消化道类癌与类癌综合征

异位内分泌综合征



非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物 质，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状旁 腺素（PTH）、胰岛素、抗利尿激素（ADH）、 人绒毛膜促性腺激素（HCG）、促甲状腺激素 （TSH）、生长激素（GH）、降钙素等十余 种，可引起内分泌紊乱的临床症状 此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其所引起的临 床症状称为异位内分泌综合征 多为恶性肿瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、 结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤，平滑 肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等
直径＞10mm的宽基底息肉样及扁平隆起
的黏膜下肿块型类癌，超声内镜评估黏
膜下层是否完整，若黏膜下层完整，则
行内镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层
破坏，则行外科手术治疗
已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取
外科手术+ 化疗+ 生长抑素的综合治疗
肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉
结扎或栓塞
放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌
副癌综合征产生机制复杂 临床表现多样 大约1/3为结缔组织和皮肤病变 1/6为神经肌肉综合征 1/6则为血管、胃肠道和血液系统的异常
这类全身表现可出现在癌肿本身所引起的症状 之前，而且随着原发灶的演变而变化。了解副 癌综合征的意义在于：在肿瘤尚未暴露之前即 有本征，可成为早期诊断的线索，有利于提高 治愈率；有时本征(如高钙血症)对患者远较肿 瘤本身更具危险性，需予以特殊的治疗；因治 疗肿瘤，本症可消失，如再出现，则提示肿瘤 的复发，故有利于监测肿瘤的复发。

息肉样肿块

有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色 红，体积较大时表面可凹凸不平， 甚至伴糜烂溃疡
黏膜下肿块（最多见）

呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏 膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病 变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂 或溃疡
癌样溃疡

常为边缘堤状隆起的溃疡
超声内镜表现
目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有 利于治疗方案的选择 消化道类癌超声内镜特征： （1） 病灶呈低回声结节 （2）病灶内部回声均匀 （3）病灶边界清 （4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层
消化道类癌与类癌综合征
类 癌
是起源于神经内分泌细胞的肿瘤
生长缓慢 低度恶性 可发生于全身，消化道占85%左右 发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计） 预后较好

消化道类癌的分布

食管至直肠均可发生 国外:阑尾最多 国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内 可发生于任何年龄 以40-60岁多见


副癌综合征>异位内分泌综合征>类癌综合征
类癌综合征的前提本身是一种类癌，如甲状腺 髓样癌，阑尾类癌等 而副癌综合症却不一定是类癌，如肺癌分泌 ACTH所引起的cushing综合症就是副癌综合症 副癌综合症和伴癌综合症在症状上有交集但伴 癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物质作 用于机体的反应，副癌综合症可不由肿瘤本身 引起
发生脑或骨转移或造成脊髓压迫后，放 疗仍然是标准治疗方法
激素类似物的治疗有较好的效果
生长抑素及其类似物可以抑制多种神经 内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血 流和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤的功能和 生长
预
后
类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局 部浸润、远处转移及是否发生类癌综合 征、外科手术范围、病人一般情况等多 种因素
类癌综合征
表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支 气管痉挛和心瓣膜病变等征象
极少数病人以类癌综合征为突出表现 类癌综合征的发生率：4% 有典型类癌综合征者少见，多发生于晚 期，特别是肝内有转移者

类癌危象
是类癌综合征的严重合并症 尿5-羟吲哚乙酸(HIAA)可骤然升高 临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛， 可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统 症状，以及心动过速、心律失常、高血 压及严重低血压等心血管异常
消化道类癌的临床表现
临床症状常与肿瘤的原发部位有关 食管：吞咽困难 胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕 吐或上消化道出血 小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔 阑尾：酷似阑尾炎 结肠：大便习惯改变和血便
类癌的组织形态学特点
典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结 节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。 光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细 胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性

不同胚胎起源类癌的特征
前 肠 部位 食管、胃、近 端十二指肠、 胰腺 大多阴性 较低 常见 中 肠 后 肠 十二指肠远端、空回 降、乙结肠、 肠升、横结肠、阑尾、直肠 肝脏 阳性 高 少见 大多阴性 无 无 一般无 常见
嗜银 5-HT 5-HTP 类癌综合 征 转移
常有（不典型） 最常见（典型） 常见 较少

直肠类癌的超声内镜表现
Biblioteka Baidu像学检查

腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行 辨别和定位, 特别是伴肝转移的类癌患者。 可惜敏感性仅达45% ~ 55%
PET-CT

因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高， 普通PET-CT 检查并不一定可以提供确 切的结果，而且其价格昂贵
SRS

生长抑素受体显像( SRS) 是近年发展起 来的一项特异性高的检测技术, 对具有胃 肠道症状的类癌敏感性达80% ~ 90%， 但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在
类癌中的表达
鉴别诊断
类癌综合征 与 伴癌综合征 副癌综合征 异位内分泌综合征的鉴别
伴癌综合征
指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常 或癌肿产生的一些物质进入血流并作用 于远处组织，对机体发生各种影响而引 起的一组征候群 这些症状可早于脏器病变，而有些症状 常伴随着肿瘤的复发而出现

副癌综合征


实验室检查

皮肤潮红激发试验
①将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5
分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红
②静脉注射去甲肾上腺素15～20μg，肾上腺
素5～10μg 此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律 失常、心功能不全哮喘史应慎重
内镜下表现
形态多样、大小不一 可分为三种类型： 息肉样肿块 黏膜下肿块 癌样溃疡

实验室检查

5-HT测定 类癌患者血清5-HT含量常明 显升高，多为83～510μmol/24h （正常为11～51μmol/24h） 5-羟吲哚乙酸（HIAA）测定 患者尿中 5-HIAA排出增多，往往超过 78.5μmol/24h，一般在156.9～ 3138μmol/24h （正常值＜47.1μmol/24h）


副癌综合征的发展一般与肿瘤的进程平行,即在 肿瘤经手术,放疗,化疗后退缩或消灭时,副癌综 合征随着好转或消失,在肿瘤复发或转移时出现. 多数副癌综合征本身就是一种独立的疾病,有自 己的命名,仅有一小部分伴发于肿瘤,如重症肌 无力. 而伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物 质作用于机体的反应.他们两者的症状表现往往 相同.
治

疗
根据类癌的类型及大小、同时根据超 声内镜检查判断病变的起源层次和深 度，选择合适的治疗方法
直径＜5mm的息肉样类癌，可活检钳直
接钳除
息肉样类癌（直径5-10mm）或明显突向
腔内的黏膜下肿块（直径≤ 5mm ），抬 举征阳性，可行内镜下圈套切除术
直径＞10mm的有蒂息肉样肿块，超声内
镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘 除术

消化道类癌的诊断
需依据主要症状、实验室检查( 包括血清 5-H T、血浆铬粒素A( CgA) 及尿5-羟吲 哚乙酸( 5-HIA A) 的测定、内镜下表现 及影像学方法进行诊断 多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较 好 在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局 限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病 当出现类癌综合征时，诊断则较容易
由于肿瘤的产物（包括激素或激素类物质）或 异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免 疫复合物沉着等）或其他不明原因，还可引起 神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统 发生一些病变和临床表现 这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直 接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称 为副癌综合征


拿肺癌来举例：
肺癌副癌综合征，有很多如1、分泌抗利尿激 素 2、分泌促性激素 3、分泌促肾上腺皮质激 素样物 4、类癌综合征5、神经肌肉综合征 6、 高钙综合征 7、肥大性肺性骨关节病 8、硬皮 症等。 1-4属于异位内分泌综合征，4为类癌综合征。
5-8就可能是非异位内分泌引起的副癌综合征
综上所述：