类癌鉴别

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肺类癌的诊断与鉴别诊断

肺类癌的诊断与鉴别诊断肺原发性类癌(pulmonary carcinoid，肺类癌)是一种原发于肺内的少见低度恶性的肺神经内分泌癌，来源于支气管上皮细胞，也可以来源于 Kulchitsky 细胞、神经内皮细胞戒多向分化的支气管内皮干细胞，在病理上主要根据细胞有丝分裂活性以及坏死区域增多分为典型类癌和非典型类癌。

按部位分为中央型类癌和周围型类癌，多数文献认为中央型类癌要比周围型类癌多见。

其临床及影像学表现多样，缺乏特异性，与其它肺内肿瘤鉴别较难，易误诊为肺癌。

鉴于此，笔者先把园内有病理结果的 30 例肺类癌病例链接贴友的精彩分析，结合文献，初步归纳，旨在从影像上进一步提高对该病的认识，提高本病的影像诊断及鉴别诊断能力，减少误诊。

类癌是好发于消化道的一种神经内分泌肿瘤，发生在肺部较少见，据文献统计肺类癌发病率仅占肺部肿瘤疾病的1%-2%，发病年龄大多在 40 岁以上。

高少收集的园内 30 例肺类癌病例，男 13 例，女 17 例，与文献报道男女发病均等基本相符。

病患年龄大部(约占80%)超过 40 岁，只有 6 例在 32 岁以下，最小 13 岁，最大 75 岁，年龄跨度较大，平均 49 岁，与文献报道相符。

肺类癌临床表现多样，缺乏特异性，主要症状可有胸痛、咳嗽、咳痰、咯血，也可无症状体检时偶然发现。

另外，由于嗜银细胞具有内分泌功能，可出现类癌综合征，表现为皮肤阵发性潮红、腹泻及哮喘发作样呼吸困难。

临床根据类癌的生物学行为分为分化较好的典型类癌和有侵袭性的不典型类癌，其中不典型类癌具有淋巴道与血道转移等特点，患者的局部淋巴结转移率可达到40%-48%，远处转移达到20%，转移至肝脏、肾上腺、骨骼、颅脑及皮肤等处常见，WHO 将它归为低度恶性肿瘤。

典型类癌则少有此特点，一般局限于支气管壁内。

肺类癌病理上分为典型类癌和不典型类癌，其中典型类癌占大多数，不典型类癌仅占11%-24%，有文献报道类癌和未分化小细胞肺癌均来自支气管黏膜上皮的 Kultchitsky 细胞(又称嗜银细胞)，这些细胞具有内分泌功能，根据组织学分 3 级:K 细胞 I 型，即典型类癌，K 细胞 II 型，即非典型类癌，K 细胞 III 型，即小细胞肺癌，从组织学上将类癌与SCLC 联系，表明同属一个家族，但恶性程度逐渐增高。

类癌的影像诊断与鉴别诊断

小结
60岁典型类癌患者，CT示左肺舌段支气管及左肺舌段分叶肿块。肿块既有支气管内部分，也有支气管外部分，支气管外部分>支气管内部分，称之为“冰山征”
典型和不典型类癌均可伴有肺门纵膈淋巴结改变，这种改变可以是反应性增生或者转移，而不典型类癌相对更易发生淋巴结转移。
42岁不典型类癌伴肺门淋巴结转移患者。CT 示左肺下叶基底段边界清晰类圆形小结节，左肺门可见肿大淋巴结。FDG-PET显像可见左肺门淋巴结呈高代谢，左肺下叶基底段小结节轻微代谢增高。
X线平片
中央型类癌表现为边界清楚的肺门或肺门旁肿块伴远端阻塞性改变，如阻塞性肺炎，肺不张伴粘液栓，表现为手套征（支气管壁-手套，粘液
栓-手指）
周围型类癌表现为圆形或椭圆形肿块，浅分叶
典型类癌一般小于3cm 不典型类癌一般大于3cm 不典型类癌周围型分布相对更常见。
15%的支气管类癌可发生转移，通常转移到肝，骨，肾上腺和脑。
类癌的影像诊断与鉴别诊断
பைடு நூலகம்
类癌概述
隶属于肺部神经内分泌肿瘤
典型类癌不典型类癌大细胞神经内分泌癌（LCNEC）小细胞肺癌（SCLC）
类癌
类癌包括典型和不典型类癌；类癌约占肺部肿瘤1%-2%；类癌最好发于胃肠道，肺部次之>25%； 60-70%类癌为中央型类癌；典型类癌占80-90%，不典型类癌占10-20%；前者5年生存率为87%，后者为56%。
CT
肿瘤表现为球形或卵圆形，浅分叶，边界清晰，也可表现为长轴与邻近肺支气管纹理走形一致的长条形。
类癌常为中央型，好发于气管分叉周围。周围型类癌可表现为边界清楚，浅分叶肿块。
右肺上叶典型类癌，类圆形均质肿块，边界清晰。

肺类癌及影像学表现---附病例

肺类癌及影像学表现---附病例廖江荣贵州航天医院呼吸与危重症医学科概述.肺类癌属于少见性肿瘤，占全部类癌的10.2％～11.5％，分中央型类癌和周围型类癌两种。

据报道，类癌患者的年龄幅度较大，可从10岁～83岁，中位年龄为45岁，典型类癌的平均年龄比非典型类癌要年轻10岁，而且它是儿童期最常见的肺部恶性肿瘤。

我科近2年通过气管镜及经皮肺穿刺活检明确诊断数例肺类癌。

case1·63岁男患。

因“咳嗽、咳痰伴喘累、胸闷1月”入院。

case2·60岁男患。

因“发现食管乳头状瘤4天。

”入院。

CEA 6.11ng/ml ↑。

NSE、CA125、鱗状上皮细胞癌相关性抗原、细胞角蛋白19片段均正常。

case3·46岁男患，因“呃逆1月，咳嗽伴气促半月”入院。

赤水市人民医院胸部增强CT示（2019-03-27）：左肺占位，考虑恶性肿瘤可能，间叶组织性肿瘤？肺Ca？左肺下叶部分肺组织实变，左侧胸腔积液。

case4·55岁男患。

因“发现左肺结节1年，背痛伴纳差、乏力1周。

”入院。

1年前发现右肾上腺占位，行手术治疗，术后病理提示肾上腺皮质腺瘤伴坏死。

北京协和医院PET/CT示（2019.04.11）：双肺多发无明显代谢活性结节，良性可能，双肺门多发炎性淋巴结可能；C2椎弓根及骶骨代谢增高伴破坏，考虑为恶性病变，骨转移可能。

CEA正常。

case5·67岁女患。

因“咳嗽、咯血、胸痛伴活动后乏力1+月”入院。

绥阳县中医院胸部CT：左下肺占位，考虑肺隔离症并感染，建议CTA 检査排除其他。

CEA正常。

肺类癌的分类.临床根据类癌的生物学行为分为分化较好的典型类癌和有侵袭性的不典型类癌。

典型类癌占多数，非典型类癌仅占11.4％。

典型性类癌预后较好，即使伴有同侧纵膈淋巴结转移，5、10和15年生存率分别为92％、88％、76％；而侵袭性不典型类癌的预后较差，5年和10年生存率分别为69％和24％～52％。

临床分析剖析类癌的组织学特征与诊断

临床分析剖析类癌的组织学特征与诊断类癌是一种肿瘤类型，具有独特的组织学特征和诊断标志。

本文将重点探讨类癌的组织学特征与诊断方法，以促进对该疾病的了解和准确诊断。

一、组织学特征类癌的组织学特征主要表现为以下几个方面：1. 腺体样结构和弥漫生长类癌的主要组织结构为腺体样结构，肿瘤细胞呈现呈高度分化的腺体样形态，细胞排列紧密有序。

此外，类癌还具有弥漫生长的特点，即肿瘤细胞不仅可以侵入局部组织，还可以通过淋巴和血液系统远处转移。

2. 嗜酸性细胞和塑形细胞等异型细胞特征类癌的细胞形态异质性较高，细胞核大，核浆比例不一致。

同时，细胞核常呈椭圆形或卵圆形，胞浆丰富而嗜酸性。

此外，塑形细胞的出现也是类癌的一个重要特征，塑形细胞即呈现扭曲或变形的细胞，常见于肿瘤边缘区域。

3. 黏液和不稳定的腺体腔在组织学检查中，类癌常伴有大量的黏液分泌物。

此外，类癌的腺体腔表现不稳定，即腺体形态不规则，腺体腔大小不一。

二、诊断方法类癌的诊断主要通过组织学检查和辅助检查手段进行。

1. 组织学检查组织学检查是诊断类癌的关键步骤。

通过活检或手术切除标本获取组织样本，经过组织学染色技术和显微镜观察，可以明确肿瘤的组织学类型、特征以及侵袭程度。

2. 免疫组化标记免疫组化标记可以辅助类癌的诊断。

常用的标记物有CK7、CK20和CDX2。

正常情况下，类癌细胞对CK7呈阳性，而CK20和CDX2呈阴性。

因此，通过对肿瘤组织进行这些标记物的检测，可以协助确定肿瘤类型。

3. 分子生物学检测分子生物学检测在类癌的诊断中起到了日益重要的作用。

例如，检测KRAS基因突变可以判断类癌的预后和治疗反应。

此外，通过检测其他与类癌相关的基因突变或染色体异常，还可以进一步明确肿瘤的类型和分级。

4. 影像学检查影像学检查对于类癌的诊断也具有一定的重要性。

例如，通过CT、MRI和超声等影像学检查可以观察到肿瘤的大小、形态和侵袭范围，为手术治疗提供参考。

5. 临床表现和病史临床表现和病史是诊断类癌时的重要参考。

原发性支气管肺类癌的CT诊断及鉴别

■ 囤船目墒露
趋势，而且趋于年轻化。乳腺钼靶检查对乳腺癌的早发现、早诊断有重要意义。普通乳腺钼靶ｘ摄影的检查方法，已经不能适应现代医学的发展，单靠此方法检查乳腺的恶性病变，如肿块的阴影、早期微小钙化灶等，容易造成漏诊、误诊，不能够清晰准确地反映真实的病情。而随着ＣＲ技术的广泛应用，数字化图像的产生在很大程度上解决了这一问题，提高了早期乳腺癌
鉴别诊断
３．０ｍｉｌｌ，重建厚度３．０ｍｍ，螺距１．Ｏ；增强扫描采用高压注射器
经肘静脉团注碘海醇（３００ｍｍＬ）９０ｍＬ，流率３．５ｍＬ／ｓ．图像后
类癌是一种十分少见的神经内分泌肿瘤，可发生于全身各处理主要采用多平面重组（ｍｕｌｔｉｐｌａｎａｒｒｅｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＭＰＲ）及曲
不典型类癌（ＡＣ）主要需与周围型肺癌、结核球及转移瘤
（ＫＣＣ—Ｉ），即典型类癌（ｔｙｐｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｉｄ，ＴＣ）。此型多表现为中等相鉴别。周围型肺癌周围常见毛刺征、胸膜凹陷征，而ＡＣ边央型『】·２１，病灶向支气管内生长，形成突入管腔的息肉样肿物，边缘较光滑，且常可见点状钙化特点，前者钙化罕见；结核球患者
个部位，绝大部分发生于消化道，阑尾较多见。而发生于支气管面重组ｃｕｒｖｅｄｐｌａｎａｒｒｅｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＰＲ）技术。
肺部者十分少见，属低度恶性，分别约占原发性肺肿瘤的 பைடு நூலகம்％～
１．３图像分析由２名主治以上职称的放射科医师共同
７％和原发性肺恶性肿瘤的１％～２％．起源于支气管肺黏膜及黏对病灶的ＣＴ表现进行全面分析，并达成一致意见。内容包括，

【优秀文档推荐下载】结肠类癌

“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”
-----孙思邈
以下为本文具体内容：
结肠类癌
一概述结肠类癌起源于肠黏膜腺体的嗜银Kultschitzky细胞，又称嗜银细胞瘤。

因其肿瘤细胞起源于内胚层，呈巢状排列，在病理学上类似癌的形态，被称为类癌，为低度恶性肿瘤。

二病因具体发病原因尚不明确，目前没有相关内容描述。

三临床表现1.一般症状
绝大多数类癌体积较小时无明显症状，临床上也多在偶尔情况下发现。

若肿瘤长到一定大小或生长于特殊部位时，常可引起肠道功能紊乱、腹痛或不同程度的梗阻症状。

阑尾类癌具有阑尾炎症状，临床多误诊为阑尾炎而手术。

直肠类癌较结肠类癌可较早的出现便血、黏液血便或排便习惯改变。

但这些症状均和同部位的大肠腺癌引起的症状无明显区别。

因此临床上正确诊断有一定困难。

2.类癌综合征
结肠类癌除一般和大肠腺癌相似的症状外，少数病例不论其瘤结大小，可发生类癌综合征。

观察和研究有无类癌综合征，对临床作出术前诊断和确定治疗方法有一定帮助。

（1）阵发性皮肤潮红一般发生于胸部以上，如颜面、颈部、上胸部等。

表现为散在的界限清楚的皮肤片状潮红，一般持续2～5分钟，可自行消退，若时间持续较久（如数小时）还会变成紫红色，局部发生水肿，心跳加快，血压下降等。

皮肤潮红多由于情绪激动、过劳或进食而诱发，是类癌综合征最常见的症状之一。

（2）腹泻多为稀便或水样泻，每天5～6次，最多可达20～30次，严重者导致水电解质失衡。

腹泻常可伴有一时性腹痛，偶尔和其他症状同时出现。

有些人腹泻发生于食后或清晨。

不典型类癌病理诊断标准

"不典型类癌"（atypical carcinoid）通常指的是肺类癌（carcinoid tumors）的一种亚型，这是一类生长较慢的神经内分泌肿瘤。

这些肿瘤通常具有良性特征，但在某些情况下，它们可能表现为不典型或恶性形式。

类癌的病理诊断标准可能包括以下特征：
1. 细胞形态学：在病理学上，不典型类癌的细胞形态学可能表现出异于典型类癌的特点。

这可能包括细胞的异型性（不规则的形状和大小）、细胞核的变异和增生等。

2. 分级和分期：病理诊断通常会涉及对肿瘤的分级和分期。

不典型类癌可能在病理学上显示为较高级别的恶性程度，可能有更多的细胞异型性和增生。

3. 增生指数：肿瘤细胞的增生指数是病理诊断中的一个重要指标，用于衡量细胞的增殖活性。

不典型类癌可能表现出较高的增生指数。

4. 免疫组化标记：免疫组化标记是通过检测特定蛋白质的表达来确定细胞类型的方法。

在不典型类癌的病理诊断中，可能使用一系列的免疫组化标记来确认神经内分泌的来源以及肿瘤的性质。

5. 染色体分析：染色体分析可以提供有关肿瘤的染色体异常的信息。

在某些情况下，不典型类癌可能表现出染色体变化，这可能有助于进一步确认其恶性特征。

请注意，不同的医生和病理学家可能会在病理诊断中使用略有不同的标准，具体的诊断过程和标准可能因医疗机构和地区而异。

因此，在确定个体病例的病理诊断时，最好咨询专业医生。

原发性胆囊混合性类癌的临床病理诊断与鉴别诊断(附1例报告并文献复习)

性类癌。结论
原发性胆囊类癌是一种少见的原发于胆囊的恶性肿瘤，胆囊混合性类癌更加罕见。病理形态及免疫组化检查是胆囊类癌
确诊的关键，明确诊断对肿瘤的治疗及预后有重要意义。
关键词：胆囊肿瘤；类癌瘤；混合性类癌；临床病理学
中图分类号：３．Ｒ７５８文献标志码：Ａ文章编号：６１３２（０８０－３８３１７＿８６２０）２０１－０
任刚，于目，刘丽威晋，薇（解放军总医院１病理科；．瘤科，．２肿北京１０５）０８３
摘要：目的探讨原发性胆囊混合性类癌的临床病理诊断及鉴别诊断。方法
免疫组化观察，并复习相关文献。结果
对１例胆囊混合性类癌的临床资料进行临床病理学分析及
ｔｅｐｒｎｎｉｒｔｒｓｍｅｎｉｖｅｅ．ＲｅｕｔＴｅｔｍｏａｏａｅｔｔｅｎｃｆｇｌｌｄｅｄｌｏｅｋｒｙｈｅｔｅｔｌｅａｕｅｗａａｗｈｌｒｉｗｄｉｔｅｅｓｌｓｈｕｒｗｓｌｃｔｄａｅｋｏａｌａｄｒａｏｋｄｌｅａｇａｈｂｎｉｈｇｓｙｍａｒｓｏｙＴｅｌｒｅｔｄａｔｒｏｅｔｍｏａ０ｃｎｉｔｒ．Ｂｉｈｃｏｃｐｈｕｒｗｓｃｍｐｓｄｏｕｅｍａｓｂｃｏｃｐ．ｈａｇｓｍｅｅｆｔｕｒｗｓ１ｅｔｉｈｍｅｅｓｙ１ｔｍｉｒｓｏｙｔｅｔｍｏａｏｏｅｆｇｔａｔ．Ｍａｎｐｒｃｎｉｔｄｏｍａｏｎｒｐｌｇｎｔｍｏｅｓｗｔｎｉｌｄｒｎｓ— ｋｒａｇｍｅｔｏｒａｉｔｕｔｒ．ｗｏｐｒｓｉａｔｏｓｓｅｓｌｒｕｄｏＯｙｏｕｒｃＵｉｈａｓａ —ｏｅｔｅａｒｅｎｏｇｎｃｓｒｃｕｆｌｎｉｌｎｆｅＴｅｏｅｈｗｅｄｒｔｌｉｅｎａｅｈｒｃｅｓｃ．Ｓｌｔｍｏｅｌ ’ ｂｕｄｒｅｒｍｄｔｅｃＵｎｃｅｒｈｔｒｓｏｄｍｏｅａｅｙｄｆｒｔｔｄｃａａｔｒｔｓｈｆｅｉｉｉｍａｕｒｃｌｌｓｏｎａｓｗｅｄｉｅｉｎａｈｅｓ’ ｕｌｉｗｅｅｒｕｄｏｎ．Ｇｒｎｌｙｏｌｓａｐａｄａｉｏｈｌｉｍｏｅａｅｎｃｅｌｓｉ．ＩａｕａｃｔｐｍｐｅｒｃｄｐｉｃｗｍｄｒｔｕｌｏｕｎｉｍｍｕｏｉｔｃｅｃｔｉｉｇｓｏｄｔａｅｓｌｒａｅｉｔｎｈｓｈｍｉａｓａｎｎｈｗｅｔｈｍａｏｌｈｔｌｎｏｌｓｃｃＵｒ￣ｎｌｏｉｖｏＥ，ＳｎａｄｃＡ．ＴｅｆａｉｇｏｉｓｃｍｂｎｄｃｃｎｉｆｔｅｇｌｂａｄｒＣｏ－ｅｐａｔｅｓｗｅｓｏｇｙｐｓｔｅｆｒＮＳｉｅｉｙｎｇｈｎｄａｎｓｓｗａｏｉｅａｉｏｄｏａｌｄｅ．ｉｌｒｈｌｎｄｕｉｎＡｓａｍａｉａｔｔｍｏ，ｐｍａａｃｎｉｆａｌｌｄｅｓｒｅａｄｔｅｔｐｆｃｍｂｎｄｃｒｉｏｄｉｃｒｒｉｉｏｓｏｌｎｎｇｕｒｒｒｃｉｏｄｏｌａｄｒｉａｈｙｅｏｏｉｅａｎｉｓｍｕｈｒｅ．Ｃｌｃ — ｉｙｒｇｂｒｎｅａｎｐｔｏｏｙａｄｉａｈｌｇｍｍｕｏｉｔｃｅｓｒｃｓｔｅｋｙｔｅｃｎｉｍｅａｎｓｓｈｃｓｓｇｉｃｎｈｅａｙａｄｔｅｐｇｏｉｎｎｈｓｏｈｍｉｔａｔａｈｅｏｔｏｆｙｈｒｄｄｇｏｉ，ｗｉｈｉｉｎｆａｔｏｔｅｔｒｐｈｒｎｓｓｉｉｔｈｎｏ

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异位内分泌综合征
非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状旁腺素（PTH）、胰岛素、抗利尿激素（ADH）、人绒毛膜促性腺激素（HCG）、促甲状腺激素（TSH）、生长激素（GH）、降钙素(calcitonin)等十余种，可引起内分泌紊乱的临床症状。此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤大多为恶性肿瘤，其中以癌为多，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤，平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。
临床表现
（二）、全身症状 4.心血管症状见于11％～53％的病例。长期患病后可以发生心内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻。临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病，以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见，可以引起右心衰竭。心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起，肺内含有较多的单胺氧化酶，可以使之灭活。因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累。如发生于左心室时，以二尖瓣病变为主，与风湿性心脏病相似。心脏病变多为类癌病人的主要死因。 5.其他表现 90％以上的病人有肝转移，常常有肝肿大的体征。部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化，呈糙皮样改变，也可发生肌病，表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩。关节病，表现为关节部僵硬，活动时疼痛，X片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。
类癌危象
类癌病人可因化疗、诊断性诱发试验、麻醉手术刺激而出现严重且具生命危险的危象，临床表现为严重低血压或高血压、长时间皮肤潮红、神志恍惚，甚至昏迷。SMS201-995是治疗类癌危象非常有效的药物。紧急情况下，可静注SMS201-995，100～500 ug。一般从较小剂量开始，逐渐加量和增加用药次数，直至症状完全控制。同时采取对症处理和支持治疗。
三、类癌的分类及分型
一、典型的类癌起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高，而尿内5-HIAA排出增加，此属典型的类癌。此类约占类癌病例的75％以上。二、非典型类癌前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使 5-HTP转变成5-HT，5-HTP就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-HTP水平升高，而 5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加，而5-HIAA增加不明显，此即不典型类癌。
七、诊断和治疗
类癌瘤缺乏特殊征象，临床诊断颇为困难。 (一)诊断依据 1．屡发皮肤潮红、腹泻、腹痛等症状，且多年不愈。 2．晚期肝脏转移致肝大、肝区疼痛。 3．24 h尿5-羟吲哚乙酸(5-HlAA)>50 mg拟诊类癌， 5-HlAA>100 mg即可诊断，5-HlAA>150 mg为类癌病重。 4．血5-HT升高。
3、生长部位阑尾类癌几乎呈良性病程，即使已浸润到浆膜转移率仍少见。
五、临床表现
类癌病程进展缓慢，确诊前多半已有数年(甚至10～ 15年)病史，类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状，而类癌综合征则常有明显的全身症状。（一）类癌瘤的局部症状 1.右下腹痛阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现为右下腹痛。 2.肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻，出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。 3.腹部肿块少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周围组织或转移，常出现腹块。
副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）：由于肿瘤的产物（包括激素或激素类物质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，还可引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征
类癌瘤本身症状不明显，疾病发展的时间往往过长，我们临床上所看到的症状往往是类癌综合症的表现。
类癌综合症
类癌晚期表现，是指由于类癌肿瘤合成和分泌具有生物学活性的因子，主要有5’羟色胺、激肽和组织胺等作用于血管而引起皮肤阵发性潮红（阵红）、出汗、热感、心悸、腹绞痛、心脏扩大、哮喘等一系列症状，称为类癌综合征。
二
发病机制
本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。
九、预后
本病的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢，即使病情偏晚，亦应尽量切除，疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤，常无转移，易于切除根治，预后最佳。其术后5年生存率为99％和83％。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好，经根治后，可存活 5～25年之久。支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征预后较差，存活时间仅1～2年，多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。
临床表现
4.消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血；肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。 5.呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。
临床表现
（二）、全身症状 1.皮肤潮红 63％～94％的病人可以有此症状，多发生于上半身，以面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。发作程度及持续时间不等，多数约持续1～5分钟，病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一次，以后可增加至一天数次。可以在情绪激动，体力活动，饮酒，进食酪胺含量高的食品，注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。 2.胃肠症状主要表现为肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻，里急后重感等。胃肠道症状见于 68％～84％的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15％的病人无潮红症状。少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。 3.呼吸道症状可以发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘。见于8％～ 25％的病人。此症状有时可以早于其他症状的出现，以致误诊为过敏性疾患。与皮肤潮红一样，亦可受情绪激动，体力活动等促发。
发病机制
正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2％左右被用作5羟色胺（5-HT）的合成，98％进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌的病人，60％的色氨酸可被瘤细 60 胞摄取，造成5-HT合成增加，烟酸合成减少。60％摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸（5-HTP），再经多巴脱羧酶变成5-HT，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-HT大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶（MAO）降解成5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）自尿细胞呈索状、结节状假腺管状排列支气管、胃、胰 + 低存在存在多见高常有常有
中肠型细胞排列呈实质性巢状 + 十二指肠至横结肠 + 高无存在常有高罕有罕有
后
肠
型
混杂排列，倾向于索状排列降结肠至直肠无无存在无无无常见
亲银性发生部位嗜银性肿瘤细胞内含5-HT 组织胺分泌颗粒类癌综合征尿中5-HIAA 5-HTP分泌骨和皮肤转移
类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化， Soga等根据排列方式分成5型。 A型类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。 B型瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。 C型方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成玫瑰花型。
八、鉴别诊断
1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别，消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。 2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别，小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等，可作出鉴别。 3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别，依靠直肠镜检查并取活检，有确诊价值。 4.类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症作鉴别，后者皮肤潮红历时20～30分钟或更长，常伴有瘙痒和色素荨麻疹，骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生。
D型瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。 E型为上述四型的各种混合型。类癌的不典型增生和核分裂相均不相同，一般很难从形态雪上判断其恶性程度，大量手术资料显示： 1、类癌最大直径在1cm以下者，90%-100%表现为良性病程。1-2cm之间者，30%-50%有转移。直径》 2cm者80%-100%有转移。 2、侵润程度侵犯到胃肠道肌层的类癌，90%发生转移。
副癌综合征产生机制复杂，临床表现多样。大约1/3 为结缔组织和皮肤病变；1/6为神经肌肉综合征；1/6 则为血管、胃肠道和血液系统的异常。
这类全身表现可出现在癌肿本身所引起的症状之前，而且随着原发灶的演变而变化。了解副癌综合征的意义在于：在肿瘤尚未暴露之前即有本征，可成为早期诊断的线索，有利于提高治愈率；有时本征(如高钙血症)对患者远较肿瘤本身更具危险性，需予以特殊的治疗；因治疗肿瘤，本症可消失，如再出现，则提示肿瘤的复发，故有利于监测肿瘤的复发。
鉴别
类癌综合症、伴癌综合症、异位内分泌综合症及副瘤综合症的鉴别
伴癌综合症
伴癌综合征：伴癌综合征：指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一组征候群。这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现。
副肿瘤综合征