类癌鉴别
肺类癌的诊断与鉴别诊断
肺类癌的诊断与鉴别诊断肺原发性类癌(pulmonary carcinoid，肺类癌)是一种原发于肺内的少见低度恶性的肺神经内分泌癌，来源于支气管上皮细胞，也可以来源于 Kulchitsky 细胞、神经内皮细胞戒多向分化的支气管内皮干细胞，在病理上主要根据细胞有丝分裂活性以及坏死区域增多分为典型类癌和非典型类癌。
按部位分为中央型类癌和周围型类癌，多数文献认为中央型类癌要比周围型类癌多见。
其临床及影像学表现多样，缺乏特异性，与其它肺内肿瘤鉴别较难，易误诊为肺癌。
鉴于此，笔者先把园内有病理结果的 30 例肺类癌病例链接贴友的精彩分析，结合文献，初步归纳，旨在从影像上进一步提高对该病的认识，提高本病的影像诊断及鉴别诊断能力，减少误诊。
类癌是好发于消化道的一种神经内分泌肿瘤，发生在肺部较少见，据文献统计肺类癌发病率仅占肺部肿瘤疾病的1%-2%，发病年龄大多在 40 岁以上。
高少收集的园内 30 例肺类癌病例，男 13 例，女 17 例，与文献报道男女发病均等基本相符。
病患年龄大部(约占80%)超过 40 岁，只有 6 例在 32 岁以下，最小 13 岁，最大 75 岁，年龄跨度较大，平均 49 岁，与文献报道相符。
肺类癌临床表现多样，缺乏特异性，主要症状可有胸痛、咳嗽、咳痰、咯血，也可无症状体检时偶然发现。
另外，由于嗜银细胞具有内分泌功能，可出现类癌综合征，表现为皮肤阵发性潮红、腹泻及哮喘发作样呼吸困难。
临床根据类癌的生物学行为分为分化较好的典型类癌和有侵袭性的不典型类癌，其中不典型类癌具有淋巴道与血道转移等特点，患者的局部淋巴结转移率可达到40%-48%，远处转移达到20%，转移至肝脏、肾上腺、骨骼、颅脑及皮肤等处常见，WHO 将它归为低度恶性肿瘤。
典型类癌则少有此特点，一般局限于支气管壁内。
肺类癌病理上分为典型类癌和不典型类癌，其中典型类癌占大多数，不典型类癌仅占11%-24%，有文献报道类癌和未分化小细胞肺癌均来自支气管黏膜上皮的 Kultchitsky 细胞(又称嗜银细胞)，这些细胞具有内分泌功能，根据组织学分 3 级:K 细胞 I 型，即典型类癌，K 细胞 II 型，即非典型类癌，K 细胞 III 型，即小细胞肺癌，从组织学上将类癌与SCLC 联系，表明同属一个家族，但恶性程度逐渐增高。
类癌的影像诊断与鉴别诊断
小结
60岁典型类癌患者，CT示左肺舌段支气管及左肺舌段分叶肿块。肿 块既有支气管内部分，也有支气管外部分，支气管外部分>支气管内 部分，称之为“冰山征”
典型和不典型类癌均可伴有肺门纵膈淋巴 结改变，这种改变可以是反应性增生或者 转移，而不典型类癌相对更易发生淋巴结 转移。
42岁不典型类癌伴肺门淋巴结转移患者。CT 示左肺下叶基底段边 界清晰类圆形小结节，左肺门可见肿大淋巴结。FDG-PET显像可 见左肺门淋巴结呈高代谢，左肺下叶基底段小结节轻微代谢增高。
X线平片
中央型类癌表现为边界清楚的肺门或肺门旁肿块 伴远端阻塞性改变，如阻塞性肺炎，肺不张 伴粘液栓，表现为手套征（支气管壁-手套，粘液
栓-手指）
周围型类癌表现为圆形或椭圆形肿块，浅分叶
典型类癌一般小于3cm 不典型类癌一般大于3cm 不典型类癌周围型分布相对更常见。
15%的支气管类癌可发生转移，通常转移到肝， 骨，肾上腺和脑。
类癌的影像诊断与鉴 别诊断
பைடு நூலகம்
类癌概述
隶属于肺部神经内分泌肿瘤
典型类癌 不典型类癌 大细胞神经内分泌癌（LCNEC） 小细胞肺癌（SCLC）
类癌
类癌包括典型和不典型类癌； 类癌约占肺部肿瘤1%-2%； 类癌最好发于胃肠道 ，肺部次之>25%； 60-70%类癌为中央型类癌； 典型类癌占80-90%，不典型类癌占10-20%； 前者5年生存率为87%，后者为56%。
CT
肿瘤表现为球形或卵圆形，浅分叶，边界清晰， 也可表现为长轴与邻近肺支气管纹理走形一致的 长条形。
类癌常为中央型，好发于气管分叉周围。 周围型类癌可表现为边界清楚，浅分叶肿块。
右肺上叶典型类癌，类圆形均质肿块，边界清晰。
肺类癌及影像学表现---附病例
肺类癌及影像学表现---附病例廖江荣贵州航天医院呼吸与危重症医学科概述.肺类癌属于少见性肿瘤，占全部类癌的10.2％～11.5％，分中央型类癌和周围型类癌两种。
据报道，类癌患者的年龄幅度较大，可从10岁～83岁，中位年龄为45岁，典型类癌的平均年龄比非典型类癌要年轻10岁，而且它是儿童期最常见的肺部恶性肿瘤。
我科近2年通过气管镜及经皮肺穿刺活检明确诊断数例肺类癌。
case1·63岁男患。
因“咳嗽、咳痰伴喘累、胸闷1月”入院。
case2·60岁男患。
因“发现食管乳头状瘤4天。
”入院。
CEA 6.11ng/ml ↑。
NSE、CA125、鱗状上皮细胞癌相关性抗原、细胞角蛋白19片段均正常。
case3·46岁男患，因“呃逆1月，咳嗽伴气促半月”入院。
赤水市人民医院胸部增强CT示（2019-03-27）：左肺占位，考虑恶性肿瘤可能，间叶组织性肿瘤？肺Ca？左肺下叶部分肺组织实变，左侧胸腔积液。
case4·55岁男患。
因“发现左肺结节1年，背痛伴纳差、乏力1周。
”入院。
1年前发现右肾上腺占位，行手术治疗，术后病理提示肾上腺皮质腺瘤伴坏死。
北京协和医院PET/CT示（2019.04.11）：双肺多发无明显代谢活性结节，良性可能，双肺门多发炎性淋巴结可能；C2椎弓根及骶骨代谢增高伴破坏，考虑为恶性病变，骨转移可能。
CEA正常。
case5·67岁女患。
因“咳嗽、咯血、胸痛伴活动后乏力1+月”入院。
绥阳县中医院胸部CT：左下肺占位，考虑肺隔离症并感染，建议CTA 检査排除其他。
CEA正常。
肺类癌的分类.临床根据类癌的生物学行为分为分化较好的典型类癌和有侵袭性的不典型类癌。
典型类癌占多数，非典型类癌仅占11.4％。
典型性类癌预后较好，即使伴有同侧纵膈淋巴结转移，5、10和15年生存率分别为92％、88％、76％；而侵袭性不典型类癌的预后较差，5年和10年生存率分别为69％和24％～52％。
临床分析剖析类癌的组织学特征与诊断
临床分析剖析类癌的组织学特征与诊断类癌是一种肿瘤类型，具有独特的组织学特征和诊断标志。
本文将重点探讨类癌的组织学特征与诊断方法，以促进对该疾病的了解和准确诊断。
一、组织学特征类癌的组织学特征主要表现为以下几个方面：1. 腺体样结构和弥漫生长类癌的主要组织结构为腺体样结构，肿瘤细胞呈现呈高度分化的腺体样形态，细胞排列紧密有序。
此外，类癌还具有弥漫生长的特点，即肿瘤细胞不仅可以侵入局部组织，还可以通过淋巴和血液系统远处转移。
2. 嗜酸性细胞和塑形细胞等异型细胞特征类癌的细胞形态异质性较高，细胞核大，核浆比例不一致。
同时，细胞核常呈椭圆形或卵圆形，胞浆丰富而嗜酸性。
此外，塑形细胞的出现也是类癌的一个重要特征，塑形细胞即呈现扭曲或变形的细胞，常见于肿瘤边缘区域。
3. 黏液和不稳定的腺体腔在组织学检查中，类癌常伴有大量的黏液分泌物。
此外，类癌的腺体腔表现不稳定，即腺体形态不规则，腺体腔大小不一。
二、诊断方法类癌的诊断主要通过组织学检查和辅助检查手段进行。
1. 组织学检查组织学检查是诊断类癌的关键步骤。
通过活检或手术切除标本获取组织样本，经过组织学染色技术和显微镜观察，可以明确肿瘤的组织学类型、特征以及侵袭程度。
2. 免疫组化标记免疫组化标记可以辅助类癌的诊断。
常用的标记物有CK7、CK20和CDX2。
正常情况下，类癌细胞对CK7呈阳性，而CK20和CDX2呈阴性。
因此，通过对肿瘤组织进行这些标记物的检测，可以协助确定肿瘤类型。
3. 分子生物学检测分子生物学检测在类癌的诊断中起到了日益重要的作用。
例如，检测KRAS基因突变可以判断类癌的预后和治疗反应。
此外，通过检测其他与类癌相关的基因突变或染色体异常，还可以进一步明确肿瘤的类型和分级。
4. 影像学检查影像学检查对于类癌的诊断也具有一定的重要性。
例如，通过CT、MRI和超声等影像学检查可以观察到肿瘤的大小、形态和侵袭范围，为手术治疗提供参考。
5. 临床表现和病史临床表现和病史是诊断类癌时的重要参考。
原发性支气管肺类癌的CT诊断及鉴别
趋势 ，而且趋于年轻化。乳腺钼靶检查对乳腺癌 的早发现、早诊 断有重要 意义 。普通乳腺钼靶 ｘ摄影的检查方法 ，已经不能适 应现代 医学 的发展 ，单靠此 方法检查乳腺 的恶性病 变 ，如肿 块 的阴影 、早期微小钙化灶等 ，容易造成 漏诊 、误诊 ，不能够清 晰 准确地反映真实的病情。而 随着 ＣＲ技术 的广泛应用 ，数字 化 图像的产 生在很大程度上解决 了这一 问题 ，提高 了早期乳腺癌
鉴 别 诊 断
３．０ ｍｉｌｌ，重 建厚度 ３．０ ｍｍ，螺距 １．Ｏ；增 强扫描采 用高压 注射器
经肘静 脉团注碘海醇（３００ ｍ ｍＬ）９０ ｍＬ，流率 ３．５ ｍＬ／ｓ．图像后
类癌是一种十分少 见的神经 内分泌肿 瘤 ，可发生于全身各 处理 主要采用 多平 面重 组 （ｍｕｌｔｉ ｐｌａｎａｒ ｒｅｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＭＰＲ）及 曲
不典 型类癌 （ＡＣ）主要需 与周 围型肺癌 、结 核球及转 移瘤
（ＫＣＣ—Ｉ），即典型类癌（ｔｙｐｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｉｄ，ＴＣ）。此型多表现为中 等相鉴别。周 围型肺癌周围常见 毛刺征 、胸膜 凹陷征 ，而 ＡＣ边 央型『】·２１，病灶向支气管 内生长 ，形成突入管腔的息肉样肿物 ，边 缘较光滑 ，且常可见点状钙化特点 ，前者 钙化 罕见 ；结核球患者
个部位 ，绝大部分发生于消化道 ，阑尾较 多见 。而发生于支气管 面重组 ｃｕｒｖｅｄ ｐｌａｎａｒ ｒｅｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＰＲ）技术。
肺部者 十分少 见 ，属低度 恶性 ，分 别约 占原发性肺肿瘤 的 பைடு நூலகம்％～
１．３ 图像分析 由 ２名 主治 以上职称 的放 射科 医师共 同
７％和原发性肺恶性肿瘤 的 １％～２％．起源于支气管肺黏膜及黏 对病灶 的 ＣＴ表现进行全面分析 ，并 达成 一致 意见 。内容包 括 ，
【优秀文档推荐下载】结肠类癌
“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”
-----孙思邈
以下为本文具体内容：
结肠类癌
一概述结肠类癌起源于肠黏膜腺体的嗜银Kultschitzky细胞，又称嗜银细胞瘤。
因其肿瘤细胞起源于内胚层，呈巢状排列，在病理学上类似癌的形态，被称为类癌，为低度恶性肿瘤。
二病因具体发病原因尚不明确，目前没有相关内容描述。
三临床表现1.一般症状
绝大多数类癌体积较小时无明显症状，临床上也多在偶尔情况下发现。
若肿瘤长到一定大小或生长于特殊部位时，常可引起肠道功能紊乱、腹痛或不同程度的梗阻症状。
阑尾类癌具有阑尾炎症状，临床多误诊为阑尾炎而手术。
直肠类癌较结肠类癌可较早的出现便血、黏液血便或排便习惯改变。
但这些症状均和同部位的大肠腺癌引起的症状无明显区别。
因此临床上正确诊断有一定困难。
2.类癌综合征
结肠类癌除一般和大肠腺癌相似的症状外，少数病例不论其瘤结大小，可发生类癌综合征。
观察和研究有无类癌综合征，对临床作出术前诊断和确定治疗方法有一定帮助。
（1）阵发性皮肤潮红一般发生于胸部以上，如颜面、颈部、上胸部等。
表现为散在的界限清楚的皮肤片状潮红，一般持续2～5分钟，可自行消退，若时间持续较久（如数小时）还会变成紫红色，局部发生水肿，心跳加快，血压下降等。
皮肤潮红多由于情绪激动、过劳或进食而诱发，是类癌综合征最常见的症状之一。
（2）腹泻多为稀便或水样泻，每天5～6次，最多可达20～30次，严重者导致水电解质失衡。
腹泻常可伴有一时性腹痛，偶尔和其他症状同时出现。
有些人腹泻发生于食后或清晨。
不典型类癌病理诊断标准
"不典型类癌"（atypical carcinoid）通常指的是肺类癌（carcinoid tumors）的一种亚型，这是一类生长较慢的神经内分泌肿瘤。
这些肿瘤通常具有良性特征，但在某些情况下，它们可能表现为不典型或恶性形式。
类癌的病理诊断标准可能包括以下特征：
1. 细胞形态学：在病理学上，不典型类癌的细胞形态学可能表现出异于典型类癌的特点。
这可能包括细胞的异型性（不规则的形状和大小）、细胞核的变异和增生等。
2. 分级和分期：病理诊断通常会涉及对肿瘤的分级和分期。
不典型类癌可能在病理学上显示为较高级别的恶性程度，可能有更多的细胞异型性和增生。
3. 增生指数：肿瘤细胞的增生指数是病理诊断中的一个重要指标，用于衡量细胞的增殖活性。
不典型类癌可能表现出较高的增生指数。
4. 免疫组化标记：免疫组化标记是通过检测特定蛋白质的表达来确定细胞类型的方法。
在不典型类癌的病理诊断中，可能使用一系列的免疫组化标记来确认神经内分泌的来源以及肿瘤的性质。
5. 染色体分析：染色体分析可以提供有关肿瘤的染色体异常的信息。
在某些情况下，不典型类癌可能表现出染色体变化，这可能有助于进一步确认其恶性特征。
请注意，不同的医生和病理学家可能会在病理诊断中使用略有不同的标准，具体的诊断过程和标准可能因医疗机构和地区而异。
因此，在确定个体病例的病理诊断时，最好咨询专业医生。
原发性胆囊混合性类癌的临床病理诊断与鉴别诊断(附1例报告并文献复习)
性类癌 。结论
原发性 胆囊类癌是 一种少见 的原发于胆囊 的恶性肿瘤 ， 胆囊混合 性类癌更加 罕见 。病 理形态及免疫组化 检查是胆 囊类癌
确诊 的关键 ， 明确诊 断对肿瘤 的治 疗及预后有 重要意义 。
关键 词： 胆囊肿瘤 ； 类癌 瘤 ； 混合性 类癌 ； 临床病理学
中图分 类号 ： ３ ． Ｒ７ ５ ８ 文 献标志码 ： Ａ 文章编号 ：６ １３ ２ （ ０ ８ ０ －３ ８ ３ １ ７ ＿８ ６ ２ ０ ） ２０ １ － ０
任 刚 ， 于 目 ， 刘丽威 晋 ， 薇 （ 解放 军总 医院 １ 病 理科 ；． 瘤科 ， ． ２肿 北京 １０５ ） ０８３
摘要 ： 目的 探讨 原发性胆囊 混合性类 癌的临床病 理诊断及鉴别诊 断。方法
免疫组化观察 ， 并复习相关 文献。结 果
对１ 例胆 囊混合性类 癌的临床 资料进行临床病 理学分 析及
ｔ ｅ ｐ ｒ ｎ ｎ ｉ ｒ ｔ ｒ ｓｍｅ ｎ ｉ ｖ ｅ ｅ ． Ｒｅ ｕ ｔ Ｔ ｅ ｔ ｍｏ ａ ｏ ａ ｅ ｔｔ ｅ ｎ ｃ ｆｇ ｌ ｌｄ ｅ ｄ ｌ ｏ ｅ ｋ ｒ ｙ ｈ ｅ ｔ ｅ ｔｌ ｅ ａｕ ｅ ｗａ ａ ｗｈ ｌ ｒ ｉ ｗ ｄ ｉ ｔ ｅｅ ｓ ｌｓ ｈ ｕ ｒｗ ｓ ｌｃ ｔ ｄ ａ ｅ ｋ ｏ ａｌ ａ ｄ ｒ ａ ｏ ｋ ｄ ｌ ｅ ａｇ ａ ｈ ｂ ｎ ｉ ｈ ｇ ｓ ｙ ｍａ ｒ ｓ ｏ ｙ Ｔ ｅ ｌ ｒ ｅ ｔｄ ａ ｔ ｒｏ ｅ ｔ ｍｏ ａ ０ ｃ ｎ ｉ ｔｒ ． Ｂ ｉｈ ｃｏ ｃ ｐ ｈ ｕ ｒ ｗ ｓ ｃ ｍｐ ｓ ｄ ｏ ｕ ｅ ｍａ ｓ ｂ ｃ ｏ ｃ ｐ ． ｈ ａ ｇ ｓ ｍｅｅ ｆｔ ｕ ｒ ｗ ｓ １ ｅ ｔ ｉ ｈ ｍｅ ｅ ｓ ｙ １ ｔｍｉｒ ｓ ｏ ｙ ｔ ｅ ｔ ｍｏ ａ ｏ ｏ ｅ ｆ ｇ ｔ ａ ｔ．Ｍａ ｎ ｐ ｒ ｃ ｎ ｉｔ ｄ ｏ ｍａ ｏ ｎ ｒ ｐ ｌｇ ｎ ｔ ｍｏ ｅ ｓ ｗ ｔ ｎ ｉｌ ｄ ｒ ｎ ｓ— ｋ ｒａ ｇ ｍｅ ｔｏ ｒ ａ ｉ ｔｕ ｔ ｒ ． ｗｏ ｐ ｒ ｓ ｉ ａ ｔ ｏ ｓｓｅ ｓ ｌ ｒ ｕ ｄ ｏ Ｏｙ ｏ ｕ ｒ ｃ Ｕ ｉｈ ａ ｓａ —ｏ ｅ ｔ ｅ ａ ｒ ｅ ｎ ｏ ｇ ｎ ｃ ｓｒ ｃ ｕ ｆ ｌ ｎ ｉ ｌ ｎ ｆ ｅ Ｔ ｅ ｏ ｅ ｈ ｗｅ ｄ ｒ ｔｌ ｉ ｅ ｎ ａｅ ｈ ｒ ｃｅ ｓ ｃ ． Ｓ ｌ ｔ ｍｏ ｅｌ ’ ｂ ｕ ｄ ｒｅ ｒ ｍ ｄ ｔ ｅ ｃ Ｕ ｎ ｃｅ ｒ ｈ ｔ ｒ ｓ ｏ ｄ ｍｏ ｅ ａｅ ｙ ｄ ｆ ｒ ｔ ｔ ｄ ｃ ａ ａ ｔ ｒ ｔ ｓ ｈ ｆｅ ｉ ｉｉ ｍａ ｕ ｒ ｃ ｌ ｌ ｓ ｏ ｎ ａ ｓ ｗｅ ｄ ｉ ｅ ｉ ｎ ａ ｈ ｅ ｓ’ ｕ ｌｉ ｗｅｅ ｒｕ ｄ ｏ ｎ ．Ｇｒ ｎ ｌ ｙ ｏ ｌ ｓ ａ ｐ ａ ｄ ａ ｉ ｏ ｈ ｌ ｉ ｍｏ ｅ ａｅ ｎ ｃｅ ｌ ｓｉ ．Ｉ ａ ｕ ａ ｃ ｔ ｐ ｍ ｐ ｅ ｒ ｃｄ ｐ ｉ ｃ ｗ ｍ ｄ ｒｔ ｕ ｌ ｏｕ ｎ ｉ ｍｍｕ ｏ ｉｔｃ ｅ ｃ ｔ ｉ ｉ ｇ ｓ ｏ ｄ ｔ ａ ｅ ｓ ｌ ｒ ａ ｅ ｉ ｔ ｎ ｈ ｓ ｈ ｍｉ ａ ｓａｎ ｎ ｈ ｗｅ ｔ ｈ ｍａ ｏ ｌ ｈ ｔ ｌ ｎ ｏ ｌｓ ｃ ｃ Ｕ ｒ ￣ ｎ ｌ ｏ ｉ ｖ ｏ Ｅ，Ｓ ｎ ａ ｄ ｃ Ａ．Ｔ ｅ ｆ ａ ｉ ｇ ｏ ｉ ｓ ｃ ｍｂ ｎ ｄ ｃ ｃｎ ｉ ｆｔ ｅ ｇ ｌｂａ ｄ ｒ Ｃｏ － ｅ ｐａ ｔ ｅ ｓｗｅ ｓ ｏ ｇｙ ｐ ｓｔ ｅ ｆｒＮＳ ｉ ｅ ｉ ｙ ｎ ｇ ｈ ｎ ｄ ａ ｎ ｓｓｗａ ｏ ｉ ｅ ａ ｉ ｏｄ ｏ ａ ｌｄ ｅ ． ｉｌ ｒ ｈ ｌ ｎ ｄｕ ｉ ｎ Ａｓ ａ ｍａｉ ａ ｔｔ ｍｏ ，ｐ ｍａ ａ ｃｎ ｉ ｆ ａｌ ｌｄ ｅ ｓｒ ｅ ａ ｄ ｔ ｅ ｔ ｐ ｆｃ ｍｂ ｎ ｄ ｃ ｒ ｉ ｏｄ ｉ ｃ ｒ ｒ ｉ ｉ ｏ ｓｏ ｌ ｎ ｎ ｇ ｕ ｒ ｒ ｒ ｃ ｉ ｏｄ ｏ ｌ ａ ｄ ｒｉ ａ ｈ ｙ ｅ ｏ ｏ ｉ ｅ ａ ｎ ｉ ｓｍｕ ｈ ｒ ｅ ．Ｃｌ ｃ — ｉ ｙ ｒ ｇ ｂ ｒ ｎ ｅ ａ ｎ ｐ ｔｏｏｙ ａ ｄ ｉ ａｈ ｌｇ ｍｍｕ ｏ ｉｔｃ ｅ ｓｒ ｃ ｓｔ ｅ ｋ ｙ ｔ ｅ ｃ ｎｉｍｅ ａ ｎ ｓｓ ｈ ｃ ｓｓｇ ｉ ｃ ｎ ｈ ｅ ａ ｙ ａ ｄ ｔ ｅｐ ｇ ｏ ｉ ｎ ｎ ｈ ｓｏ ｈ ｍｉｔ ａ ｔａ ｈ ｅ ｏ ｔ ｏ ｆ ｙ ｈ ｒ ｄ ｄ ｇ ｏ ｉ ，ｗ ｉｈ ｉ ｉ ｎ ｆ ａ ｔ ｏ ｔ ｅ ｔ ｒ ｐ ｈ ｒ ｎ ｓｓ ｉ ｉ ｔ ｈ ｎ ｏ
类癌及类癌综合征
类癌及类癌综合征【概述】类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。
此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。
【诊断】类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。
临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。
当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。
典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。
血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。
肿瘤的组织学检查可获得确诊。
类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。
【治疗措施】（一）手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。
早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。
阑尾类癌瘤转移少见，一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。
当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。
小肠类癌恶变率高，应积极作根治术。
小的无症状性直肠类癌可作局部切除。
Orloff报告，直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结，而直径小于1cm者，病变一般不超过粘膜下层，认为根治性手术只限于直径超过2cm，侵犯肌层或局部切除后复发者。
胃、十二指肠类癌瘤，如果直径小于1cm者，可作局部切除。
如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。
十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除，但此手术的死亡率甚高，应慎重掌握。
当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。
肺类癌的影像诊断
腺和脑。
影像表现
• 起源于中央气道的类癌（80%~90%），常表现为支气管腔外的较 大肿块，而腔内部分较小（“冰山”病变），其支气管腔外部分可 表现为肺门肿块。球形或卵圆形，浅分叶，边界清晰，可有钙化， 偶尔有骨化。CT可见1/3的钙化，CT增强可见支气管类癌明显强化。
肺类癌的影像诊断与 鉴别诊断
概述
• 隶属于肺部神经内分泌肿瘤。 • 类癌包括典型和不典型类癌。 • 类癌约占肺肿瘤小于5% 。 • 类癌最好发于胃肠道 ，肺部次之。 • 60-70%类癌为中央型类癌。 • 肺典型类癌占80-90%，不典型类癌占10-20%；典型类癌发生于中央气道,不典
型类癌常在肺外围生长。 • 不典型类癌的组织学、临床特征介于典型类癌和小细胞癌之间,预后较差。
• 间接征象：因支气管阻塞导致：1）伴或不伴肺炎的肺不张；2）远 端支气管扩张或者肺脓肿；3）支气管黏液栓。
影像表现
• 周围型病变(占10%～20%类癌)表现为孤立球形或分叶状结节，直 径为2～4cm，边界光整。
• 无钙化的周围型支气管类癌与支气管肺癌在影像和细胞学上表现很 相似，因此常被当成肺癌行手术切除。
• 典型和不典型类癌均可伴有肺门纵膈淋巴结改变，这种改变可以是 反应性增生或者转移，而不典型类癌相对更易发生淋巴结转移。
谢谢
概述
• 以往认为属于的类癌的肺内多发小于5mm的结节伴马赛克样密度的表 现,目前认为可能是弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生症(DIPNECH)： 肺神经内分泌细胞增生突破基底膜，形成小的神经内分泌细胞聚集灶 (“微小瘤”，2～5mm)。
类癌的介绍
1.4 类癌的病理 大体解剖可见类癌为微黄色硬结状肿瘤，大小直径多在1cm以下，2～3cm者也可见到，大于3～4cm者少见，极少数在5cm以上。光镜下可见类癌细胞呈索条状、梁柱状排列，细胞核小，呈带状，细胞内有气泡和不同的分泌颗粒，Grimelius染色阳性者称嗜银性细胞(argyrophli cells),Fonta-manasson染色阴性者称非亲银性细胞(non-argentaffin cells)，染色阳性又称亲银细胞(argentaffin cells)。前肠类癌一般为亲银细包，极少数为嗜银细胞，中肠类癌为典型亲银细胞，后肠类癌既不是亲银细胞，又不是嗜银细胞。电镜可见类癌细胞内含有很多圆形能阻止电子透过密度的直径在100～300nm的分泌颗粒。
这些「冰山」，需要鉴别肺类癌
这些「冰⼭」，需要鉴别肺类癌概述类癌 (carcinoid tumor) 是⼀种低度恶性的神经内分泌癌, 可以发⽣于全⾝各个部位，好发于消化道胃以下的任何部位。
发⽣于肺者少见, 肺原发性类癌 ( pulmonary carcinoid，PC) 仅占全部类癌的 10.2%～11. 5%, 占全部肺内肿瘤的 1% ～2%相关⽂献表明本病⼥性略多于男性，发病年纪稍轻, 多数⼩于 50 岁, 中位发病年龄 40 岁左右，与吸烟⽆明确相关性临床表现⽆特异性, 早期可⽆任何症状, 或出现咳嗽、咳痰、痰中带⾎等常见症状, 部分患者可表现为阵发性⽪肤潮红, 腹泻、哮喘、⼼动过速、⾯部潮红、⾎压波动、发绀及异位 ACTH 综合征病理学特点病理上显⽰肿瘤起⾃⽀⽓管及细⽀⽓管黏膜上⽪及黏膜下腺体的 kulchitsky 细胞, 神经上⽪⼩体及多潜能⽀⽓管上⽪⼲细胞, 并按其组织学特点分为 K 细胞癌 I 型 (即典型类癌，typical carcinoid tumor，TC), 和 K 细胞癌Ⅱ型 (即⾮典型类癌，atypical carcinoid tumor，AC)。
就肺类癌⽽⾔, 绝⼤多数 (90%)属典型类癌典型类癌镜下见形态⼤⼩⼀致的⼩细胞呈条索或巢状排列，细胞核少或⽆有丝分裂，⽽不典型类癌肿块较⼤，镜下瘤细胞形态不规则，排列紊乱，坏死区域增多，细胞内核浆⽐例失调，核有丝分裂明显增多ＴＣ相对多见，多为中央型，⼀般局限于⽀⽓管壁内⽣长，预后较好ＡＣ较少见，仅占ＰＣ的１１%～２４% ，多为周围型，具有侵袭性，恶性程度和侵袭性较⾼，患者的局部淋巴结转移率可达到 40%-48%，远处转移达到 20%，转移⾄肝脏、肾上腺、⾻骼、颅脑及⽪肤等处常见CT 影像特点因肿瘤起⾃⽀⽓管上⽪的基底部或⽀⽓管壁的深层，表⾯往往覆盖有正常的黏膜，故 CT 图像上, 肿物的轮廓⽐较光滑、锐利, 缺少肺癌常具有的⽑刺或浸润, 少有浅分叶，病灶多呈类圆形, 边缘较光滑的⽀⽓管腔内孤⽴、息⾁状结节典型病例可见特征性的「冰⼭征」（ＴＣ多为中央型，为⽀⽓管内边界清的球形肿块影伴⽀⽓管壁增厚、管腔狭窄致阻塞性改变，肿块由⽀⽓管黏膜下向⽀⽓管腔内外不均匀⽣长，常表现为⽀⽓管腔外病灶⼤于腔内病灶，呈典型的「冰⼭征」）钙化发⽣率较⾼, 在组织学上肺类癌钙化的发⽣率约为 30%, 中⼼型类癌可⾼达 39%，钙化特点：多呈偏⼼性或弥散性，形++++++态不⼀，呈爆⽶花状、结节状或砂砾状，病理基础可能与 PC 产⽣某种激素或成⾻因⼦诱导有关肺类癌为富⾎运的肿瘤, 由⽀⽓管动脉供⾎，瘤巢之间有丰富⾎管，故⽽增强扫描时多明显或中等程度的强化；部分 AC 呈轻度强化，⼤部分学者认为与肿瘤合并囊变坏死有关，罕见肺门、纵隔淋巴结及远处转移, 预后较好等不同的是，TC 很少出现坏死、液化、囊变和空洞，出现肺门、纵隔淋巴结转移⾮常少见，出现远处转移更少见；与 TC ⽐较，AC ⽣长速度较快，瘤体较⼤，可侵犯肺实质，AC 在⼤瘤体内部分可见坏死及囊变，恶性程度及侵袭均较 TC ⾼，出现肺内、肺门、纵隔淋巴结转移、远处转移的概率较 TC ⾼CT 间接征象：阻塞性肺炎和阻塞性肺不张，部分患者可见「粘液镶嵌征」，为肿瘤阻塞⽀⽓管引起远端粘液阻滞所致；少数患者可合并胸腔积液及可见胸膜凹陷征CASE 1简要病史⼥性,29 岁, 反复咳嗽、咳痰数⽉，偶有⾎丝，近期加重⼗余天就诊简要病史男性,53 岁, 反复咳嗽不适⼆⼗多天CASE 3男性，⽆明显诱因胸闷半⽉余鉴别诊断解读肺内占位有⽆⾎供、分叶、⽑刺, 及其强化⽅式和程度及有⽆肺门及纵隔淋巴结转移对鉴别诊断有很⼤帮助。
多层螺旋CT对肺类癌的诊断及鉴别诊断
放射学实践 ２１ ０ １年 ８月 第 ２ 第 ８期 ６卷
Ｒ ｄｏ Ｐ ａｔ ｅ Ａｕ ０ １ Ｖｏ ６ Ｎｏ ８ ａ ｉｌ ｒｃｉ ， ｇ２ １ ， ｌ ， ． ｃ ２
胸 部 影 像 学
多 层 螺 旋 Ｃ 对 肺 类 癌 的诊 断 及 鉴 别 诊 断 Ｔ
谭 月发 ，许 乙凯 ， 田，谭相 良 余
［ ｂ ｔａｔ Ｏ ｊ ｃ ｖ ： ｏ ａｓ ｓ ｅｖ ｌ ｅ ｆ ｌ —ｌ ｅｃ ｍｐ ｔ ｏ ｇ ａ ｈ Ｍ Ｓ Ｔ ｎｔ ｅｄ ｇ ｏ ｉ ａ ｄ ｄ ｆｒ ｎ Ａ ｓ ｃ ｒ ］ ｂｅｔ ｅ Ｔ ｓｅ ｓｔ ａ ｔ ｓ ｃ ｏ ｕｅ ｔｍｏ ｒｐ ｙ（ Ｃ ）ｉ ｈ ｉ ｎ ｓ ｎ ｉ ｅｅ — ｉ ｈ ｕ ｏ ｍｕ ｉ ｉ 。 ｄ ａ ｓ ｆ －
【 要】 目的 ： 讨 多 层 螺 旋 Ｃ （ Ｃ 对肺 类 癌 的诊 断和 鉴 别 诊 断 的价 值 。方 法 ： 摘 探 Ｔ ＭＳ Ｔ） 回顾 性 分 析 经 病 理 证 实 的 ９例
类癌 患者 的 临床 和 ＭＳ Ｔ 资料 。 结 果 ： 中 ８ 表 现 为 边界 清 楚单 发 类 圆形 或 不 规 则 形 肿 块 影 ， 表 现 为 右 肺 中叶 不 Ｃ ９例 例 １例
后 ５例 中度 以上 （ ０ ０ＨＵ） 化 ， 轻 度 （ ～ ２ ２ ￣４ 强 ３例 １ ０ＨＵ） 化 ， 例 病 灶 内 窄 带 状 强化 。本 组 病 例 均 未 见 空 洞 、 变 、 强 １ 囊 坏 死 。结 论 ： 类 癌 的 ＭＳ Ｔ 的 影 像 特 点 为 肺 内单 发 边 缘 清 楚 类 圆形 肿 决 ， 为 明 显 均 匀 强化 ， 肺 Ｃ 多 以及 “ 山 征 ” 或 特 征 性 冰 和／ 钙 化 。若 见 因 支 气 管狭 窄或 闭塞 导 致 的 类 似 于 大 叶 性 肺 炎 的 表 现 ， 高度 注意 本 病 可能 。 应
认识“类癌”
认识“类癌”作者：李俊主来源：《养生大世界》2010年第06期某中年妇女近年来出现一种奇特的现象,皮肤的颜色会不断快速地变化。
开始时颜面皮肤莫名其妙地会变红,以后扩散蔓延至颈、肩、上臂、胸部,约数分钟后变为紫红色,继之又转为苍白,尔后恢复正常。
整个发作历时半小时许。
除去这种瞬息多变的皮色外,这位妇女无任何其他不适。
虽然多次去医院诊治,均含糊告知可能与更年期综合征或植物神经功能紊乱有关。
后因右下腹反复隐痛,要求详细检查该部位,医生用手触诊后似乎能触及一个肿块,但是钡剂灌肠X线摄片检查、肠镜和CT检查,未发现有异常块影。
当时并没有将右下腹的疼痛与皮色多变联系起来,只是疑及结肠肿瘤而予以手术探查。
不料一剖腹,果然在阑尾部位发现有一肿块,病理诊断为类癌。
手术切除后皮色变化的现象就此消失。
什么是类癌类癌又称类癌瘤,是一组发生于胃肠道和其他器官的嗜铬细胞的新生物,此种肿瘤能分泌5一羟色胺(血清素)、激肽素、组织胺等生物活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,这一组症状便称为类癌综合征。
除阑尾类癌外,大部分类癌发生于男性较多,90%以上类癌发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生在肺、支气管、胆道、胰管、卵巢等。
皮色多变是重要特征类癌病人常有皮色瞬息变化的现象,多半由潮红转紫红再转为苍白,历时从数分钟到半小时不等,支气管类癌引起的潮红历时较久,可达数小时至数天。
每周发作1～2次到每天发作数次、数十次不一,一般随病情恶化而发作日趋频繁,持续时间延长。
有时可伴有发热、出汗、流泪及流口水。
进食时,尤其是饮酒可诱发潮红和体温变化。
将酒加入橘子汁中口服,3～5分钟后,约1/3病人出现皮肤潮红,此种皮肤潮红激发试验可帮助判断皮色是否多变。
此外,情绪激动、体力活动、吃含酪胺量高的食品、注射钙剂和儿茶酚胺类药物时也能促发症状发作。
长期发作的病人,面、颈处见有毛细血管扩张,小静脉扩张,常出现青紫色斑纹。
小肠类癌如何鉴别诊断？
小肠类癌如何鉴别诊断？1.肠结核肠结核可有腹痛、腹泻或便秘、肿块等表现，有时易被误认为肿瘤，但肠结核多伴有发热、盗汗等结核毒血症的表现，且常伴有肠外结核。
胃肠X线钡剂检查显示回盲部有激惹、充盈缺损或狭窄等征象，纤维结肠镜检查病变部位有溃疡、僵硬、狭窄等表现，活检可发现典型结核病变——干酪样肉芽肿，抗结核治疗常有效，均可与小肠肿瘤鉴别。
2.克罗恩病(Crohn病)亦可表现为腹痛、腹泻、腹部包块及消瘦、贫血、发热等。
胃肠X线钡造影检查显示有肠腔狭窄，管壁僵硬，钡影呈条状即线样征，病变呈节段性分布，以末端回肠和右侧结肠最多见，结肠镜检查可见到病变呈节段性分布，两病灶之间的黏膜完全正常，病变处黏膜呈卵石样，或为裂隙状溃疡。
慢性病例可见肠腔狭窄、炎性息肉，黏膜活检有时可发现非干酪样肉芽肿。
以上可与之鉴别。
3.真菌性肠炎真菌性肠炎也可引起腹痛、腹泻、消瘦、吸收不良等表现，但一般不会引起肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等，鉴别主要靠血清或粪便真菌培养或粪便中查到菌丝或孢子。
4.乳糜泻又称非热带脂肪泻，主要见于儿童与青年，常有对面食不耐受的家族史。
鉴别主要依靠粪脂肪定量测定、各项小肠吸收功能试验、胃肠X线检查、十二指肠黏膜活检等。
此外，本病患者血清中醇溶麦胶蛋白抗体、肌内膜蛋白和网状蛋白IgA抗体常为阳性，禁食含麦胶饮食后症状迅速缓解均可借以鉴别。
5.继发性小肠恶性肿瘤比较常见，黑色素瘤是引起小肠癌的最常见肿瘤，乳腺癌转移至小肠亦很常见。
其他如子宫颈癌、卵巢癌、结肠癌和肾癌等也可直接侵及小肠或通过腹膜后淋巴结直接侵及十二指肠，鉴别主要有赖于积极进行系统检查，发现原发癌，如影像学检查(X线、B超、CT等)及内镜检查加组织学活检等，必要时可行剖腹探查。
胸腺类癌如何鉴别诊断？
胸腺类癌如何鉴别诊断？胸腺类癌在病理学上还要与其他一些病种相鉴别。
1.上皮性胸腺瘤胸腺瘤的核内染色质不像胸腺类癌那样均质分布，而且常被内部的纤维条索分隔成小叶状。
胸腺类癌嗜铬粒蛋白免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺瘤为阴性。
2.胸腺内甲状旁腺腺瘤此瘤患者临床常有高钙血症，这与内分泌性病理损害的特点正相反，但有些病例可无激素引起的症状，这样就易与胸腺类瘤相混淆。
光镜下二者有以下几点明显不同：大多数甲状旁腺腺瘤没有典型胸腺类癌所具有的坏死性呈脉管样生长及成菊形团等特点，而且PAS染色呈强阳性。
电镜下，甲状旁腺腺瘤的神经分泌颗粒比胸腺类癌要少得多。
免疫组织化学方面，甲状旁腺腺瘤的甲状旁腺激素免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺类癌为阴性。
3.纵隔副神经节瘤在形态学上也与胸腺类癌相似，但是它并不一定出现在胸腺，而常发生于大血管;因其多起源于主动脉、肺动脉内的或是血管内的副神经节，同胸腺类癌的较大的腺管样生长方式不同，副神经节瘤的瘤细胞呈紧密群集状生长。
另外，副神经节瘤核分裂象少见，而胸腺类癌核分裂象多见。
嗜银染色在副神经瘤为阳性，而胸腺类癌呈阴性。
甲硫氨酸脑啡肽和亮氨酸脑啡肽染色二者均可呈阳性，但在副神经节瘤更多见。
4.胸腺转移癌其中有些病例很像胸腺类癌，难以确诊。
相反，呈筛网状生长的胸腺类癌常为继发性肿瘤，而非胸腺原发性病变。
肺和肠的类癌一般很少转移至纵隔而原发灶无明显病变。
尽管如此，我们在确诊胸腺类癌之前必须进行纤维支气管镜及消化镜等检查。
不论是原发的还是转移的神经内分泌肿瘤，NSE、嗜铬粒蛋白、神经肽激素均呈阳性，因而免疫细胞化学染色在此作用不大。
5.有少数病例胸腺类癌还须与恶性淋巴瘤及纵隔生殖细胞肿瘤相鉴别可以利用免疫组织学的方法来辅助诊断。
淋巴瘤显示有白细胞抗原，而生殖细胞肿瘤有胎盘碱性磷酸酶，但胸腺类癌不含这2种物质。
医学知识之大肠类癌
大肠类癌大肠类癌（Carcinoid）又称嗜银细胞瘤，发生于肠粘膜腺体的嗜银细胞（Kulchitsky细胞），这种细胞呈嗜铬性。
因多从粘膜层的下部发生，早期即延伸至粘膜下，曾归属于粘膜下肿瘤。
大肠类癌是一种少见的低度恶性肿瘤，多呈局部性浸润性生长而少有转移。
类癌好发于阑尾、小肠、直肠、胃、十二指肠及小肠憩室处。
【诊断】1.阑尾类癌阑尾类癌术前诊断是困难的，多数患者都是以阑尾炎手术时偶尔被证实。
但也有极少数类癌在阑尾根部浸润及盲肠粘膜时结肠镜可窥见阑尾开口部周围变化或单个细小的隆起性改变。
深取活检组织可获病是理确诊。
2.直肠类癌肛门指检可扪及粘膜下肿物，质硬，边缘清楚光滑。
结肠镜检查可在直肠窥见宽基隆起性肿物，质硬、光滑，类似增生性息肉。
确诊有赖于病理组织学检查，故诊断率与活检取材技术有直接关系，对较小的瘤体应尽量深取，必要时电凝摘除作全瘤活检。
3.结肠类癌内镜下可见类癌呈微黄色或灰白色，呈半球形隆起无蒂息肉状，表面光滑，中央部常可见畸形凹陷。
若类癌较大表面可能有溃疡形成，此时与结肠癌不易区别。
类癌的确诊有赖于瘤体的正确取材及病理活检。
组织学上有特征性的形态变化：瘤细胞较小，形态一致，为圆形，核小而规则。
瘤细胞形成巢状或假菊形团结构。
值得注意的是类癌常同时或相继并有其他肿瘤，故内镜检查时不应满足于发现一种或一处肿瘤，而应在术前、术中仔细检查，术后定期复查期随访，以便及时诊治。
【临床表现】1.阑尾类癌占阑尾肿瘤的80%以上，是胃肠道类癌中发现最多的部位。
多数类癌位于阑尾尖部，瘤体小，很少引起症状；瘤体较大发生机械阻塞时，可呈急性阑尾炎的临床表现。
2.直肠类癌可发生于直肠任何部位，前壁较后壁多，瘤体直径小至数毫米，大至数厘米。
一般认为直径大于2cm的类癌常伴转移，转移部位多为区域淋巴结和肝脏。
而小于1cm者皆无转移。
因类癌常向粘膜下层发展，其表面粘膜可不溃破。
3.结肠类癌发生于盲肠、升结肠居多。
瘤体较其他部位为大，发生转移也较多。
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异位内分泌综合征
非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质，如 促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状旁腺素（PTH）、 胰岛素、抗利尿激素（ADH）、人绒毛膜促性腺激素 （HCG）、促甲状腺激素（TSH）、生长激素 （GH）、降钙素(calcitonin)等十余种，可引起内分泌 紊乱的临床症状。此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其 所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤 大多为恶性肿瘤，其中以癌为多，如肺癌、胃癌、肝 癌、胰腺癌、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤， 平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。
临床表现
（二）、全身症状 4.心血管症状 见于11％～53％的病例。长期患病后可以发生心 内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻。临床上后 期可有半数病例检查出心瓣膜病，以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣 狭窄较为多见，可以引起右心衰竭。心内膜下纤维化可能是由于 类癌释放的5-羟色胺所引起，肺内含有较多的单胺氧化酶，可以 使之灭活。因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受 累。如发生于左心室时，以二尖瓣病变为主，与风湿性心脏病相 似。心脏病变多为类癌病人的主要死因。 5.其他表现 90％以上的病人有肝转移，常常有肝肿大的体征。部分病例在后 期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化，呈糙皮样改变，也 可发生肌病，表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩。关节病，表现为关 节部僵硬，活动时疼痛，X片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数 囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。
类癌危象
类癌病人可因化疗、诊断性诱发试验、麻醉手术刺激 而出现严重且具生命危险的危象，临床表现为严重低 血压或高血压、长时间皮肤潮红、神志恍惚，甚至昏 迷。SMS201-995是治疗类癌危象非常有效的药物。 紧急情况下，可静注SMS201-995，100～500 ug。 一般从较小剂量开始，逐渐加量和增加用药次数，直 至症状完全控制。同时采取对症处理和支持治疗。
三、类癌的分类及分型
一、典型的类癌 起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平 升高，而尿内5-HIAA排出增加，此属典型的 类癌。此类约占类癌病例的75％以上。 二、非典型类癌 前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使 5-HTP转变成5-HT，5-HTP就直接被释放进入 血液内，因此病人血清内5-HTP水平升高，而 5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增 加，而5-HIAA增加不明显，此即不典型类癌。
七、诊断和治疗
类癌瘤缺乏特殊征象，临床诊断颇为困难。 (一)诊断依据 1．屡发皮肤潮红、腹泻、腹痛等症状，且多年不愈。 2．晚期肝脏转移致肝大、肝区疼痛。 3．24 h尿5-羟吲哚乙酸(5-HlAA)>50 mg拟诊类癌， 5-HlAA>100 mg即可诊断，5-HlAA>150 mg为类 癌病重。 4．血5-HT升高。
3、生长部位 阑尾类癌几乎呈良性病程，即使已浸润 到浆膜转移率仍少见。
五、 临床表现
类癌病程进展缓慢，确诊前多半已有数年(甚至10～ 15年)病史，类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状， 而类癌综合征则常有明显的全身症状。 （一）类癌瘤的局部症状 1.右下腹痛 阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑 尾炎，表现为右下腹痛。 2.肠梗阻症状 小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗 阻，出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。 3.腹部肿块 少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周 围组织或转移，常出现腹块。
副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）：由于肿 瘤的产物（包括激素或激素类物质）或异常免疫反应 （包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或 其他不明原因，还可引起神经、消化、造血、骨关节、 肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现。这些表现 不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是 通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征
类癌瘤本身症状不明显，疾病发展的时间往往过长， 我们临床上所看到的症状往往是类癌综合症的表现。
类癌综合症
类癌晚期表现，是指由于类癌肿瘤合成和分泌具有生 物学活性的因子，主要有5’羟色胺、激肽和组织胺等 作用于血管而引起皮肤阵发性潮红（阵红）、出汗、 热感、心悸、腹绞痛、心脏扩大、哮喘等一系列症状， 称为类癌综合征。
二
发病机制
本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多 肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，它能通过靶 细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生 理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺 外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质 激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、 抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列 腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主 要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。
九、预后
本病的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程 度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢， 即使病情偏晚，亦应尽量切除，疗效仍然较好。阑尾 和直肠类癌瘤，常无转移，易于切除根治，预后最佳。 其术后5年生存率为99％和83％。由胃和回肠类癌引 起的类癌综合征者预后也较好，经根治后，可存活 5～25年之久。支气管和结肠的类癌引起的类癌综合 征预后较差，存活时间仅1～2年，多因心、肺和肝功 能衰竭而死亡。
临床表现
4.消化道出血 胃或十二指肠类癌可发生上消化道出 血；肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。 5.呼吸道症状 支气管类癌最常见的表现为呼吸系症 状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。
临床表现
（二）、全身症状 1.皮肤潮红 63％～94％的病人可以有此症状，多发生于上半身，以 面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。潮红发作时可伴有发热感、 流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。发作程度及持续时间不等， 多数约持续1～5分钟，病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一 次，以后可增加至一天数次。可以在情绪激动，体力活动，饮酒，进食 酪胺含量高的食品，注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。 2.胃肠症状 主要表现为肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣， 可以有自软便至发作性水样便的腹泻，里急后重感等。胃肠道症状见于 68％～84％的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15％的病人无潮 红症状。少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。 3.呼吸道症状 可以发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘。见于8％～ 25％的病人。此症状有时可以早于其他症状的出现，以致误诊为过敏性 疾患。与皮肤潮红一样，亦可受情绪激动，体力活动等促发。
发病机制
正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2％左右被用作5羟色胺（5-HT）的合成，98％进入烟酸及蛋白合成的 代谢途径。但在类癌的病人，60％的色氨酸可被瘤细 60 胞摄取，造成5-HT合成增加，烟酸合成减少。60％摄 入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸 （5-HTP），再经多巴脱羧酶变成5-HT，部分储存于 瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。在 血液中游离的5-HT大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化 酶（MAO）降解成5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）自尿细胞呈索状、结节状 假腺管状排列 支气管、胃、胰 + 低 存在 存在 多见 高 常有 常有
中 肠 型 细胞排列呈实质 性巢状 + 十二指肠至横结 肠 + 高 无 存在 常有 高 罕有 罕有
后
肠
型
混杂排列，倾向于 索状排列 降结肠至直肠 无 无 存在 无 无 无 常见
亲银性 发生部位 嗜银性 肿瘤细胞内含5-HT 组织胺 分泌颗粒 类癌综合征 尿中5-HIAA 5-HTP分泌 骨和皮肤转移
类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化， Soga等根据排列方式分成5型。 A型 类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆 形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠 系统的类癌，是最典型的一型。 B型 瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细 胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于 起源于前肠系统的类癌。 C型 方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成 玫瑰花型。
八、鉴别诊断
1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别，消化道钡餐造 影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。 2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别，小肠钡餐造影、 小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等，可作出鉴别。 3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别，依靠直肠镜 检查并取活检，有确诊价值。 4.类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症作鉴别， 后者皮肤潮红历时20～30分钟或更长，常伴有瘙痒和 色素荨麻疹，骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常 增生。
D型 瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样 结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。 E型 为上述四型的各种混合型。 类癌的不典型增生和核分裂相均不相同，一般很难从形 态雪上判断其恶性程度，大量手术资料显示： 1、类癌最大直径在1cm以下者，90%-100%表现为良 性病程。1-2cm之间者，30%-50%有转移。直径》 2cm者80%-100%有转移。 2、侵润程度 侵犯到胃肠道肌层的类癌，90%发生转 移。
副癌综合征产生机制复杂，临床表现多样。大约1/3 为结缔组织和皮肤病变；1/6为神经肌肉综合征；1/6 则为血管、胃肠道和血液系统的异常。
这类全身表现可出现在癌肿本身所引起的症状之前， 而且随着原发灶的演变而变化。了解副癌综合征的意 义在于：在肿瘤尚未暴露之前即有本征，可成为早期 诊断的线索，有利于提高治愈率；有时本征(如高钙血 症)对患者远较肿瘤本身更具危险性，需予以特殊的治 疗；因治疗肿瘤，本症可消失，如再出现，则提示肿 瘤的复发，故有利于监测肿瘤的复发。
鉴别
类癌综合症、伴癌综合症、异位内 分泌综合症及副瘤综合症的鉴别
伴癌综合症
伴癌综合征： 伴癌综合征：指原发肿瘤患者由于癌肿本身代 谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用 于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一 组征候群。这些症状可早于脏器病变，而有些 症状常伴随着肿瘤的复发而出现。
副肿瘤综合征