类癌及类癌综合征

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原发性卵巢类癌综合征有哪些症状?

原发性卵巢类癌综合征有哪些症状?

原发性卵巢类癌综合征有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍原发性卵巢类癌综合征症状,尤其是原发性卵巢类癌综合征的早期症状,原发性卵巢类癌综合征有什么表现?得了原发性卵巢类癌综合征会怎样?以及原发性卵巢类癌综合征有哪些并发病症,原发性卵巢类癌综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*原发性卵巢类癌综合征常见症状:里急后重、肺动脉狭窄、甲状腺肿、盆腔包块、右心衰竭*一、发病年龄本病罕见,初诊平均年龄是55岁。

岛状类癌:患者年龄为30~70岁。

小梁花带状:患者年龄在20~50岁。

甲状腺肿类癌:患者年龄在30~60岁。

岛状和甲状腺肿卵巢类癌最多见。

*二、症状1、早期症状:面部潮红,期间出现发作性水样腹泻,有里急后重,常发生在早晨。

2、后期心脏受累:常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄,在相应听诊区听到杂音,最后导致右心衰竭。

3、可出现严重排便疼痛和压迫感:可能机制:肿瘤产生肠激素肽YY,抑制了肠蠕动所致。

4、大体观:发病时局限于一侧卵巢,一般不转移。

畸胎瘤中具有黄色实性结节,直径3~15cm,平均9cm。

在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节。

镜下可见瘤细胞排列成巢、索或腺泡样,常有黏液池形成。

类癌细胞镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的神经内分泌细胞两种。

类癌细胞有亲银和嗜银2种。

(1)来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状,电镜下神经分泌颗粒不规则成哑铃状。

(2)来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小樑或花带状,电镜下神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。

(3)甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁、岛状或混合型,与类癌混杂存在。

电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒,直径为100~400nm。

免疫组织化学染色甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性。

*三、诊断临床发现盆腔包块,疑为畸胎瘤者,又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群。

实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h。

从类癌相关激素探讨疏肝健脾法论治类癌综合征

从类癌相关激素探讨疏肝健脾法论治类癌综合征

到重要作用。 13 心脏瓣膜病变 CS患者血液中高浓度的 5HT 能激活心脏瓣膜上的 5HT2B等受体,诱导成纤维、 平滑肌细胞的有丝分裂,触发炎症介质释放,上调转 化生长因子β1(TGFβ1),导致心脏瓣膜(主要位于 右心)出现斑块样纤维沉积[16]。有实验证明了大鼠 心脏瓣膜表达 5HT1A、5HT2A、5HT2B受体和 5 HT转运体的 mRNA,且通过向大鼠皮下注射 5HT 能引起心脏瓣膜病变[13],证实 5HT能对大鼠的心 脏瓣膜和心内膜下细胞产生直接影响。速激肽、缓 激肽等可能也发挥着一定作用。 14 支 气 管 病 变 支 气 管 病 变 常 见 于 肺 支 气 管 NET患者中,目前机制不明。或与过量 5HT同气道 5HT2R、5HT3R结合对肺迷走神经 C纤维末梢产 生强烈刺激,加速缓激肽、速激肽、组胺、P物质、NO、 转化生长因子β1 等多种免疫炎症相关因子 释 放,从 而放大炎症效应,使支气管处于收缩和高分泌状态 有关。同时转化生长因子β1 会介导气道纤维化改 变,引起咳嗽、哮喘、呼吸困难等症状 。 [17] 2 从疏肝健脾法论治 CS 21 从疏肝健脾法论治 CS的中医理论依据 中医 典籍中没有 CS相关论述,但可依据 CS是 NET并发 症的本质及其症状从“积聚”“传舍”“泄泻”等辨治, 达到同病异治、异病同治的目的。对于肿瘤的产生, 张元素《活 法 机 要 》言:“壮 人 无 积,虚 人 则 有 之,脾 胃虚弱,气血两衰,四时有感,皆能成积。”表明肿瘤 是一种 的 本 虚 标 实 的 病 证。 肝 脾 二 脏 共 同 运 摄 气 血,若脾虚失运,痰湿内停,阻碍气机,脾不营木,就 会导致肝失疏泄,气滞血凝,湿气凝结不散,久之形 成积聚,再依据患者体质的不同还可表现出湿、痰、 瘀、毒等虚实夹杂的病理状态,促进积聚继续发展出 现传舍,如中肠 NET发生肝转移。且肝气不疏,郁 伏于脾土之中,中土虚寒,则气机逆乱、阴阳反作,清 浊升降不分。清气在下,生飧泄,浊气在上,生胀, 气壅而滞,则发为腹痛、腹胀。明·吴琨《医方考· 卷二》[18]有言:“泻 责 之 脾,痛 责 之 肝,肝 责 之 实,脾 责之虚,脾虚肝实,故今痛泻。”肝郁脾虚于内,气机 不畅,痰湿内生,上贮于肺,肺主皮毛司呼吸,肺失宣 肃而为病,表现出潮红、喘息等症状。因此以疏肝健 脾为基本大法,依据病情的不同给予不同加减,或在 临床 CS的治疗上大有可为之处。 22 从肝郁脾虚论治 CS的中医现代研究支持 机 制方面,岳广欣等[19]从现代信息控制系统理论的角 度,提出肝主疏泄的生理学基础,即动机和情绪中枢

何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理

何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理

何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理【术语与解答】一般而言,麻醉医师对类癌综合征了解甚少,明确类癌综合征首先需了解类癌,同时还应了解类癌危象。

1. 类癌①典型类癌源于机体嗜铬组织(属嗜铬细胞新生物),常发生于胃、肠道含有嗜铬细胞成分的肿瘤或组织,也可见于其他部位的类癌,如支气管、卵巢、甲状腺、乳腺等,但胃肠道是绝大部分类癌的原发部位;②由于类癌瘤生长非常缓慢,病程较长,甚至长达十多年或更长,即使已有转移,患者仍能存活较长时间,故以往认为是良性肿瘤,但现已确认是恶性肿瘤,只是因病程长,所以临床沿用类癌这一措词。

此外,类癌细胞内因含有亲银性分泌颗粒,又称亲银细胞癌;③类癌是源于神经内分泌细胞的肿瘤,故含有合成、分泌、贮存、释放生物活性物质的功能,主要包括5-羟色胺、缓激肽、组胺,也可有神经降压素、儿茶酚胺、前列腺素等;④通常情况下机体分泌和释放的生物活性物质通过门静脉到达肝脏而灭活,当肝脏病变或肝功能下降,以及所释放的生物活性物质显著过量时,未能灭活的生物活性物质就会在体内增多,甚至倍增,故引起类癌综合征,甚至类癌危象;⑤虽类癌瘤大小一般多在1cm以内或是一群类癌细胞,但释放生物活性物质的能力显著;⑥通常类癌患者无特异性临床表现,故诊断比较困难,当出现类癌综合征时才表现出其特有的症状,因此一般临床表现不能作为类癌诊断依据,只有类癌综合征的特殊症状才对诊断类癌有一定价值,尤其尿中5-羟吲哚乙酸增高及酒精、药物诱发试验阳性,则可基本确定类癌的存在,而病理检查则是诊断标准。

2. 类癌综合征①该综合征是由类癌瘤体或类癌群体细胞突发性或阶段性过度分泌和释放多种生物活性物质(5-羟色胺、缓激肽、组胺等),从而导致机体出现多种复杂的症候群;②多数学者认为该综合征是类癌细胞大量分泌、释放以5-羟色胺为主的生物活性物质所引起不同程度的全身反应症候群;③类癌综合征其临床、组织生化及病理生理特征可因类癌发生的部位和释放的生物活性物质种类及数量不同而有所差异,尤其肝功能不良或类癌肝转移后其相关生物活性物质灭活受限,更易引起显著的临床症状,主要表现为全身血管运动障碍,如发作性皮肤潮红(尤其头、颈部,亦可累及胸部)和胃肠道症状(如腹痛、腹泻等),以及心血管功能变化(如小血管弥漫性收缩可导致高血压或小血管舒张可造成低血压等血流动力学明显改变)等;④机体其他恶性肿瘤也可同时伴发类癌;⑤类癌可发生于任何年龄,但多发生于50~60岁的人群。

原发性卵巢类癌综合征是怎么回事?

原发性卵巢类癌综合征是怎么回事?

原发性卵巢类癌综合征是怎么回事?
*导读:本文向您详细介绍原发性卵巢类癌综合征的病理病因,原发性卵巢类癌综合征主要是由什么原因引起的。

*一、原发性卵巢类癌综合征病因
可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成。

*温馨提示:以上就是对于原发性卵巢类癌综合征病因,原发性卵巢类癌综合征是由什么原因引起的相关内容叙述,更多有关原发性卵巢类癌综合征方面的知识,请继续关注疾病库,或者在站内搜索“原发性卵巢类癌综合征”找到更多扩展内容,希望以上内容可以帮助到您!
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类癌综合征汇报ppt课件

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括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。
对症支持治疗
03
针对患者的具体症状,如疼痛、腹泻、呼吸困难等,给予相应
的对症支持治疗,提高生活质量。
手术和非手术治疗的比较
手术治疗优势
能够直接切除肿瘤,消除症状,对于早期患者治愈率较高。
非手术治疗优势
对于晚期或转移性患者,药物治疗能够延缓病情进展,减轻症状 ,提高生活质量。
喘息
呼吸道痉挛和狭窄可引起喘息,严重者可出现哮 鸣音。
其他系统表现
心悸、胸闷
心血管系统功能紊乱可引起心悸、胸闷等不适感。
头痛、头晕
神经系统功能紊乱可引起头痛、头晕等症状。
关节痛、肌肉痛
骨骼肌肉系统症状可表现为关节痛、肌肉痛等不适感。
04
类癌综合征的诊断和鉴别 诊断
诊断标准和流程
1 2
临床表现
类癌综合征的典型症状包括皮肤潮红、腹泻、腹 痛、哮喘和心脏瓣膜病变等。医生会根据患者的 症状进行初步判断。
肿瘤分泌的生物活性物质
01
02
03
5-羟色胺
由肿瘤分泌的5-羟色胺可 引起类癌综合征的典型症 状,如皮肤潮红、腹泻和 心动过速。
缓激肽
缓激肽是一种血管活性肽 ,可导致血管扩张、低血 压和水肿等症状。
前列腺素
肿瘤分泌的前列腺素可引 起发热、疼痛和抗炎作用 。
激素和代谢产物的异常
儿茶酚胺
类癌组织可异常分泌儿茶酚胺, 导致高血压、头痛和心悸等症状
炎症反应和细胞外基质重塑等。
新药研发和临床试验
靶向治疗药物
针对类癌综合征的特定 分子靶点,开发小分子 抑制剂或单克隆抗体等 靶向治疗药物。
免疫治疗药物
利用免疫系统识别和攻 击癌细胞的能力,开发 免疫治疗药物,如免疫 检查点抑制剂和CAR-T 细胞疗法等。

类癌综合征(教学及宣教)

类癌综合征(教学及宣教)

类癌综合征疾病概述类癌综合征(carcinoid syndrome) 又称类癌(carcinoid)、类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。

此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等。

好发于胃肠道的类癌(嗜银细胞瘤)引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。

这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤,现已确认是恶性肿瘤,但生长缓慢,病程一般为10~15年,即使已有转移,病人仍能存活较长时间,故沿用类癌这一名词。

除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。

位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔氏憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。

发生在小肠者,恶性程度大,并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。

伴有类癌综合征的支气管类癌,预后差。

若已有心脏瓣腹损害,病人可死于心力衰竭,有些病人可死于恶液质。

类癌综合征发病机制类癌细胞可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。

5-羟色胺来源于食物中的色胺酸。

在发生类癌后,食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。

缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。

在类癌组织中有大量的血管舒缓素,这是一种蛋白水解酶,作用于激肽原,生成赖胺酸缓激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。

缓激肽引起皮肤潮红,皮肤温度不高,为冷型。

5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖,为热型。

若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。

再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。

因此,在有肝脏转移后,类癌综合征即可发生。

类癌名词解释

类癌名词解释

类癌综合征的诊断和治疗
一、类癌综合征的概述
类癌综合征是一种由于类癌肿瘤分泌多种生物活性物质而引起
的综合征。

类癌肿瘤起源于消化道黏膜下层的内分泌细胞,可发生于食管、胃、肠、胰腺、性腺、气管等部位。

类癌综合征的症状主要表现为皮肤潮红、腹泻、肠痉挛、哮喘等症状,这些症状会影响患者的生活质量和治疗效果。

二、类癌综合征的诊断和治疗
1. 诊断
类癌综合征的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理学检查。

临床表现主要包括腹泻、肠痉挛、皮肤潮红、哮喘等症状。

影像学检查主要包括超声检查、CT 检查、MRI 检查等。

病理学检查
主要是对患者的肿瘤组织进行活检。

2. 治疗
类癌综合征的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等。

手术切除是治疗类癌综合征的首选方法。

对于无法手术切除的类癌综合征患者,可以采用放疗和化疗等方法进行治疗。

此外,类癌综合征患者还需要注意生活方式和饮食习惯,以减少症状的发生。

三、总结
类癌综合征是一种由于类癌肿瘤分泌多种生物活性物质而引起
的综合征。

它的症状主要表现为皮肤潮红、腹泻、肠痉挛、哮喘等症状。

类癌综合征的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理
学检查。

治疗方面,类癌综合征的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等,患者需要积极配合治疗,以减少症状的发生。

神经内分泌肿瘤有哪些症状?

神经内分泌肿瘤有哪些症状?

神经内分泌肿瘤有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍神经内分泌肿瘤症状,尤其是神经内分泌肿瘤的早期症状,神经内分泌肿瘤有什么表现?得了神经内分泌肿瘤会怎样?以及神经内分泌肿瘤有哪些并发病症,神经内分泌肿瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*神经内分泌肿瘤常见症状:唇干裂、毛细血管扩张症、痛性红舌、血小板减少*一、症状有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状。

1、类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,也可有反复发作的消化性溃疡。

3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,其它还有视物模糊,精神异常等表现。

4、胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现,还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。

5、VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征,即胰性霍乱综合征,表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。

*二、诊断无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现,就诊时往往已经出现肝转移。

*以上是对于神经内分泌肿瘤的症状方面内容的相关叙述,下面再看下神经内分泌肿瘤并发症,神经内分泌肿瘤还会引起哪些疾病呢?*神经内分泌肿瘤常见并发症:肾结石、阳痿、月经失调性不孕症*一、并发病症1、甲状旁腺功能亢进症,导致血钙升高,常引起肾结石。

2、可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。

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类癌及类癌综合征【概述】类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。

此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。

【诊断】类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难。

临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。

当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易。

典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。

血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,对诊断有意义,如超过261.5~523μmol/24h,诊断即可成立。

肿瘤的组织学检查可获得确诊。

类癌的原发部位以及有否转移,需要根据病情选择以下检查:①消化道内镜检查及活检;②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌;③选择性血管造影对肠道类癌有帮助;④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况;⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。

【治疗措施】(一)手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。

早期手术效果尤好,但是即使发生转移,切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。

阑尾类癌瘤转移少见,一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。

当肉眼下有明显转移,肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。

小肠类癌恶变率高,应积极作根治术。

小的无症状性直肠类癌可作局部切除。

Orloff报告,直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结,而直径小于1cm者,病变一般不超过粘膜下层,认为根治性手术只限于直径超过2cm,侵犯肌层或局部切除后复发者。

胃、十二指肠类癌瘤,如果直径小于1cm者,可作局部切除。

如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。

十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除,但此手术的死亡率甚高,应慎重掌握。

当有肝脏转移灶时,最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。

有报告切除肝内大的孤立转移灶后,症状明显缓解,尿中5-HIAA明显下降,且生存多年。

不能手术切除时可作肝动脉插管栓塞或灌注治疗。

类癌瘤手术的并发症较多,包括易发生麻醉意外,手术探查肿瘤时可促发类癌危象,手术操作对肿瘤的挤压常可引起严重的低血压,因此需作术前准备,投用大剂量的抗血清素药物,备用血管活性药物及时纠正低血压。

避免使用儿茶酚胺类药物,慎用硫苯妥钠作诱导。

类癌综合征患者的心脏瓣膜病变可通过修补手术获得显著疗效已有报道。

(二)内科治疗主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和支持疗法。

1.血清素合成抑制剂对氨苯基丙氨酸(Parachlorophenylanine)能抑制色胺酸羟化酶的活力,阻断血清素的合成,剂量每日2~4g,分4次口服。

使腹泻完全缓解,并可减轻皮肤潮红的发作。

目前此药很少应用,被5-氟色氨酸(5-Flurotryptophan)所代替,作用与前者相似,但副作用少。

剂量600mg,分3次口服,6~8周时尿内5-HIAA明显减少。

甲基多巴及盐酸4-脱氧吡哆醇(4-Deoxy-pyridoxine HCl)抑制5-羟色胺的脱羟作用,从而阻断血清素的合成,对缓解腹痛、腹泻有一定效果,尤其对胃的类癌综合征所致的症状,剂量每次250~500mg,3~4次/日。

但对产生血清素的多数类癌无效,其副作用易产生血压下降。

2.血清素拮抗剂有下列三种(1)甲基麦角酰胺(methysergide):每天6~24mg口服。

急性发作时,可予1~4mg一次静注,或用10~20mg加于100~200ml生理盐水中在1~2小时内静脉滴注,能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。

其控制腹泻作用强于赛庚定。

副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性,长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。

(2)赛庚定(cyproheptadine,periactin):6~30mg/d口服。

如为了缓解急性症状,可予50~75mg加于100~200ml生理盐水中静滴,疗效与甲基麦角酰胺相似,但控制潮红比后者为优。

副作用与甲基麦角酰胺相似,但不会引起纤维化性病变。

(3)noznam:可分解5-HT,常用2.5g静脉注射。

3.激肽释放酶抑制剂下列药物可选用:(1)抑肽酶(trasylol):可抑制激肽释放酶,作用最快最强,可使血中缓激肽迅速破坏,低血压得以缓解。

常用2.5~12.5万u静脉注射,24小时内可用250万u。

(2)6氨基己酸(6-amino caproic acid):能对抗激肽释放酶。

先以5g静脉滴入,继以1g/hr维持。

(3)iniprol(Cy66):也能抑制激肽释放酶。

可用100万u 静脉注入,必要时可加大剂量。

(4)苯氧苄胺(phenoxybenza mine):予10~30mg/d。

可抑制激肽释放酶的释放。

4.其他药物的应用(1)抗组织类药物:在少数组织胺升高者有助于控制潮红。

(2)皮质类固醇:可予强的松15~40mg/d,对伴有类癌综合征的前肠型类癌有明显效果,对其他类癌无效。

(3)甲哌氯丙嗪(prochlorperazine):10mg每日3~4次,偶有助于控制潮红。

酚噻嗪(phenothiazine)对缓解前肠型类癌内分泌症状,有一定疗效。

(4)甲基多巴(methyldopa,aldome):250~500mg,每6~8小时一次,有助于缓解腹泻。

(5)生长抑素制剂善得定(Sandostatin):近年文献报告善得定能有效控制类癌综合征的症状,并使肿瘤缩小。

每次250μg,皮下注射,每日2~3次,可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制,血清素迅速下降,具有较好的姑息疗效。

5.化学治疗阿霉素(adriamycin)或5-Fu均各有20%左右的有效率。

链脲霉素(streptozotocin)与5-Fu的联合应用,可取得33%的有效率。

中数有效维持期为7个月。

近年来有报道使用α-干扰素治疗,可以缓解类癌综合征的症状。

每日300万u~600万u,肌注,有效率为47%,中数有效维持期34个月。

6.支持疗法食物应富于营养和热卡,补充蛋白质,给予足够维生素,避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物如牛奶制品、蛋类、柑桔等。

【病因学】本病病因尚未阐明。

类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。

产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。

血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道蠕动增强,分泌增多。

缓激肽有强烈的扩血管作用,有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。

循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。

正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺(5-HT)的合成,98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。

但在类癌综合征的病人,60%的色氨酸可被瘤细胞摄取,造成5-HT合成增加,烟酸合成减少。

60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸(5-HTP),再经多巴脱羧酶变成5-HT,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入血液内。

在血液中游离的5-HT大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶(MAO)降解成5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)自尿内排出。

起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高,而尿内5-HIAA排出增加,此属典型的类癌综合征。

此类约占类癌综合征病例的75%以上。

前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-HTP转变成5-HT,5-HTP就直接被释放进入血液内,因此病人血清内5-HTP水平升高,而5-HT不升高。

病人尿中5-HTP及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明显,此即不典型类癌综合征。

【病理改变】90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。

不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。

在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。

Godwin综合2837例类癌,85.5%分布于胃肠道内。

胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。

Orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布,依次为阑尾47.0%、回肠27.5%、直肠17.0%、胃2.5%、结肠2.0%、空肠1.5%、十二指肠1.3%、Meckel憩室1.0%、胆囊0.2%。

以阑尾最多见,阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90%以上。

典型的胃肠道类癌,瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块,单发或多发,粘膜表面多完整,其形态不一,有结节状,息肉样或环状等表现。

少数瘤体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆膜层。

一部分病人可有多源性类癌瘤存在。

回肠类癌常为多发,瘤体较小,直径为3.5cm以下,多在1.5cm左右。

国内一组统计78例,直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围,瘤体大小约0.2~2.5cm,多小于1.0cm,形似息肉,但无蒂。

切面观呈灰白或灰黄色,质硬,边界清楚。

类癌细胞在显微镜下呈方形,柱状,多边形或圆形。

细胞核均匀一致,很少有核分裂相,细胞浆内含有嗜酸性颗粒。

根据电子显微镜的观察,胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。

小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒,银染色反应阳性故为亲银性。

胃类癌细胞的颗粒呈圆形,银染色反应时,必须加入外源性还原剂才呈阳性反应,故为嗜银性。

直肠类癌细胞的颗粒较大,圆形,均匀一致,亲银和嗜银的染色反应均阴性,故为无反应性。

类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化,Soga等根据排列方式分成5型。

A型类癌细胞聚成结节性之实性巢团,细胞大致圆形,排列不规则,呈索状侵入周围。

多见于起源中肠系统的类癌,是最典型的一型。

B型瘤细胞呈小状结构,排列成一层,如壳状,细胞核在周边部分,排列整齐如栅状或条带状,多见于起源于前肠系统的类癌。

C型方型细胞排列成腺体状,但其中无空腔,或成玫瑰花型。

D型瘤细胞形状不规则,排列不规则,成大片髓样结构。

C 型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。

E型为上述四型的各种混合型。

类癌的不典型增生和核分裂相均不明显,一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。

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