、环孢霉素免等。
病理：强调中等动脉尤其是冠脉病变最严重。
诊断标准
主要临床表现 发热持续5 d 以上并伴有下列5 项主要特点中的至少4 项者: a.四肢的变化: 在急性期，手足的红斑和水肿，在康复期，指 尖的膜状脱屑; b.多形性皮疹; c.不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血; d.口唇和口腔的变化 : 口唇潮红和皲裂 ，草莓舌，口腔和咽部 黏膜弥漫性发红; e.颈部淋巴结肿胀 ( 直径 ≥1. 5 cm) ，通常为单侧。
多为中度休克，给予包括血管活性药物在内的治疗后，血流动力 学不稳定状态能很快纠正。
-----2017川崎病的诊断、治疗及远期管理
治疗新进展
2017年最新指南提出：对预估并发冠状动脉瘤或 IVIG 无反应高 风险患者，初始治疗可以联合辅助治疗，包括激素、英夫利昔 单抗和依那西普。
既往认为糖皮质激素在 KD 治疗中有增加冠状动脉病变的风险。 近年来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状动脉病 变风险。新《声明》首次提出糖皮质激素可用于预估 IVIG 无反 应和冠状动脉瘤高风险患者的初始治疗。
谢谢！！
停止时间：6～8 周且冠状动脉恢复正常后停用。
注意不能与布洛芬及其类似物联用，可导致不可逆的血小板抑制 阿司匹林不耐受者，可用双嘧达莫3~6mg/kg，bid 或tid。
川崎病治疗方案
川崎病治疗方案引言川崎病，又称混合型小血管炎，是一种常见的儿童全身性疾病。
它主要影响小儿的血管系统，特别是冠状动脉，引发心血管并发症。
尽管川崎病具有全球范围内的分布，但特别多见于亚洲国家。
这篇文档将介绍川崎病的治疗方案，帮助患者和医生更好地了解如何处理这种疾病。
治疗目标川崎病的治疗目标是减轻炎症反应、预防心血管并发症，并降低症状的严重程度。
治疗方案的关键是及早诊断和及时治疗以减少心血管并发症的发生。
治疗方案1. 高剂量免疫球蛋白治疗：高剂量免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，简称IVIG）是川崎病治疗的关键。
通常推荐给患者使用2克/千克的IVIG治疗，通常通过静脉输液进行。
这种治疗可以有效地缓解炎症反应，减轻症状，并降低心血管并发症的风险。
2. 营养支持：川崎病患者在发病期间可能会出现纳差、食欲不振等情况。
为了维持正常的营养状态，患者需要获得充足的营养支持。
医生可能会建议使用口服液体饮食或通过管饲来满足患者的营养需求。
3. 抗血小板治疗：在川崎病的早期，患者往往存在血小板聚集的问题。
抗血小板治疗（如阿司匹林）可以帮助减少血小板的聚集，降低血液黏稠度，预防心血管并发症的发生。
然而，对于川崎病的一些患者，抗血小板治疗可能不适用或存在一定的风险，所以一定需要在医生的指导下使用。
4. 对症支持治疗：除了上述的主要治疗方案外，川崎病患者还需要一些对症的支持治疗。
例如，发热期间患者通常会出现食欲不振、咽痛等症状，可以给予退烧药和适当的护理措施来缓解不适。
5. 心血管并发症的预防：川崎病最重要的并发症是冠状动脉瘤，因此预防心血管并发症至关重要。
在治疗过程中，医生会对患者进行心脏超声检查来监测心血管情况。
如果发现动脉瘤，可能需要额外的治疗，如使用抗凝剂和抗炎药物。
结论川崎病是一种常见的儿童全身性疾病，及早诊断和治疗对患者的痊愈和预防心血管并发症至关重要。
高剂量免疫球蛋白治疗被视为最有效的治疗方法，其他辅助治疗如营养支持、抗血小板治疗和对症支持治疗也是必不可少的。
川崎病易发生冠状动脉病变,超声诊断很关键
川崎病易发生冠状动脉病变，超声诊断很关键1. 引言1.1 川崎病的概述川崎病，又称混合性血管炎，是一种常见的儿童全身性疾病，以全身性微血管炎和中型和小型血管炎为特征。
该病首次由日本医师川崎清于1967年报道，至今仍是临床上的一个难题。
川崎病主要发生在婴幼儿和幼童期，多见于1-5岁男孩。
在中国，川崎病的发病率呈逐年增加的趋势，给儿童健康带来了严重威胁。
川崎病的临床表现多样，包括高热持续不退、皮疹、结膜充血、口腔黏膜炎、手足红肿等，但最严重的并发症是冠状动脉病变。
由于川崎病的发病机制尚不完全清楚，早期的诊断和治疗对避免冠状动脉病变至关重要。
面对川崎病患儿的患病风险，及时的早期诊断和治疗显得至关重要。
通过对川崎病的深入了解和研究，我们能够更好地防范和治疗该疾病，避免其引发更严重的并发症。
而超声诊断在川崎病中的应用无疑也将发挥关键的作用，为医生提供了一种快速、准确、非侵入性的诊断手段，有助于早期发现并治疗冠状动脉病变，降低川崎病患儿的病死率和并发症的发生率。
1.2 冠状动脉病变的危害冠状动脉病变是一种严重的心血管疾病，其危害不可小觑。
冠状动脉是心脏供血的主要血管，一旦发生病变，会造成心脏供血不足甚至缺血，进而引发心绞痛、心肌梗死等严重后果。
冠状动脉病变导致的心肌梗死是世界范围内心血管病的主要死因之一，给患者及其家庭带来巨大的生理和心理负担。
除了心脏供血不足，冠状动脉病变还可能引发心律失常、心力衰竭等并发症，严重影响患者的生活质量。
如果冠状动脉病变持续发展，还可能导致心肌进行性损伤，发展为心肌病变，甚至出现猝死的危险。
及早发现和及时治疗冠状动脉病变是至关重要的。
超声诊断在这一过程中扮演着重要角色，可以帮助医生准确评估病变程度，制定科学有效的治疗方案，提高治疗成功率，减少并发症的发生。
在川崎病患者中，尤其需要重视冠状动脉病变的危害，以便及时干预，保护患者的心脏健康。
1.3 超声诊断在川崎病中的重要性在川崎病的诊断和治疗过程中，超声诊断扮演着至关重要的角色。
川崎病合并冠状动脉损害的高危因素
川崎病合并冠状动脉损害的高危因素川崎病是一种常见的儿童全身性疾病，临床表现为高热、皮疹、眼结膜充血、口腔炎等症状。
然而，虽然大多数患者可以通过及时治疗而痊愈，但是川崎病合并冠状动脉损害的高危因素却需要引起我们的重视。
本文将从几个方面来探讨这个问题。
首先，川崎病患者的年龄是决定其是否合并冠状动脉损害的一个重要因素。
研究表明，川崎病患者的年龄越小，其合并冠状动脉损害的风险就越高。
这是因为儿童的血管系统尚未完全发育，对炎性反应的耐受性也较低，因此病情容易进展，出现较为严重的心血管并发症。
因此，对于年龄较小的川崎病患者，要特别注意其心血管方面的检查和维护。
其次，川崎病患者的性别也与其合并冠状动脉损害的风险密切相关。
研究显示，男性川崎病患者合并冠状动脉损害的概率要高于女性患者。
这也与不同性别在炎症反应等方面的差异有关，男性更容易患上相关疾病和并发症。
因此，在川崎病的治疗和管理过程中，要特别重视男性患者的冠状动脉状况，并及早采取相应的防治措施。
此外，川崎病患者的病情严重程度也会影响其合并冠状动脉损害的风险。
一般来说，如果川崎病在诊断和治疗的早期阶段得到充分的关注和干预，其合并冠状动脉损害的概率会相应降低。
而对于病情较为严重的患者，则需要更加密切地关注其冠状动脉状况，并采取更为积极的治疗措施。
最后，川崎病合并冠状动脉损害的高危因素还与一些其他因素有关。
例如，不良的遗传基因、其他系统性疾病、缺氧等都可能增加患者的风险。
因此，在川崎病患者的诊断和治疗过程中，还需要对这些因素进行全面的评估和诊断。
综上所述，川崎病患者合并冠状动脉损害的高危因素主要包括年龄、性别、病情严重程度等因素。
在治疗和管理这类患者时，要根据其具体情况进行个体化的医疗辅助措施，最大程度地保护其心血管系统的健康，并提高治疗的成功率。
川崎病
一 心血管并发症心脏和冠状动脉受累多发生在起病 1~6 周 , 心血管病变主要 1. 冠状动脉损害 冠状动脉瘤 川崎病并发心肌梗死者占 1%~2%, 多于病程 1 年内 ( 尤其病程 1~11 个月内 ) 发生。 2. 心肌炎占 50%~75%, 多发生于病程的 1~2 周内 , 为轻症或无症状 , 心音低钝、 心动过速、奔马律等。P -R 间期和 Q -T 问期延长、 ST J 改变、期前收缩等改变 。 X 线可见心脏扩大 , 心肌酶多正常。 3. 心包炎发生率为 3%~ 到 31%, 亦多发生于病程的 1~2 周内 , 可出现大量心包积 液，不发生慢性或缩窄性心包炎。 4. 心内膜炎约10%，患儿可因瓣膜炎位浸润或乳头肌功能不全而出现二尖瓣返流 ， 约5% 的患儿可出现主动脉瓣返流。 5. 心脏传导系统损害 窦性心动过缓、病态窦房结综合征、房室导阻滞等。 6. 外周性动脉瘤 占1.7%~3%, 常见部位为股动脉、腋动脉、髂动脉、肾动脉和肠 系膜动脉 , 冠状动脉瘤。
【预后】本病呈自限性 , 病程一般 6~8 周 , 但有心血管 症状时可持续数月到数年 本病再发率为 1%~3%o 冠状动脉损害是引起猝死的主要原因 , 近年来由于早 期大剂量丙种球 蛋白的应用 , 病死率已从 20 世纪 70 年代的 296~3% 下降到 0.2%~0.50/o 影响川崎病 患儿预后的因素有 : ①年龄 : 小于两岁者 冠状动脉瘤多数可消失 , 但大于 3 岁者多数难以 消失 ; ②冠状动脉瘤形态和分级 : 梭形易消失 , 囊状难以消 失 ; 大于 8mm 者易发生心肌梗 死和破裂 ; ③冠状动脉 受累部位 : 左冠状动脉主干或多条冠状动脉梗塞者易 死亡
心电图
冠状动脉造影
病例二
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
心血管的并发症
• 心脏和冠状动脉(coronary artery, CA) 受累多发生在起病1～6周。心血管病变 主要涉及全身中小动脉及心脏，尤其是 冠状动脉多被侵犯，部分患儿可形成冠 状动脉瘤，如冠状动脉瘤发生钙化、狭 窄及血栓，可导致心肌梗死甚至猝死。
KD心血管并发症表现谱
冠状动脉 一过性扩张(急性期) 冠状动脉瘤
川崎病的主要病理改变
• 川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病 程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎， 10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急 性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉 瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓 形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸 润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或 血管再疏通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心 内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身器官，如消 化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部 位的血管亦可受损。
• 川崎病发生心肌梗死的高危因素有 ①冠状动脉瘤的最大直径>8mm以上， ②冠状动脉瘤形态为球囊状、念珠状、
香肠状； ③急性期发热持续21天以上； ④急性期单独使糖皮质激素； ⑤发病年龄2岁以上
冠状动脉瘤并发心肌梗死
• 川崎病并发心肌梗死约占1%~2%，多于病程1年 内(尤其病程1~11月内)发生；
非 特 异 性 炎 症 疾 病 ： Stills 病 ， StevonsJohnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧 伤后。*可并发CAD/CAA。
KD的鉴别诊断
• 1、耶尔森菌感染：本病约有10%病例的临床表现符合川崎病的诊 断标准，亦可并发冠状动脉瘤/扩张；但本病多有发热、腹痛、腹 泻(水样或粘液样便，镜下可见白细胞)等小肠结肠炎症状。最有 特征表现为急性肾功能衰竭(约50%为非少尿型，血BUN>30mg/dl、 血肌酐>1.5mg/dl)。粪便细胞培养和血清抗体(凝集价)上升160倍 以上有助本病诊断。
手指坏死 肾血管性高血压 肠梗阻
冠状动脉瘤
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一 部 分 发展 为 冠状 动 脉瘤 (coronary artery aneurysms, CAA)，是川崎病最严重的并 发症。冠状动脉瘤的发病率为 15%~30%( 急 性 期 未 治 疗 者 ) 。 在 急 性 期 后，炎症消失，动脉瘤消退或冠状动脉 瘤持续存在，部分病例发展为冠状动脉 狭窄、闭塞，导致缺血性心脏病或心肌 梗死等，并可引起猝死。
KD的自然病史
早期退缩
瘤消退(10%)
一过性扩张 冠状动脉瘤(20%)
早期动脉硬化
缺血性心脏病 (3~4%)
死亡 (<0.8%)
心肌梗死(<1%)
冠状动脉炎 Kawasak动脉炎
二尖瓣闭锁不全(1%)
瓣膜炎 主动脉瓣闭锁不全(2%)
心包炎(18%)
心肌纤维化
心肌炎(50%)
全身动脉炎(2%) 肱， 髂， 肾， 肠系膜动脉
川崎病和心血管并发症
• 川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮 肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日 本川崎氏首先报告，其病因、发病机理 不明，是全身血管炎为主要病变的急性 热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部 分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患 儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导 致心肌梗死。
作方式：电影、触发和容积方式。冠状动脉成
像：投影图像来自三维信息资料，它能显示冠
状动脉主要分支，这些信息资料后处理，将心
脏从图像上减影掉，而显示单独冠状动脉投影 图像，可显示冠状动脉瘤类型、部位及分级。
电子束CT示冠状动脉三维重建 投影像(川崎病并发冠状动脉瘤)
左上：左冠状动脉造影示冠状动脉瘤 左下：右冠状动脉造影示冠状动脉瘤并发血栓(箭头指示) 右：EBCT三维重建冠状动脉投影像示左、右冠状动脉瘤并发血栓(箭头指示
诊断
• 采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2 月修订，第5版)进行诊断[4]。
• １、发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。 • ２、双侧眼球结膜充血。 • ３、口腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥
漫性充血 。 • ４、不定形皮疹.。 • ５、四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖
磁共振冠状动脉照影 （magnetic resonance coronary angiography,
MRCA）
• Suzuki等对KD并发冠状动脉瘤（CAG和 2D-Echo证实）34例患者（48处），采用 MRCA检测，其敏感性、特异性均为100 ％。对远端动脉瘤亦敏感。
二、冠状动脉瘤并发心肌梗死
1991~1993(IVGG-原田计分) 全身动脉瘤(腋、髂、肾等) 心包炎或心包积液 心肌炎 心肌梗死 死亡
247/932 263/1545
14/190 23/1545 212/1235
>50% 21/1545 8/1545
(%) (26.7) (17.0) (7.3) (1.7) (17.1) (可能) (1.3) (0.5)
长轴切面，在收缩末期，主动脉瓣附着点间的距离。
日本川崎病研究班对冠状动脉 扩大的诊断标准
• 5岁以下儿童冠状动脉主干内径>３mm,5 岁以上儿童>４mm，或内径大于近端连 接血管直径的1.5倍以上。冠状动脉瘤在 二维超声心动图上显示冠状动脉相应部 位出现瘤状样，边界清晰的无回声区。 但二维超声心动图检查对于冠状动脉瘤 远端以及狭窄，或阻塞病变是不敏感的。
冠状动脉瘤的诊断
• 状动脉瘤临床表现常无心血管系统症状 和体征，胸部X线和心电图检查无特异改 变，目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状 动脉造影、二维超声心动图、电子束CT 及磁共振冠状动脉照影。
冠状动脉造影(coronary artery angiography，CAG）
• 诊断冠状动脉病变最精确的方法，但属创伤性检查。 根据冠状动脉造影冠状动脉瘤的特征，可确定冠状动 脉瘤的类型：弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩 张型、分级(1～3级，CAA内径<4mm为１级，４～８ mm为２级，>８mm为３级称巨大动脉瘤)及部位。冠 状动脉瘤绝大多数病例发生于冠状动脉主干近端，远 端的动脉瘤总是伴随近端动脉瘤而存在。左冠状动脉 主干近段是动脉瘤最常见部位。其次受累部位为右冠 状动脉近段、左前降支、右冠状动脉中段(或水平段)及 左论证特征性临床体征，应强 调除外其他疾病，须与下列疾病相鉴别。
特异性炎症疾病(感染性)：耶尔森菌 (yersinia)感染*，溶血性链球菌感染(猩红热、 暴发型)，葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)， 肺炎衣原体感染，病毒感染(麻疹、流感、 EBV*、HIV)、白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。
评价患儿特征
符合川崎病
不符合川崎病
评价实验室指标
CRP<3.0mg/dl和 CRT≥3.mg/dl和/或
ESR<40mm/h
ESR ≥ 40mg/h
每日观察病情 ≥3项辅助实验室标准
川崎病可能性不大 如持续发热
<3项辅助实验室标准
继续发热2日 不发热 治疗和进行UCG检查
进行UCG检查
无脱皮 典型脱皮
病因发病机制及病理改变
• 本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明 显季节性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有 关，曾进行过多种病原包括溶血链球菌、葡萄球菌、 EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数 研究未获得一致结果。
• 近年研究表明微生物毒素类超抗原致病学说，在KD发 病机制中起重要作用。超抗原（superantigen, sAg）指 某些抗原物质（如细菌毒素）只需极低浓度即可过度 活化某些亚型的T细胞克隆，产生极强的免疫应答。
冠状动脉瘤的类型
弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型
二维超声心动图(2D-Echo)检查
• 有效的无创性方法。重复性好，其特异性、敏感性与冠 状动脉造影相比分别为97%及100%。
• 我国185名正常小儿冠状动脉的超声心动图研究，正常 冠状动脉主干，年龄：～３岁<2.5mm,～9岁<3mm～１ ４岁<4.5mm。
非典型KD(指不具备KD诊断标准 条件者)的诊断
• 1、诊断标准6项只有3项，但在病程中超声心 动图或血管照影证明有冠状动脉瘤者(多见于 <6月婴儿或>8岁年长儿)，属重症。
• 2、诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉 壁辉度增强(提示有冠状动脉炎)。应除外其他 感染性疾病(病毒性感染、葡萄球菌感染、溶 血性链球菌感染、耶尔森菌感染等)。
• 2、慢性活动性EB病毒感染：近年发现本病的散发病例，临床表现 可类似川崎病亦可并发冠状动脉瘤。本病的特征：⑴病程持续3个 月以上或反复出现单核细胞增多症临床表现；⑵EB病毒特异抗体： 抗VCA-IgG抗体增加(≥1280)，抗EA抗体阳性；⑶外周血易检测出 EBV基因；⑷重型有持续高热，肝脾肿大、肝功能异常显著和全血 减少。
非典型KD诊断的参考项目
• ⑴BCG接种处再现红斑； • ⑵血小板数显著增多； • ⑶CRP、ESR明显增加； • ⑷超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁
辉度增强； • ⑸心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦
音)； • ⑹低白蛋白血症、低钠血症。
对疑诊不典型川崎病的评价方法
发热≥5天，且具有2或3项临床指标
心肌梗死的诊断
• 主要依靠心电图检查。心电图对心肌梗死的诊断、定 位、定范围、估计病情演变和预后都有帮助。
• 急性心肌梗死的心电图衍时改变如下: • ⑴心肌梗死发病即刻（超急性期）心电图表现为尖锐
高耸的Ｔ波（梗死部位导联相一致）； • ⑵发病１～２小时后示ST段抬高呈上凸曲线（持续数
左冠状动脉瘤(LCAn)和右冠状 动脉瘤(RCAn ）