类癌
何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理
何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理【术语与解答】一般而言，麻醉医师对类癌综合征了解甚少，明确类癌综合征首先需了解类癌，同时还应了解类癌危象。
1. 类癌①典型类癌源于机体嗜铬组织(属嗜铬细胞新生物)，常发生于胃、肠道含有嗜铬细胞成分的肿瘤或组织，也可见于其他部位的类癌，如支气管、卵巢、甲状腺、乳腺等，但胃肠道是绝大部分类癌的原发部位;②由于类癌瘤生长非常缓慢，病程较长，甚至长达十多年或更长，即使已有转移，患者仍能存活较长时间，故以往认为是良性肿瘤，但现已确认是恶性肿瘤，只是因病程长，所以临床沿用类癌这一措词。
此外，类癌细胞内因含有亲银性分泌颗粒，又称亲银细胞癌;③类癌是源于神经内分泌细胞的肿瘤，故含有合成、分泌、贮存、释放生物活性物质的功能，主要包括5-羟色胺、缓激肽、组胺，也可有神经降压素、儿茶酚胺、前列腺素等;④通常情况下机体分泌和释放的生物活性物质通过门静脉到达肝脏而灭活，当肝脏病变或肝功能下降，以及所释放的生物活性物质显著过量时，未能灭活的生物活性物质就会在体内增多，甚至倍增，故引起类癌综合征，甚至类癌危象;⑤虽类癌瘤大小一般多在1cm以内或是一群类癌细胞，但释放生物活性物质的能力显著;⑥通常类癌患者无特异性临床表现，故诊断比较困难，当出现类癌综合征时才表现出其特有的症状，因此一般临床表现不能作为类癌诊断依据，只有类癌综合征的特殊症状才对诊断类癌有一定价值，尤其尿中5-羟吲哚乙酸增高及酒精、药物诱发试验阳性，则可基本确定类癌的存在，而病理检查则是诊断标准。
2. 类癌综合征①该综合征是由类癌瘤体或类癌群体细胞突发性或阶段性过度分泌和释放多种生物活性物质(5-羟色胺、缓激肽、组胺等)，从而导致机体出现多种复杂的症候群;②多数学者认为该综合征是类癌细胞大量分泌、释放以5-羟色胺为主的生物活性物质所引起不同程度的全身反应症候群;③类癌综合征其临床、组织生化及病理生理特征可因类癌发生的部位和释放的生物活性物质种类及数量不同而有所差异，尤其肝功能不良或类癌肝转移后其相关生物活性物质灭活受限，更易引起显著的临床症状，主要表现为全身血管运动障碍，如发作性皮肤潮红(尤其头、颈部，亦可累及胸部)和胃肠道症状(如腹痛、腹泻等)，以及心血管功能变化(如小血管弥漫性收缩可导致高血压或小血管舒张可造成低血压等血流动力学明显改变)等;④机体其他恶性肿瘤也可同时伴发类癌;⑤类癌可发生于任何年龄，但多发生于50～60岁的人群。
类癌综合征汇报ppt课件
括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。
对症支持治疗
03
针对患者的具体症状，如疼痛、腹泻、呼吸困难等，给予相应
的对症支持治疗，提高生活质量。
手术和非手术治疗的比较
手术治疗优势
能够直接切除肿瘤，消除症状，对于早期患者治愈率较高。
非手术治疗优势
对于晚期或转移性患者，药物治疗能够延缓病情进展，减轻症状 ，提高生活质量。
喘息
呼吸道痉挛和狭窄可引起喘息，严重者可出现哮 鸣音。
其他系统表现
心悸、胸闷
心血管系统功能紊乱可引起心悸、胸闷等不适感。
头痛、头晕
神经系统功能紊乱可引起头痛、头晕等症状。
关节痛、肌肉痛
骨骼肌肉系统症状可表现为关节痛、肌肉痛等不适感。
04
类癌综合征的诊断和鉴别 诊断
诊断标准和流程
1 2
临床表现
类癌综合征的典型症状包括皮肤潮红、腹泻、腹 痛、哮喘和心脏瓣膜病变等。医生会根据患者的 症状进行初步判断。
肿瘤分泌的生物活性物质
01
02
03
5-羟色胺
由肿瘤分泌的5-羟色胺可 引起类癌综合征的典型症 状，如皮肤潮红、腹泻和 心动过速。
缓激肽
缓激肽是一种血管活性肽 ，可导致血管扩张、低血 压和水肿等症状。
前列腺素
肿瘤分泌的前列腺素可引 起发热、疼痛和抗炎作用 。
激素和代谢产物的异常
儿茶酚胺
类癌组织可异常分泌儿茶酚胺， 导致高血压、头痛和心悸等症状
炎症反应和细胞外基质重塑等。
新药研发和临床试验
靶向治疗药物
针对类癌综合征的特定 分子靶点，开发小分子 抑制剂或单克隆抗体等 靶向治疗药物。
免疫治疗药物
利用免疫系统识别和攻 击癌细胞的能力，开发 免疫治疗药物，如免疫 检查点抑制剂和CAR-T 细胞疗法等。
类癌和类癌综合症概念
类癌和类癌综合症概念
……
类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤。
除能分泌有强烈生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外，有的还可分泌其他胺和肽类物质，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。
原发肿瘤起源于粘膜腺体腺管的Kultschitzky细胞。
常发生在阑尾，多因急、慢性阑尾炎手术而偶然发现，其次为直肠，多表现为便血，可经直肠指诊检出；再次为回肠末段；也可位于胃肠道其他部位或胃肠外器官，如支气管、胆囊、胰腺、甲状腺以及卵巢或睾丸。
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肺典型类癌中医治疗方案
肺典型类癌是一种较为罕见的肺部恶性肿瘤，属于神经内分泌肿瘤。
中医学将其归属于“肺积”、“肺痨”等范畴。
中医治疗以辨证施治、扶正祛邪为原则，通过调整人体阴阳平衡，增强机体免疫力，抑制肿瘤生长，改善患者生活质量。
本文将介绍肺典型类癌的中医治疗方案。
二、中医辨证分型1. 气阴两虚型症状：咳嗽无力，痰少而黏，口干咽燥，五心烦热，盗汗，乏力，面色无华，舌红少苔，脉细数。
2. 肺脾气虚型症状：咳嗽痰多，痰白质稀，食欲不振，腹胀便溏，面色萎黄，舌淡苔白，脉细弱。
3. 肺肾阴虚型症状：咳嗽痰少，痰中带血，腰膝酸软，五心烦热，头晕耳鸣，夜尿频多，舌红少苔，脉细数。
4. 气滞血瘀型症状：咳嗽，胸痛，气短，乏力，面色晦暗，舌质紫暗，脉涩。
三、中医治疗方案1. 气阴两虚型治法：益气养阴，清热解毒。
方药：（1）生脉散加减：人参、麦冬、五味子、枸杞子、黄芪、白术、当归、茯苓、甘草。
（2）加减：若咳嗽剧烈，可加杏仁、紫苏子；若盗汗明显，可加五味子、龙骨、牡蛎。
2. 肺脾气虚型治法：健脾益气，化痰止咳。
（1）六君子汤加减：人参、白术、茯苓、甘草、半夏、陈皮、杏仁、紫苏子。
（2）加减：若食欲不振，可加砂仁、山药；若腹胀便溏，可加白术、茯苓、薏苡仁。
3. 肺肾阴虚型治法：滋阴补肾，清热解毒。
方药：（1）六味地黄丸加减：熟地黄、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、牡丹皮、枸杞子、麦冬、五味子。
（2）加减：若咳嗽痰少，可加杏仁、紫苏子；若腰膝酸软，可加杜仲、牛膝。
4. 气滞血瘀型治法：活血化瘀，理气止痛。
方药：（1）血府逐瘀汤加减：桃仁、红花、川芎、当归、赤芍、生地黄、枳壳、柴胡、牛膝、甘草。
（2）加减：若胸痛明显，可加延胡索、郁金；若气短乏力，可加黄芪、白术。
四、中医辅助治疗1. 针灸治疗：选取肺俞、膻中、肺经、尺泽、太渊等穴位，每日1次，每次30分钟。
2. 推拿按摩：采用轻柔手法，按摩背部、胸部、肩部等部位，每日1次，每次30分钟。
3. 中药外敷：选用具有清热解毒、活血化瘀作用的中药，如大黄、丹参、冰片等，制成药膏外敷于患处，每日1次。
类癌综合征(教学及宣教)
类癌综合征疾病概述类癌综合征(carcinoid syndrome) 又称类癌(carcinoid)、类癌瘤(carcinoid tumor)，是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。
此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等。
好发于胃肠道的类癌（嗜银细胞瘤）引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。
这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤，现已确认是恶性肿瘤，但生长缓慢，病程一般为10～15年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，故沿用类癌这一名词。
除食管外，消化道的任何部位都可发生类癌，位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。
位于胃者占2％，其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔氏憩室等处，也可发生在支气管及卵巢，但较少见。
发生在小肠者，恶性程度大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。
伴有类癌综合征的支气管类癌，预后差。
若已有心脏瓣腹损害，病人可死于心力衰竭，有些病人可死于恶液质。
类癌综合征发病机制类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。
5-羟色胺来源于食物中的色胺酸。
在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺，因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。
缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。
在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖胺酸缓激肽（胰激肽），在胺肽酶的作用下，赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。
缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。
5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。
若已有肝脏转移，一方面因为产生的5-羟色胺过多，另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。
再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。
因此，在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。
类癌名词解释
类癌综合征的诊断和治疗
一、类癌综合征的概述
类癌综合征是一种由于类癌肿瘤分泌多种生物活性物质而引起
的综合征。
类癌肿瘤起源于消化道黏膜下层的内分泌细胞，可发生于食管、胃、肠、胰腺、性腺、气管等部位。
类癌综合征的症状主要表现为皮肤潮红、腹泻、肠痉挛、哮喘等症状，这些症状会影响患者的生活质量和治疗效果。
二、类癌综合征的诊断和治疗
1. 诊断
类癌综合征的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理学检查。
临床表现主要包括腹泻、肠痉挛、皮肤潮红、哮喘等症状。
影像学检查主要包括超声检查、CT 检查、MRI 检查等。
病理学检查
主要是对患者的肿瘤组织进行活检。
2. 治疗
类癌综合征的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等。
手术切除是治疗类癌综合征的首选方法。
对于无法手术切除的类癌综合征患者，可以采用放疗和化疗等方法进行治疗。
此外，类癌综合征患者还需要注意生活方式和饮食习惯，以减少症状的发生。
三、总结
类癌综合征是一种由于类癌肿瘤分泌多种生物活性物质而引起
的综合征。
它的症状主要表现为皮肤潮红、腹泻、肠痉挛、哮喘等症状。
类癌综合征的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理
学检查。
治疗方面，类癌综合征的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等，患者需要积极配合治疗，以减少症状的发生。
类癌综合症名词解释
类癌综合症名词解释：类癌综合症是一种罕见的肿瘤疾病，其临床表现和组织学特点都与某种特定组织的癌症相似，但实际上并非真正的癌症。
本文将对类癌综合症进行解释，帮助读者更好地理解该疾病。
类癌综合症（Carcinoid Syndrome）是一种由类癌（Carcinoid tumor）引起的疾病，其特点是当类癌细胞分泌过多的生物活性物质时，导致多种内分泌功能紊乱和全身症状的出现。
类癌是一种起源于神经嵴细胞的肿瘤，可以发生在全身各个器官，但最常见的发生在肺部、胃肠道和阑尾。
尽管类癌是一种肿瘤，但其恶性程度较低，生长缓慢，并且很少转移至其他部位。
类癌细胞分泌的生物活性物质主要是血清素、组胺、5-羟色胺等，当其分泌过多时，就会引起类癌综合症的发生。
类癌综合症的症状多种多样，最常见的包括腹泻、红斑、皮肤潮红、心脏瓣膜病变和哮喘。
这些症状主要是由过多的生物活性物质进入血液循环，刺激和影响了全身的多个器官和系统所致。
此外，类癌综合症还可能导致心脏瓣膜病变、肺动脉高压和肝功能异常等。
诊断类癌综合症主要依靠临床症状、血液和尿液检查以及影像学检查等综合分析。
血液和尿液中的生物活性物质及其代谢产物的检测可以提供有关疾病的重要信息。
影像学检查可以帮助确定类癌的部位和大小，并排除其他疾病。
治疗类癌综合症的方法主要包括手术切除、化学治疗以及对症治疗等。
手术切除是最有效的治疗方法，可以完全摘除肿瘤。
对于不能手术切除的患者，化学治疗可以减轻症状和控制肿瘤的生长。
对症治疗主要是针对类癌综合症的症状进行缓解，包括使用抗胆碱药物、抗组胺药物和肾上腺素受体阻断剂等。
总结：类癌综合症是一种由类癌引起的疾病，其特点是内分泌功能紊乱和全身症状的出现。
通过临床症状、血液和尿液检查以及影像学检查等综合分析可以诊断类癌综合症。
治疗方法包括手术切除、化学治疗和对症治疗等。
类癌综合症名词解释(一)
类癌综合症名词解释(一)类癌综合症名词解释1. 类癌综合症 (Cancer-Like Syndrome)类癌综合症是指一种疾病，其症状和体征类似于癌症，但病理检查结果却显示未见癌细胞存在的情况。
2. 肿瘤标志物 (Tumor Marker)肿瘤标志物是一种生物学的分子，其在血液、尿液或组织中的水平可以被用来检测肿瘤的存在或评估肿瘤的治疗效果。
例如，前列腺特异性抗原（Prostate Specific Antigen，PSA）在前列腺癌患者的血液中增加。
3. 癌前病变 (Precancerous Lesion)癌前病变是指在正常组织中出现的异常细胞或组织，它们可能会发展成恶性肿瘤。
例如，宫颈上的宫颈上皮内瘤变（Cervical Intraepithelial Neoplasia，CIN）是导致宫颈癌的癌前病变。
4. 弥漫性病变 (Diffuse Lesion)弥漫性病变是指在一个组织或器官的多个部位出现的病变。
与癌症类似的症状在多个不同的位置出现，而不是局部性的。
例如，弥漫性腺病变是一种在乳房多个区域都能检测到的异常。
5. 细胞增殖 (Cell Proliferation)细胞增殖是指细胞数量的增加，通常是由于正常或异常的细胞分裂。
细胞增殖通常是正常的生理过程，但在某些疾病中，如癌症，细胞增殖速度异常加快。
例如，癌细胞的增殖远远快于正常细胞。
6. 代谢异常 (Metabolic Dysfunction)代谢异常是指机体某些化学反应的异常，包括细胞内物质代谢的紊乱和能量代谢的紊乱。
代谢异常可能导致细胞功能失调，进而导致类似癌症的症状。
例如，糖尿病患者的胰岛素抵抗导致能量代谢紊乱，增加了患癌的风险。
7. 免疫失调 (Immune Dysfunction)免疫失调是指机体免疫系统的功能异常，可能导致免疫反应过于活跃或过于抑制。
免疫失调可能增加癌症的发生风险。
例如，艾滋病患者的免疫系统受损，使得他们更容易患上恶性肿瘤。
不典型类癌病理诊断标准
"不典型类癌"（atypical carcinoid）通常指的是肺类癌（carcinoid tumors）的一种亚型，这是一类生长较慢的神经内分泌肿瘤。
这些肿瘤通常具有良性特征，但在某些情况下，它们可能表现为不典型或恶性形式。
类癌的病理诊断标准可能包括以下特征：
1. 细胞形态学：在病理学上，不典型类癌的细胞形态学可能表现出异于典型类癌的特点。
这可能包括细胞的异型性（不规则的形状和大小）、细胞核的变异和增生等。
2. 分级和分期：病理诊断通常会涉及对肿瘤的分级和分期。
不典型类癌可能在病理学上显示为较高级别的恶性程度，可能有更多的细胞异型性和增生。
3. 增生指数：肿瘤细胞的增生指数是病理诊断中的一个重要指标，用于衡量细胞的增殖活性。
不典型类癌可能表现出较高的增生指数。
4. 免疫组化标记：免疫组化标记是通过检测特定蛋白质的表达来确定细胞类型的方法。
在不典型类癌的病理诊断中，可能使用一系列的免疫组化标记来确认神经内分泌的来源以及肿瘤的性质。
5. 染色体分析：染色体分析可以提供有关肿瘤的染色体异常的信息。
在某些情况下，不典型类癌可能表现出染色体变化，这可能有助于进一步确认其恶性特征。
请注意，不同的医生和病理学家可能会在病理诊断中使用略有不同的标准，具体的诊断过程和标准可能因医疗机构和地区而异。
因此，在确定个体病例的病理诊断时，最好咨询专业医生。
类癌综合征是怎么回事？
类癌综合征是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍类癌综合征的病理病因，类癌综合征主要是由什么原因引起的。
*一、类癌综合征病因*一、发病原因：1.类癌综合征发生于类癌的机会较多，并多有广泛的肝转移。
类癌最具特征性的生化异常是5-羟色胺(5-HT)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成。
正常情况下膳食中的色氨酸99%被用于合成烟酸和蛋白质，而类癌患者所摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为5-羟色氨酸(5-HTP)，进而生成5-HT，并代谢为5-HIAA。
最近研究证实类癌不仅产生胺而且产生肽、PP物质、胃动素及前列腺素等。
类癌体积小，在直径不超过3.5cm 时，一般不引起症状和体征。
当类癌体积大时，产生多量的分泌物使食物中全部色胺酸转变成5-HT等。
因癌肿肝脏转移使肝脏不能有效地代谢、灭活原发癌的产物，类癌的分泌产物则通过肝静脉进入体循环。
肝转移瘤体积较原发类癌大，也产生多量分泌产物进入体循环而引起一系列改变。
5-HT形成后进入血液被血小板所摄取携带，分布于组织中，作用于靶细胞。
2.Oberndorfer在1907年首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提出类癌这一名称。
Masson在1928年证明类癌起源于肠黏膜的嗜银细胞，因该细胞显示亲银染色故名。
Lembeck 在1953年首次于类癌组织中发现5-HT，并证实是引起类癌综合征的生物活性物质。
1954年Thorson和Lsler等各自独立报告了类癌综合征病例。
类癌临床上并不罕见，但只有少数病例发生类癌综合征，不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征，Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠三种。
概括地说，来自前肠的类癌(胃十二指肠、支气管)为不亲银性，由于缺乏芳香氨酸脱羧酶，故5-HT生成较少，而5-HTP含量较高，它们也可产生组胺和各种肽类;来自中肠(小肠、回盲部、升结肠、胰腺、部分横结肠)的类癌为亲银和嗜银性，能产生较多的5-HT。
肝脏类癌是怎么引起的？
肝脏类癌是怎么引起的？
(一)发病原因
本病病因不明，发展缓慢。
(二)发病机制
肝脏类癌具有神经内分泌特性，属
APUD(aminepercursoruptakeanddecarboxylation)细胞瘤，能分泌多种肽类和生物胺，包括5-羟色胺、胰多肽(PP)、胰岛素、生长抑素、胃泌素、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促性腺激素、前列腺素、降钙素等，其中胃泌素、胰多肽(PP)在肝脏类癌中最常见，是少数病人产生类癌综合征的主要物质基础。
肝脏类癌的组织学来源尚不明确，一般认为有以下几种可能：
1.来源于异位的胰腺组织。
2.来源于前肠散在的神经外胚叶细胞及胚胎残留，或原始的具有多潜能的干细胞。
3.来源于原始神经内分泌板。
4.来源于化生的内分泌细胞上皮。
肝脏类癌常位于肝右叶，多为一至两个结节，少数为多个结节，直径1～17cm，切面呈粉红棕褐色或灰黄色，肿瘤中心有不规则区域出血，坏死少见，质柔软或结实，含有较多囊腔，肿瘤与肝实质分界清楚，周围肝组织通常无肝硬化。
肿瘤由一致的小多角或立方形细胞组成，细胞界限清楚，细胞排列成岛状、巢状、带状、索状或栅栏状
结构，细胞之间由细软的纤维基质分隔。
免疫组织化学检查亲银染色、嗜银染色及嗜铬染色均呈强阳性;上皮细胞膜抗原(EMA)、嗜铬粒蛋白A(CgA)、神经特异性稀醇化酶(NSE)多呈阳性。
电子显微镜检查胞浆内可见电子致密颗粒，直径100～200nm。
肝脏类癌多在早期发生肝内转移或局部淋巴结转移，远处转移少见。
十二指肠类癌是怎么回事？
十二指肠类癌是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍十二指肠类癌的病理病因，十二指肠类癌主要是由什么原因引起的。
*一、十二指肠类癌病因*一、发病原因目前没有相关内容描述。
*二、发病机制1.好发部位 Burke等报道99例十二指肠类癌，位于第1段34例，第2段41例，其中15例位于壶腹周围，第3和第4段各2例未记录具体部位，13例肿瘤为多发。
2.病理形态(1)大体形态：十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤，位于黏膜下，肿瘤直径一般不超过2cm。
Burke等报道的99例十二指肠类癌，肿瘤直径在O.2～5.0cm，平均1.8cm，(2)组织形态：显微镜下见类癌细胞呈方形、柱形、多边形或圆形，细胞质内含有嗜酸性颗粒。
细胞核小而均匀一致，核分裂象少见。
电镜下观察，类癌细胞内含有较大而多形的颗粒。
银染色反应阳性。
十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状、实质性、岛状及少见的小梁状结构的混合型。
位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(Psammoma Bodies)，且主要为腺样结构。
免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素、胃泌素等激素，临床上可伴有Zollinger-Ellison综合征或von Recklinghausen病。
3.转移途径十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤，生长缓慢，较少转移。
类癌可经淋巴或血行转移，亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内。
Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移，常见转移部位是淋巴结和肝，少数转移至肠系膜和肺。
肿瘤浸及肌层，瘤体2cm及存在分裂象，是发生转移的危险征象。
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类癌及类癌综合征
类癌及类癌综合征【概述】类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。
此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。
【诊断】类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。
临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。
当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。
典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。
血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。
肿瘤的组织学检查可获得确诊。
类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。
【治疗措施】（一）手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。
早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。
阑尾类癌瘤转移少见，一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。
当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。
小肠类癌恶变率高，应积极作根治术。
小的无症状性直肠类癌可作局部切除。
Orloff报告，直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结，而直径小于1cm者，病变一般不超过粘膜下层，认为根治性手术只限于直径超过2cm，侵犯肌层或局部切除后复发者。
胃、十二指肠类癌瘤，如果直径小于1cm者，可作局部切除。
如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。
十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除，但此手术的死亡率甚高，应慎重掌握。
当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。
类癌的病因治疗与预防
类癌的病因治疗与预防类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoidtumor），它是一组发生在胃肠道和其他器官嗜铬细胞中的新生物，其临床、组织化学和生化特征因其发生部位而异。
这种肿瘤可以分泌5-羟色胺(血清素)、激肽、组胺等生物活性因素引起血管运动障碍、胃肠症状、心肺病变，称为类癌综合征（carcinoidsyndrome）。
癌症的病因尚未澄清。
癌症是一种能产生小分子多肽或肽激素的肿瘤，即APUD细胞瘤能通过靶细胞增加环腺苷单磷酸盐，分泌生理活性强的血清素（5-除了胰舒血管素和组胺外，一些羟色胺还可以分泌其他肽激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙激素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等。
血清素和缓激肽是类癌综合征的主要物质，组胺也参与部分作用。
血清素直接收缩周围血管和肺血管，对支气管也有很强的收缩作用，刺激胃肠节前迷走神经和神经节细胞，增强胃肠蠕动和分泌。
缓激肽具有很强的血管扩张作用。
一些癌症，特别是胃癌，会产生大量的缓激肽、组胺和其他血管活性物质，导致皮肤发红。
血清素在循环中的增加也会导致心内膜纤维化。
正常情况下，食物中摄入的色氨酸只有2%左右用作5-羟色胺（5-HT）98%的合成进入烟酸和蛋白质合成的代谢途径。
但在类癌综合征患者中，60%的色氨酸可以被瘤细胞摄入，导致5-HT合成增加，烟酸合成减少。
60%摄入瘤细胞的色氨酸通过色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸（5-HTP），经多巴脱羧酶变成5-HT，部分储存在肿瘤细胞的分泌颗粒中，其余部分直接进入血液。
游离血液5-HT大多数单胺氧化酶在肝脏、肺和大脑中（MAO）降解成5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）从尿液中排出。
起源于中肠的癌症患者血清5-HT水平升高，尿内5-HIAA 这是典型的类癌综合征。
这类癌症约占类癌综合征病例的75%以上。
前肠道癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-HTP转变成5-HT，5-HTP因此，患者的血清直接释放到血液中5-HTP和5-HT不升高。
胸腺类癌是怎么回事？
胸腺类癌是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍胸腺类癌的病理病因，胸腺类癌主要是由什么原因引起的。
*一、胸腺类癌病因
*一、发病原因
胸腺类癌为一类独立的胸腺肿瘤，在组织学、电镜和临床特征方面与上皮型胸腺瘤有许多不同。
病理学：光镜下胸腺类癌的组织学特点与身体其他部位的类癌是一样的。
肿瘤细胞的体积小，且规整，细胞核均为圆形或椭圆形，胞质中含嗜酸性细胞小颗粒。
肿瘤细胞呈束状或带状类器官结构排列。
可见到玫瑰花结样结构及肿瘤中心坏死。
电镜下可见到大量的神经内分泌颗粒。
免疫组化检查：NSE(+)、Leu-7(+)、CCK(+)、嗜铬粒蛋白(+)、Synaptophysin(+)，但免疫球蛋白(-)、LCA(-)。
*二、发病机制
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副癌、伴癌、类癌综合征
副癌、伴癌、类癌综合征副癌、伴癌、类癌综合征三者的区别和联系首先他们三者的定义:伴癌综合征：指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一组征候群。
这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现。
类癌综合征：类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，除能分泌有强烈生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外，有的还可分泌其他胺和肽类物质，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。
类癌是胃肠道最常见的内分泌肿瘤，由于血液中5-羟色胺等物质增多，临床上出现皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等征象，谓之类癌综合征。
副癌综合征:特指除肿瘤本身压迫及浸润和转移所引起的症状以外的其他全身性表现,由肿瘤间接产生,有时又称为伴癌综合征.临床表现多样,有结缔组织和皮肤病变,神经肌肉综合征,血管、胃肠道和血液系统等的异常。
三者的区别和联系:类癌综合征其实就是一种比较少见的副癌综合征,可以在多个系统都出现临床症状,其诊断常用测24小时尿液5-羟基吲哚醋酸(HIAA),此值可以升到100mg以上(正常为2-8mg).副癌综合征的发展一般与肿瘤的进程平行,即在肿瘤经手术,放疗,化疗后退缩或消灭时,副癌综合征随着好转或消失,在肿瘤复发或转移时出现.多数副癌综合征本身就是一种独立的疾病,有自己的命名,仅有一小部分伴发于肿瘤,如重症肌无力.而伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物质作用于机体的反应.他们两者的症状表现往往相同.我就找到这些了,不恰当的地方请其他战友补充,纠正.谢谢!/bbs/actions/archive/post/6143603_1.html第二节神经内分泌肿瘤免疫细胞化学人体存在两种形式分布的内分泌细胞，一种是内分泌细胞群集形成内分泌器官，如垂体等，另一种是内分泌细胞单个散在于其它组织细胞之间，形成弥散的内分泌系统（diffuse e n－docrine system）。
类癌综合症的名词解释
类癌综合症的名词解释
类癌综合征是指神经内分泌肿瘤，多见于消化道、呼吸道的一些肿瘤，可以分泌一些5-羟色胺的物质，引起患者皮肤潮红、瘙痒，心率加快，以及相应的临床症状，有些患者还可发生心脏的变化，称为类癌性心脏病。
类癌的发生过程中有一半是良性，有一半有可能是变成恶性，消化道系统比较多见，阑尾、结肠、横结肠、小肠都可发生类癌综合征。
发生这样的类癌时给予手术治疗，如果有恶性病变，再给予适当化疗、放疗，主要根据放射免疫分组的方法来确定。
类癌综合征时一般都是以综合征为其首发症状，患者可出现不明原因的乏力、心慌、皮肤改变等，然后查到是类癌综合征，类癌综合征一般多见于消化道、肺。
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类癌类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。
产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。
中文学名：类癌二名法：类癌瘤界：病毒界分布区域：广泛分布于消化道，具有嗜铬亲银的颗粒，能产生多种肽胺类激素，简介类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。
此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。
病因学本病病因尚未阐明。
类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即apud细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。
产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。
血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多。
缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。
循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。
正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2％左右被用作5-羟色胺（5-ht）的合成，98％进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。
但在类癌综合征的病人，60％的色氨酸可被瘤细胞摄取，造成5-ht合成增加，烟酸合成减少。
60％摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸（5-htp），再经多巴脱羧酶变成5-ht，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。
在血液中游离的5-ht大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶（mao）降解成5-羟吲哚乙酸（5-hiaa）自尿内排出。
起源于中肠系统的类癌病人血清中5-ht水平升高，而尿内5-hiaa排出增加，此属典型的类癌综合征。
此类约占类癌综合征病例的75％以上。
前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-htp转变成5-ht，5-htp就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-htp水平升高，而5-ht不升高。
病人尿中5-htp及5-ht排出增加，而5-hiaa增加不明显，此即不典型类癌综合征。
病理改变90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。
不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。
在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多，小肠类癌则较少，推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。
godwin综合2837例类癌，85.5％分布于胃肠道内。
胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。
orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布，依次为阑尾47.0％、回肠27.5％、直肠17.0％、胃2.5％、结肠2.0％、空肠1.5％、十二指肠1.3％、meckel憩室1.0％、胆囊0.2％。
以阑尾最多见，阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90％以上。
典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。
少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。
一部分病人可有多源性类癌瘤存在。
回肠类癌常为多发，瘤体较小，直径为3.5cm以下，多在1.5cm左右。
国内一组统计78例，直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围，瘤体大小约0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但无蒂。
切面观呈灰白或灰黄色，质硬，边界清楚。
类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。
细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。
根据电子显微镜的观察，胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。
小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒，银染色反应阳性故为亲银性。
胃类癌细胞的颗粒呈圆形，银染色反应时，必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性。
直肠类癌细胞的颗粒较大，圆形，均匀一致，亲银和嗜银的染色反应均阴性，故为无反应性。
结构类型类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，soga等根据排列方式分成5型。
a型类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。
多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。
b型瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。
c型方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成玫瑰花型。
d型瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。
c型及d型多见于起源于后肠系统的类癌。
e型为上述四型的各种混合型。
恶性程度类癌的不典型增生和核分裂相均不明显，一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。
可以参考：①类癌的大小，综合843例手术资料，最大直径在1cm以下者，90％～100％表现为良性病程。
1～2cm之间者，30％～50％有转移。
直径＞2cm者，80％～100％有转移。
②浸润程度，据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌，90％发生转移。
③生长部位，阑尾类癌几乎都呈良性病程，即使已浸润至浆膜，发生转移仍较少见（＜2％）。
小肠类癌的转移率为30％，结肠为38％。
十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。
类癌的转移途径可以直接浸润生长，穿透浆膜至周围组织内，亦可发生淋巴转移或血行转移。
并无局部淋巴结转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。
血行转移以肝最多见，亦可转移至骨、肺及脑，其他少见之转移部位见诸报道的有：卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈。
亦有转移入乳腺的报道，其临床体征与原发乳腺癌极为相似。
类癌细胞起源于apud细胞系统中的肠嗜铬细胞（又名kulchitsky细胞），此种细胞来源于胚胎神经嵴，广泛分布于消化道，具有嗜铬亲银的颗粒，能产生多种肽胺类激素。
近年来随着免疫组织化学技术的进展，已使多种激素在组织切片上得到证实。
类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经肝脏形成代谢产物，经血进入肺和心脏，使肺动脉和心内膜下纤维组织增生，约半数病例伴有右心瓣膜病变，包括肺动脉瓣及三尖瓣增厚、缩短、僵硬、粘连。
心内膜和腱索可发生纤维增厚，引起肺动脉瓣狭窄，三尖瓣闭锁不全等。
左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生等心脏病变，尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、主动脉瓣纤维化更为多见。
诊断类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。
临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。
当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。
典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。
血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。
肿瘤的组织学检查可获得确诊。
类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。
治疗措施（一）手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。
早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。
阑尾类癌瘤转移少见，一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。
当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。
小肠类癌恶变率高，应积极作根治术。
小的无症状性直肠类癌可作局部切除。
Orloff报告，直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结，而直径小于1cm者，病变一般不超过粘膜下层，认为根治性手术只限于直径超过2cm，侵犯肌层或局部切除后复发者。
胃、十二指肠类癌瘤，如果直径小于1cm者，可作局部切除。
如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。
十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除，但此手术的死亡率甚高，应慎重掌握。
当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。
有报告切除肝内大的孤立转移灶后，症状明显缓解，尿中5-HIAA明显下降，且生存多年。
不能手术切除时可作肝动脉插管栓塞或灌注治疗。
类癌瘤手术的并发症较多，包括易发生麻醉意外，手术探查肿瘤时可促发类癌危象，手术操作对肿瘤的挤压常可引起严重的低血压，因此需作术前准备，投用大剂量的抗血清素药物，备用血管活性药物及时纠正低血压。
避免使用儿茶酚胺类药物，慎用硫苯妥钠作诱导。
类癌综合征患者的心脏瓣膜病变可通过修补手术获得显著疗效已有报道。
（二）内科治疗主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和支持疗法。
1.血清素合成抑制剂对氨苯基丙氨酸（Parachlorophenylanine）能抑制色胺酸羟化酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日2～4g，分4次口服。
使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。
目前此药很少应用，被5-氟色氨酸（5-Flurotryptophan）所代替，作用与前者相似，但副作用少。
剂量600mg，分3次口服，6～8周时尿内5-HIAA明显减少。
甲基多巴及盐酸4-脱氧吡哆醇（4-Deoxy-pyridoxine HCl）抑制5-羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，剂量每次250～500mg，3～4次/日。
但对产生血清素的多数类癌无效，其副作用易产生血压下降。