狼疮性脑病PPT课件
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系统性红斑Байду номын сангаас疮脑病
1
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE ）
SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病 SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系 统 SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
2
•SLE发病机制：
一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 ⑴ 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗 DNP抗 体） ⑵ 抗双链DNA抗体（抗ds - DNA抗体） 2. 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制
常见的 CNS 受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病 和精神症状但 SLE 合并脑积水较罕见。
4
• NPLE发病机制：
• NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗
体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织 中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和 血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉 积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。 可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血管 炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、 血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、 脑内有颗粒状物沉积。
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
8
• NPSLE是SLE累及中枢神经系统的表现。NPSLE可出现在SLE病程中的任 • 何阶段。NPSLE的病因及发病机制复杂，一般认为SLE本身损害脑部；继发于高 • 血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害；或两者兼而有之【8】。NPSLE的发 • 病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂 • 抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III型变态反 • 应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性 • 脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、 • 毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种因素综合 • 作用的结果。 • NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理 • 变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞 • 或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。 • NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、 • 失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁及行为异常等精神症状。本组以 • 神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次为头痛、脑血管意外及精神异常， • 少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中癫痫是SLE神经系统最常见的临 • 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡的重要原因之一。癫痫可发生在 • NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
9
动脉瘤性蛛网膜下腔出血 脑血管狭窄 脑动静脉畸形 静脉窦血栓 烟雾病
10
11
动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH
12
• aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患
者随时间积累病死率分别为：1d 25%-30%，1w 40-50%，1M 50-60%，6M 55-60%，1Y 65%， 5Y 65%-70%，并用约12%的患者在接受医疗干 预前死亡。
3
狼疮性脑病又称为神经精神性狼疮（neuropsychiatic lupus erythematosus，NPLE） 概述：
发病率占SLE患者50-75%，多出现在SLE发病1-3年内，出现于疾病的急 性期或终末期，病死率20%，出现越早预后越差。
原发于的中枢神经系统的病理损害主要是血管病变，即广泛的微血栓和 血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性 脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。
• Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致 ＣＮＳ 内血栓栓塞是脑积水发
生的可能机制。
• Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在 ＳＬＥ 合并脑积水的发病
机制中起主导作用。
7
• NPLE主要临床表现：
癫痫 精神症状 急性意识模糊 脊髓病变 神经病变 多发脑梗塞 无菌性脑炎
53.4% 14.8% 9.1% 6.8% 5.7% 2.3% 1.1%
13
颅内动脉瘤的治疗方法 •Surgery
手
术 夹 闭
手手术夹闭 或术栓塞
夹
栓 手术夹塞闭 或栓塞
闭
2013年颅内动 脉瘤血管内介入 治疗中国专家共 识：对于技术上 既可以开颅夹闭 又可行介入治疗 的动脉瘤患者， 建栓 塞议行血管内介 入治疗
• 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡的
重要原因之一。癫痫可发生在
• NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
6
SLE合并脑积水机制
• 目前 SLE合并脑积水发病机制尚不明确。 • Ramazan等认为 ＳＬＥ 合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对
微静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻。
《欧洲卒中组织2013年颅内动脉瘤和蛛网膜下腔出血治疗指南》
• 破裂脑动脉瘤是急症，应尽早处理；
Hunt-Hess分级 Ⅰ~Ⅲ级患者应尽早处理； Hunt-Hess分级 Ⅳ~Ⅴ级患者根据情况决定治疗方 案：如大脑中动脉瘤破裂出血，伴侧裂区脑内血 肿较大，可急症行开颅动脉瘤夹闭+血肿清除术； 如患者家属积极，可急症手术。
5
• NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫
发作、偏瘫、偏身感觉障碍、
• 失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁
及行为异常等精神症状。本组以
• 神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次
为头痛、脑血管意外及精神异常，
• 少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中
癫痫是SLE神经系统最常见的临
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系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE ）
SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病 SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系 统 SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
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•SLE发病机制：
一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 ⑴ 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗 DNP抗 体） ⑵ 抗双链DNA抗体（抗ds - DNA抗体） 2. 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制
常见的 CNS 受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病 和精神症状但 SLE 合并脑积水较罕见。
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• NPLE发病机制：
• NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗
体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织 中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和 血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉 积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。 可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血管 炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、 血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、 脑内有颗粒状物沉积。
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
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• NPSLE是SLE累及中枢神经系统的表现。NPSLE可出现在SLE病程中的任 • 何阶段。NPSLE的病因及发病机制复杂，一般认为SLE本身损害脑部；继发于高 • 血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害；或两者兼而有之【8】。NPSLE的发 • 病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂 • 抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III型变态反 • 应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性 • 脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、 • 毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种因素综合 • 作用的结果。 • NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理 • 变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞 • 或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。 • NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、 • 失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁及行为异常等精神症状。本组以 • 神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次为头痛、脑血管意外及精神异常， • 少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中癫痫是SLE神经系统最常见的临 • 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡的重要原因之一。癫痫可发生在 • NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
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动脉瘤性蛛网膜下腔出血 脑血管狭窄 脑动静脉畸形 静脉窦血栓 烟雾病
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动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH
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• aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患
者随时间积累病死率分别为：1d 25%-30%，1w 40-50%，1M 50-60%，6M 55-60%，1Y 65%， 5Y 65%-70%，并用约12%的患者在接受医疗干 预前死亡。
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狼疮性脑病又称为神经精神性狼疮（neuropsychiatic lupus erythematosus，NPLE） 概述：
发病率占SLE患者50-75%，多出现在SLE发病1-3年内，出现于疾病的急 性期或终末期，病死率20%，出现越早预后越差。
原发于的中枢神经系统的病理损害主要是血管病变，即广泛的微血栓和 血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性 脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。
• Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致 ＣＮＳ 内血栓栓塞是脑积水发
生的可能机制。
• Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在 ＳＬＥ 合并脑积水的发病
机制中起主导作用。
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• NPLE主要临床表现：
癫痫 精神症状 急性意识模糊 脊髓病变 神经病变 多发脑梗塞 无菌性脑炎
53.4% 14.8% 9.1% 6.8% 5.7% 2.3% 1.1%
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颅内动脉瘤的治疗方法 •Surgery
手
术 夹 闭
手手术夹闭 或术栓塞
夹
栓 手术夹塞闭 或栓塞
闭
2013年颅内动 脉瘤血管内介入 治疗中国专家共 识：对于技术上 既可以开颅夹闭 又可行介入治疗 的动脉瘤患者， 建栓 塞议行血管内介 入治疗
• 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡的
重要原因之一。癫痫可发生在
• NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
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SLE合并脑积水机制
• 目前 SLE合并脑积水发病机制尚不明确。 • Ramazan等认为 ＳＬＥ 合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对
微静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻。
《欧洲卒中组织2013年颅内动脉瘤和蛛网膜下腔出血治疗指南》
• 破裂脑动脉瘤是急症，应尽早处理；
Hunt-Hess分级 Ⅰ~Ⅲ级患者应尽早处理； Hunt-Hess分级 Ⅳ~Ⅴ级患者根据情况决定治疗方 案：如大脑中动脉瘤破裂出血，伴侧裂区脑内血 肿较大，可急症行开颅动脉瘤夹闭+血肿清除术； 如患者家属积极，可急症手术。
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• NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫
发作、偏瘫、偏身感觉障碍、
• 失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁
及行为异常等精神症状。本组以
• 神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次
为头痛、脑血管意外及精神异常，
• 少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中
癫痫是SLE神经系统最常见的临