类癌及类癌综合征的病理改变
类癌及类癌综合征
类癌及类癌综合征【概述】类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。
此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。
【诊断】类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。
临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。
当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。
典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。
血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。
肿瘤的组织学检查可获得确诊。
类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。
【治疗措施】（一）手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。
早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。
阑尾类癌瘤转移少见，一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。
当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。
小肠类癌恶变率高，应积极作根治术。
小的无症状性直肠类癌可作局部切除。
Orloff报告，直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结，而直径小于1cm者，病变一般不超过粘膜下层，认为根治性手术只限于直径超过2cm，侵犯肌层或局部切除后复发者。
胃、十二指肠类癌瘤，如果直径小于1cm者，可作局部切除。
如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。
十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除，但此手术的死亡率甚高，应慎重掌握。
当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。
胸腔内类癌伴Cushing综合征的病理学观察
胸腔内类癌伴Cushing综合征的病理学观察
刘鸿瑞;刘彤华
【期刊名称】《中华病理学杂志》
【年(卷),期】1994(023)006
【摘要】报道８例胸腔内类癌伴Ｃｕｓｈｉｎｇ综合病例。
年龄１３－５３岁，平均３２．９岁。
组织学证实为典型类癌。
免疫化神经特异性稀醇化酶、嗜铬蛋白Ａ、ＡＣＴＨ均显强阳性反应、一些肿瘤Ｓ－１００、降钙素，ＨＣＧａ和ＨＣＧβ亦显阳性反应。
电镜检查：所有仲瘤细胞均有不等数量的神经分泌颗粒；免疫电镜示；分泌颗粒中有标记ＡＣＴＨ金颗粒；原位杂交：在肿瘤细胞内有ＣａＡｍＲＮＡ的过度表达。
【总页数】5页(P351-354,T070)
【作者】刘鸿瑞;刘彤华
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R586.202
【相关文献】
1.胸腺类癌伴库兴综合征1例临床分析
2.纵隔类癌伴异位ACTH综合征一例
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何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理
何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理【术语与解答】一般而言，麻醉医师对类癌综合征了解甚少，明确类癌综合征首先需了解类癌，同时还应了解类癌危象。
1. 类癌①典型类癌源于机体嗜铬组织(属嗜铬细胞新生物)，常发生于胃、肠道含有嗜铬细胞成分的肿瘤或组织，也可见于其他部位的类癌，如支气管、卵巢、甲状腺、乳腺等，但胃肠道是绝大部分类癌的原发部位;②由于类癌瘤生长非常缓慢，病程较长，甚至长达十多年或更长，即使已有转移，患者仍能存活较长时间，故以往认为是良性肿瘤，但现已确认是恶性肿瘤，只是因病程长，所以临床沿用类癌这一措词。
此外，类癌细胞内因含有亲银性分泌颗粒，又称亲银细胞癌;③类癌是源于神经内分泌细胞的肿瘤，故含有合成、分泌、贮存、释放生物活性物质的功能，主要包括5-羟色胺、缓激肽、组胺，也可有神经降压素、儿茶酚胺、前列腺素等;④通常情况下机体分泌和释放的生物活性物质通过门静脉到达肝脏而灭活，当肝脏病变或肝功能下降，以及所释放的生物活性物质显著过量时，未能灭活的生物活性物质就会在体内增多，甚至倍增，故引起类癌综合征，甚至类癌危象;⑤虽类癌瘤大小一般多在1cm以内或是一群类癌细胞，但释放生物活性物质的能力显著;⑥通常类癌患者无特异性临床表现，故诊断比较困难，当出现类癌综合征时才表现出其特有的症状，因此一般临床表现不能作为类癌诊断依据，只有类癌综合征的特殊症状才对诊断类癌有一定价值，尤其尿中5-羟吲哚乙酸增高及酒精、药物诱发试验阳性，则可基本确定类癌的存在，而病理检查则是诊断标准。
2. 类癌综合征①该综合征是由类癌瘤体或类癌群体细胞突发性或阶段性过度分泌和释放多种生物活性物质(5-羟色胺、缓激肽、组胺等)，从而导致机体出现多种复杂的症候群;②多数学者认为该综合征是类癌细胞大量分泌、释放以5-羟色胺为主的生物活性物质所引起不同程度的全身反应症候群;③类癌综合征其临床、组织生化及病理生理特征可因类癌发生的部位和释放的生物活性物质种类及数量不同而有所差异，尤其肝功能不良或类癌肝转移后其相关生物活性物质灭活受限，更易引起显著的临床症状，主要表现为全身血管运动障碍，如发作性皮肤潮红(尤其头、颈部，亦可累及胸部)和胃肠道症状(如腹痛、腹泻等)，以及心血管功能变化(如小血管弥漫性收缩可导致高血压或小血管舒张可造成低血压等血流动力学明显改变)等;④机体其他恶性肿瘤也可同时伴发类癌;⑤类癌可发生于任何年龄，但多发生于50～60岁的人群。
类癌综合征汇报ppt课件
括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。
对症支持治疗
03
针对患者的具体症状，如疼痛、腹泻、呼吸困难等，给予相应
的对症支持治疗，提高生活质量。
手术和非手术治疗的比较
手术治疗优势
能够直接切除肿瘤，消除症状，对于早期患者治愈率较高。
非手术治疗优势
对于晚期或转移性患者，药物治疗能够延缓病情进展，减轻症状 ，提高生活质量。
喘息
呼吸道痉挛和狭窄可引起喘息，严重者可出现哮 鸣音。
其他系统表现
心悸、胸闷
心血管系统功能紊乱可引起心悸、胸闷等不适感。
头痛、头晕
神经系统功能紊乱可引起头痛、头晕等症状。
关节痛、肌肉痛
骨骼肌肉系统症状可表现为关节痛、肌肉痛等不适感。
04
类癌综合征的诊断和鉴别 诊断
诊断标准和流程
1 2
临床表现
类癌综合征的典型症状包括皮肤潮红、腹泻、腹 痛、哮喘和心脏瓣膜病变等。医生会根据患者的 症状进行初步判断。
肿瘤分泌的生物活性物质
01
02
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5-羟色胺
由肿瘤分泌的5-羟色胺可 引起类癌综合征的典型症 状，如皮肤潮红、腹泻和 心动过速。
缓激肽
缓激肽是一种血管活性肽 ，可导致血管扩张、低血 压和水肿等症状。
前列腺素
肿瘤分泌的前列腺素可引 起发热、疼痛和抗炎作用 。
激素和代谢产物的异常
儿茶酚胺
类癌组织可异常分泌儿茶酚胺， 导致高血压、头痛和心悸等症状
炎症反应和细胞外基质重塑等。
新药研发和临床试验
靶向治疗药物
针对类癌综合征的特定 分子靶点，开发小分子 抑制剂或单克隆抗体等 靶向治疗药物。
免疫治疗药物
利用免疫系统识别和攻 击癌细胞的能力，开发 免疫治疗药物，如免疫 检查点抑制剂和CAR-T 细胞疗法等。
消化道类癌与类癌综合征
多位于中下腹部，呈阵发性绞痛或持续性隐 痛。
腹泻
大便次数增多，呈水样或稀糊状，有时伴有 里急后重感。
其他症状
如喘息、出汗、心动过速、低血压等。
诊断和治疗方法
诊断方法
通过血液检查、尿液检查、内镜检查和影像 学检查等手段进行诊断，其中测定血清5-羟 色胺和尿5-羟吲哚乙酸水平对类癌综合征的 诊断具有重要价值。
饮食调整
避免高脂肪、高蛋白、低纤维素的饮食习惯，增加 蔬菜、水果等富含纤维素的食物摄入。
积极治疗原发病
对于已经确诊的消化道疾病，如炎症性肠病 、息肉等，应积极治疗，防止恶变为癌。
风险因素评估与管理策略
要点一
年龄
随着年龄的增长，消化道类癌的发病率逐渐上升。
要点二
性别
男性发病率略高于女性。
风险因素评估与管理策略
激素分泌
消化道类癌可分泌多种激素，如5-羟色胺、 缓激肽等，这些激素可引起类癌综合征的各
种临床表现。
临床表现的异同点
消化道类癌症状
腹痛、腹泻、腹部肿块、消化道出血等局部症 状。
类癌综合征症状
皮肤潮红、腹泻、心动过速、喘息等全身症状 。
异同点
消化道类癌以局部症状为主，而类癌综合征以全身症状为主；但有时两者症状 可相互重叠。
新型药物研发
03
跨学科合作研究
针对消化道类癌的特异性靶点， 研发新型药物以提高治疗效果和 患者生存率。
加强消化道类癌与相关领域（如 免疫学、微生物学等）的跨学科 合作研究，挖掘新的治疗途径。
提高公众认知度及关注度
加强科普宣传
通过媒体、社区等渠道普及消化道类癌相关知识，提高公众对疾病 的认知度。
提高医生诊疗水平
类癌综合征(专业知识值得参考借鉴)
类癌综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述除食管外，消化道的任何部位都可发生类癌，位于阑尾者占1/3，多见于女性,很少转移。
位于胃者占2%，其余则位于十二指肠、结肠（多见于男性）、胆囊及梅克尔憩室等处，也可发生在支气管及卵巢，但较少见。
发生在小肠者，恶性程度大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。
伴有类癌综合征的支气管类癌，预后差。
类癌可以发生于任何年龄。
阑尾部位的类癌发病年龄多在30～40岁，其他部位的类癌多发生于50～60岁。
二病因类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。
5－羟色胺来源于食物中的色胺酸。
在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。
缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。
在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖胺酸缓激肽（胰激肽），在胺肽酶的作用下，赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。
缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。
5－羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。
若已有肝脏转移，一方面因为产生的5－羟色胺过多，另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。
再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。
因此，在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。
三临床表现阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现此病。
发生在小肠的类癌，其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。
疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。
类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。
主要临床表现皮肤潮红。
典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。
潮红分为三个阶段：1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。
结合膜也可充血。
同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。
2.皮肤出现青紫，皮肤变凉。
类癌及类癌综合征的临床表现
类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状，而类癌综合征则常有明显的全身症状。
直肠类癌常常在普查时意外被发现。
（一）类癌瘤的局部症状 1.右下腹痛阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现为右下腹痛。
2.肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻，出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。
3.腹部肿块少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周围组织或转移，常出现腹块。
4.消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血；肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。
5.呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。
（二）类癌综合征的全身症状大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起，也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。
1.皮肤潮红63％～94％的病人可以有此症状，多发生于上半身，以面颈部为主。
皮肤呈鲜红色的发作性改变。
胃类癌由于可能分泌组织胺，因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。
潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。
发作程度及持续时间不等，多数约持续1～5分钟，病久后可持续数小时。
开始时数天或数周发作一次，以后可增加至一天数次。
可以在情绪激动，体力活动，饮酒，进食酪胺含量高的食品，注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。
发作多年后，皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张，造成固定性的皮肤青紫色改变，多表现于面、鼻唇部，与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。
2.胃肠症状主要表现为肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻，里急后重感等。
胃肠道症状见于68％～84％的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15％的病人无潮红症状。
少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。
3.呼吸道症状可以发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘。
见于8％～25％的病人。
此症状有时可以早于其他症状的出现，以致误诊为过敏性疾患。
与皮肤潮红一样，亦可受情绪激动，体力活动等促发。
类癌综合症名词解释(一)
类癌综合症名词解释(一)类癌综合症名词解释1. 类癌综合症 (Cancer-Like Syndrome)类癌综合症是指一种疾病，其症状和体征类似于癌症，但病理检查结果却显示未见癌细胞存在的情况。
2. 肿瘤标志物 (Tumor Marker)肿瘤标志物是一种生物学的分子，其在血液、尿液或组织中的水平可以被用来检测肿瘤的存在或评估肿瘤的治疗效果。
例如，前列腺特异性抗原（Prostate Specific Antigen，PSA）在前列腺癌患者的血液中增加。
3. 癌前病变 (Precancerous Lesion)癌前病变是指在正常组织中出现的异常细胞或组织，它们可能会发展成恶性肿瘤。
例如，宫颈上的宫颈上皮内瘤变（Cervical Intraepithelial Neoplasia，CIN）是导致宫颈癌的癌前病变。
4. 弥漫性病变 (Diffuse Lesion)弥漫性病变是指在一个组织或器官的多个部位出现的病变。
与癌症类似的症状在多个不同的位置出现，而不是局部性的。
例如，弥漫性腺病变是一种在乳房多个区域都能检测到的异常。
5. 细胞增殖 (Cell Proliferation)细胞增殖是指细胞数量的增加，通常是由于正常或异常的细胞分裂。
细胞增殖通常是正常的生理过程，但在某些疾病中，如癌症，细胞增殖速度异常加快。
例如，癌细胞的增殖远远快于正常细胞。
6. 代谢异常 (Metabolic Dysfunction)代谢异常是指机体某些化学反应的异常，包括细胞内物质代谢的紊乱和能量代谢的紊乱。
代谢异常可能导致细胞功能失调，进而导致类似癌症的症状。
例如，糖尿病患者的胰岛素抵抗导致能量代谢紊乱，增加了患癌的风险。
7. 免疫失调 (Immune Dysfunction)免疫失调是指机体免疫系统的功能异常，可能导致免疫反应过于活跃或过于抑制。
免疫失调可能增加癌症的发生风险。
例如，艾滋病患者的免疫系统受损，使得他们更容易患上恶性肿瘤。
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90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。
不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。
在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多，小肠类癌则较少，推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。
Godwin 综合2837例类癌，85.5％分布于胃肠道内。
胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。
Orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布，依次为阑尾47.0％、回肠27.5％、直肠17.0％、胃2.5％、结肠2.0％、空肠1.5％、十二指肠1.3％、Meckel憩室1.0％、胆囊0.2％。
以阑尾最多见，阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90％以上。
典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。
少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。
一部分病人可有多源性类癌瘤存在。
回肠类癌常为多发，瘤体较小，直径为3.5cm以下，多在1.5cm左右。
国内一组统计78例，直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围，瘤体大小约0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但无蒂。
切面观呈灰白或灰黄色，质硬，边界清楚。
类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。
细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。
根据电子显微镜的观察，胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。
小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒，银染色反应阳性故为亲银性。
胃类癌细胞的颗粒呈圆形，银染色反应时，必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性。
直肠类癌细胞的颗粒较大，圆形，均匀一致，亲银和嗜银的染色反应均阴性，故为无反应性。
（搜集）类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，Soga等根据排列方式分成5型。
A型类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。
多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。
B型瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。
C型方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成玫瑰花型。
D型瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。
C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。
E型为上述四型的各种混合型。
类癌的不典型增生和核分裂相均不明显，一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。
可以参考：①类癌的大小，综合843例手术资料，最大直径在1cm以下者，90％～100％表现为良性病程。
1～2cm之间者，30％～50％有转移。
直径＞2cm者，80％～100％有转移。
②浸润程度，据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌，90％发生转移。
③生长部位，阑尾类癌几乎都呈良性病程，即使已浸润至浆膜，发生转移仍较少见（＜2％）。
小肠类癌的转移率为30％，结肠为38％。
十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。
类癌的转移途径可以直接浸润生长，穿透浆膜至周围组织内，亦可发生淋巴转移或血行转移。
并无局部淋巴结转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。
血行转移以肝最多见，亦可转移至骨、肺及脑，其他少见之转移部位见诸报道的有：卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈。
亦有转移入乳腺的报道，其临床体征与原发乳腺癌极为相似。
类癌细胞起源于APUD细胞系统中的肠嗜铬细胞（又名kulchitsky细胞），此种细胞来源于胚胎神经嵴，广泛分布于消化道，具有嗜铬亲银的颗粒，能产生多种肽胺类激素。
近年来随着免疫组织化学技术的进展，已使多种激素在组织切片上得到证实。
类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经肝脏形成代谢产物，经血进入肺和心脏，使肺动脉和心内膜下纤维组织增生，约半数病例伴有右心瓣膜病变，包括肺动脉瓣及三尖瓣增厚、缩短、僵硬、粘连。
心内膜和腱索可发生纤维增厚，引起肺动脉瓣狭窄，三尖瓣闭锁不全等。
左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生等心脏病变，尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、主动脉瓣纤维化更为多见。