类癌综合征

·对症治疗。皮肤潮红、腹泻、喘息、低血压或休克。 ·对肿瘤的治疗。如肿瘤表达生长抑素受体。
外科治疗
治疗
·如无转移迹象，行主要肿瘤的外科切除 ·如果有大块肝转移，数目较少，可行外科肿瘤减积术 ·对肝转移肿瘤行肝动脉栓塞、射频消融 ·用放射性标记的生长抑素类似物行放射性同位素治疗
治疗
类癌危象处理
可使用鸦片酊、苯乙哌啶、对苯丙胺酸，另外使用人工合 成的Som-210-995？可减少血中5-HT的含量，是防治类癌 综合征危象的有效药物。
3
喘息（10%）
与5-羟色胺、组 胺及缓激肽等有关 。
诊断
24小时尿中5-羟
吲哚乙酸水平升 定
高(＞30mg)
性
尿组织胺、血5HT测定
白酒诱发试验、 血肾上腺素诱发 试验
X线/CT/MRI
定 位 肠道检查(如内
窥镜)
胰腺影像学检查 (内窥镜超声)
生长抑素受体闪 烁成像
内科治疗
治疗
·一般治疗。补充营养和维生素。有腹泻的，需纠正水及电 解质平衡失调。
缓激肽使小动脉舒张、血压下降、心率增快、毛细血管 舒张、皮肤潮红。
5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。 缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。
病理
肝脏内有大量的单胺氧化酶，可将5-羟色胺转变 为5-羟吲哚乙酸，使其失去活性。
患者产生的5-HT太多，超过肝、肺灭活能力，或 类癌细胞转移到肝脏，使肝脏灭活清除能力减低 ，大量5-HT进入血液不能被灭活，致使血液中5HT浓度突然大量升高，即引起类癌综合征。
类癌综合征发作时，皮下注射50μg即可见效； 预防类癌危象，可于化疗及手术麻醉前24h给药，皮下注
射150-250μg/6h ，对症状特别严wk.baidu.com者于化疗及手术开始 前1-2h可皮下再注射250-500μg。
病例的术后讨论
考虑为迷走神经反射所致。
（术中无法行淋巴结清扫，有肿大淋巴结压 迫神经可能）
病例
胸闷，头晕，黑蒙
休
嘴唇苍白并有睡意
克
频
BP 65/32mmHg，HR 58bpm
发
无喘息，无皮肤潮红
予以多巴胺静注
术前讨论
不考虑
休克频发
心源性，排除冠心病，肺栓塞
考虑
1.类迷走神经反射？ 2.自主神经系统疾病？ 3.类癌综合征？
类癌综合征
1
概念
2
病理
3
临床表现
4
诊断
5
治疗
概念
类癌是神经内分泌肿瘤中最常见的一种类型。最 常见的部位是阑尾，而发生在小肠者，恶性程度 大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。
临床特征
典型的类癌综合征包括发作性皮肤潮红、腹痛、 腹泻、喘息、低血压、心动过速、肝肿大、支气 管痉挛，少数患者出现心脏损害，腹膜纤维化以 及关节、肌肉病变等。
临床特征
1
皮肤潮红(90％ )
①毛细血管前 小动脉扩张
②小动脉收缩, 毛细血管扩张
③血管扩张
2
腹痛腹泻(80％ )
不规则的水样腹泻 腹部绞痛发作
类癌综合征
病例
患者，男，64岁，因咳嗽咳痰伴咯血一年余，三天前 “感冒”，咯血量多，鲜红，就诊。 查体：BP 140/76mmHg，HR 80bpm，RR 18bpm。 否认高血压、糖尿病。
初步诊断：左上肺占位
➢ 冠脉CT及造影显示无狭窄和堵塞，肺功能正常 ➢ Holter显示频发房早，部分成对出现；反复短阵房速
类癌能分泌生物活性的物质，主要有5-羟色胺（ 血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子。
概念
类癌综合征是好发于胃肠道的类癌致血循环中活 性物质增多而引发的以发作性皮肤潮红和腹泻为 主的临床症候群。
类癌综合征的发生率不到类癌的10％ 。
病理
5-羟色胺使血管扩张，支气管平滑肌痉挛,胃肠道蠕动增 加。因而5-羟色胺增多可致皮肤潮红、喘息、腹痛、腹泻 。同时引起组胺释放，进而使皮肤潮红及喘息。